小脑在肌张力障碍中作用的研究进展

肌张力障碍是一种以持续性或间歇性肌肉不自主收缩,引起身体不同区域重复出现异常运动或姿势为主要表现的运动障碍疾病,其发病机制不清楚.既往研究结果显示肌张力障碍为基底节病变,最近研究结果提示小脑在肌张力障碍中具有重要作用.本文中,综合临床症候、影像征象、动物实验研究以及临床治疗方面对小脑在肌张力障碍中的作用进行综述,旨在为...     

痉挛性斜颈的病因及诊治进展

痉挛性斜颈 (ｓｐａｓｍｏｄｉｃｔｏｒｔｉｃｏｌｌｉｓ,ｗｒｙｎｅｃｋ)或颈肌张力障碍 (ｃｅｒｖｉｃａｌｄｙｓｔｏｎｉａ)是最常见的限局性肌张力障碍。严格来讲称为颈肌张力障碍较为适宜 ,因为斜颈强调的是一种体征 ,不是诊断 ,并不能突出肌张力障碍的特点 ,痉挛性斜颈包括肌张力障碍性和非肌张力障碍性两种。特发性颈肌张力障碍(ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｃｅｒｖｉｃａｌｄｙｓｔｏｎｉａ ,ＩＣＤ)是最常见的成人发病的限局性肌张力障碍。ＩＣＤ的定义是 :由于异常的不随意肌收缩引起的颈部不随意性扭曲和转动。因颈部肌肉不随意性持续…     

帕金森病引发的肌张力障碍

肌张力障碍是一种不自主、持续性或间歇性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。典型的肌张力障碍性运动常表现为模式化伴扭曲动作,且可能伴有震颤。肌张力障碍常因随意动作而诱发或加重。     

A型肉毒素局部注射治疗面部肌张力障碍--附73例报告

目的　探讨面部肌张力障碍的临床治疗。方法　对A型肉毒素 (BTXA)治疗的 73例面部肌张力障碍的患者进行回顾性研究。结果　BTXA治疗后病情的好转是显著的 (P <0 .0 1) ,可重复治疗 ,并再次取得疗效。 5例患者配合口服药治疗。结论　BTXA局部肌肉注射是治疗面部肌张力障碍的一种安全、有效的治疗方法 ,对于注射BTXA后症状缓解持续时间短及受累肌肉较多、BTXA治疗难度大的患者可采用注射BTXA与口服抗胆碱药 (安坦 )、中枢作用肌松剂 (脊舒 )、多巴胺受体拮抗剂 (泰必利 )相结合的方法。     

A型肉毒毒素治疗肌张力障碍性疾病

肌张力障碍性疾病临床并不罕见,但对其认识还十分肤浅[1].本病分类方法很多,以眼睑痉挛、偏侧面肌痉挛、Meige综合征、书写痉挛及痉挛性斜颈多见.我院2005年1月至2007年1月应用A型肉毒毒素治疗肌张力障碍性疾病19例,疗效显著,现报道如下.     

肌张力障碍与多巴胺能系统异常

肌张力障碍（Dystonia）是一组由骨骼肌的主动肌和拮抗肌不协调．并且间歇性持续收缩造成重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群。目前国际上主要的分类有如下3种：按病因分为原发性和继发性：根据身体的受累部位可分为全身性、局限性、节段性和偏身性：按起病年龄可分为儿童型、青少年型与成年型。肌张力障碍的发病机制还不清楚，目前研究表明它的发病与多巴胺能系统异常有关。本文检索MEDLINE数据库1980年1月．2006年11月和中国全文期刊数据库1990年1月～2006年11月中的与肌张力障碍和多巴胺相关的文章．从发病机制、辅助检查、治疗，尤其是分子水平等方面对肌张力障碍与多巴胺能系统异常之间关系的相关研究文章进行综述，旨在指导肌张力障碍的诊断和治疗。     

躁狂发作、精神分裂症患者使用氟哌啶醇所致急性肌张力障碍的对照分析

对18例躁狂发作和37例精神分裂症患使用氟哌啶醇后引起的急性肌张力障碍作了前瞻性对照分析。结果表明躁狂发作和精神分裂症的急性肌张力障碍阳性率分别为66.67%和24.32%。两级差异极显。提示躁狂症患在接受精神阻滞治疗后比精神分裂症更易产生急性肌张力障碍。     

