肺淋巴管平滑肌瘤病1例

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的呈进行性发展的弥漫性肺间质疾病,其病因至今未明[1]。为提高对本病的认识,现报告经病理证实的1例PLAM。     

肺淋巴管肌瘤病的病理及HRCT诊断

目的:提高对肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的影像学认识。方法:对7例经病理证实的PLAM的影像表现及相关文献进行回顾性分析。结果:7例均为女性,胸片示双肺弥漫网状影,HRCT两肺弥漫性均匀分布的薄壁囊腔,边缘清楚,囊壁薄,大小不等。结论:PLAM是一种罕见的以细支气管周围血管平滑肌的异常增生为特征的疾病。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例报告

肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangionyomatosis,PLAM）是一种罕见病,是以肺淋巴管、小气道和小血管及其周围的平滑肌细胞异常增生为特征,引起肺淋巴管、细支气管、小支气管狭窄或阻塞,导致肺功能障碍的弥漫性的肺间质疾病,我们于2004收治1例PLAM病人,结合文献将体会报道如下。     

肺淋巴管肌瘤病合并肺栓塞1例并文献复习

目的探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床特征,诊断和治疗,提高对PLAM的认识,合并顽固性低氧血症时需警惕并发肺动脉栓塞,预防漏诊及误诊。方法回顾分析1例确诊的PLAM合并肺栓塞患者病例资料,并结合相关文献进行复习。结果 PLAM是以弥漫性肺囊性病变为特征的一种罕见的缓慢进展的肿瘤性疾病,好发于育龄期女性,临床表现为呼吸困难、反复自发性气胸和乳糜胸。肺功能多表现为阻塞性或混合性通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气显示低氧血症。高分辨CT(HRCT)示双肺弥漫性薄壁囊性改变。病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌细胞明显增生。诊断主要依靠高分辨CT、肺功能以及病理组织活检。血管内皮生长因子D是无创且可靠的血清学诊断标准。雷帕霉素抑制剂如西罗莫司科可有效治疗本病。结论育龄期妇女,如反复出现自发性气胸、活动后呼吸困难,胸部HRCT示双肺弥漫分布囊状改变,临床上应想到PLAM可能。随疾病的进展出现顽固性的呼吸困难、低氧血症不能纠正时,需考虑是否合并存在肺动脉栓塞的可能,CT肺动脉造影可确诊。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的间质性肺疾病,其病理特点是环绕终末细支气管、淋巴管和血管的平滑肌细胞异常增生.     

肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)HRCT表现,提高对该病的诊断水平。方法1例经肺活检病理证实的肺淋巴管平滑肌瘤病患者,行胸部CT平扫和HRCT检查。回顾性分析其临床特征及HRCT表现。结果该例为育龄期女性,其HRCT特征性表现为:双肺弥漫分布大小不一囊状透光区,囊腔直径2～15mm,多数为10mm左右。结论PLAM的HRCT表现具有特征性,结合临床特征可提示该病的诊断。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的病因、临床特征、疗效和预后,分析误诊原因,提高对PLAM的认识。方法回顾性分析1例PLAM患者的临床资料,并复习文献。结果本病主要发生于育龄期妇女,临床表现缺乏特异性,以活动后呼吸困难,反复发作自发性气胸、乳糜胸、咳嗽、咯血为主,肺功能多表现为阻塞性或混合性通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气显示低氧血症。胸部高分辨CT(HRCT)表现为双肺弥漫性薄壁囊状影。确诊有赖于肺组织活检,病理特征为肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌细胞明显增生,免疫组化显示抗黑色素瘤特异性单抗(HMB45)阳性。结论育龄期妇女,如反复发生自发性气胸、渐进性呼吸困难、咯血,应疑诊为PLAM,及时行HRCT及肺功能检查,最好能行肺组织活检尽早明确病理诊断,减少误诊和漏诊。     

多层螺旋CT在肺淋巴管肌瘤病中的诊断价值

<正>肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种病因不明的少见疾病,好发于育龄期妇女,主要累及肺、纵隔和腹腔淋巴结,是一种病因未明、不断进展的弥漫性肺部疾病,以支气管、细支气管、肺泡间隔和肺血管、淋巴管周围的不典型平滑肌细胞进行性浸润为主要病理特征。笔者收集7例经肺组织活体组织检查病理证实的PLAM患者的多层螺旋CT(MSCT)资料,通过对其薄层重组CT图像特征的分析,探讨其对PLAM的诊断价值。     

肺淋巴管平滑肌瘤病九例临床分析

肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）是一种罕见的弥漫性肺间质疾病，病因不明，早期诊断困难，易误诊。为提高对PLAM的认识．我们对我院2000年1月至2005年7月收治的9例PLAM患者的临床特征进行回顾性分析，报告如下。     

肺淋巴管平滑肌瘤病两例及文献复习

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的弥漫性肺间质疾病,多发于育龄期妇女,临床表现主要是呼吸困难、咯血、气胸、乳糜胸,肺部常出现特征性的薄壁囊性改变.该病病因不明,早期诊断困难,易误诊.本文对解放军总医院第二附属医院2006年7月-2008年9月收治的2例PLAM患者的临床特征进行回顾性分析,结合其中1例患者2年的随访资料,并进行文献复习,旨在提高临床医师对PLAM的认识.