抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎肾损害患者行血液透析1例报告

<正>抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性系统性血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)是一种全身血管受累,临床表现以坏死性血管炎为主的多脏器损害的自身免疫性疾病。其中肾脏累及高达80%,是ANCA相关性血管炎损害的主要靶器官之一~[1],不及时有效治疗易于快速进展为终末期肾病,严重威胁患者生命。对该病早期诊断、及时合理的治疗和护理可控制病情进     

2001年一等奖项目介绍：原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener′s granulomatosis，WG)，显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis，MPS)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN)。该病为自身免疫性疾病，可累及全身多个脏器．肺受累可以表现为肺部阴影，结节和空洞，与肿瘤，肺结核等不易鉴别．肺大出血可危及患者生命，肾受累则多表现为局灶节段坏死性肾小球肾炎和新月体性肾炎．如不能及时诊治，则多进展迅速．造成不可逆的终末期肾哀竭。而及时诊断和治疗，多可控制病情的进展，甚至可使病情逆转。因此，早期诊断是改善患者的预后的关键。ANCA除见于原发性小血管炎．也可见于其他疾病，如系统性红斑狼疮(SLE)和溃疡性结肠炎等，但具意义未明，其靶抗原也与原发性小血管炎不同。     

ANCA相关性小血管炎20例诊治探讨

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的临床特点及诊治方法。方法对20例确诊为ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行总结分析。结果ANCA相关性小血管炎临床表现复杂,全身各系统均可受累,以肾、肺受累为主。ANCA对其诊断具有重要意义。结论ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,早期诊断,早期适当治疗是改善预后的关键。     

原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿瘤(Wegner’s granulomatosi,WG)、显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis,MPA)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN)。该病为自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,肺受累可以表现为肺部阴影、结节和空洞,与肿瘤、肺结核等不易鉴别,肺大出血可危及患者生命。肾受累则多表现为局灶节段坏死性肾小球肾炎和新月体性肾     

ANCA相关性小血管炎并急进型肾炎Ⅲ型临床分析

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎并急进型肾炎(RPGN)Ⅲ型的临床,病理特点及诊治方法 .方法 对8例确诊为ANCA相关性小血管炎并RPGN患者临床资料进行总结分析.结果 ANCA相关性小血管炎并RPGN临床表现多样,全身各系统均可受累,以肺、肾受累为主.一旦肾脏受累,常表现为RPGN,经皮质激素,细胞毒药物等治疗,部分患者肾功能得到改善,脱离透析治疗.结论 ANCA相关性小血管炎并 RPGN临床表现缺乏特异性,早期诊断,早期适当治疗可改善患者预后.     

重型ANCA相关小血管炎临床特征分析

目的探讨重型抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的临床表现,以提高诊断水平。方法对16例ANCA相关小血管炎患者的临床及病理资料进行分析总结,系统描述全身特别是肾外临床表现。结果16例中男11例,女5例,年龄26～66岁,95%患者在50岁以后发病。胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(C-ANCA)13例,均识别蛋白酶3(PR3),环核型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)阳性3例,8例识别髓过氧化物酶(MPO)。临床上表现为多器官损害,肾脏受累占96.4%,约半数表现为急性肾功能衰竭;肺脏受累占75%;47.6%有关节痛;35.7%有肌肉痛;38.1%有皮疹;26.2%眼受累;16.7%耳受累;28.6%有消化道症状。全身表现中发热占70.8%、体重下降占31.0%。实验室检查81.6%的患者有贫血,多为中重度贫血;半数患者WBC计数增高;100%患者有血沉快。本研究中仅不足1/5患者在发病1个月内得到确诊。结论ANCA相关小血管炎临床呈多系统损害,肾脏最易受累,肾外以肺脏为著,多表现为肺出血或肺部阴影。其它脏器如关节肌肉、皮肤、眼耳等均可受累。ANCA相关小血管炎患者多有贫血、血沉明显增快。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎14例分析

