肥厚性硬膜炎的临床与影像学特点分析

目的总结分析肥厚性硬膜炎的临床特点及影像学特征。方法回顾性分析2005年11月~2012年8月来收治的肥厚性硬膜炎10例临床资料。结果 10例患者中7例为HCP(hypertrophic cranial pachymeningtitis,肥厚性硬脑膜炎),1例为HSP(hypertrophic spinal pachymeningtitis,肥厚性硬脊膜炎),2例为HP(hypertrophic pachymeningitis,肥厚性硬膜炎)。男性7例、女性3例,年龄40~78岁,均为慢性起病,1例伴有系统性血管炎,1例患者20 y前曾行额窦骨瘤清除术,2例伴有双侧乳突、中耳炎,1例伴双侧乳突炎及上颌窦炎。7例HCP与2例HP患者均有头痛,其中2例伴有发热、1例患者出现抽搐、7例伴有脑神经受累、1例患者有共济失调;该例HSP患者症状为双下肢麻木无力,二便急,性功能下降。对9例患者行腰穿检查,其中蛋白增高者6例,细胞数增高者4例。对7例HCP与2例HP患者行颅脑与颈髓MRI平扫+增强检查,均见硬脑膜强化,小脑幕、大脑镰、颅底、颞部、鞍上池、小脑蚓等部位均可受累,其中以大脑镰、小脑幕强化最为明显,2例并存颈椎管内硬脊膜增厚强化,1例HSP行腰椎增强MRI,可见L5-S1硬脊膜增厚强化。对7例HCP与2例HP患者给予激素治疗1 w后头痛与脑神经麻痹症状明显好转,1例HSP患者接受激素治疗后脊髓受压症状及尿便障碍稍有好转。结论 HCP与HP患者主要表现为头痛及脑神经麻痹,HSP患者主要表现为神经根痛及脊髓受压症状。头部及脊髓MRI检查具有特征性,激素治疗临床效果满意。     

肥厚性硬膜炎

肥厚性硬膜炎是一种以脊髓和脑的硬膜肥厚为特征的少见病。主要表现为头痛,多发性颅神经受累或颈背部痛,神经根及脊髓压迫症状。MRI增强扫描可见肥厚的硬膜被强化。其病因不清,多认为与自身免疫有关。治疗主要依靠激素及手术。     

伴脑膜肥厚的原发性低颅压综合征与肥厚性硬膜炎的临床对比分析

目的探讨伴脑膜肥厚的原发性低颅压综合征(SIH)与肥厚性硬膜炎(HP)的临床特点及鉴别诊断,以提高对低颅压综合征的诊治水平。方法回顾性分析有脑膜肥厚的10例原发性低颅压综合征与10例肥厚性硬膜炎的临床、实验室资料,影像学检查及治疗和转归等。结果两组病人的临床表现、CSF改变及影像学改变有相似之处,但SIH的头痛与体位变化有关,CSF压力明显低于正常,影像学上可有硬膜下积液,治疗主要以补液为主,与HP有区别。结论低颅压综合征与肥厚性硬膜炎虽有相似之处,但两者病因、发病机制和治疗上仍有区别,应注意鉴别,以防误诊。     

肥厚性硬脑膜炎的临床、影像学及病理学特征

目的 探讨肥厚性硬脑膜炎(HCP)患者的临床、影像学及病理学特征.方法 对本院1例HCP患者的临床资料及文献报道的77例HCP患者的资料进行回顾性分析.结果 78例HCP患者临床表现均可见慢性头痛,多组脑神经损害;其次为精神异常(10.3%),共济失调(9.0%),癫疒间发作(6.4%),偶见偏瘫及闭经泌乳;74例(94.9%)患者以头痛为首发症状,早期易被误诊为蛛网膜下腔出血、低颅压性头痛及静脉窦血栓形成等.MRI可见大脑镰和(或)小脑幕等处硬脑膜局部或弥漫性肥厚,增强扫描可见强化;病理学表现为硬脑膜纤维组织明显增生,伴炎性细胞浸润;皮质类固醇治疗有效.结论 HCP以头痛及多组脑神经受损为主,临床表现多样,影像学可见大脑镰和小脑幕等处硬脑膜肥厚,MRI检查对诊断有重要意义.     

