人工制备的因子Ⅷ缺乏血浆

<正> 分析因子Ⅷ的凝血活性在临床诊断甲型血友病和生产治疗用的因子Ⅷ浓制剂中是非常重要的.测定因子Ⅶ:C活性方法目前主要有两种.一是一期法,一是二期法.由于二期法操作较为繁琐,所以不易推广.而一期法操作相对简单,颇受欢迎.国外采用最多的方法是一     

8例甲型血友病患者治疗中冷沉淀因子Ⅷ生物半存期的测定

<正> 血浆冷沉淀(内含因子Ⅷ)是目前国内治疗甲型血友病出血的主要因子Ⅷ制剂之一。测定因子Ⅷ的生物半存期可了解其体内消耗情况,为临床治疗甲型血友病出血提供实际依据,并对因子Ⅷ制剂的质控和评价提供参考。     

血浆Ⅷ因子活性与脑梗死关系的探讨

为了探讨脑梗死与ＦⅧ因子之间的关系 ,我们观察了 146名脑梗死患者及 60名正常对照组的ＦⅧ的变化 ,现将结果报告如下。1　材料与方法1 1　材料1 1 1　实验对象　患者组 :本院神经内科住院的脑梗死患者 146名 ,诊断依据《第四届全国脑血管病学术会议》1998年第 5次修订的诊断标准及头颅ＣＴ和 /或ＭＲＩ扫描确诊为脑梗死者 ,女 68名、男 78名 ,平均年龄 62岁。除外严重的心、肝、肾及严重感染性疾病 ,女性患者排除口服避孕药史。对照组 :本院健康体检者60名 ,女 2 4名 ,男 36名 ,平均年龄 68岁。1 1 2　试剂及仪器　①试剂 :ＦⅧ活性试剂、…     

显色底物分光光度计法测定FⅧ：C新技术的研究进展

用显色底物分光光度计法测定人凝血因子Ⅷ促凝活性(FⅧ:C)是70年代末、80年代初发展起来的1种FⅧ:C检测新技术。其基本过程是将混合试剂在Ca~(2-)活化下与因子Ⅷ反应,其生成物与显色底物作用后,测定形成的显色物质的吸光度。显色底物法测定FⅧ:C技术于1976年由Seghatchian等人首创,用于血友病血浆和供血者血浆中因子Ⅷ水平分析。由于使用显色底物进行比色分析。故被称为     

单克隆抗体免疫亲和层析法制备缺凝血因子Ⅸ人基质血浆的初步报告

本文报告在 Mg~(++)存在下,将一种能特异地连接凝血因子Ⅸ的单克隆抗体偶联至 Affi-Gell5凝胶上,组成亲和层析柱,新鲜血浆通过该柱时, 唯独因子Ⅸ被吸附,流出液即为成品,以此制备缺因子Ⅸ基质血浆。成品内残余的因子Ⅸ极少(<1%),而其他凝血因子的活性基本末变。分别用本成品和重症乙型血友病病人血浆测定因子Ⅸ活性,再将两者的结果进行比较,相关系数 r=0.93(n=26),表明本成品可作为重症乙型血友病病人血浆之代用品。本法制备缺因子Ⅸ基质血浆快速、简便,仅需一步即可完成。     

血友病A患者血浆抗因子Ⅷ同种抗体的检测及其与因子ⅧC区的关系

本研究应用快速而敏感的ELISA法检测血友病A患者血浆抗因子Ⅷ同种抗体,并探讨其与因子ⅧC区的关系.收集140例血友病A患者样本,其中重型（FⅧ∶C＜1％）84例,中型（FⅧ∶C 1-5％）34例,轻型（FⅧ∶C＞5％）22例;患者均已经过因子Ⅷ替代治疗.正常对照样本80例.以本室制备的抗因子Ⅷ单克隆抗体包被酶标板,封闭后加入重组人凝血因子Ⅷ,洗涤后加入待测稀释血浆,再次洗涤后加入HRP标记的羊抗人IgG,OPD显色,记录A490,以正常人血浆为对照,样本A490大于正常人对照3 SD定义为因子Ⅷ抗体阳性.以抗His抗体包被酶标板,封闭后加入本室制备的rFⅧ-C1C2区蛋白,洗涤后加入待测稀释血浆,再次洗涤后加入HRP标记的羊抗人IgG,OPD显色,记录A490,以正常人血浆为对照,样本A490大于正常人对照3 SD定义阳性.结果表明,通过ELISA法检测,56例（40％）血友病A患者血浆抗因子Ⅷ同种抗体阳性,其中46例（82.1％）因子Ⅷ同种抗体阳性的血浆样本中存在与因子ⅧC1C2结合的同种抗体.结论：因子ⅧC功能区是中国血友病A患者因子Ⅷ同种抗体的主要结合部位之一.     

