肌萎缩侧索硬化症中医诊治现状与展望

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种慢性进行性运动神经元变性疾病。是运动神经元病中最常见的一种类型,占运动神经元病的80%,年发病率在2~3/10万。临床上常见肢体无力,肌肉萎缩,构音不清,进食咳呛,肌束震颤,肌张力增高,反射亢进,病理征阳性等不同表现。上、下运动神经元同时损害为其     

运动神经元病合并的精神障碍

运动神经元病(Motor neuron disease,MND)是以损害脊髓前角、大脑、脑干运动神经元和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病,主要包括了肌萎缩侧索硬化症(ALS)、脊髓性肌萎缩症(SMA)、进行性延髓麻痹(PBP)、原发性侧索硬化症(PLS)等.该组疾病临床表现相似,主要为肢体肌肉萎缩、无力、肌肉跳动、咀嚼无力、吞咽困难、构音不清、胸闷气短、强哭、强笑等.发病率约为2～3/10万.目前没有确实有效的治疗手段,从有症状开始,平均仅能存活3～5年[1].     

3例肌萎缩侧索硬化症的护理体会

<正>肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种选择性累及上下运动神经元的神经系统变性疾病,是运动神经元病的最常见类型。它是以进行性的肌肉无力为特点的致死性疾病,多为中老年起病,主要表现为:首发症状为手指运动不灵活和力弱,随后大、小际肌和蚯蚓肌等手部小肌肉萎缩,渐渐向前臂、上臂及肩胛肌发展,四肢肢体无力,肌肉萎缩,无感觉障碍。由于病因和发病机制不明,目前尚无阻止本病进展的     

运动神经元疾病回顾性调研分析

目的 总结归纳运动神经元疾病的临床症侯、治疗用药的特点及其与中医脾肾相关理论的内在关系.方法 选取运动神经元疾病住院病人97例进行回顾性临床调研分析,运用频数统计、相关性分析和聚类分析.结果 运动神经元疾病临床以肌肉萎缩、肢体无力、肌束震颤、构音困难、吞咽困难为主要表现,治疗时应以健脾补肾、补中益气为主,加用活血通络之品.结论 中医脾肾相关理论对运动神经元疾病的诊疗有较高的指导价值.     

脊肌萎缩症治疗研究进展

脊肌萎缩症(spinal muscular atrophy, SMA)是一种遗传性疾病,主要是由于运动神经元存活基因1(survival motor neuron 1, SMN1)纯合子缺失或突变而导致,其特征是脊髓前角细胞变性和由此引起的肌肉萎缩和无力,目前该疾病还没有有效的治疗手段,本文简要概述了SMA的分子机制及其临床治疗研究进展。     

地黄饮子加减治疗运动神经元病104例疗效观察

现代医学认为运动神经元病是一种慢性变性疾病临床出现肌肉萎缩、无力、肌肉拘挛即肌束颤动咀嚼无力、构音不清、舌痱不能言、足废不能用。吞咽困难等表现符合中医痿证即足萎、音痱证。多为肾气虚弱厥逆所致。西医无特效疗法 ,中医在临床辨证治疗取得了一定进展。近几年来临床中用地黄饮子加减治疗 10 4例获满意疗效 ,现将结果报道如下。1　一般资料173例运动神经元病患者均来自住院及门诊病人 ,分成两组 :治疗组 10 4例中 ,男性 4 5例 ,女性 5 9例 ;年龄在 4 5岁～ 6 0岁之间。平均病程为 4个月～ 2 5个月 ;对照组 72例 ,男性 4 3例 ,女性 …     

以肺动脉高压为表现的运动神经元疾病的误诊

目的加强对以肺动脉高压为主要表现的运动神经元疾病的认识,提高诊断率。方法回顾分析1例以肺动脉高压为主要表现的运动神经元疾病患者的临床资料,结合相关文献,详细分析该病的临床特点、早期征象和误诊原因。结果运动神经元疾病起病隐匿,进展缓慢,在出现呼吸系统症状前已有较长时间的肌肉萎缩和肌乏力等症状,查体有明显肌肉萎缩等特点。详细询问病史、系统的体格检查和简便呼吸肌检查,既可降低误诊率,又可避免进行一些既昂贵且创伤性大的检查。结论临床上对以肺动脉高压为主要表现的运动神经元疾病认识不足,极易延误诊断,应予重视。     