目的分析ANCA相关性小血管炎患者的临床病理特点。方法回顾性分析明确诊断的14例ANCA相关小血管炎患者临床病理资料。结果 14例患者中,cANCA阳性3例,2例识别PR3;pANCA阳性11例,10例识别MPO。临床表现为多脏器受累,常伴发热、乏力、消瘦等非特异性症状;肾受累占92.8%,其中61.5%表现为急性肾功能衰竭,肾活检多为肾小球节段性纤维素样坏死性新月体肾炎;肺受累占71.4%,60.0%发展为呼吸衰竭,影像学多见结节状、斑片状模糊阴影;其他尚有神经、消化系统,眼、鼻、皮肤、关节等脏器受累。92.8%有贫血和红细胞沉降率增快。临床误漏诊情况严重。应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗后,7例(50.0%)缓解,3例(21.4%)维持透析治疗,4例(28.6%)死亡。结论 ANCA相关小血管炎呈多系统损害,肾、肺最易受累,给予免疫抑制治疗部分患者病情有明显缓解。对可疑患者应及早行ANCA等相关检测,以期早诊断早治疗降低病死率。     

原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是80年代中期发现的原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具. ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis, WG)、显微镜下型多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN).该类疾病为自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,肺、肾受累后多进展迅速,可危及患者生命或发展为肾衰竭.80年代我国对此类疾病认识不足,未诊断1例小血管炎引起的肾损害.10年来作者开展了对原发性小血管炎及ANCA靶抗原的系列研究.(1)80年代末在国内率先建立并逐步规范了ANCA的检测方法.(2)系统地研究并报道引起ANCA阳性小血管炎的一系列疾病并总结了相应的治疗方法.(3)发现了两种新的ANCA靶抗原:杀菌/通透性增高蛋白(BPI)和天青杀素(azurocidin).(4)开展了其他ANCA阳性疾病的靶抗原研究,证明组蛋白酶G是SLE-ANCA最为重要的靶抗原并证明抗组蛋白酶G抗体与狼疮肾炎的病理活动密切相关;同时在国内率先研究了溃疡性结肠炎的特异性靶抗原.上述工作填补了国内对ANCA相关小血管炎认识上的空白,提高了临床危重急症的救治水平,为进一步研究ANCA相关疾病的发病机制奠定了基础.     

系统性血管炎致神经系统损害1例患者的护理

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎主要指韦格纳肉芽肿病（WG）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、显微镜下多动脉炎（MPA）。该病是一种系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官,肾脏受累多进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭,肺受累可引起大咯血而危及生命[1]。临床表现与受累血管的大小、类型及分布有关。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺部损害24例

目的 分析ANCA阳性小血管炎肺部损害的临床特点,提高对该病的认识及临床诊断及治疗的水平.方法 回顾性分析2年1月至2007年12月住院确诊ANCA阳性小血管炎肺部损害,分析其临床特点.结果 明确诊断为ANCA相关小血管炎肺损害24例,男15例,女9例;平均年龄72岁,其中65岁以上者19例,65岁以下者5例.23例(96%)患者合并肾脏受累表现.影像学为双肺弥散病变,表现为网状或磨玻璃样、团块或结节影,少数合并胸腔积液.临床治疗预后差,25%患者确诊3个月内死亡.结论 ANCA阳性小血管炎在临床并不常见,多发生于老年人,临床表现多样,合并肺脏及肾脏损害多见,对于老年患者,出现多系统损害,特别是肺脏及肾脏损害,应警惕ANCA阳性小血管炎的可能,血清抗原检测是确诊的关键.     

ANCA相关性小血管炎的护理对策

抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿病（WG）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、显微镜下多血管炎（MPA）。该病是一种系统性自身免疫性疾病，可累及全身多个器官，肾脏受累多进展迅速，造成不可逆的终末期肾衰竭，肺受累可引起大咯血而危及生命。但能得到及时的诊断和充分的护理多可控制病情进展，甚至可使病情逆转。     