急性脑血管病血浆因子Ⅷ相关抗原测定的临床意义

本文对经头颅CT证实的急性脑血管病61例及对照组29例作了血浆因子Ⅷ相关抗原(ⅧR:Ag)测定。发现脑梗塞组及脑出血组均明显高于正常人(p<0.001),脑出血组又明显高于脑梗塞组,且脑出血病人死亡组明显高于存活组。其结果表明血浆因子ⅧR:Ag测定可作为急性脑血管病的危险因素及预后的指标之一。     

凝血因子Ⅷ结构与功能关系的研究进展

凝血因子Ⅷ（FⅧ）是一种重要的凝血辅因子，其缺乏将导致血友病A。研究FⅧ结构与功能的关系，将为血友病及血栓病的防治带来新的思路。Ⅷ分泌受内质网内驻蛋白调节。成熟的F11分为3个A区、1个B区和2个C区。vWF与FⅧ的a3区和C2区结合，以维持FⅧ稳定及调节其活性。FⅧ被凝血酶激活，变为活化的FⅧa，其分别通过C2区、A3区和a1区与磷脂、FⅨa及因子Ⅹ（FⅩ）结合。活化的蛋白C和FⅩ可灭活FⅧa。     

狼疮抗凝物伴凝血因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ缺乏的检验诊断:附13例报告

目的 探讨狼疮抗凝物伴凝血因子(Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ)缺乏的检验诊断方法.方法 检测13例狼疮抗凝物伴凝血因子(Ⅷ、、Ⅸ和Ⅺ)缺乏患者(包括长期服用氯丙嗪的精神分裂症5例、抗磷脂综合征2例、天疱疹1例、原因未明5例)、1O例血友病A患者和48名健康志愿者的凝血因子活性、凝血因子抗体、抗心磷脂抗体(ACA)、狼疮抗凝物(LA)以及凝血酶的生成.结果 13例狼疮抗凝物伴凝血因子(Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ)缺乏患者的活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ活性(FⅧ∶C、FⅨ∶C、FⅪ∶C)降低,针对这些凝血因子的抗体及LA均为阳性,6例ACA为阳性.其中LA阳性、伴凝血因子(Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ)缺乏组中,11例无出血患者的凝血酶生成试验(TGT)的延迟时间值为(5.60±1.18)min,高于正常对照组的(1.88±0.25)min,差异具有统计学意义(t=10.05,P＜0.01);达峰时间值为(8.11±1.91)min,高于正常对照组的(4.10±0.36)min,差异具有统计学意义(t=8.83,P＜0.01);凝血酶生成潜力(ETP)值为(1640.87±279.80)nmol·L-1·min-1,高于遗传性血友病A组的(734.59±118.30)nmol·L-1·min-1,差异具有统计学意义(t=9.77,P＜0.01);ETP比值为(86.00±14.66)%,高于遗传性血友病A组的(38.50±6.20)%,差异具有统计学意义(t=9.77,P＜0.01).遗传性血友病A组的达峰时问值为(8.01±1.81)min,高于正常对照组的(4.10±0.36)min,差异具有统计学意义(t=8.20,P＜0.01);而延迟时间值为(2.01±0.84)min,与正常对照组的(1.88±0.25)min比较,差异无统计学意义(t=1.26,P＞0.05).结论 狼疮抗凝物伴凝血因子(Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ)缺乏和遗传性血友病是以APTT、PT、PLT和APTT纠正试验作为筛选试验;以LA、FⅧ∶C、FⅨ∶C、FⅪ∶C和它们的抗体检测作为确诊试验;检测LA和ACA可为寻找病因提供依据;ETP值和ETP比值是判断LA阳性伴凝血因子(Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ)缺乏患者临床是否出血的较敏感指标.     

