结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤(附五例报告)

目的 探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)的临床表现、影像学特点、病理类型、治疗方法 及预后.方法 同顺性分析我院收治的5例经手术及病理证实的SEGA患者的临床特点、治疗方法 及预后情况并结合文献复习.结果 结节性硬化(TSC)伴SEGA足一种少见的常染色体显性遗传性疾病,多见于儿童.此病在临床上可表现为典型的Vogt三联征:皮脂腺瘤、癫痫发作和智力障碍.由于肿瘤多发生于室间孔附近,故极易阻塞室间孔及第三脑室引起梗阻性脑积水.本组5例患者均经显微手术全切肿瘤,无术后并发症,随访1～8年肿瘤无复发,临床症状消失.结论 SEGA属于级别低预后好的颅内肿瘤,显微外科手术全切肿瘤是目前主要的治疗方法 ,全切后无需放疗和化疗,亦很少复发.     

合并结节性硬化复征的室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(附9例报告)

目的探讨合并结节性硬化复征的室管膜下巨细胞型星形细胞瘤患者的l临床、影像学以及病理学表现特征。方法对1998—2005年收治的9例合并结节性硬化复征的室管膜下巨细胞型星形细胞瘤患者的临床和影像学表现、病理学特点、治疗原则及随访结果进行回顾分析。结果9例室管膜下巨细胞型星形细胞瘤均位于室间孔周围，符合结节性硬化复征的临床诊断标准；男女之比为8：1。CT检查肿瘤实体部分呈等或稍高密度，肿瘤边界清楚，瘤内有钙化灶。MRI扫描T1WI肿瘤实体部分多呈等信号，少数可呈稍低信号；T2WI呈等或稍高信号；增强扫描肿瘤实体部分呈均匀强化。其中8例同时伴室管膜下结节，5例伴有皮质结节。其中6例经额叶皮质入路，3例经胼胝体一穹窿间入路切除肿瘤；肿瘤完全切除者7例，次全切除（〉90％）者2例，无一例手术死亡。随访2—8年，肿瘤完全切除者无复发。结论室管膜下巨细胞型星形细胞瘤为结节性硬化复征的特征性病变，手术完全切除者预后良好。结节性硬化复征所伴室管膜下病变如位于室间孔周围，引起脑积水或呈现逐渐生长趋势者。应考虑室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的诊断，尽早施行手术治疗。     

结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤

目的 探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床特点、诊断方法和治疗原则.方法 1996年9月至2006年4月,共17例室管膜下巨细胞星形细胞瘤患者,其中采用经胼胝体入路11例,经额部皮质造瘘入路6例;所有患者均进行随访,随访时间为3-123个月.结果 17例患者共18个肿瘤,全切15例,大部切除2例,1例患者未行手术治疗,2年后死亡,1例患者在手术后3个月死亡.有3例患者在手术后需要分流.其余15例患者目前均存活良好,无手术相关并发症,肿瘤目前无复发.未见到放疗对肿瘤生长有影响.结论 手术治疗是该肿瘤惟一有效的治疗方法,经胼胝体入路和经额人路均可以很好地切除肿瘤.     

结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤二例

例1男,9岁.因"头痛,反复呕吐1年"人院.查体:神清,四肢肌力和肌张力正常,颜面部有散在斑丘疹.智力低于同龄儿童.曾有癫痫病史.头部MRI:右侧脑室额角及室间孔区见一菜花状肿块,大小约7cm ×3cm×6cm,T1WI为等信号,T2WI为高信号,内有多个液性信号小囊状影(图1a,b).增强像肿块实性部分明显强化.双侧脑室积水,右额叶明显脑水肿,左额叶皮层下见小片状T2高信号影.双侧室管膜下有多个低信号小结节,增强像上部分呈环状强化.术中见肿瘤大部呈实质性,血管丰富,部分囊变.肉眼下行肿瘤全切,术后病理诊断:室管膜下巨细胞星形细胞瘤.     

结节性硬化伴室管膜下巨细胞星形细胞瘤1 例报告

患者,女,１６岁。７岁时不明原因出现突然意识丧失,四肢抽搐,双眼上翻,偶伴二便失禁,持续约１分钟自行恢复。四处求医,诊为“癫痫”,不规则服用大仑丁,卡马西平,丙戊酸钠等,发作未曾完全控制,每月仍有２～３次。仅就读至小学３年,因学习成绩差而辍学。偶有自笑,生活自理能力差。近３月来,反复头痛、呕吐而就诊我院。检查：面部鼻翼两侧呈蝶形分布淡棕红色丘疹,按之不褪,质硬。胸、腰、背部散在灰褐色鲨鱼皮样斑块,最大面积约４ｃｍ×２．５ｃｍ。被动接触,思维贫乏,计算力及理解力差,时有自笑。双眼底视乳头水肿。颅脑…     

室管膜下巨细胞星形细胞瘤的诊断和治疗(附20例报告)

