郎格罕组织细胞增生症25例

目的探讨郎格罕组织细胞增生症（LCH）的临床特征,以提高诊断水平,减少误诊率。方法回顾性分析1996年1月-2006年2月病理诊断的25例LCH,对其临床症状、体征、实验室检查、影像学、病理检查、诊断及治疗进行分析。结果实验室检查血象、骨髓像、肺部X线缺乏特异性表现;骨骼X线病变以溶骨性骨质破坏多见;头颅CT/MRI为诊断颅底骨质破坏和蝶鞍病变的重要方法。本组EB病毒（EBV）-IgM抗体阳性3例（3/7例）;体液免疫异常5例（5/10例）,细胞免疫异常3例（3/10例）。本组误诊率52%,最长误诊时间7年。化疗近期疗效明显。结论LCH临床表现多样,误诊率高。LCH病因不明,少数病例有EB病毒感染证据和免疫功能异常。病理检查为主要诊断手段,应进一步行超微结构及免疫表型检查。     

郎格罕组织细胞增生症诊治研讨:附87例分析

本文报道郎格罕组织细胞增生症87例,计LS24例(27.6％),HSC16例(18.3％),中间型14例(16.1％)及EGB33例(38.0％)。除对各型的临床表现、实验室检查、X线征象等特点作了比较和归纳,并提出在诊断时需注意的某些重要线索及提高诊断可信度的措施,还结合对本病的治疗体会作了初步的研讨。对其中58例作了长期随访,总有效率85.7％;死亡8例(14.8％),均属重症LS;疗效较1976年前大有提高,这主要与诊断水平提高及化疗的改进有关。     

郎格罕组织细胞增生症诊治疗研讨：附87例分析

本文报道郎格罕组织细胞增生症８７例，计ＬＳ２４例（２７．０％），ＨＳＣ１６（１８．３％），间型１４例（１０．１％）及ＥＧＢ３３例（３８．０％）。除对各型的临床表现、实验室检查、Ｘ线型象等特点作了比较和归纳，并提出在诊断时需注意的某重要线索及提高诊断可信度的措施，还结合对本病的治疗体会作了初步的研讨。对其中５６例作了长期随访，总有效率８５．７％，死亡８例（１４．３％），均属重症ＬＳ；疗效较１９７６年     

郎格罕氏细胞组织细胞增生症诊断与鉴别诊断:附6例报告

郎格罕氏细胞组织细胞增生症(Langerhands cell histiocytosis，LCH)主要以郎格罕细胞浸润为特点。此细胞为良性，但生物学行为呈浸润生长，可累及骨及多个器官。好发于婴幼儿及儿童，发病率极低，多数临床医师缺乏对此病的认识。现对我院1988～2002年收治的6例LCH患儿病史进行分析。     

郎格罕氏细胞组织细胞增生症随访1例

郎格军氏细胞组织细胞增生症随访１例中国医科大学附属二院儿科（１１０００３）李志杰，张惠中国医科大学附属二院血液室张锦华病例男，６．５岁，平素健康。以＂反复发热２月、病初皮疹２天＂来院，曾诊为＂变应性败血症＂，用抗菌素及激素治疗２周症状缓解，骨穿显示＂...     

郎格罕细胞组织细胞增生症误诊一例

患儿男 ,3岁。因全身皮肤反复出现皮疹 ,黄染 1年余入院。患儿于 1年前腹部皮肤首先出现暗红色斑丘疹 ,后蔓延至胸、背、头、颈、四肢皮肤 ,皮疹逐渐增多 ,并出血、渗液、结痂 ,伴瘙痒。同时皮肤出现黄染 ,逐渐加重 ,尿色深黄 ,口唇苍白。曾到省级某医院诊治 ,发现肝脾肿大 ,Ｂ超可见胆管扩张 ,诊断“先天性胆管囊肿扩张” ,经抗感染、护肝治疗后 ,皮疹 ,黄染未减轻 ,拟手术治疗 ,因经济原因未果。出院后皮疹再度加重 ,乃到某大学附属医院就诊 ,诊断“湿疹” ,治疗无效。此后 ,1年来 ,全身皮疹间断成批再现 ,皮肤黄染波动 ,持续未退。腹部逐…     

郎格罕细胞组织细胞增生症1例

患儿男 ,1岁 3个月 ,因发现眼球突出 5个月入院。 5个月前其家长发现患儿左眼球无明显诱因突出 ,呈进行性加重 ,无红肿 ,无外伤史。经追问患儿生后1个月即出现躯干部皮疹 ,初为淡红色丘疹 ,后逐渐变为淡黄色 ,突出皮面 ,成批出现 ,反复不止 ,结痂脱落后留有米粒大小的白斑。平素易发热、咳嗽 ,但无明显喘憋。无多饮、多尿症状。曾有耳流脓性物及腹泻各 1次。否认家族成员有类似病史。父母非近亲婚配。查体 :发育营养中等 ,体温 36 5℃ ,脉搏 10 2 /ｍｉｎ ,呼吸 2 6 /ｍｉｎ ,神志清。躯干部可见散在丘疹 ,高出皮面 ,皮疹间可见少许米粒大…     

单一器官型郎格罕细胞组织细胞增生症一例

患儿男，3岁。因咳嗽、咳血发热10天住院。10天前因受凉后咳嗽，阵发性干咳，不伴咳痰和气喘。体温在38-39℃，间断咳血呈咖啡样伴有痰液，量约3ml左右。不伴皮疹与黑便。患儿第1胎第1产，足月顺产。新生儿期患左侧肺炎、胸腔积液住院20天治愈出院。无结核密切接触史。体检：体温37．4℃，脉搏118次／min，呼吸32次／min，体重8kg，血压70／50mmHg。营养发育差，精神萎靡，神志清，全身皮肤无黄染、瘀点瘀斑，未见皮疹与毛细血管扩张。贫血貌。左侧胸廓塌陷，左侧叩浊呼吸音低，无哕音，心脏与腹部     

特殊类型郎格罕细胞组织细胞增生症一例报导

特殊类型郎格罕细胞组织细胞增生症一例报导支文靖北京铁路总医院郎格罕细胞组织细胞增生症（Ｌａｎｇｅｒ－ｈａｎｓＣｅｌｌＨｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，ＬＣＨ）原名为组织细胞增生症Ｘ（ＨＸ），是一种反应性非肿瘤性增殖性疾患。是一种少见的但又多发于小儿时期的疾...     