肌萎缩侧索硬化并脑组织活检1例报道

运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。肌萎缩性侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是运动神经元病中的常见类型,临床表现为上、下运动神经元均有损害,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。通常不影响感觉系统,是一组病因未明的选择性侵犯皮质-脑干-脊髓的慢性进行性变性疾病,常见首发症状为一侧或双侧的手指活动笨拙、无力,随后出现肌肉萎缩,逐渐波及四肢肌肉,受累部位可出现锥体束征,痉挛性瘫痪,肌张力增高,后期可出现延髓麻痹,舌肌萎缩,吞咽困难,咀嚼无力,构音不清,患者意识始终清醒,多在3～5年因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹所致的肺部感染。该病目前尚无特异性的方法确诊,多以临床表现加影像学诊断为主要依据,进行排除性诊断。本病例通过观察脑组织活检观察其病理结构的改变,有可能为该病的发病机制及诊断提供新的途径。     

1例运动神经元病晚期患者的护理体会

运动神经元病（MND）是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病。临床上有上和＼或下运动神经元受损的特征，表现为肌无力、肌萎缩、肌纤颤或束颤和锥体束损害的不同组合。晚期病人可出现全身肌肉萎缩、言语障碍、吞咽困难，最终发展至呼吸肌麻痹，靠呼吸机维持生命。护理工作量大而烦琐。本文介绍一例运动神经元病晚期患者的护理体会。[第一段]     

运动神经元病33例临床分析

目的探讨运动神经元病(MND)的病因和临床特点。方法回顾分析运动神经元病33例的一般状况、临床表现、既往史以及实验室检查。结果 MND以肌无力、肌肉萎缩、肌肉跳动为首发症状,累及部位以颈髓、腰髓为主,常累及2~3部位。四肢肌电图检查:广泛神经源性损害30例(90.1%),胸锁乳突肌肌电图检查神经源性损害21例(63.6%)。肌萎缩侧索硬化是运动神经元病的最常见类型,MND可合并其他变性病,也可合并脑血管病,以对症治疗为主,不同的临床类型预后不同。结论对于存在进行性肌肉萎缩及肌无力的多系统变性或脑血管病患者,常规进行肌电图检查对于诊断运动神经元病意义重大。     

3例肌萎缩侧索硬化症的护理体会

肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种选择性累及上下运动神经元的神经系统变性疾病,是运动神经元病的最常见类型。它是以进行性的肌肉无力为特点的致死性疾病,多为中老年起病,主要表现为：首发症状为手指运动不灵活和力弱,随后大、小际肌和蚯蚓肌等手部小肌肉萎缩,渐渐向前臂、上臂及肩胛肌发展,四肢肢体无力,肌肉萎缩,无感觉障碍。由于病因和发病机制不明,目前尚无阻止本病进展的有效措施,患者多死亡于呼吸衰竭和多脏器功能衰竭［1］。我科于2010年05月2014年05月共收治ALS患者3例,通过良好的身心整体护理,收到较好的效果。     

运动神经元病综合护理体会

目的观察综合护理对运动神经元病的影响。方法选取许昌市中心医院神经内科2013年6月至2014年6月收治的运动神经元病患者10例,均实行心理护理、健康教育、气管切开护理、基础护理、功能训练等综合护理,对护理后的疗效进行观察分析。结果 4例四肢肌肉萎缩无力患者好转出院;4例肌肉萎缩无力伴言语不清,吞咽障碍者,有3例患者言语不清及吞咽障碍改善较为明显,1例无明显改善;1例呼吸困难,每天可以脱机5~10 h;另1例气管切开患者,最终拔出气管插管,病情稳定出院。结论综合护理能树立患者战胜疾病的信心,有效提高患者的治疗效果,延缓病情的发展,对提高生活质量具有重要作用。     

肌萎缩侧索硬化/运动神经元病的基础与临床研究

肌萎缩侧索硬化(amyolxophlc lateral sclerosis,ALS)又称运动神经元病(motor neuron disease,MND),是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,具有上、下运动神经元并存损害的慢性进行性神经系统变性疾病,临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及锥体束征,最终导致吞咽困难和呼吸肌无力而死亡.     

