青睫综合征与原发性开角型青光眼

报告２９例青睫综合征患者，全部作角膜内皮、前房角、视野、杯盘比、视网膜神经纤维层检查，其中２５例亦作ＶＥＰ检查。结果表明：青睫综合征并不是一种预后良好的自愈性疾病，而是一种可造成青光眼性视功能损害的疾病。它是否与原发性开角型青光眼有联系有待研究。     

86例虹膜角膜内皮综合征临床特征 及误诊分析

目的：探讨虹膜角膜内皮综合征患者的临床特征及常见误诊原因。方法：回顾性系列病例分析。统 计1993-2015年于青岛眼科医院就诊并确诊为虹膜角膜内皮综合征的患者86例(86眼)，记录患者 性别、年龄、主诉、病程、并发症、误诊情况等，按照虹膜角膜内皮综合征的诊断及分型标准，对 患者就诊时的临床特征、误诊情况等进行分析。结果：86例均单眼患病，男女比1:1.2，年龄20～73 （50.1±11.8）岁。91%患者就诊原因以视力渐进性下降伴眼红为主诉，病程0.17～10（2.4±2.3）年；1% 患者以瞳孔变形为主诉，病程1年余；6%患者主诉双眼黑眼珠颜色不一就诊，病程0.5～2（1.4±0.6） 年；2%患者体检发现眼压高并及时就医。初诊正确率为93%，其中95%表现明显虹膜萎缩，体征被 归类为原发性进行性虹膜萎缩，Chandler综合征、Cogan-Reese综合征分别占4%、1%。角膜内皮细 胞形态典型表现为不规则、空泡状、中央区黑而边缘较亮。不典型表现是无明显虹膜萎缩。超声生 物显微镜及房角镜检查周边虹膜广泛前粘连及部分局部丝状前粘连，小梁网棕色色素沉着1～3级。 68%患者已出现青光眼及角膜内皮功能失代偿。27%患者首次就诊出现误诊，其中20%为外院误诊。 8%误诊为慢性闭角型与原发性开角型青光眼，12%误诊为青睫综合征、Fuchs综合征、葡萄膜炎。 角膜内皮细胞检查缺失及虹膜不典型临床表现是误诊的主要原因。结论：视力渐进性下降是虹膜角 膜内皮综合征患者就诊的主要原因，就诊时间较晚、病程长，超过50%患者就诊时已出现并发症； 约95%患者属于原发性进行性虹膜萎缩，最易误诊为原发性青光眼及葡萄膜炎，角膜内皮细胞检查 缺失及虹膜不典型表现为主要误诊原因。     

运动诱发色素播散综合征的眼压升高

色素播散综合征之特点是虹膜色素上皮色素脱失,虹膜透光,特征性的晶体表面、角膜内皮及房角组织的色素沉着。有些病例伴有眼压升高。Sugar等首次称为色素性青光眼。播散之色素引起青光眼的原因尚不清楚。本文报告在一例色素播散综合征,其眼压升高与体育运动,暗室激发有关联。作者报告一例男性,32岁,剧烈运动后,视力模糊伴有虹视。情绪激动及数次坐于暗室内也曾有相似症状。患者叔父有青光眼。眼部检查见     

闭角型青光眼中虹膜睫状体囊肿的发病情况

目的:观察闭角型青光眼中虹膜睫状体囊肿的发病情况,虹膜睫状体囊肿与前房轴深、房角的关系。方法:利用超声生物显微镜(UBM)对闭角型青光眼患者740例1057眼进行眼前节检查。结果:闭角型青光眼740例1057眼中检出合并虹膜睫状体囊肿者42例60眼,占被检眼数的5.68%。60眼虹膜睫状体囊肿中虹膜睫状沟囊肿56眼(93.33%),睫状冠囊肿4眼(6.67%);其中单发囊肿33眼(55.00%),多发囊肿27眼(45.00%)。不伴有虹膜睫状体囊肿的患者前房轴深1.16～2.37(平均1.843)mm;合并有虹膜睫状体囊肿的患者前房轴深1.67～2.78(平均2.297)mm。伴有及不伴有虹膜睫状体囊肿的闭角型青光眼患者房角粘连>2个象限的比率分别为66.67%和44.59%。结论:虹膜睫状体囊肿在闭角型青光眼中的发病率较高,多为虹膜睫状沟囊肿,对前房轴深影响不大,但可以增加房角粘连范围,引起闭角型青光眼。     