白血病性截瘫二例

白血病性截瘫二例庄礼昭汕头大学医学院二附院本文报告白血病性截瘫二例如下：例１：１４岁男童，两个月来皮肤苍黄、乏力、间有上腹部不适，偶发热。皮肤反复出血。前三天下肢发麻、继则不能运动、不能自解小便而入院。查体：皮肤重度苍黄、全身皮肤可见散在出血点，瘀斑...     

小儿急性白血病患者血浆纤维结合蛋白测定的临床意义

小儿急性白血病患者血浆纤维结合蛋白测定的临床意义张宝玺，郭稳捷河北医学院附属二院儿科ＴＨＥＣＬＩＮＩＣＡＬＳＩＧＮＩＦＩＣＡＮＣＥＯＦＰＬＡＳＭＡＦＩＢＲＯＮＥＣＴＩＯＮＤＥＴＥＣＴＩＯＮＩＮＣＨＩＤＨＯＯＤＡＣＵＴＥＬＥＵＫＥＭＩＡ￥ＺｈａｎｇＢａ...     

白血病化疗中药物性糖尿病1例

白血病化疗中药物性糖尿病１例李其深圳市红十学会医院儿科患儿陈××，女，１３岁。主因面色苍白伴乏力半年于１９９５年３月入院。经骨穿诊为急性非淋巴细胞性白血病Ｍ４型，给予ＶＤＬＰ方案（长春新碱、柔红霉素、左旋冬门酞胺酶、强的松）诱导缓解治疗。（入院时曾诊...     

急性白血病脑脊液改变的临床意义

急性白血病脑脊液改变的临床意义李芳君，王桂芬，尹晓文新疆石河子医学院一附院中枢神经系统的白血病（ＣＮＬ）往往是白血病复发的场所和影响预后的因素，脑脊液（ＣＳＦ）检查是诊断ＣＮＬ的主要手段，现将近几年我们对白血病患儿进行的脑脊液检查结果报告如下：检测对...     

小儿白血病诊疗中的几个问题

小儿白血病诊疗中的几个问题桑孝诚，许家和，楚艳山东日照市医院小儿白血病，早期常因症状多样化或诊断疏忽而误诊。几年来，笔者收治本病６４例，初诊误诊１９例，现将诊疗中的体会分析如下。典型病例及分析例一，男７岁，因发热、右肘关节肿痛７天住院。无外伤史，无皮...     

三、用差示聚合酶链式反应检测骨髓转移的神经母细胞瘤N-myc扩增

三、用差示聚合酶链式反应检测骨髓转移的神经母细胞瘤Ｎ－ｍｙｃ扩增张锦华，杨朝晖遗传教研室张学中国医科大学血液研究室，第二临床学院神经母细胞瘤（ＮＢ）是威胁儿童生命的主要肿瘤之一。该肿瘤恶性度极高，易发生骨髓等多部位转移，素有“小儿癌王”之称。由于肿瘤...     

小儿何杰金氏病误诊3年1例

小儿何杰金氏病误诊３年１例肖延风，高效曾，候晓虹，尹净西安医科大学附属二院本院遇到一例误诊３年之久，先后三次淋巴结活检才确诊的小儿何杰金氏病，报道如下。陈某，男，８岁，３年前右颈淋巴结大如花邮编５１８０２９生，成串、无痛。当地诊断为“淋巴结结核”，抗...     

鼻咽部非何杰金氏淋巴瘤2例治疗体会

鼻咽部非何杰金氏淋巴瘤２例治疗体会娄亚莉，胡波，高玉红，邸志平，刘美北京军区总医院鼻、咽部的非何杰金氏淋巴瘤（Ｎｏｎ－Ｈｏｄｙｋｉｎ’ｓｌｙｍｐｈｏｍａ，ＮＨＬ）是最常见的一组淋巴结外ＮＨＬ，儿童患者常继发白血病，现将我科收治的鼻、咽部ＮＨＬ继发ＡＬ...     

小儿急性白血病多药耐药基因表达的动态观察及其临床意义

为探讨小儿急性白血病 (AL)多药耐药基因MDR1表达的临床价值 ,检测2 8例AL患者 4 8份标本的MDR1基因 ,并对其中 2 0例患儿进行了动态观察。结果 ,小儿急性白血病在治疗的不同阶段其MDR1的阳性率不同 :化疗前的阳性率为 2 5 % ,MDR1阳性与MDR1阴性患者的完全缓解率 (CR)分别为 33%和 92 % (P <0 .0 1) ,耐药组的阳性率为 80 % ,而非耐药组的阳性率为 16 % (P <0 .0 1)。复发组的MDR1阳性率为 75 % ,而持续缓解组的MDR1阳性率为 16 % (P <0 .0 5 )。正常人MDR1阳性率为零。结果表明检测MDR1对判断化疗效果和估计预后均有很重要的作用 ,同时可为临床合理选择化疗方案提供一个客观指标