抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎及肾小球肾炎

<正> 1 概述 系统性血管炎系指血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,由于受累血管的部位及血管大小的不同,临床上可见到不同的临床表现及其综合征。血管炎可分为原发性和继发性。继发性指继发于其他疾病,如感染,系统性红斑狼疮等。原发性则指目前原因不明者。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎1例

患者 ,男性 ,62岁 ,重庆市人 ,因畏寒 ,发热 ,腿痛 10 + ｄ ,少尿 4+ ｄ于 1999年 7月 2 2日入院 ,患者不明原因畏寒 ,发热 ,体温 3 9℃ ,伴多汗 ,腿痛 ,4ｄ前轻微腹泻 ,伴恶心、呕吐 ,轻微咳嗽、咳痰 ,尿量减少至少尿、无尿。患者 3年前曾有“副鼻窦炎”、“中耳炎”等病史。查体 :发育正常 ,营养中等 ,背入病房 ,精神萎靡。听力下降 ,颈无抵抗 ,双肺呼吸音粗 ,右肺可闻及细湿罗音 ,心界不大 ,心率 90次 /ｍｉｎ ,心律齐 ,双肾区轻叩痛 ,双下肢无浮肿 ,双腿腓肠肌压痛明显 ,局部无红肿。血常规白细胞 2 0 8× 10 9/Ｌ ,红细胞 3 48× 10 …     

抗中性粒细胞浆抗体阳性的Ⅲ型新月体肾炎1例诊治

为提高对儿童抗中性粒细胞浆抗体(ＡＮＣＡ)阳性的Ⅲ型新月体肾炎的认识 ,现将我院１９９９年６月收治的１例患儿报道如下。患儿女性 ,１３岁。因反复浮肿、尿红２个月入院。患儿近２月来反复出现眼睑、下肢轻度浮肿 ,尿色呈洗肉水样 ,尿量每日约７００～８００ｍｌ,伴间歇不规则发热 ,体温波动在３８℃左右 ,偶有踝关节疼痛 ,不肿 ,面色逐渐苍白 ,无皮疹及出血点 ,无咳嗽、咯血、气促。近１周来有恶心乏力。体检 :ＢＰ１２．７／７．８ｋＰａ ,中度贫血貌 ,眼睑及下肢轻度凹陷性浮肿 ,心肺检查正常 ,腹软 ,肝脾肋下未及 ,神经系统检查正常…     

糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾小球肾炎近期预后的影响因素分析

目的 分析糖皮质激素(GC)治疗抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性肾小球肾炎近期预后的影响因素。方法 回顾性分析2000年1月1日至2015年5月31日在北京协和医院接受经皮肾活检、临床资料保存完整的81例ANCA相关性肾小球肾炎患者的临床病理资料,重新进行病理分型,对诱导治疗阶段接受GC冲击和未冲击治疗患者的肾脏总体缓解率、感染及死亡情况进行比较,采用Logistic回归分析影响ANCA相关性肾小球肾炎近期预后的因素。结果 81例患者中,49例(60.5%)在诱导缓解期同时联合GC冲击治疗,32例(39.5%)未联合GC冲击治疗。冲击组患者基线时估算的肾小球滤过率(eGFR0)明显低于未冲击组患者(t=3.003,P=0.015),24 h尿蛋白(24 hUP)(t=-2.394,P=0.002)、伯明翰系统性血管炎活动评分(BVAS)(t=0.049,P=0.013)明显高于未冲击组患者;两组患者的环磷酰胺(CTX)累积量差异无统计学意义(t=1.336,P=0.245)。冲击组患者治疗6个月时的肾总体缓解率明显低于未冲击组(48.7%比 79.3%;χ ²=6.591,P=0.024)。单因素分析结果显示,基线24 hUP(t=6.222,P=0.017)、eGFR0(t=3.727,P=0.046)及病理分型(χ ²=7.654,P=0.045)与6个月时肾总体缓解率显著相关;进一步行多因素分析结果显示,新月体型是6个月时肾总体缓解率的独立影响因素(新月体型相较硬化型OR=20.63,95%CI:2.217~191.973,P=0.008),GC冲击治疗与肾总体缓解率无关(OR=0.271,95%CI:0.062~1.179,P=0.082)。6个月内共有37位患者新发感染,冲击组的感染率(55.1%,27/49)明显高于未冲击组(31.3%,10/32)(P=0.042)。单因素回归分析结果显示,eGFR0(t=1.912,P=0.049)、基线BVAS(t=-3.360,P=0.001)、是否GC冲击治疗(χ ²=6.249,P=0.014)与6个月内新发感染相关;进一步多因素分析结果提示,基线BVAS是6个月内感染事件的唯一影响因素,BVAS每增加1分,感染风险为1.089倍(OR=1.089,95%CI:1.006~1.179,P=0.034)。 结论 新月体较硬化型是ANCA相关性肾小球肾炎近期肾总体缓解率的独立影响因素,采取更积极的治疗可能更有获益。基线BVAS评分是近期新发感染的独立危险因素。     