合并干燥综合征的Cogan-Reese综合征一例

Cogan-Reese综合征又名虹膜色素痣综合征,以虹膜前表面多发性色素小结节为其临床特征,常伴有虹膜周边前粘连、前房角出现类似后弹力层的异常增殖膜[1]。由于虹膜表面小结节在组织学上具有痣的特征,故多年来一直称其为虹膜色素痣综合征。多数学者认为角膜内皮细胞异常所致的后弹力膜异常增生是本病的重要原因,严重患者房角异常关闭,可产生继发性青光眼。既往我们使用裂隙灯显微镜观察虹膜病变对其进行临床诊断,但肉眼可见的虹膜结节出现之前,往往易误诊为原发性虹膜萎缩;而随着虹膜结节数量的增加,虹膜变为棕黑色之后,又容易误诊为恶性黑色素瘤进行手术治疗[2]。近年来,本课题组利用眼前节影像设备（角膜活体共聚焦显微镜联合眼前节OCT）对该类疾病进行早期诊断,大大提高诊断准确率,现将2019年北京同仁医院诊治的一例Cogan-Reese综合征报道如下。 患者女性,65岁。主因左眼胀、视物模糊3年就诊,既往干燥综合征病史5年。曾在外院诊断为左眼青光眼,给予美开朗滴眼液一天两次治疗,眼压波动于18~26 mmHg,此次因眼压失控就诊要求手术治疗。眼部检查：视力：右眼0.6,左眼0.3;眼压：右眼18.2 mmHg,左眼21.5 mmHg。右眼角膜透明,角膜后少量色素性KP,前房中深,瞳孔圆,晶状体轻度混浊。左眼结膜混合充血,角膜上皮完整,基质轻水肿,角膜后银箔样反光,后照法角膜内皮细胞排列疏松,鼻下方周边角膜混浊,新生血管生长;虹膜萎缩、以下方及颞侧为著,顺时针2点至8点方位的虹膜周边前粘连,瞳孔纵椭圆形,下方虹膜表面可见大量褐色结节,隆起于虹膜表面;晶状体轻度混浊（图1A、B）。眼底检查：双眼视盘边界较清,无明显神经纤维层缺损,右眼黄斑区色素紊乱,左眼未见明显异常。前房角镜检查：左眼颞侧及下方前房角关闭,上方及鼻侧房角狭窄（窄III）。角膜活体共聚焦显微镜检查,发现左眼角膜基底膜下神经密度减低,基质细胞轻度活化,病变区后弹力层异常增厚,对应区域内皮细胞上皮化（核高反光,细胞边界低反光）,内皮细胞大小、形态异常,密度（2118±52）个/mm2（图1C、D、E）;眼部超声生物显微镜（UBM）检查可见：左眼前房浅,2点-6点-7点方位虹膜与角膜内皮粘连、房角关闭,余方位虹膜根部稍膨隆,房角狭窄,晶状体悬韧带显示欠清,未见睫状体脱离（图2A）;前节OCT 检查可见：左眼颞侧及下方周边虹膜与角膜内皮面粘连,下方虹膜表面散在结节状突起,“城垛样”外观（图2B、C、D）。风湿免疫相关检查：血沉33 mm/h,抗核抗体（+）,抗SS-A抗体及SS-B抗体弱阳性,抗着丝点B抗体强阳性,抗线粒体抗体M2亚型弱阳性。综合患者临床表现及实验室检查,诊断为左眼Cogan-Reese综合征,左眼继发性青光眼,干燥综合征。给予患者减少房水生成的药物治疗,包括左眼布林佐胺滴眼液,每日三次,酒石酸溴莫尼定滴眼液每日两次,眼压维持在12~16 mmHg,同时由于患者眼底视盘神经纤维层无明显受损,角膜水肿不明显,角膜内皮细胞密度属正常范围,因此嘱患者随诊并按时监测眼压,必要时行手术治疗。  讨论 Cogan-Reese综合征是虹膜角膜内皮综合征（iridocorneal endothelial syndrome, ICE）的一种常见类型,以虹膜表面色素小结节及痣结构为其主要特征[3]。在临床上,ICE综合征包括Chandler综合征、进行性虹膜萎缩和Cogan-Reese综合征三种类型,是一组累及虹膜、角膜以及前房角的致盲性眼病,其特点为发病隐匿,临床表现多样,预后差[4]。尽管上述三种类型均表现为不同程度的虹膜萎缩、瞳孔移位,以及虹膜表面的后弹力层样膜,但相较于其他两种亚型,Cogan-Reese综合征以虹膜的特征性改变更为明显：初期虹膜前表面散在浅黄色小结节,以后逐渐转为深棕色,围绕着结节的虹膜基质较平坦,但失去了虹膜的正常结构,因此常合并瞳孔改变[5-6];有些ICE综合征患者在病变多年后虹膜表面才出现结节。Cogan-Reese综合征虹膜病变,有两种类型,一种是由高密度色素实质组织形成的岛状隆起,另一种表现为虹膜表面绒毛样色素膜增生,裂隙灯下虹膜隐窝消失,异常增生的膜样物很容易波及房角,产生继发性青光眼[7]。 ICE综合征多单眼发病,年轻（20~50岁）患者居多,女性多于男性。本例患者女性,出现单侧角膜内皮异常、虹膜特征性改变、青光眼以及角膜轻度水肿,应高度怀疑ICE综合征。既往患者诊断为原发闭角型青光眼,忽视了患者的角膜及虹膜病变,患者眼压升高是由于房水引流通道被膜状组织阻塞或虹膜周边前粘连所致,属于继发性青光眼。如果患者眼压可用一种或两种局部药物所控制,且无视乳头及视野改变,可继续用药物保守治疗,因为手术操作可增加角膜内皮失代偿的可能;如果患者角膜水肿明显,可行角膜内皮移植手术,联合降眼压药物维持眼压[8];也可以进行角膜内皮移植联合青光眼滤过手术[9]。 ICE综合征需与Fuchs角膜内皮营养不良、后部多形性角膜内皮营养不良、虹膜黑色素瘤等角膜内皮及虹膜病变相鉴别。随着眼前节影像技术的发展,本类疾病可以通过角膜活体共聚焦显微镜、前节OCT、UBM等检查进行鉴别诊断。角膜活体共聚焦显微镜下可见Cogan-Reese综合征患者角膜内皮细胞的形态异常,内皮细胞上皮化,少数内皮细胞胞体拉长呈“风筝样”,异常内皮细胞中细胞核呈高反光,细胞质呈中低反光[10]。前节OCT检查对虹膜表面的增殖膜及后期形成的色素痣具有特异的诊断价值,对病变进展的随诊也有重要意义,同时前节OCT对于虹膜周边前粘连或房角形态具有较好的监测价值[11]。UBM检查对虹膜萎缩的分级、房角形态结构的观察都有无可替代的价值,是ICE综合征继发青光眼的重要随诊工具[12]。 综上,Cogan-Reese综合征是继发性青光眼的一种少见类型,由于发病隐匿,临床表现多样,常被临床医生所忽视,裂隙灯显微镜对角膜内皮及虹膜表面的认真检查,结合眼前节影像数据分析,早期诊断并不困难。另外,本例患者同时合并有干燥综合征,干燥综合征与ICE综合征有无相关关系,检索相关文献并没有发现直接证据,需要收集大量该类病例进一步观察。     