原发性小血管炎伴肺部受累9例临床分析

原发性小血管炎是一组以小血管为主要侵犯对象的自身免疫性疾病.随着抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的研究进展,近来对该病的认识较前有了明显的提高.由于该病可累及多种器官,临床表现多样,对临床诊断和治疗造成很大的困难.肺是原发性小血管炎累及最高的脏器之一,且是造成死亡的主要原因.肺部小血管炎常常误诊为其他疾病,造成治疗延误,而经积极治疗其生存率明显上升.为进一步提高对该病的认识,现将我院收治的9例累及肺脏的原发性小血管炎患者的临床资料分析报道如下.……     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床与病理

目的　认识儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎 (简称ANCA相关小血管炎 )的临床和病理特点。方法　对 7例抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床、实验室检查和肾脏活检病理进行分析。结果　临床上表现为多系统非特异性、多样性和复杂性的损害 ,肾脏是最常见的受累器官之一 ;抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性 ,贫血 ,血沉快 ,血γ -球蛋白升高 ;肾脏病理改变既有广泛的新月体形成 ,也有肾小球毛细血管袢坏死。结论　儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎病例不罕见 ,广泛开展ANCA检查及肾活检 ,早期诊断 ,及时治疗     

系统性小血管炎临床分析

目的总结系统性小血管炎的临床表现及其转归。方法对42例确诊为系统性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。其中男24例,女18例;平均发病年龄（60.3±15.4）岁,60岁以上者共27例,占64.3%。分析其临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗方法、疗效、并发症及转归等。结果发热在首诊症状以及主要临床表现中均占首位,分别占64.3%和85.7%,其它显著的症状包括乏力、消瘦等非特异性症状。最常受累的器官是肺和肾脏,主要症状分别为咳嗽、痰血、咯血和气急,占88.1%,以及蛋白尿和血尿,占81.0%;其中肾功能减退的患者占40.5%。92.9%的患者有3个以上脏器受累。35例患者血清抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）阳性,其中核周型ANCA阳性24例,胞浆型ANCA阳性11例;4例血清ANCA阴性;3例无ANCA资料。94.6%的患者对于免疫抑制治疗敏感,完全缓解率和部分缓解率分别为37.8%和56.8%。共6例患者死亡,其中5例死于多器官功能障碍综合征合并严重感染,1例为急性消化道大出血。结论系统性小血管炎是一种以老年人群为主要发病对象的系统性疾病,大多数患者有全身症状,受累脏器多,诊断困难,借助ANCA或组织学检查可使多数患者得到确诊。绝大多数患者都对免疫抑制治疗反应良好,感染是主要死因之一。     

ANCA血管炎多脏器损伤一例报告

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎多数病人有发热、疲乏、贫血、关节肌肉疼痛和体重下降等非特异性症状。本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等。可累及全身多个脏器。肾脏受累则多进展迅速,造成不可逆的终末期肾哀竭,肺受累则可引起大咯血而危及生命。     

原发性小血管炎8例临床特点分析

目的:总结本科收住的原发性小血管炎患者的临床特征及救治经验,以避免今后误诊误治。方法:回顾性分析8例该疾患病人的主要临床表现、影像学特征、实验室检查、治疗方法及预后。结果:原发性小血管炎肺部受累患者呼吸道症状无特异性,肺外症状常见有关节肌肉症状、贫血、血尿、肾功能异常等,CRCT多表现为肺部弥漫间质性改变。全部病例抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。结论:原发性小血管炎常造成多个脏器受累,临床表现不一,可以肺部症状为主要临床表现,易误诊为肺部感染性疾病,肺部影像学多以间质改变为主,ANCA检查可辅助诊断。     

原发性小血管炎的全身多系统受累的表现

原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病和显微镜下型多血管炎 ,属于自身免疫性疾病 ,该类疾病多引起全身多脏器受累。一旦肾脏受累 ,则多数进展迅速 ,如无及时诊断和治疗则多进展至终末期肾衰竭而依赖肾脏替代疗法。由于抗中性粒细胞胞浆抗体 (ａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ,ＡＮＣＡ)的发现 ,使得该类疾病的早期血清学诊断成为可能。2 0世纪 80年代末期和 90年代初期 ,人们对原发性小血管炎的认识逐步深入 ,对其全身多脏器受累的表现有了一定的认识。我国自 90年代初开始对原发性小血管炎…     

