骨外黏液样软骨肉瘤3例临床病理观察

目的探讨骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法应用HE、免疫组化染色观察3例骨外黏液样软骨肉瘤的组织学形态及免疫组化特征,并复习文献。结果3例中女性2例,男性1例,年龄30～52岁;2例发生于大腿,1例发生于手部,肿块均位于深部软组织。光镜下肿瘤呈多结节状,结节由纤维、疏松纤维血管组织分隔形成大小不等的小叶,结节内为丰富的黏液样基质,小叶周边区细胞丰富,中央区细胞稀疏;瘤细胞为圆形、卵圆形及短梭形,排列呈索状或吻合条索状;病灶内可见灶性出血,无坏死,未见明确软骨分化。免疫组化：肿瘤细胞vimentin均（＋）,2例NSE和Syn（＋）,1例S-100和CgA（＋）,1例EMA灶性（＋）;CK、HHF35、desmin、actin和GFAP均（-）。结论骨外黏液样软骨肉瘤是一种罕见的恶性软组织肿瘤,具有特征性的组织病理学特点,可伴有神经内分泌分化;虽然生长缓慢,但易转移和局部复发,需长期随访。     

原发于腹壁的骨外黏液样软骨肉瘤1例

本例骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC)发生于右侧腹壁,影像学显示腹股沟内结节影;光镜下肿瘤呈多结节状,由宽窄不一的纤维结缔组织间隔,肿瘤细胞呈卵圆形或短梭形,条索状、梁状或网格状排列,细胞之间富于黏液样或黏液软骨样基质,侵犯周围脂肪及骨骼肌;免疫组织化学染色结果符合EMC的典型标记特点。EMC为起源未定的软组织恶性肿瘤,具有独特的组织学形态、免疫组织化学标记和分子遗传学特点。目前病例数量较少,并且大部分病例失随访,缺乏相关治疗和预后资料,仍需进一步的病例积累和观察。     

盆腔内骨外黏液样软骨肉瘤并术后复发一例

本文报道了1例盆腔内骨外黏液样软骨肉瘤并术后复发患者的临床、病理及CT和MRI表现。一例38岁男性患者,因胆囊息肉入院常规检查发现盆腔肿物。CT显示盆腔内骶前间隙球形囊性肿块,边界清楚,其内部呈水样密度、略有不均、未见强化。MRI表现为T2WI示其内大部呈不规则形水样高信号、可见不规则略低信号分隔影,周边区域呈略高信号,部分呈不规则结节样表现;T1WI呈不均匀等低信号;DWI上扩散受限;增强后病灶内大部未见强化,周边区域小结节状强化和包膜强化。术后6个月局部复发,术后14个月行复发病灶切除。病理诊断为骨外黏液样软骨肉瘤。     

骨外黏液样软骨肉瘤3例临床病理观察

目的 探讨骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理特征、免疫表型、影像学特征及鉴别诊断。方法 回顾性分析中国人民解放军总医院第四医学中心3例骨外黏液样软骨肉瘤的特征并进行文献复习。结果 3例患者均为男性,年龄35～50岁,中位年龄44岁,肿瘤分别位于右大腿上端会阴部、右肩部、胸椎椎体及附件。镜检：肿瘤组织呈多结节状,瘤细胞大小及形态一致,呈圆形或稍长形,胞质嗜酸性,间质黏液样变性,部分细胞伴有上皮样及浆样分化。结论 骨外黏液样软骨肉瘤是一种较为罕见的恶性软组织肿瘤,临床及影像学无明显特异性,确诊主要依靠病理组织学及分子遗传学等方法。     

软骨肉瘤的影像学诊断

目的 探讨不同分型软骨肉瘤的影像学表现。方法 回顾性分析手术病理证实的26例软骨肉瘤的影像学资料。结果 ①普通髓腔型:X线平片检查6例,表现为溶骨与硬化混合的外观,位于长管状骨者可见骨内膜的扇贝样改变。CT检查8例,7例示膨胀性骨质破坏,5例钙化明显,3例钙化轻微。MR检查9例,T1WI为等、低信号,T2WI 8例呈明显高信号,其中6例可见低信号分隔。②间叶型:X线平片检查2例,1例肿瘤位于骨内,呈轻度膨胀性改变,1例位于骨外,病灶密集钙化。CT检查7例,6例位于骨骼系统外,4例钙化明显,1例钙化局限,1例未见明显钙化。MR检查5例,4例骨外型T2信号特点取决于瘤体内钙化的形态及范围,或呈胡椒面样表现或表现为高信号包绕低信号。③去分化型:CT 检查3例,均示钙化,2例尚可见絮状成骨样改变。MR检查2例,T2WI上均为高低混杂信号。④皮质旁型:X线平片检查2例,1例可见相应部位异常钙化。CT检查3例,均显示分叶状外形的软组织肿块贴近骨皮质,2例见基质轻微钙化。MR检查3例,2例可见髓腔侵犯。增强扫描普通髓腔型及皮质旁型呈边缘及间隔强化,间叶型呈弥漫性强化,去分化型则同时可见边缘强化及弥漫性强化。结论 普通髓腔型软骨肉瘤影像学表现较具特征性。结合钙化特点、信号特征及增强后表现可提示诊断间叶型及去分化型软骨肉瘤。     