目的通过回顾分析室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)临床资料,探讨SEGA的诊断和治疗。方法回顾分析20例SEGA临床资料。8例经额皮质造瘘手术,12例经胼胝体入侧脑室手术。结果男性好发,多小于20岁。临床表现为颅高压和癫痫,少数有视力下降和智力障碍等。13例伴发结节性硬化症(TS)在神经系统以外的临床表现,包括面部血管纤维瘤、腰背部鲨鱼皮斑和脱色斑等。4例有家族史。CT和MRI显示侧脑室内近孟氏孔区可强化占位,多伴发室管膜下结节及脑积水。手术全切除16例,预后良好。经额皮质造瘘(8例)与经胼胝体(12例)入侧脑室对肿瘤切除率相近,透明隔造瘘术有助于缓解脑积水。结论 SGCA是TS在中枢神经系统的特征病变,是少见的良性局限性脑肿瘤,临床和影像学具有特征表现,治疗首选手术切除,术后随访。     

结节性硬化症合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤(1例报告并文献复习)

目的探讨结节性硬化症(TSC)合并室管膜下巨细胞(SEGA)星形细胞瘤的临床特点。方法回顾性分析1例结节性硬化症合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤患者的临床资料,并结合文献进行讨论。结果本例患者确诊为结节性硬化,脑室内肿瘤病理检查为室管膜下巨细胞星形细胞瘤。手术全切除肿瘤后,恢复好。结论结节性硬化症可合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤,手术切除肿瘤为有效的治疗方法。     

室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床及病理特点分析(附2例报告)

目的探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGAs)的临床、病理特征和免疫组化标记及鉴别诊断。方法分析2例SEGAs患者的临床特点,观察组织病理切片和免疫组化标记。结果 2例SEGAs患者的发病年龄均小于20岁,肿瘤位于侧脑室壁,由肥胖型肿瘤细胞/节细胞样巨细胞和长梭形肿瘤细胞组成,均伴钙化。免疫组化显示,肿瘤细胞表达GFAP、S-100、vimentin、Map-2、Nestin、SOX-2、Caspase-3、Caspase-9、Bax,不表达Neun、CD133、CD34、Ki-67。结论 SEGAs常伴结节硬化复合症,可能起源于多潜能的神经干细胞,存在凋亡机制的激活;需与肥胖细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜下瘤进行鉴别。     

儿童侧脑室毛细胞型星形细胞瘤合并NF-11例

目的总结1例儿童侧脑室毛细胞型星形细胞瘤(PA)合并神经纤维瘤病Ⅰ型(NF-1)的诊疗经验。方法回顾性分析1例NF-1儿童侧脑室PA病人的临床资料,采用左侧额部开颅皮质造瘘入路,显微外科切除肿瘤。结果肿瘤次全切除,术后病理证实为PA。术后3个月复查MRI考虑肿瘤复发,随访观察。结论 NF-1儿童侧脑室PA罕见,手术难以全切,术后易复发。     

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤1例报告

正室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SEGA)是好发于大龄儿童和青少年的一种临床罕见的颅内良性神经上皮肿瘤,占儿童颅内肿瘤的1.3%~1.4%[1]。多见于儿童结节硬化综合征患者,被认为是结节性硬化综合征的特征性表现之一。本院近期收入一名SEGA患者,报道如下。患者,女,4岁,发热5~6 d,反复抽搐2 d,不省人事1 h余于2015年7月14日入院。患儿出生后3 d即诊断为"癫痫",     

结节性硬化病合并多形性黄色星形细胞瘤1例

1 病历资料 女，36岁；因反复意识丧失伴四肢抽搐近4年，双眼视力进行性下降近2个月入院，体格检查：面部见1-10mm^2红色半透明蜡样丘疹，密集或散在分布（图1）；智力低下，情感淡漠；左眼失明，右眼有光感，左眼外展受限，右眼眼球活动正常；双侧视乳头水肿、渗出明显，左侧眼底颞下象限可见边界清楚的结节状斑块。     

结节性硬化合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤临床及影像学特点分析

目的 探讨结节性硬化合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤患者的临床特点及影像学特征,以便及早诊断与治疗.方法 收集三九脑科医院神经内科自2007年7月至2009年8月诊断为结节性硬化的48例患者的临床资料,根据患者病史、体征及影像学检查结果分析其中合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的患者的临床特点和影像学特征.结果48例中4例患者合并有室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,其中2例合并梗阻性脑积水.4例患者均为男性,平均发病年龄5岁(1～12岁);均有癫痫发作及皮肤损害,其中3例患者伴有智力低下.室管膜下巨细胞型星形细胞瘤在CT呈等密度或略低密度,有些瘤内可见钙化,呈高密度影;MRI上T1WI呈等低混合信号,T2WI呈等或高信号,FLAIR序列呈高信号,合并钙化则信号强度不均匀,增强后常有明显强化.结论 部分结节性硬化患者可合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,肿瘤生长缓慢,常邻近室间孔周围,易发生梗阻性脑积水.对于结节性硬化患者应进行长期追踪,以尽早发现肿瘤.     