系统性红斑狼疮患者甲皱微循环与抗中性粒细胞浆抗体的关系

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是诊断原发性系统性血管炎的标志抗体。系统性红斑狼疮（SLE）血管损害的机理至今未明，许多研究表明ANCA与SLE血管炎病变有明显相关性本研究应用微循环显微仪测定SLE患者的甲皱微循环，并同时测定ANCA，以探讨ANCA对SLE患者甲皱微循环的影响，从而进一步探讨ANCA对SLE血管炎病变的影响。     

4例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾炎临床分析及文献复习

回顾分析4例抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性肾炎的临床表现,诊断,治疗及疾病的预后。ANCA相关性肾炎临床表现复杂多变,但以肾受累者多见。ANCA为其特异性血清学诊断工具,必要时需行肾活检病理诊断以确诊。环磷酰胺和糖皮质激素对该病有一定的疗效。     

抗中性粒细胞胞浆抗体检测的临床意义

抗中性粒细胞胞浆抗体（ａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｎ－ｔｉｂｏｄｙ，ＡＮＣＡ）为原发性系统性血管炎的一种敏感的诊断指标［１］。血管炎是指血管壁炎症和坏死的临床病理过程，可累及多系统器官，特别是肺和肾并在风湿免疫性疾病中多见［２～４］。该组疾病的发病机理还待进一步的探讨，由于受累血管大小、范围等不同及临床表现的多样性，如何对其进行分类、诊断及治疗都是需要进一步明确的。１　材料与方法１．１　临床资料１３８例各种结缔组织病患者，其中女性１１３例，男性２５例，年龄１４～７７岁，平…     

抗中性粒细胞胞浆抗体在肾炎综合征中的检测及临床意义

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）及其靶抗原检测在肾炎综合征中的临床意义。方法 应用间接免疫荧光（IIF）检测100例肾炎综合征患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体,对其阳性的29例用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测靶抗原髓过氧化物酶（MPO）和蛋白酶3（PR3）。结果 ⅡF检测肾炎综合征ANCA阳性率为29％,其中胞浆型10％、核周型19％。急性型肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎阳性率分别为56％、20％和15％。ELISA检测在急进性肾炎和紫癜性肾炎大多数识别靶抗原MPO,狼疮性肾炎ANCA不识别MPO或PR3。结论 ANCA在急性性肾炎和狼疮性肾炎中阳性率高,有重要诊断意义,对狼疮性肾炎活动及疗效判断也具有参考价值。     

急进性肾小球肾炎动物模型研究进展

急进性肾小球肾炎根据免疫病理特征分为Ⅰ型抗GBM抗体型、Ⅱ型免疫复合物型和Ⅲ型微量免疫复合物型,代表性的动物模型分别是实验性自体免疫肾小球肾炎、肾毒血清肾炎和实验性自体免疫脉管炎.本文就这些模型的造模方法、免疫机制和应用范围进行综述,以供读者参考.     