帕金森-运动神经元病复合征一例

帕金森病、运动神经元病同属神经系统变性疾病,临床表现明显不一,前者以运动迟缓、静止性震颤、肌强直、姿势障碍为主要特征,后者以损害上、下运动神经元部位不同组合表现,特征为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征.两者极少复合存在,我院近来遇见1例帕金森病、运动神经元病复合存在,临床非常罕见,现报道如下: 1 病例简介 患者,男,76岁,小学文化.6年前患者出现行走困难,步行前倾,渐行走不稳,独自步行困难,并出现双上肢震颤,未行诊治;近1年患者步行不能,双上肢震颤加重,全身无力并四肢肌肉萎缩,卧床、生活不能自理,并伴反应迟钝、进食呛咳、吞咽困难,无胡言乱语,无头昏头痛,无恶心呕吐,无肢体抽搐,有便秘及小便潴留,于2015年1月22日入院.有高血压史,血压控制可,无家族遗传疾病及长期毒物接触史.查体:神清,口齿欠清,反应迟钝,能对答,颅神经阴性,双上肢肌力4级,双下肢肌力3级,四肢肌张力齿轮样增高,双上肢及右下肢有静止性震颤,四肢肌肉萎缩明显,以大小鱼际肌、肢带肌萎缩为甚,双侧感觉对称存在,双侧腱反射+,病理征阴性,双侧指鼻试验、跟膝胫试验不能完成.     

运动神经元病中医病因病机初探

运动神经元病临床以肌肉萎缩、肢体活动无力为主,属于中医“痿证”的范畴,其病机之本应为奇经亏虚,五脏虚损;阴虚火旺,毒邪肆虐为病情进展之重要因素;元气衰败,升降乖戾,痰瘀交互是最终病危的病机关键环节。临床立法、组方选药应根据病机特点,有所侧重。     

胚胎脊髓细胞移植至胫神经内的变化和作用

脊髓运动神经元和 (或 )脊髓运动神经根性撕脱损伤 (如常见的臂丛神经根性撕脱伤 )所导致的靶肌肉失神经支配、功能丧失 ,是当代医学的一大难题。解决此问题的关键是获得能对失神经骨骼肌进行支配的运动神经元以及如何防止骨骼肌在得到神经再支配之前的萎缩、保护其收缩能力。我们将胚胎的脊髓运动神经元种植于损伤的胫神经入肌点之前 ,对其变化及功能进行观察。1　材料与方法1.1　胚胎脊髓运动神经元的分离与制备 :按照汪华侨等 (1999)提供的方法进行胚胎脊髓运动神经元的分离与制备。取孕 14～ 18d的母鼠 ,用 1%戊巴比妥钠腹腔内注射麻醉 …     

运动神经元疾病29例临床分析及文献复习

运动神经元疾病 (MND)是一组病因未明 ,选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应的肌群萎缩、无力 ;延髓麻痹和上运动神经元 (锥体束 )损害 ;感觉系统和植物神经系统一般不受累。现将我院近 10年收治的 MND作一分析。1　临床资料1.1　一般资料 :患者 2 7例 ,男 2 1例 ,女 8例 ,发病年龄 15～ 6 5岁 ,平均 37岁 ,其中肌萎缩侧束硬化 (AL S)平均为 4 1岁 ,进行性延髓麻痹 (PBP)平均为 2 9岁 ,进行性脊肌萎缩 (…     

从"奇经"治疗肌萎缩

人体肌肉之间的协调动作保证了人体和各器官的正常工作和运动。如果部分或全身的肌肉萎缩,轻则生活不便,重则瘫痪在床,尤其一些关键部位的肌肉萎缩,如呼吸肌萎缩会直接导致病人死亡,手部肌肉萎缩患者连一双小小的筷子都拿不住。 肌萎缩指骨骼肌肉体积减少,肌纤维变细甚至消失。医学上认为肌萎缩是一个症状,如运动神经元病、重症肌无力、肌营养不良、多发性肌炎、脊髓空洞症等疾病都可以出现肌萎缩。其中,肌萎缩侧索硬化症是由于多种原因导致的脊髓前角细胞和锥体束损害的慢性疾病,临床上首先出现上肢远端肌肉无力     

肌萎缩侧索硬化案

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种常见的上、下运动神经元同时损害的一种疾病,临床常见肢体无力、肌肉萎缩等症状。属中医学“痿证”范畴,本例验案患者双上肢及左下肢活动无力伴肌肉萎缩2年余,加重半年,伴随肌张力增高、反射亢进等症状,辨证属肝肾亏虚型痿证,临床以针刺治疗为主,配合静脉注射、穴位注射以补益肝肾,养血柔筋,疗效显著。     

马德拉斯运动神经元病1例

<正>患者,男,28岁,以四肢肌萎无力伴气短15年,加重3个月入院。15年前,患者无明显诱因出现四肢无力,伴有肌肉颤动、听力下降、气短,无麻木、疼痛,无晨轻暮重,无口舌歪斜,经第四军医大学唐都医院和北京大学第三医院检查诊断为"运动神经元病",曾行中药、丙种球蛋白静脉滴注等治疗,病情平稳,此后未行特殊诊治。3个月前,患者出现呼吸困难加重,难以平