分层应变技术评价肥厚型心肌病患者左心室收缩功能

目的 探讨分层应变技术评估肥厚型心肌病(HCM)患者左室各层心肌变形能力的运用价值。方法 选取2019年7月至2020年1月于云南省阜外心血管病医院就诊的HCM患者42例为HCM组,对照组49例为同期健康体检者。分析两组患者常规超声指标和整体纵向应变(GLS)、整体圆周应变(GCS)、整体径向应变(GRS)、旋转应变(Twist)、左室应变达峰时间标准差(PSD)、内膜层(CSendo)、中间层(CSmid)和外膜层圆周应变(CSepi)、内膜层纵向应变(LSendo)、中间层纵向应变(LSmid)和外膜层纵向应变(LSepi)等应变指标。计算左心室心内膜应变与心外膜应变的比值,得到应变代偿百分比,包括圆周应变代偿百分比(CSendo/CSepi)和纵向应变代偿百分比(LSendo/LSepi)。比较两组间各参数差异。结果 与对照组相比,HCM组左室变小,左房增大,舒张功能减低(P均<0.05),但两组左室射血分数(LVEF)无统计学差异(P>0.05)。HCM组GLS明显减低,Twist及PSD显著增加,差异均有统计学意义(P<0.001)。两组分层应变均存在从心内...     

静脉注射艾司洛尔对肥厚型心肌病心脏功能的影响

目的探讨β受体阻滞剂艾司洛尔对肥厚型心肌病患者血流动力学及左室收缩和舒张功能的影响。方法采用超声心动图-心导管同步血流动力学技术,测定13例肥厚型心肌病(HCM)患者(9例非梗阻性,4例梗阻性)静脉注射艾司洛尔前后的左室收缩和舒张功能。结果静脉注射艾司洛尔后HCM患者心率、收缩压、左室收缩压和左室射血分数明显减低(P<0.05,P<0.001),舒张压、左室压力最大上升速率无明显变化;左室流出道压差有减低趋势,其中4例梗阻性HCM患者用药后左室流出道压差明显减低〔(57.00±9.2)mmHg vs(23.27±12.96)mmHg,P<0.05〕;左室松弛时间常数、心腔僵硬度常数和左室压力最大下降速率无明显变化;左室舒张末压明显减低〔(19.62±10.55)mmHg vs(11.18±7.5)mmHg,P<0.05〕。结论艾司洛尔通过减低心肌收缩力、降低心脏后负荷和减慢心率而改善心肌顺应性,特别适用于梗阻性HCM患者。     

肥厚型心肌病微血管密度与左心室重构的关系

目的:旨在探讨肥厚型心肌病(HCM)微血管密度与左心室重构的关系.方法:对48例HCM患者室间隔标本通过免疫组织化学染色微血管.根据心脏磁共振成像测量左心室重构指数(LVRI)的结果,将患者分为重度重构组(LVRI≥1.3 g/ml,n=25)和轻度重构组(LVRI<1.3 g/ml,n=23),比较两组间微血管密度并...     

氨基末端B型脑钠肽前体与非梗阻性肥厚型心肌病患者左心室舒张功能的相关性研究

目的探讨血浆氨基末端B型脑钠肽前体(NT-proBNP)水平与非梗阻性肥厚型心肌病(HNCM)患者左心室舒张功能的关系。方法选择46例HNCM患者,20名健康体检者作为对照组,电化学发光法检测两组血浆NT-proBNP水平,超声心动图、组织多普勒显像(TDI)检测室间隔厚度、射血分数和反映左心室舒张功能的参数。结果HNCM组患者平均NT-proBNP血浆水平明显高于对照组(P<0.001);NT-proBNP血浆水平与以下左心室舒张功能参数均呈正相关:二尖瓣室间隔侧舒张早期最大运动速度e(r=0.74,P<0.001)、e与二尖瓣室间隔侧舒张晚期最大运动速度a比值e/a(r=0.69,P<0.001)、心房收缩开始至左室流出道内心室收缩期前流速开始的间期A-Ar(r=0.63,P=0.029)、Tei指数(r=0.63,P<0.001)、肺静脉频谱收缩期肺静脉血流速度S与舒张期肺静脉血流速度D的比值S/D(r=0.62,P<0.001)、等容舒张时间(IVRT)(r=0.56,P<0.001)、二尖瓣血流频谱舒张早期充盈峰值速度E(r=0.54,P<0.001)、a(r=0.53,P<0.001)、二尖瓣血流频谱舒张晚期充盈峰值流速A(r=0.36,P=0.02)、E/A(r=0.47,P<0.001)。多因素Logistic回归分析显示,e/a、S/D是NT-proBNP血浆水平的独立影响因素。结论NT-proBNP血浆水平与超声心动图左心室舒张功能参数间存在明显的正相关性,可以作为评价HNCM患者左心室舒张功能不全的客观指标。     