肥厚性硬脑膜炎的临床及影像学特征

目的研究肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)的临床表现和MRI特征。方法对9例HCP患者的临床、MRI检查资料进行回顾性分析并总结其特点。结果 HCP多慢性起病,临床以头痛和脑神经麻痹为主要表现。MRI结果示受累硬脑膜可见于小脑幕、鞍旁海绵窦区、大脑凸面等;增厚的硬脑膜多呈条带状或斑块状;T1WI呈与皮质相等或略低信号,T2WI呈低信号,3例患者靠近脑实质面的硬膜呈明显高信号;增强扫描后增厚的硬脑膜明显强化。1例伴邻近脑实质长T1长T2异常信号灶。复查时,病情改善者硬脑膜变薄,累及范围缩小,强化减轻,伴发的脑内异常信号影缩小或消失。结论 HCP以头痛、多脑神经受累为主要临床表现,MRI扫描可见特征性的硬脑膜强化改变。     

肥厚性硬脑膜炎的临床、影像学及病理学特征(附1例报告)

目的 探讨肥厚性硬脑膜炎患者的临床、影像学及病理学特征.方法 回顾性分析1例此病患者的临床资料.结果 本例患者临床表现为头痛、双眼视力下降、眼球运动障碍、面神经瘫痪及声音嘶哑等;头部MRI示硬脑膜异常强化灶,以大脑镰、小脑幕等处为主;硬脑膜病理检查可见有慢性炎症改变,有多量浆细胞浸润,纤维组织浸润、增生、玻璃样变性,肉芽肿形成.皮质类固醇激素治疗后疗效显著.结论 肥厚性硬脑膜炎以头痛和多脑神经受累为主要临床表现;MRI可见特征性的硬脑膜强化改变;病理学检查有硬脑膜慢性炎症改变,是确诊的主要依据.     

肥厚性硬脑膜炎的临床、病理和影像学特点 (附1例报告)

目的 研究肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)的临床表现、病理和MRI特征.方法 对1例HCP患者的临床、病理和MRI检查资料进行回顾性分析并总结其特点.结果 HCP多慢性起病,临床以头痛和多颅神经麻痹为主要表现.MRI可见受累硬脑膜T1相呈等或略低信号,T2相呈高信号,增强扫描后增厚的硬脑膜明显均匀强化,硬脑膜病理检查可见纤维组织内炎症细胞浸润.激素治疗有效,MRI复查硬脑膜变薄,累及范围缩小,强化减轻.结论 HCP以头痛、多脑神经受累为主要临床表现.MRI扫描可见特征性的硬脑膜强化改变.病理学检查是确诊依据.     

特发性肥厚性硬脊膜炎一例

患者 男性，39岁，既往体健，无特殊病史，因“反复胸痛9月,双下肢活动障碍，大小便失禁2月”入院。患者于2004年4月出现左侧下胸部持续性隐痛，一个月后缓解。2004年11月初出现双侧胸背部持续性抽痛。11月11日出现右下肢麻木无力，大小便失禁。6d后双下肢全瘫。外院胸椎片未见异常，胸椎MRI示：T5-8节段脊髓后方硬膜外异常信号，脊膜炎可能性大，被诊为“脊髓压迫症”，[第一段]     

3例肥厚性硬脑膜炎临床、病理和影像学研究

目的探讨3例肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP）的临床、病理及影像学特点。方法收集3例经病理检查确诊的HCP患者，分析其临床表现、病理和影像学。结果3例HCP患者均以头痛，颅神经麻痹和共济失调等为主要临床特点，增厚的硬膜在MRI的T1WI上表现为等信号或低信号，在T2WI上常表现为中央低信号边缘高信号，病理特征是硬膜的致密纤维化，慢性炎性细胞如淋巴细胞和浆细胞的浸润，可有肉芽肿样改变。结论HCP的MRI表现较具特异性，确诊依赖于硬脑膜病理学检查。     

肥厚性硬膜炎

简明介绍肥厚性硬膜炎的病因、病理改变,诊断及治疗进展。     

肥厚性硬脑膜炎的临床表现及影像学特征

目的探讨肥厚性硬脑膜炎的临床表现及影像学特征。方法通过4例肥厚性硬脑膜炎的病例报告及相关文献资料的临床表现及影像学特征来进行总结和讨论。结果肥厚性硬脑膜炎主要表现为头痛、脑神经麻痹,MRI表现为硬脑膜增厚呈线条状或斑块状,增强扫描后肥厚的硬脑膜强化。结论肥厚性硬脑膜炎可表现为多种临床过程,MRI表现较具特征性,结合临床表现有利于肥厚性硬脑膜炎的早期诊断。     