新生血管性青光眼的非手术治疗

新生血管性青光眼(原名:出血性青光眼)的特征是房角被新生血管膜堵塞,此膜逐渐覆盖于虹膜表面和虹膜角膜角。临床表现包括:虹膜红变,角巩缘处角膜内皮受累,房角广泛被侵犯,小梁部分结构上呈现纤维血管膜,高眼压,以及房角广泛粘连。治疗仍有争论,药     

虹膜角膜内皮综合征继发青光眼1例

虹膜角膜内皮综合征(iridocorneal endothelial syndrome,ICE综合征)是一组临床上少见且愈后较差的眼病,以角膜内皮异常、虹膜基质萎缩、虹膜周边前粘连、房角关闭及继发青光眼为主要特征。因发病率较低,发病机制复杂,目前尚待进一步研究。现将我院收治的1例ICE综合征继发青光眼的病例分析如下。患者女性,46岁。入院前1个月患者无明显诱因出现     

剥脱综合征

剥脱综合征的特点是临床上见淡灰色或白色碎片位于瞳孔缘和晶体前囊,也出现于虹膜的两面、小带、睫状体、玻璃体、小梁和角膜内面。常合并青光眼。作者注意到单眼剥脱病人中93%需要在双眼进行抗青光眼治疗。这表明在未发生剥脱症的另一眼多有异常高眼压,并由此推测囊性青光眼可能经常与原发性开角青光眼并存。作者复查了1977年74例患单眼或双眼剥脱综合征的病人及其资料。都曾经过散瞳裂隙灯下检查、房角检查、视盘的描绘或照像和视力、视野的测量。剥脱综合征的诊断是通过对晶体、小带等处典型碎片的观察而做出的。眼压数次测量为     