血管性血友病因子的研究进展

血管性血友病因子（von Willebrand Factor,vWF）在止血和血栓形成过程中起重要作用，并与心、脑血管疾病及血管新生密切相关，因此研究vWF的生物学特性和功能具有重要的意义。本文就vWF的生物合成、结构特点有生物学功能的研究进展作一综述。     

月经过多患者血浆血管性血友病因子水平分析

目的观察不明原因月经过多(HMB)患者血浆血管性血友病因子(vWF)的水平。方法选择不明原因HMB患者126例及健康女性73例,比较血浆凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、FⅧ凝血活性(FⅧ:C)、血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)及瑞斯托霉素辅因子活性(vWF:RCo)及vWF:RCo/vWF:Ag比值的差异;按HMB类型分成周期规则HMB组、周期不规则HMB组、青春期HMB组,按Hb值分成轻度贫血组、中重度贫血组,分别比较各组间vWF水平的差异。结果 HMB组、不同类型HMB组血浆PT、INR、APTT、FⅧ:C、vWF:Ag、vWF:RCo及vWF:RCo/vWF:Ag水平与对照组比较,差异均无统计学意义(P均0.05)。Hb正常组、轻度贫血组、中重度贫血组与对照组血浆vWF:Ag、vWF:RCo及vWF:RCo/vWF:Ag水平差异均有统计学意义(P均0.05);中重度贫血组血浆vWF:Ag、vWF:Rco水平及vWF:RCo/vWF:Ag比值与对照组比较差异均有统计学意义(P均0.01)。结论不明原因HMB伴中重度贫血女性人群血浆vWF水平与健康人差异明显,针对该人群血浆vWF的检测有助于检出血管性血友病(vWD)。     

凝血因子Ⅷ结构与功能关系的研究进展

凝血因子Ⅷ(FⅧ)是一种重要的凝血辅因子,其缺乏将导致血友病A。研究FⅧ结构与功能的关系,将为血友病及血栓病的防治带来新的思路。FⅧ分泌受内质网内驻蛋白调节。成熟的FⅧ分为3个A区、1个B区和2个C区。vWF与FⅧ的a3区和C2区结合,以维持FⅧ稳定及调节其活性。FⅧ被凝血酶激活,变为活化的FⅧa,其分别通过C2区、A3区和a1区与磷脂、FⅨa及因子Ⅹ(FⅩ)结合。活化的蛋白C和FⅩ可灭活FⅧa。     

血管性血友病因子研究进展

血管性血友病因子在止血和血栓形成过程中发挥重要作用,井与心、脑血管痍病及血管新生密切相关.研究血管性血友病因子的结构和功能,将为血管性血友病及其他相关疾病的诊断和治疗提供可靠理论基础.     

平行计算法在凝血因子Ⅷ两期测定法中的应用

<正> 在医疗实践中,用实验方法诊断血友病和检测凝血因子Ⅷ制剂(冷沉淀,中纯因子Ⅷ浓制剂)都需要测定FⅧ∶C(因子Ⅷ促凝活性)。目前,国内外在用两期法测定FⅧ∶C时,对实验数据的处理多采用手Ⅰ绘图法或简单回归计算法。我们在测定FⅧ∶C的同时,根据两期法的原理,利用计算机辅助数理统计学,提出了一种更方便、更准确的两期测定法数     

原发性高血压患者血浆第Ⅷ因子相关抗原和脂质过氧化物 …

目的：研究氧自由基与内皮细胞损伤的关系。方法：对２５例原发性高血压（ＥＨ０患者和２０例正常人,采用酶联免疫吸附法测定血浆中反映血管内皮细胞（ＶＥＣ）损伤的指标－－第Ⅷ因子相关抗原（ｖＷＦ）,硫代巴比妥酸法测定血浆中反映氧自由基损伤水平的脂质过氧化物（ＬＰＯ）。结果：ＥＨ患者血浆ｖＷＦ和ＬＰＯ浓度均显著高于正常对照组（Ｐ〈０．０１）,且ＬＰＯ与ｖＷＦ浓度呈显著的正相关（ｒ＝０．５６１,０．００２５〉     

因子Ⅷ抑制物及其临床意义

FⅧ抑制物是一种可以抑制或中和F血凝血活性的同种抗体或自身免疫抗体[1]。同种抗体见于部分先天性血友病甲患者；自身免疫抗体见于非血友病患者，由此引起的疾病亦称之为获得性血友病。FⅧ抑制物一旦形成，常规治疗方法时常不能有效地控制出血，成为临床棘手的问题。1FⅧ抑制物形成的相关因素FⅧ抑制物产生的病因较为复杂。同种抗体与以下因素有关：①血友病甲的严重程度。重型患者易形成FⅧ抑制物，而轻型患者较少见[2]。FⅧ基因严重的分子缺陷造成无FⅧ蛋白合成和分泌，替代疗法的FⅧ类似异体抗原，导致免疫反应，形成同种抗体，即F…