特发性肥厚性硬脑膜炎的临床和影像学特征

目的 通过对6例特发性肥厚性硬脑膜炎临床资料的分析及文献回顾,总结该病的诊断及治疗方法,以期降低其误诊误治率. 方法 结合文献对2005至2006年我科收治的6例该病患者的临床特点、影像学表现及随访结果进行分析. 结果 特发性肥厚性硬脑膜炎均存在不同程度的免疫功能异常.头痛几乎是首发、必发的症状,大多为隐匿起病,反复发生或迁延不愈.患者可出现神经系统受损的各种表现.本病的头颅MRI可见小脑幕和(或)大脑镰等处的硬脑膜局部或弥漫性增厚,增强扫描可见强化.皮质类固醇治疗有效. 结论 特发性肥厚性硬脑膜炎可能是一种自身免疫性疾病.本病临床表现多样,应注意与其它疾病鉴别.应重视头颅MRI的诊断意义.     

肥厚性硬脑膜炎12例临床表现和影像特征

目的　研究肥厚性硬脑膜炎(hypertrophiccranialpachymeningitis, HCP)的临床表现和磁共振成像(MRI)特征。方法　对12例肥厚性硬脑膜炎患者的临床和MRI资料进行回顾性分析。结果　多呈慢性起病,临床上以头痛(11例)和脑神经麻痹(9例)为主要表现,其中外展神经受损者7例,三叉神经4例,视神经、动眼神经、滑车神经、面神经各2例。MRI示受累硬脑膜最多见于鞍旁海绵窦区(7例),小脑幕(6例)次之,中颅窝底、大脑凸面各4例,累及大脑镰3例。同一病例可累及多个部位(弥漫型),本组弥漫型7例,局限型5例。增厚的硬脑膜厚度为0. 5 ~2. 0cm,形状多呈条带状或斑块状; T1WI呈与脑灰质相等或略低信号,T2WI呈低信号, 4例靠近脑实质面的硬膜呈明显高信号;增强后增厚的硬脑膜明显强化。5例伴邻近脑实质长T1 长T2 异常信号灶。复查时,病情改善者硬脑膜变薄,累及范围缩小,强化减轻,伴发的脑内异常信号影缩小或消失。结论　肥厚性硬脑膜炎的MRI表现较具特征性,结合临床资料可以做出较明确诊断。     

特发性肥厚性硬脑膜炎临床、实验室检查及影像学特点分析

目的分析6例特发性肥厚性硬脑膜炎(IHP)患者的临床特点及辅助检查特征。以提高对特发性肥厚性硬脑膜炎的认识。方法回顾性分析并总结2014年1月至2017年11月在河南省人民医院神经内科就诊的6例临床诊断为特发性肥厚性硬脑膜炎(IHP)患者的临床、实验室检查结果及影像学特点。结果 6例患者主要临床表现为头痛、颅神经受累、癫痫、精神行为异常和共济失调。实验室检查血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)及脑脊液细胞和蛋白等炎性指标增高。磁共振影像表现为对称或不对称的硬脑膜T1加权等和(或)低信号,T2加权低信号,增强有强化。所有患者均给予激素冲击治疗,预后良好。结论 IHP以头痛及颅神经受累为主要表现,实验室检查炎性指标的升高及影像学硬脑膜增厚强化均有助于临床医师诊断及识别本病。     

Idiopathic hypertrophic pachymeningitis: Clinical,laboratory and neuroradiologic features in China

Hypertrophic pachymeningitis is a rare chronic inflammatory disorder characterized by marked fibrous thickening of the cerebral and/or spinal dura mater. Clinical, laboratory, neuroradiologic and therapeutic data from 12 patients with idiopathic hypertrophic pachymeningitis (IHP) from our department were retrospectively studied. There were four men and eight women with a mean age of 49 ± 15.3 years, and more than half of the patients (58%) were aged 40–60 years. Headache was the most common symptom, occurring in 92% of patients. Headache improved markedly and rapidly after glucocorticoid treatment. Optic nerve involvement was noted in seven patients (58%). C-reactive protein levels increased in 80% and the erythrocyte sedimentation rate increased in 71% of patients. Three patients were positive for autoantibodies, including antinuclear antibodies (ANA), perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (p-ANCA), anti-cardiolipin antibodies (ACA) and rheumatoid factor (RF). Cerebrospinal fluid showed inflammatory changes, and protein levels were low to moderately elevated. MRI revealed a thickened dura in all patients, and five patients (42%) were diagnosed with sinus stenosis/occlusion. IHP is a chronic inflammatory disorder of the dura with three groups of symptoms, namely headache, cranial nerve palsy and symptoms due to sinus stenosis/occlusion. However, IHP has different features in China in that it predominantly affects women and the age of onset is younger. Sinus stenosis/occlusion is relatively common in IHP patients in China.     