以肾脏受累为主要表现的ANCA相关性小血管炎的诊治探讨

目的 探讨以肾脏受累为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的早期诊断及适时合理治疗。方法 对21例肾脏受累为主要表现的ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果 21例中pANCA阳性18例、cANCA阳性3例．4例表现为急进性肾炎综合征，其中2例伴有咯血；7例表现为慢性肾衰，其中鼻中隔穿孔2例、失明2例；5例表现为急性肾衰；5例以尿检异常、乏力、持续低熟、贫血、体重下降等表现入院。7例经甲基强的松龙、环磷酰胺冲击治疗，病情稳定，肾功能好转或正常；3例经甲基强龙、环磷酰胺冲击治疗配合血液透析，肾功能恢复正常；3例仍需维持性血透；2例死于透析后心衰、1例死于突发肺出血并消化道出血；5例经用激素治疗(未用MP、CTX冲击治疗)，临床症状消失，肾功能正常。结论 伴有肾脏受累的ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性．早期诊断、早期适当治疗是改善预后的关键。     

原发性系统性小血管炎的临床病理特点

目的 探讨原发性系统性小血管炎的临床病理特点和诊断,以提高对本病认识.方法 对2001年-2006年本院肾内科确诊的10例原发性系统性小血管炎临床资料进行分析,探讨原发性系统性小血管炎患者的临床病理特点.结果 10例患者男3例,女7例年龄24-77岁,平均55.4岁.3例ANCA阴性,7例IIF-ANCA阳性.10例均有肾脏损害,表现为血尿、蛋白尿、肾功能损害和病理改变.5例有肺受累,6例有听力损害.均有贫血,血沉增快和CRP明显升高.所有患者确诊时间均较长.结论 系统性小血管炎并不少见;临床表现呈多系统损害,肺、肾、血液系统及听力损害最常见;ANCA可作为诊断的特异性指标.     

抗中性粒细胞胞质抗体与溃疡性结肠炎的关系

目的探讨血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)与溃疡性结肠炎的关系。方法应用间接免疫荧光法(IIF)及酶联免疫吸附试验(ELISA)测定了溃疡性结肠炎(UC)及非溃疡性结肠炎(NUC)患者的血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)。结果ANCA阳性率分别为UC组10.53%,NUC组4.76%,两组相比无显著性差异。UC组ANCA阳性率与病情程度、病变范围、病程长短、病理严重程度均无明显关系(P>0.05)。结论我国UC患者ANCA阳性率不高的因素可能是①被检患者人种不同,缺乏可比性;②UC病人中可能存在血清ANCA阴性亚群。     

中性粒细胞胞浆抗体异常在诊断系统性红斑狼疮中的临床价值

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA）异常对诊断系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）肾功能损害患者的临床意义。方法采用间接免疫荧光法（indirectimmuno—fluorescence,IIF）检测抗中性粒细胞胞浆抗体并对其结果进行回顾性分析。结果SI。E患者ANCA阳性率是35．2％,与混合性结缔组织病（mixedconnectivetissuedisease,MCTD）和其他自身免疫病患者相比,有统计学差异（P〈0.01）。SLE患者ANCA阳性组中,p-ANCA与c—ANCA阳性率有统计学差异（P〈0．01）。ANCA阳性组与阴性组比较,肾功能损害发生率明显升高（P〈0．05）。结论血清p-ANCA抗体检测对诊断SLE患者早期发现及防范肾毒性损害有重要意义。     

抗嗜中性粒细胞胞浆抗体检测对韦格纳肉芽肿诊断及活动性判定的价值

应用间接免疫荧光法（IIF）检测204例患者及48名健康成人血清抗嗜中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。韦格纳肉芽肿（WG）患者ANCA阳性率为75％，明显高于正常对照组及其它疾病组（P＜0.05）。ELISA试验证明，髓过氧化物酶（MPO）是核周型ANCA（P－ANCA）的主要抗原。活动期WG患者胞浆型ANCA（C－ANCA）常阳性，且滴度高，稳定期C－ANCA转阴或滴度明显下降。结果提示C－ANCA对WG的诊断有较高特异性，C－ANCA可做为判断WG活动性的标志之一。P－ANCA无特异性。     