虹膜角膜内皮综合征研究进展

虹膜角膜内皮综合征(ICE综合征)是一组累及虹膜、角膜、前房角的致盲性疾病。该疾病多单眼发病,少数为双眼,表现为角膜内皮异常进行性虹膜基质萎缩、虹膜周边前粘连、房角关闭以及继发性青光眼的一组疾病。临床上分为原发性进行性虹膜萎缩、Chandler综合征、Cogan-Reese综合征。本文就其病因、病理、临床表现、治疗的研究进展进行综述。     

生物羊膜移植联合Ahmed引流阀植入术治疗新生血管性青光眼临床疗效的评估

新生血管性青光眼为难治性青光眼，患眼虹膜和小梁组织表面有新生的纤维血管膜，可造成房角关闭，此外，新生血管纤维膜可造成虹膜前广泛粘连，且由于新生血管易破裂，反复引起前房出血，故又称出血性青光眼。患者常伴有睫状充血、角膜水肿、剧烈眼痛以及头痛，眼压可达60mmHg（1mmHg=0．133kPa）以上，房角呈不同程度的周边前粘连。     

Congen—Reese综合征一例

虹膜角膜内皮（iridocorneal endothelium,ICE）综合征是波及角膜内皮、前房角、虹膜等眼前节组织的一组疾病,包括进行性虹膜萎缩、Chandler综合征、Cogen—Reese综合征。ICE共同的临床特点有角膜水肿、进行性前房角粘连、虹膜组织的破坏和眼压升高等。Congen—Reese综合征是ICE的一个临床类型,特点是具有典型的虹膜色素痣样结节、角膜水肿、瞳孔异位和虹膜萎缩。现将我们诊断的Congen—Reese综合征1例报告如下。     

虹膜角膜内皮综合征1例

虹膜角膜内皮综合征是一组以角膜、前房和虹膜异常为特征的眼病,笔者曾遇到1例,报告如下。患者男54岁住院号P616 左眼视物模糊5个月,近3个月以来,出现虹视现象,无限胀及头痛。外院诊断为左眼混合型青光眼给予抗青光眼药物治疗,症状改善不明显。于1989年3月7日入我院。无外伤和类似眼疾家族史。左眼视力0.3(不能矫正),眼压20.55mmHg。睫状充血不明显,角膜轻度水肿,瞳孔3.5mm×4.0mm,不圆.对光反应稍迟     

原发性急性闭角型青光眼小梁切除术前后眼前节超声生物显微镜测量比较

目的通过超声生物显微镜（UBM）眼前节测量了解急性闭角型青光眼行小梁切除术后眼前节组织空间结构变化。方法对20例（21只眼）急性闭角型青光眼患者,术前及术后3个月行UBM测量中央前房深度、房角开放距离、小梁网睫状突距离、虹膜厚度、虹膜晶状体接触距离。结果术前与术后比较,中央前房深度、小梁网睫状突距离、虹膜厚度无统计学差异（P〉0．05）,房角开放距离、虹膜晶状体接触距离差异有统计学意义（P〈0．05）。结论急性闭角型青光眼患者行小梁切除术后,房角开放距离增加,瞳孔阻滞缓解,但睫状突前位没有改变。UBM是一种客观的、有效的随访工具。     

Ahmed青光眼阀治疗虹膜角膜内皮综合征

虹膜角膜内皮综合征(ICE)是一种以角膜内皮、前房角、虹膜异常和继发性青光眼为特征的慢性进行性眼病，是一种特别难治的顽固性青光眼，由于早期症状不典型，治疗效果不佳，常因误诊难治造成晚期严重的视功能损害，我们应用Ahmed青光眼阀治疗ICE，疗效肯定，现报告如下。     

原发性虹膜萎缩伴有急性青光眼和无前房

虹膜角膜内皮综合征常伴有眼压逐渐增高。在临床上,表现为前房深、瞳孔异位、虹膜萎缩或虹膜痣,并有进行性虹膜前粘连、房角被Descemet样膜所封闭。作者等报告1例具有急性闭角型青光眼和无前房的原发性虹膜萎缩,并将其作为这种综合征的一种新的临床表现加以描述和讨论。病例报告:一妇女45岁,左眼进行性剧痛伴有噁心、呕吐。38岁时因左眼瞳孔异位、虹膜基质变薄以及     

伴有剥脱综合征的青光眼房水动力学研究

剥脱综合征(exfoliation syndrome)常伴有房水动力学方面的异常。某些伴有青光眼的人,对药物的治疗反应极差。白色的剥脱物出现在睫状突、晶体韧带、晶体表面和虹膜瞳孔缘,偶而可在角膜后及小梁上见到。多见于老年人,但年青人中也有报导,双眼者较多见,但临床上表现为不对称者也不少见。电镜研究证明剥脱物质具有一     