肥厚型心肌病左室功能研究进展

肥厚型心肌病、(Hypertrophic Cardiomyopathy,HCM)是一种原因不明,以心室肌非对称性肥厚伴左室高动力性收缩和左室舒张功能减退为特征的心肌疾病。近年来对左室舒张功能的广泛研究以及无创性心血管检测技术的广泛应用,使人们对HCM左室功能的认识日趋深入。 1收缩功能的研究 1.1收缩功能的异常:HCM患者心肌存在高动力性收缩,一般认为其与心肌钙代谢异常有关,细胞内高钙使肥厚的心肌对儿茶酚胺反应性增强。最近Spirito等对HCM患者随访研究,发现有严重临床证状HCM患者10%出现左室收缩功能损伤,其与室壁变薄,腔室扩大有关,常导致难治性心衰,预后较差。Miki等也发现非梗阻型肥厚型心肌病(HNCM)患者左室前向射血异常与明显     

超声心动图预判肥厚型心肌病患者心肌纤维化及左心室舒张功能的价值

目的 探讨超声心动图(UCG)预判肥厚型心肌病(HCM)患者心肌纤维化及左心室舒张功能的价值.方法 选择2018年1月至2020年7月在丽水市中心医院确诊为HCM且6个月内接受过UCG和心脏磁共振成像的钆延迟强化(LGE-CMR)检查的79例患者为研究对象,根据UCG测得的左心室壁最厚处厚度(MLVWT)分为轻度组10...     

室间隔后部和左心室下壁肥厚型心肌病1例

患者女,24岁。因反复心悸、胸闷5年余就诊。体检:BP18/10kPa(135/75mmHg),心界不大,心率72次/min,心律齐,未闻及杂音,两肺阴性,肝脾未触及,下肢无水肿。心电图(附图)示窦性心律,心率72次/min,P-R间期0.16s,QRS时间0.08s,Q-T间期0.40s。QRS波群在Ⅰ、aVL导联呈Qr型,Ⅰ导联Q波起始部有小     

肥厚型心肌病的特殊亚型——合并左心室心尖部室壁瘤

肥厚型心肌病合并有左心室心尖部室壁瘤发生率虽然较低,但是一类未得到充分认识的临床亚型,其合并较高的心血管事件发生率和猝死率,及时识别这类患者并启动抗凝、抗心力衰竭及心律转复除颤器植入可改善临床预后.     

肥厚型心肌病左心房功能改变的超声研究

目的用超声声学定量(AQ)技术研究肥厚型心肌病(HCM)左心房结构与功能的改变。方法将辽宁省人民医院2004年7月至2005年10月门诊及住院患者进行分组,其中肥厚型梗阻性心肌病组27例,肥厚型非梗阻性心肌病组29例,另选健康体检者30名作为对照组。采用AQ技术,测量左心房快速排空分数(LAEF)、峰值快速排空率(PRER);左心房存储容积(RV)和峰值充盈率(PFR)、左心室收缩末期左心房容量(ESV);左心房主动收缩排空分数(AEF)和峰值心房排空率(PAER)。结果与对照组比较,HCM组左心房LAEF减低;RV和PFR增高;AEF和PAER增加。结论HCM组峰值左房管道功能减低,助力泵功能和储存器功能代偿性增强,AQ技术为左心房功能的评价提供了无创性新方法。     

超声声学定量技术对肥厚型心肌病患者右心室功能的评价

目的应用声学定量技术（AQ）评价非对称性肥厚型心肌病（包括梗阻性和非梗阻性）患者右室收缩与舒张功能。方法应用声学定量技术分别对2004年7月至2005年10月辽宁省人民医院27例肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）患者、35例肥厚型非梗阻性心肌病（HNCM）患者和30例正常对照组人群的标准心尖四腔心切面观进行分析。结果与对照组相比，肥厚型心肌病（包括梗阻型和非梗阻型）右室峰值快速充盈率与右房峰值快速充盈率之比（PRFR／PAFR）、右室快速充盈容积与右房收缩充盈容积之比（RF／AF）明显减低（P〈0．05）。而右心室收缩功能指标EF与正常组相比差异无显著性。结论AQ为定量评价肥厚型心肌病患者的右室功能提供了新的方法。     

超声声学定量技术对肥厚型心肌病患者右心室功能的评价

目的应用声学定量技术(AQ)评价非对称性肥厚型心肌病(包括梗阻性和非梗阻性)患者右室收缩与舒张功能。方法应用声学定量技术分别对2004年7月至2005年10月辽宁省人民医院27例肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者、35例肥厚型非梗阻性心肌病(HNCM)患者和30例正常对照组人群的标准心尖四腔心切面观进行分析。结果与对照组相比,肥厚型心肌病(包括梗阻型和非梗阻型)右室峰值快速充盈率与右房峰值快速充盈率之比(PRFR/PAFR)、右室快速充盈容积与右房收缩充盈容积之比(RF/AF)明显减低(P<0.05)。而右心室收缩功能指标EF与正常组相比差异无显著性。结论AQ为定量评价肥厚型心肌病患者的右室功能提供了新的方法。     