透明细胞软骨肉瘤误诊1例

患者男,41岁,因摔伤左髋骶部致疼痛不适1个月,活动后加剧。实验室检查未见异常。X线平片(图1):左股骨颈见一约为7.0cm×4.8cm的囊状低密度区,内见分隔,囊内未见钙化,边缘清楚,未见软组织肿胀及骨膜反应。MRI(图2、3):T2W呈高信号,T1W为等低信号,信号不均,内见囊状分房,有多个液-液平面,部分房内T1W为均匀略高信号,T2W为高或等信号,提示囊内有出血,边缘尚清,未见骨膜反应;增强扫描为轻度强化。影像诊断:动脉瘤样骨囊肿。手术所见:左股骨颈部髓腔中有一大小约4cm×3cm×5cm不规则囊状包块,呈膨胀性生长,侵袭肿块周缘骨皮质,骨皮质明显变…     

细胞型骨外黏液样软骨肉瘤1例报道并文献复习

目的阐明细胞型骨外黏液样软骨肉瘤(EMC)的诊断和鉴别诊断。方法报道1例细胞型骨外黏液样软骨肉瘤的组织形态学和免疫组化特征，并与l例经典型EMC和3例骨内黏液变性为主的软骨肉瘤(SCM)比较，结合文献对EMC的性质、病理形态学特点、鉴别诊断进行探讨。结果细胞型EMC表现为结节状、实性的细胞团，细胞大小一致，圆形或卵圆形，无明显异型；多切片观察可以找到特征性的黏液性结节。免疫组化示肿瘤细胞Vim、S-100蛋白和NSE( )。结论细胞型EMC因临床少见而极易误诊；它的生物学行为与经典型的EMC不同；与SCM分属于两类不同性质的肿瘤。     

上纵隔骨外软骨肉瘤1例

病例男,46岁,20天前因外伤胸部拍片发现纵隔占位入院。胸痛、咳嗽、咯痰。查体：气管右偏。胸部CT扫描示：上纵隔不规则肿块,大小约3.5cm×7.0cm×6.5cm,境界清楚,密度不均,内有多发点状及斑片状钙化,邻近血管及气管受压     

骨样骨瘤的影像学分析

目的 分析骨样骨瘤的X 线、CT 及MRI 影像表现.方法 搜集2000 年～2005 年经病理证实的骨样骨瘤21 例,男13 例,女8 例,年龄6～59 岁.所有病例均行X 线平片;17 例行CT 平扫;MRI 平扫12 例,增强扫描5例（动态MRI 增强扫描3 例）,完成三项检查10 例.病灶位于股骨8 例,胫骨7 例,髋臼、胸椎各2 例,锁骨及距骨各1例.分析X 线、CT 及MRI 对瘤巢及其周围组织改变的显示能力.结果 X 线、CT 及MRI 对瘤巢显示率分别为57.1%、76.5%、75.0%,X 线、CT 上瘤巢为一小圆形或卵圆形透亮区,中心有/无钙化和骨化,边缘有不同程度骨硬化;MRI 上瘤巢为一小圆形异常信号区,T1WI 呈低至中等信号,T2WI 呈低至高信号,边缘为低信号骨硬化,瘤周不同程度骨髓及软组织水肿;Gd-DTPA 增强扫描瘤巢明显强化,动态MRI 增强瘤巢呈高灌注表现,时间-信号强度曲线为快速上升后缓慢持续下降（C 型曲线）.结论 CT 为诊断骨样骨瘤最佳方法,MRI 能够增加瘤巢可见度并能敏感显示骨髓及周围软组织水肿,一定程度上反映病理组织特点,对骨样骨瘤有较高的诊断价值,可作为CT 的补充检查手段.     