虹膜——角膜内皮综合征

虹膜—角膜内皮综合征(ICE综合征)是涉及单眼为主,以青光眼、角膜内皮增殖和虹膜基质异常为表现的一组疾病。1903年,Harms首先描述了一种单眼青光眼和广泛虹膜萎缩的病变,命名为“原发性进行性虹膜萎缩”I。1956年Chandler报道了一组类似的病例,所不同在于其有角膜水肿和角膜内皮营养不良,而虹膜萎缩轻微,且仅限于虹膜基质,称为“Chandler氏综合征”。1969等Cogan和Reese描述了     

继发性瞳孔阻滞性青光眼的超声生物显微镜检查

目的　研究继发性瞳孔阻滞性青光眼超声生物显微镜的影像特征。方法　对 11例临床上疑似睫状环阻滞性青光眼 ,而经超声生物显微镜检查诊断为瞳孔阻滞性青光眼患者的影像特征进行分析。结果　 11例患者的超声生物显微镜检查并不表现为典型瞳孔阻滞性青光眼的影像特点 ,但是后房均存在 ,支持瞳孔阻滞性青光眼的诊断。瞳孔阻滞性青光眼的影像特点因原发疾病的不同而异 :外伤后晶状体半脱位的患者 ,晶状体和睫状突间的距离于脱位处增大 ,晶状体位置前移 ;虹膜睫状体炎的患者 ,具有严重的虹膜前、后粘连的特点 ;抗青光眼手术后引起的继发性瞳孔阻滞性青光眼的患者 ,其睫状突与晶状体赤道部间有明显的距离 ,有虹膜周边切除孔或滤过内口不通畅的特点。结论　超声生物显微镜检查对继发性瞳孔阻滞性青光眼的诊断及其与睫状环阻滞性青光眼的鉴别诊断有重要意义 ,后房存在与否为鉴别诊断的要点。     

带虹膜隔人工晶状体植入术治疗白内障合并虹膜缺损的疗效观察

目的　评价带虹膜隔人工晶状体植入术治疗白内障合并虹膜缺损的疗效 ,探讨术后并发症的发生机制。方法　收集 2 5例 (2 7只眼 )行带虹膜隔人工晶状体植入术患者 ,分析手术疗效和并发症的发生情况 ,同时应用房角镜和超声生物显微镜 (UBM)观察术后发生继发性青光眼患者的房角结构和人工晶状体襻位置。术后随访时间 3～ 18个月。结果　术后患者畏光症状明显减轻或完全消失 ;术后视力较术前提高≥ 2行 2 0只眼 (74 1% ) ,变化 <1行 5只眼 (18 5 % ) ,下降 >2行 2只眼(7 4 % )。术后并发症包括继发性青光眼 10只眼 (37 0 % )、散光度数≥ 2 0 0D 17只眼 (6 3 0 % )、角膜失代偿 2只眼 (7 4 % )、前房出血 2只眼 (7 4 % )、玻璃体出血 3只眼 (11 1% )、视网膜脱离 1只眼(3 7% )。在继发性青光眼 10只眼 2 0只人工晶状体襻中 ,9只襻准确固定在睫状沟内 ,其他位置包括前房角、睫状突及睫状突后。房角改变包括房角后退、残留虹膜根部前粘连、房角关闭。结论　带虹膜隔人工晶状体植入术可有效治疗白内障合并虹膜缺损 ;术后继发性青光眼主要与房角损伤有关 ,人工晶状体襻位置异常、眼内出血、持续性炎性反应也参与其发生。     

用胎儿全角膜行穿透性移植治疗ICE综合征

虹膜角膜内皮综合征 (iridocorneal endofhelial syndrome,ICE综合征 )是一种以角膜、前房角及虹膜异常为特征的眼病。用胎儿角膜行角膜移植术 ,尚未见报告。作者用胎儿全角膜对1例 ICE综合征角膜失代偿患者行穿透性角膜移植术成功 ,报告如下。患者曹××　男　 32岁　住院号 80 2 5 5　双眼视力模糊 5年 ,左眼红痛 1年余 ,在门诊拟诊双眼角膜内皮营养不良 ,左眼继发性青光眼。用药物治疗症状无明显改善 ,于 1998年 2月2 5日住院。否认遗传史。全身无异常 ,右眼视力指数 / 5 0 cm ,左眼前指数 ,双眼角膜小 ,椭圆 ,右纵径 8.5 mm,横径 9.5…