脑性瘫痪肌张力障碍的症状基因

脑性脑瘫(CP)是造成儿童肢体残疾的主要疾病,其临床类型、合并症、神经影像学表现、病因及遗传变异都具有异质性。流行病学研究表明,大多数CP起源于先天而非后天,早产、宫内感染等高危因素对于具有遗传易感性的人可作为诱发因素。但是,在临床实践中,一些具有痉挛、共济失调或不随意运动表型等表现的运动障碍性疾病容易被误诊为CP,最重要的原因就是它们表现出“肌张力障碍”的共性特征。近年来,随着分子遗传学的快速发展(如染色体微阵列和第二代测序技术),数量空前的肌张力障碍新的基因被发现。在这里,为了与CP易感基因区别,将易“伪装”成CP的肌张力障碍疾病基因称为“CP症状基因”,并对其研究进展进行综述,为后续的CP遗传病因学(尤其是肌张力障碍的遗传学原因)调查提供参考依据。     

滞针提拉法治疗Meige综合征1例

"Meige综合征"是由法国神经学家Henry Meige首先描述的一组椎体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛,口下颌肌张力障碍,面部肌张力失调样不自主运动。本文对滞针提拉法治疗Meige综合征做出了分析。     

痉挛性斜颈的外科治疗

痉挛性斜颈(spasmodic torticollis)是一种累及颈部肌肉的肌张力障碍性疾病,好发于成年人.1792年Wepter最先报道了此病.据流行病学调查,其患病率约为9/10万[1],每年新发病人数约为10.9/100万[2],是成年人中最常见的肌张力障碍.有10%～20%的患者可以出现症状自然缓解,但是几乎所有患者都在5年内复发.由于其病因至今没有研究清楚,相应的治疗方案也是众说不一.下面根据目前国内外文献的报道,将痉挛性斜颈的外科治疗做一综述.     

急性硫化氢中毒后阵发性自主神经不稳与肌张力不全1例分析

目的 探讨急性硫化氢(H2S)中毒后阵发性自主神经功能不稳与肌张力不全(PAID)的临床特点及治疗对策.方法 回顾性分析本院收治的1例急性H2S中毒后PAID患者的临床资料.结果 患者出现阵发性躁动、发热、多汗、呼吸急促、心动过速、血压升高、肌张力障碍和抽搐症状,经治疗后,处于植物状态,遗留间断性肌张力不全.结论 急性H2S中毒后PAID是脑损伤后康复阶段较少见的一个并发症,临康上尚无特效的治疗手段.     

多巴胺反应性肌张力障碍2例报告

多巴胺反应性肌张力障碍亦称遗传性进行性肌张力障碍 ,是一种较罕见的常染色体遗传性运动障碍性疾病 ,现将我科收治的 2例报告如下。1　临床资料病例 1 :女 ,2 0岁 ,以“走路不稳 3年”就诊。患者自幼时走路爱低头 ,但走路尚稳。近 3年来走路费力 ,以足尖走路 ,上午轻、下午重     

药物性急性肌张力障碍21例临床分析

药物性急性肌张力障碍亦称为锥体外系反应,在儿童中发生率较高.现将我院儿科近2年中收治的21例报告如下.     

发作性运动诱发性运动障碍12例视频脑电图及临床分析

发作性运动障碍（pamxyslmaldyskinesias，PD）是表现为发作性肌张力障碍、舞蹈样动作或舞动样动作、或在正常活动背景上发生的任何这些肌张力障碍性疾患。发作性运动诱发性运动障碍（paroxysmal kinesigenic movementdisorder，PKMD）是PD中最常见的类型，通常可分为发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症（paroxysmal kinesigenicchoreoat hetosis，PKC）及发作性运动诱发性肌张力障碍（paroxysmal kinesigenic dystonia，PKD）两种类型。     