结节性硬化合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤临床及影像学特点分析

目的 探讨结节性硬化合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤患者的临床特点及影像学特征,以便及早诊断与治疗.方法 收集三九脑科医院神经内科自2007年7月至2009年8月诊断为结节性硬化的48例患者的临床资料,根据患者病史、体征及影像学检查结果分析其中合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的患者的临床特点和影像学特征.结果48例中4例患者合并有室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,其中2例合并梗阻性脑积水.4例患者均为男性,平均发病年龄5岁(1～12岁);均有癫痫发作及皮肤损害,其中3例患者伴有智力低下.室管膜下巨细胞型星形细胞瘤在CT呈等密度或略低密度,有些瘤内可见钙化,呈高密度影;MRI上T1WI呈等低混合信号,T2WI呈等或高信号,FLAIR序列呈高信号,合并钙化则信号强度不均匀,增强后常有明显强化.结论 部分结节性硬化患者可合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,肿瘤生长缓慢,常邻近室间孔周围,易发生梗阻性脑积水.对于结节性硬化患者应进行长期追踪,以尽早发现肿瘤.     

室管膜下巨细胞星形细胞瘤一例

患者女性,14岁。以间断头痛半月,头颅CT提示“右侧脑室占位”转来我院。查体:面部口鼻三角区蝶形分布的淡棕红色丘疹,按之不退色,质地较硬。背部及臀部多发枣仁大小皮下结节,表面光滑,质地坚硬,与周围组织无粘连。神经系统检查无异常发现。CT示右侧脑室前角类圆形高密度占位病变,大小约1.5cm×2cm,占位均匀强化。MRI示:右侧侧脑室前角后下方相当于尾状核头近中线处室管膜下区一类圆形约1.5cm×2.0cm大小稍长T1稍长T2信号影,边缘清楚,右侧侧脑室前角受压变小;并见肿瘤部分突入其内,透明隔受压向左移位,增强扫描见病灶显著强化。患者4年前…     

结节性硬化合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤临床及影像学特点分析

目的 探讨结节性硬化合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤患者的临床特点及影像学特征,以便及早诊断与治疗.方法 收集三九脑科医院神经内科自2007年7月至2009年8月诊断为结节性硬化的48例患者的临床资料,根据患者病史、体征及影像学检查结果分析其中合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的患者的临床特点和影像学特征.结果48例中4例患者合并有室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,其中2例合并梗阻性脑积水.4例患者均为男性,平均发病年龄5岁(1～12岁);均有癫痫发作及皮肤损害,其中3例患者伴有智力低下.室管膜下巨细胞型星形细胞瘤在CT呈等密度或略低密度,有些瘤内可见钙化,呈高密度影;MRI上T1WI呈等低混合信号,T2WI呈等或高信号,FLAIR序列呈高信号,合并钙化则信号强度不均匀,增强后常有明显强化.结论 部分结节性硬化患者可合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,肿瘤生长缓慢,常邻近室间孔周围,易发生梗阻性脑积水.对于结节性硬化患者应进行长期追踪,以尽早发现肿瘤.     

毛细胞黏液型星形细胞瘤(附五例报告并文献复习)

毛细胞黏液型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytomas,PMA)是近来才被提出的一种星形细胞肿瘤,具有独特的组织病理学特点和临床特征.一些学者认为PMA是毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)的一种变异,称之为PA的幼稚型;另一些学者认为PMA是一种独立的病变,或者是PA的不典型变异.     

儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤的诊治(附15例报告)

目的总结儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤的临床资料，探讨其诊治特点。方法分析儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤15例的影像学、病理学特点及术中所见和预后情况。结果肿瘤全切除13例，次全切或大部切除2例。术后发热2例，均于术后3d内消失；头痛2例，随病情好转而逐渐消失。余病例未出现新的症状和体征。术后随访未见到复发。结论儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤有其独特的临床特点，在条件允许的情况下应尽可能切除肿瘤。     

毛细胞黏液型星形细胞瘤(附五例报告并文献复习)

毛细胞黏液型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytomas,PMA)是近来才被提出的一种星形细胞肿瘤,具有独特的组织病理学特点和临床特征.一些学者认为PMA是毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)的一种变异,称之为PA的幼稚型;另一些学者认为PMA是一种独立的病变,或者是PA的不典型变异.     

毛细胞黏液型星形细胞瘤(附五例报告并文献复习)

毛细胞黏液型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytomas,PMA)是近来才被提出的一种星形细胞肿瘤,具有独特的组织病理学特点和临床特征.一些学者认为PMA是毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)的一种变异,称之为PA的幼稚型;另一些学者认为PMA是一种独立的病变,或者是PA的不典型变异.