Changes of Left Ventricular Geometry Shape and Left Ventricular Regional Function in Patients With Dilated Cardiomyopathy

To assess the left ventricle regional systolic and diastolic function, left ventricle geometry and left venticle sphericity indexes in patients with dilated cardiomyopathy （DCM） by quantitative tissue velocity imaging （QTVI）. Methods Thirty normal subjects and 52 DCM patients underwent QTVI and colour Doppler flow imaging study in order to measure the left ventricular regional function along left ventricle apical long-axis view and the left ventricle geometry. Peak tissue velocities of left venticle regional muscular tissue during systole （ Vs）, systolic acceleration （ a）, early diastole（Ve） and left atrium contraction（Va） along left venticle apical long axis view were measured. The indexes of left ventricular regional systolic and diastolic function were mearsured at the same time. The left ventricle geometry shape was reflected from the systolic and diastolic sphericity index （Sis and Sid）, the left ventricular ejection fraction （LVEF） and D wave / A wave （PVd/PVa） of pulmonary veins flowing spectrum reflected the global left ventricular systolic and diastolic function. The Vs, Ve, Va, a, PVd/PVa ratio, LVEF, Sis, Sid and their correlations between normal subjects and patients with DCM were compared and analyzed. Results Vs, Ve, Va, a, PVd/PVa, Sis and Sid in patients with DCM were lower than those in normal persons. There were significant relations between Sis and a （ r = 0. 6142, P 〈 0. 05）, Ve/Va and Sid （ r = 0. 6271, P 〈 0. 05 ）. Conclusions QTVI offer a newer method which has a higher sensitivity and accuracy in evaluating the left venticle regional systolic and diastolic function in DCM patients. There was significant relation between regional cardiac function and left venticle sphericity. （ S Chin J Cardiol 2009; 10（1） ： 9 -14）     

肥厚型梗阻性心肌病合并左室心尖部室壁瘤同期外科手术治疗的远期结果

目的研究肥厚型梗阻性心肌病合并左室心尖部室壁瘤的外科治疗效果。方法回顾性分析2012年10月至2017年7月接受外科手术治疗的8例肥厚型梗阻性心肌病合并左室心尖部室壁瘤的病例资料。男6例,女2例;年龄14~73岁,平均(38.6±19.9)岁。所有患者均接受室间隔心肌切除术和室壁瘤切除术治疗。采集患者院内的病历资料,并通过门诊及电话随访记录患者情况。结果术前全部患者均通过冠状动脉造影排除了固定的冠状动脉狭窄病变,6例患者合并左室中部梗阻,3例有室性心动过速病史。全组病例无手术死亡,4例患者治疗过程中有不同程度的并发症。术后心脏超声提示LVOTPG、IVS、LAD、MI程度与术前比较均有显著性改善(P<0.05),但术后超声提示仍有4例患者心尖部可见室壁瘤样结构。所有患者随访(47.4±24.0)个月,随访率100%,术后NYHA心功能分级明显好于术前(P=0.001),远期死亡1例。结论肥厚型梗阻性心肌病合并左室心尖部室壁瘤的患者病情危重,同期行室间隔心肌切除术和室壁瘤切除术临床结果可以接受,但一些问题仍有待进一步研究。     

Identification of Fabry Disease in a Tertiary Referral Cohort of Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy

Background

Fabry disease is an X-linked lysosomal storage disorder caused by the deficient activity of α-galactosidase A due to mutations in the GLA gene, which may be associated with increased left ventricular wall thickness and mimic the morphologic features of hypertrophic cardiomyopathy. Management strategies for these 2 diseases diverge, with Fabry disease–specific treatment utilizing recombinant α-galactosidase A enzyme replacement therapy.

Left Ventricular Diastolic Function in Idiopathic Cardiomyopathy: Doppler Hemodynamic Correlations

The left ventricular diastolic filling pattern in congestive cardiomyopathy is heterogeneous and may vary from a "rapid filling predominant pattern" to an "atrial filling predominant pattern." The observed pattern of diastolic filling may depend on a complex interaction of factors including: left ventricular relaxation, left ventricular stiffness, external constraining forces, loading conditions, and heart rate. These factors appear to express themselves individually and collectively through alterations in the time course and extent of the transmitral pressure gradient. In this review, the physiological basis for each of these diastolic filling patterns is discussed based on previous clinical and experimental studies that either directly or indirectly address these issues. (ECHOCARDIOGRAPHY, Volume 8, March 1991)