腹壁骨外黏液样软骨肉瘤1例报告并文献复习

<正>骨外黏液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC）是一种罕见的低度恶性间充质肿瘤,发生率约占所有软组织肉瘤（soft tissue sarcoma,STS）的3%[1]。EMC组织中含有丰富的黏液样基质,生长缓慢,局部复发和转移率高。目前尚没有证据表明EMC具有软骨分化特征,因此世界卫生组织将其归类为分化不明确的肿瘤[2]。由于EMC罕见,且临床表现缺乏特异性,     

黏液性脂肪肉瘤的CT、MRI表现

目的 探讨黏液性脂肪肉瘤的CT、MRI表现特征。 方法 回顾性分析经手术病理证实的24例黏液性脂肪肉瘤的CT、MRI表现特点。18例术前接受CT平扫,其中9例同时接受增强扫描;6例接受MR平扫,其中5例同时接受增强检查。 结果 24例黏液性脂肪肉瘤均表现为单发结节或肿块;发生于下肢(n=12)尤其大腿(n=9)最为多见,其次是腹膜后(n=7);发生于四肢的14例患者中,病变位于肌间隙10例(n=10),肌肉内2例(n=2),皮下脂肪层内2例(n=2);15例肿瘤形态规则,边界尚清,9例形态不规则,边界不光整,可见分叶等征象;病灶最大径2.0~38.0 cm,平均(12.5±8.0)cm。18例CT平扫CT值11.0~30.0 HU,平均(19.4±6.8)HU;6例MR平扫T1WI病变与肌肉相比以等或稍低信号为主,2例内见云絮状高信号;4例T2WI病变与皮下脂肪相比以明显高信号为主,内有稍高信号区和(或)线样低信号分隔,2例呈均匀显著高信号;14例CT和MR增强后病变均表现为明显不均匀强化;CT强化最显著区CT值35.0~112.0 HU,平均(62.7±27.0)HU。 结论 黏液性脂肪肉瘤的CT、MRI表现有一定特征,CT平扫多为囊样低密度影,MRI以T1WI低信号、T2WI显著高信号为主,T2WI可伴稍高信号区和(或)线样低信号分隔,增强后多呈显著不均匀强化。     

MRI评价长骨中心型低度恶性软骨肉瘤早期侵袭性

目的 探讨MRI评价长骨中心型低度恶性软骨肉瘤早期侵袭性的价值。方法 回顾性分析11例经手术病理证实为WHO Ⅰ级长骨中心型软骨肉瘤患者的资料,患者均于手术前2周内接受常规MRI。观察软骨肉瘤骨皮质内层浸润及髓腔内浸润的MRI表现。与手术病理对照,采用Kappa检验评价MRI诊断软骨肉瘤早期侵袭性与病理结果的一致性;计算MRI诊断软骨肉瘤骨皮质内层浸润及髓腔内浸润的敏感度、特异度和准确率。结果 MRI显示9例发生软骨肉瘤骨皮质内层浸润,其中6例骨皮质内层见不同程度扇贝样凹陷,3例骨皮质内层不同形式虫蚀样破坏;4例骨髓腔内浸润,表现为肿瘤边缘模糊、肿瘤周围骨髓出现异常信号。MRI诊断软骨肉瘤早期骨髓腔浸润和骨皮质浸润与病理结果的一致性较好（Kappa=0.441、0.621,P均<0.05）,诊断肿瘤骨皮质内层及髓腔内浸润的敏感度分别为90.00%（9/10）、60.00%（3/5）,特异度为100%（1/1）、83.33%（5/6）,准确率为90.91%（10/11）、72.73%（8/11）。结论 MRI对长骨中心型软骨肉瘤早期侵袭性有较高诊断价值。     

颅眶沟通间叶性软骨肉瘤1例

患儿男,11个月。半年前家长发现患儿双目不对称,左眼球略突出,但当时未予特殊处理。近2个月左眼外突进行性加重,遂来医院就诊。眼科会诊,左眼无光感,左眼上睑轻度下垂,眼球上转受限,眼球向前下方突出,眼球突度右14 mm102mm^24mm左，角膜，前房，晶体及眼底均正常。     

儿童肾上腺皮质癌临床及影像学表现

目的观察儿童肾上腺皮质癌(ACC)临床及影像学表现。方法回顾性分析13例经病理确诊的ACC患儿,其中11例术前接受肾上腺CT检查,4例术前接受肾上腺MRI,观察其临床特点及影像学表现。结果 ACC患儿中女性多见(10/13,76.92%),临床症状包括明显男性化(9/13,69.23%)、库欣综合征(4/13,30.77%)、阴蒂肥大(3/13,23.08%)、阴毛早现(3/13,23.08%)及腹痛腹部包块(2/13,15.38%)等,多伴血清雄激素升高(10/13,76.92%)。CT显示肾上腺区较大肿物,最大径常>6 cm(7/13,53.85%),呈分叶状(8/13,61.54%),5例(5/11,45.45%)平扫密度不均匀,内见钙化灶;增强后均呈不均匀明显强化(11/11,100%),8例(8/11,72.73%)可见"网络状"改变,并可累及周围组织(2/11,18.18%),局部形成肾静脉或下腔静脉癌栓。MR T2WI中,3例病灶呈稍高信号,1例呈等信号;T1WI 3例呈稍低信号,1例呈等信号;增强后4例病灶均不均匀强化。结论儿童ACC影像学表现具有一定特征性,结合...