儿童ANCA相关原发性小血管炎--韦格纳肉芽肿的探讨

目的：了解儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性小血管炎——韦格纳肉芽肿的临床、病理特点及发病机制。方法：对1例韦格纳肉芽肿患儿的临床、实验室资料、病理进行分析，并复习相关文献。结果：韦格纳肉芽肿患儿临床上有多脏器损害、血尿、蛋白尿、肾功能不全；贫血与肾功能损害不一致；肺内结节、空洞；血沉增快、C反应蛋白升高；ANCA阳性，为C-ANCA/PR；扁桃体活检可见肉芽肿样病变，经皮质激素、细胞毒药物治疗，临床表现完全恢复。结论：儿童韦格纳肉芽肿临床表现及实验室检查与成人相似，对可疑患儿应及早进行ANCA检测和相应检查，早期诊断，及时治疗。     

1 例混合性结缔组织病合并ANCA 相关肾小球肾炎患者

目的：探讨临床上十分罕见的混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease，MCTD) 同时合并抗中性
粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA) 相关血管炎的诊断和治疗。方法：1 名35 岁的亚裔女性，
因双手雷诺现象、肌痛、关节痛和乏力入院。在入院前8 个月该患者在门诊诊断为MCTD。患者的雷诺现象、肌痛、
关节痛和血清高滴度抗U1 核糖核蛋白(U1 ribonucleoprotein，U1RNP) 抗体符合MCTD 的Alarcon-Segovia 分类标准。
入院后的检查发现患者血清髓过氧化物酶(myeloperoxidase，MPO) 型抗中性粒细胞胞浆抗体阳性、24 h 尿蛋白定量显
著升高。胸部CT 显示间质性肺病(interstitial lung disease，ILD) 特征。随后的肾穿刺活检提示组织学上表现为纤维细
胞/ 细胞新月体型肾小球肾炎，直接荧光染色显示中度IgM 阳性。结果：获得肾组织病理学检查结果后立即给予患
者500 mg/d 甲泼尼龙静脉冲击治疗3 d，随后改为口服泼尼松和每月0.8 g 环磷酰胺静脉注射，持续12 个月。经上述
治疗，患者血清肌酐维持正常，每日尿蛋白量显著下降。结论：糖皮质激素联合环磷酰胺可以有效治疗MCTD 合并
的MPO-ANCA 相关肾小球肾炎。     

ANCA相关性系统性血管炎的治疗进展

ANCA相关性系统性血管炎是容易引起肾脏和肺脏等多器官严重损害的一组疾病,远期预后较差,及时采取有针对性的、合理的治疗是降低并发症,减轻肾脏损伤,改善预后的关键,也是一直以来相关专业的临床医师所期待解决的问题。本文介绍了近年来ANCA相关性系统性血管炎的治疗进展,特别是15-脱氧精胍菌素、TNF阻滞药、利妥昔单抗等针对不同靶点的治疗在临床的应用情况,期望为临床医师提供一些帮助。     

抗中性粒细胞胞浆抗体阳性与阴性在ChurgStrauss综合征患者中临床表现的差异

目的 比较血清中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性与阴性在Churg Strauss综合征患者中临床表现的不同,结合文献探讨ANCA及嗜酸粒细胞增多在Churg Strauss综合征中的意义.方法 对北京协和医院2001年1月至2010年11月收治的25例Churg Strauss综合征患者的临床资料进行回顾性分析....     

抗中性粒细胞胞质抗体及其相关性小血管炎的研究现状

与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)密切相关的小血管炎称ANCA相关性小血管炎(AASV),ANCA已成为AASV的特异血清学诊断工具。蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)是ANCA最重要的抗原成分,在启动中性粒细胞(PMN)全面活化过程中起着重要作用。目前认为间接免疫荧光法联合抗原特异性ELISA法是ANCA的规范化检测方法,而AASA的发病机制可以从PMN活化和血管损伤、PMN凋亡和炎症慢性化两个环节进行理解。此外,针对抗PR3和抗MPO抗体阳性患者的临床特征及组织病理学特点的研究尚待深入进行。