自发性低颅压综合征与肥厚性硬脑膜炎的临床及影像学对比分析

目的探讨自发性低颅压综合征(SIH)与肥厚性硬脑膜炎(HCP)的临床及影像学特点,以提高诊断及鉴别能力。方法回顾性分析20例SIH患者及6例HCP患者的临床及影像学资料并进行对比。结果两组患者均以头痛为主要临床表现,SIH患者的头痛多与体位改变有关,脑脊液压力明显低于正常,HCP患者除头痛之外,多组颅神经损害较SIH更为常见。影像学上两组均可表现为硬脑膜弥漫性增厚并异常强化,但HCP硬脑膜强化可为局限性,部分病例可见邻近部位感染灶,而SIH可出现硬膜下积液。结论自发性低颅压综合征与肥厚性硬脑膜炎有一定的相似之处,但在临床及影像学上均有各自的特点,应注意鉴别。     

自发性低颅压综合征和肥厚性硬脑膜炎的临床及影像特征比较

目的比较自发性低颅压综合征(SIH)和肥厚性硬脑膜炎(HP)的临床及影像特征,为二者鉴别提供参考。方法收集作者医院收治的8例SIH患者和6例HP患者临床特征及影像学资料并进行对比分析。结果 (1)SIH:亚急性起病5例,急性起病3例;所有患者均以体位性头痛为核心表现。6例脑脊液压力低于60mmH H_2O,余2例分别为70和90 mmHH_2O;脑脊液红细胞计数轻度增高1例,蛋白轻度增高2例(分别为0.71和0.84 g/L),余5例脑脊液常规、生化均正常。头颅MRI结果示弥漫均匀硬脑膜增厚强化。(2)HP:急性起病2例,缓慢起病4例;所有患者均以头痛为核心表现并伴有其他神经系统受累的症状体征,其中表现为慢性每日头痛5例,发作性头痛1例。脑脊液压力在正常范围(90～1 50 mmH_2O)5例,另1例压力为75 mmH_2O;5例白细胞数轻度增高[(8～1 2)×10~6/L],4例蛋白增高(1.1～2.7 g/L)。4例红细胞沉降率增高(26～62 mm/h),3例C反应蛋白增高(13.4～36.1 μg/mL),2例类风湿因子增高。头颅MRI结果示硬脑膜局限性增厚强化3例,硬脑膜弥漫增厚强化3例。结论 SIH和HP虽为不同性质的两种疾病,但临床表现、影像改变存在很多相似之处。早期进行影像学检查,收集详尽的临床资料进行对比分析,必要时行纵向随访追踪,将有助于二者的鉴别。     

肥厚性硬脑膜炎9例的临床表现及影像学特征分析

目的分析肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、影像学特征、治疗及预后,以提高对该病的认识。方法收集我院2012年2月至2015年7月收治的肥厚性硬脑膜炎患者9例,进行回顾性分析。结果 9例患者均慢性起病,平均病程10.3 m(1 m~3 y),8例以慢性头痛为首发症状,1例以精神异常为首发症状,6例合并脑神经受损。实验室检查示9例非特异性炎性指标升高,6例脑脊液检查压力升高,7例蛋白升高。头部磁共振成像(MRI)以小脑幕、大脑镰等处硬脑膜局限性或弥漫性肥厚为主,T1加权像表现为等信号,T2加权像表现为等信号或低信号,增强明显强化,呈线性或结节性异常强化的特征性表现,治疗后复查可见硬脑膜增厚变薄或消失,强化减轻。9例均经糖皮质激素治疗,6例明显好转,3例无效加用免疫抑制剂后好转。结论肥厚性硬脑膜炎常表现为慢性头痛及脑神经受损,MRI增强可见特征性表现,糖皮质激素治疗可明显缓解症状,难治者可加用免疫抑制剂治疗。