提高抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治水平

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一组以小血管累及为主要特征,血清ANCA阳性的血管炎症性疾病,主要包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)及Churg-Strauss综合征(CSS).由于ANCA相关性血管炎临床表现不典型,可累及多个系统,易导致延误诊断及治疗,可直接影响患者的预后.因此,提高ANCA相关性血管炎的诊治水平、改善其预后显得十分重要.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎190例临床特点分析

目的 研究抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的疾病类型及临床特点,提高对该病的认识.方法 回顾性分析北京大学第一医院1998年1月至2008年9月收治的190例符合AAV诊断患者的病历资料,将患者按ANCA检测结果分为胞质型ANCA(C-ANCA)阳性和核周型ANCA(P-ANCA)阳性2组进行疾病谱,临床和实验室表现差异及死亡相关因素分析.结果 190例患者中男92例,女98例,男女之比为1:1.07;年龄8～89(59±18)岁,40～80岁患者占82.1%(156例).原发性AAV 162例(85.3%),其中P-ANCA阳性146例,C-ANCA阳性16例;继发性AAV28例(结缔组织病18例,丙硫氧嘧啶诱发7例,过敏性紫癜、肺癌、子宫内膜癌各1例),其中P-ANCA阳性25例,C-ANCA阳性3例.C-ANCA阳性组(19例,10.0%)和P-ANCA阳性组(171例,90.0%)患者受累器官均数分别为2.53及1.92个.2组肾脏和肺受累发生率相似,P-ANCA阳性组上呼吸道、胃肠道、关节、眼、皮肤受累发生率低于C-ANCA阳性组,而肌肉、耳及口腔受累发生率高于C-ANCA阳性组,其中上呼吸道、关节、眼受累发生率差异有统计学意义(均P<0.05).190例患者中住院死亡25例,其中C-ANCA阳性组3例(15.8%),P-ANCA阳性组22例(12.9%),呼吸衰竭及多脏器衰竭为死亡的相关因素.结论 AAV以中老年多见,多器官受累,C-ANCA阳性患者受累脏器数多于P-ANCA阳性患者.P-ANCA阳性患者疾病谱较广,而C-ANCA阳性多见于原发性血管炎.了解ANCA不同亚型与各种临床疾病的关系对血管炎性疾病的诊断、治疗及相关疾病的鉴别诊断有重要意义,详细的病史询问结合临床特点及其他实验室检查,有助于提高AAV的诊断水平.     

原发性ANCA相关小血管炎患者死因分析

目的 分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎患者的死亡原因,以进一步提高对该病的诊治水平,改善预后.方法 回顾性总结近8年在我院确诊为ANCA相关小血管炎且死于住院期间的患者的临床及病理资料,并分析其死因.结果 入组患者共15例,男9例,女6例;年龄41～84岁,平均(65±11)岁;诊断为显微镜下型多血管炎9例,韦格纳肉芽肿病6例;确诊前的病程为(13±3)个月(1～36个月);所有患者均出现全身多脏器受累.死亡原因:①与感染相关死亡14例,其中3例同时合并血管炎活动;单纯血管炎活动所致死亡1例(死于脑出血).14例感染部位:肺部感染11例,其中合并腹膜炎1例、肠道感染1例、泌尿系感染1例;余3例中单纯腹膜炎2例,单纯肠道感染1例.感染菌种:细菌感染14例(大肠埃希菌5例次,其中产超广谱β-内酰胺酶阳性2例次;落菲不动杆菌、鲍曼不动杆菌、木糖氧化产碱杆菌各1例次;粪肠球菌3例次;绿脓杆菌2例次;克雷伯杆菌2例次;耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌4例次;高水平耐氨基糖苷类铅黄肠球菌1例次),其中4例合并真菌感染(曲霉菌感染1例次,白色假丝酵母菌感染4例次),1例合并巨细胞病毒感染.结论 ANCA相关小血管炎患者住院期间死亡的首位原因为感染,可能与高龄、基础疾病多、重要脏器受累重及强化免疫抑制治疗等相关.