全身运动质量评估结果与脑损伤患儿肌张力变化的相关性分析

目的探讨全身运动(GMs)评估结果与脑损伤患儿肌张力变化的相关性。方法选取蚌埠医学院第一附属医院NICU监护治疗并定期门诊随访的脑损伤患儿266例,按全身运动评估结果分为GMs正常组与GMs异常组,统计各组中肌张力正常和异常的例数,分析GMs结果 [早产和足月阶段正常GMs (N)、正常不安运动(NF)、单调性GMs (PR)、痉挛-同步性GMs (CS)、不安运动缺乏(F-)]与肌张力变化的关系。结果两组正常GMs (N、NF)患儿肌张力变化比较差异无统计学意义(P>0. 05)。N组患儿肌张力与CS组比较差异有显著性(P<0. 01);N组患儿肌张力与PR组比较差异无显著性(P>0. 05),PR组与CS组肌张力变化比较,差异有统计学意义(P<0. 05)。NF组患儿肌张力与F-组比较差异有显著性(P<0. 01)。全部阶段正常GMs组患儿肌张力与全部阶段异常GMs组比较差异有统计学意义(P<0. 01)。正常GMs组肌张力正常比例较高(76. 92%,67. 74%);异常GMs (CS、F-)组肌张力异常比例较高(64. 86%,84. 38%);肌张力变化与GMs结果之间有一定相关性。结论肌张力异常是GMs异常的高危因素。对无条件开展GMs评估的机构,应首先对肌张力进行评估。对肌张力明显异常、并且有脑损伤高危因素的患儿,应尽早给予专业的康复干预,避免遗留神经系统后遗症。     

发作性运动诱发肌张力障碍的临床与视频脑电图研究

[目的]探讨发作性运动诱发肌张力障碍(paroxysmalkinesigenicdystonia,PKD)的临床和视频脑电图特征。[方法]观察3例PKD患者的临床和视频脑电图特点,进行头颅核磁共振检查,同时使用卡马西平治疗并观察其转归。[结果]3例患者共观察到15次发作,表现为发作性一侧或双侧肢体的肌张力障碍和舞蹈症,持续10～20s,均有明显的诱发因素:从坐位起立或从静止开始行走、接受询问、受惊吓和接电话,发作时无意识障碍。24hVEEG检查未见癫痫样放电。头颅核磁共振阴性。短期随访卡马西平治疗有效。[结论]PKD是以运动诱发的表现为短暂性舞蹈样手足徐动症等肌张力障碍为特征的良性疾病,脑电图多无异常,卡马西平能有效控制其发作。     

微量肉毒素治疗单侧面肌痉挛

单侧面肌痉挛是一种非常局限的节段性肌张力障碍,属头面部肌肉不自主运动。表现为突然一侧面神经所支配肌肉的同步收缩,或     

痉挛性斜颈病因及其诊断和治疗

痉挛性斜颈(spasmodic torticollis,ST)亦称为颈肌张力障碍(cervical dystonia),是常见的局限性肌张力障碍.根据Stacy[1]报道,ST的患病率大约是9/10万,其发病率与性别和年龄相关,女性的发病率通常是男性的1.5～1.9倍,发病的高峰年龄为50岁,70%～90%的患者在40～60岁发病.美国明尼苏达州罗斯切特市在1960-1979年的ST整体发病率为1.2/10万(95%可信区间为0.5～1.9),女性的发病率为男性的3.6倍,提示ST的病因和发病率存在地区差异性.     

药物致锥体外系反应浅谈

锥体外系指在中枢锥体系以外的连接大脑皮层、基底神经节、丘脑、小脑网状结构及神经元的神经束和传导系统.其结构较复杂,涉及脑内许多结构,包括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、底丘脑、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥核、前庭核、小脑和脑干网状结构等,通过复杂的环路调节肌张力、肌肉的协调运动与平衡.这种调节功能有赖于其调节中枢的神经递质多巴胺和乙酰胆碱的动态平衡.当多巴胺减少或乙酰胆碱相对增多时,则可出现胆碱能神经亢进的症状[1],出现肌张力增高、面容呆板、动作迟缓、肌肉震颤、流涎等帕金森综合征样症状;急性肌张力障碍,出现强迫性张口、伸舌、斜颈、呼吸运动障碍及吞咽困难;静坐不能,出现坐立不安、反复徘徊;迟发性运动障碍,出现口-舌-颊三联征,如吸吮、舔舌、咀嚼等,此即为锥体外系反应.众所周知,抗精神病药物的主要不良反应之一是锥体外系反应.近年来的研究发现,药物引起的锥体外系反应并非抗精神病药物所独有,非抗精神病药物引起的锥体外系反应逐渐增多,现分别叙述如下.     

24例急性药源性肌张力障碍临床分析

<正>药物引起的急性肌张力障碍是发生在药物治疗初期以急性发作的骨骼肌异常运动为特征的一种锥体外系反应(extrapyramidal syndrome,EPS),临床上出现的重复不自主