阿霉素肾病大鼠肾组织中血管生成素样蛋白3基因表达

目的动态观察阿霉素肾病大鼠在发生蛋白尿的过程中肾组织血管生成素样蛋白3（ANGPTL3）mRNA表达水平的变化，探讨ANGPTL3在大鼠肾组织中表达与蛋白尿的关系。方法通过激光微分离技术分离阿霉素肾病大鼠肾小球和肾小管，采用实时荧光定量RT-PCR方法分析阿霉素注射后7、14、21和28d肾组织中ANGPTL3 mRNA表达水平的变化。结果（1）阿霉素注射后第14天开始出现大量蛋白尿（P〈0.01），血清白蛋白明显减少（P〈0．01），胆固醇（P〈0．01）和甘油三酯（P〈0．05）明显增高，以上各项指标均在第28天达高峰。（2）通过激光微分离系统成功地分离了大鼠肾组织中的肾小球和肾小管。（3）阿霉素注射后7及14d后，大鼠肾皮质中总ANGFTL3 mRNA表达水平与同一时间点正常对照组比较无明显变化；到第21天时为正常对照组的9．03倍（P〈0．01）；第28天时为正常对照组的3．95倍（P〈0．05），与第21天时相比已呈现下降趋势。（4）阿霉素注射后不同时间点肾小球中ANGPTL3 mRNA表达水平的变化趋势与肾组织总ANGPTL 3mRNA表达水平的变化一致，第7、14天时，肾小球中ANGPTL 3mRNA表达水平与同一时间点正常对照组比较无明显变化；到第21天时为同一时间点正常对照组的2．18倍（P〈0．05）；第28天时为正常对照组的1．90倍（P〈0．05）。（5）阿霉素注射后不同时间点肾小管中ANGPTL3 mRNA表达水平无明显改变，与同一时间点的正常对照组相比均无显著性差异。结论正常大鼠和阿霉索肾病大鼠的肾组织中均有ANGPTL3 mRNA表达。肾组织可以自身合成ANGPTL3；肾病的大鼠肾组织自身合成ANGPTL3增多，且这种改变是发生在肾小球。ANGPTL3可能通过影响肾小球的功能参与肾病蛋白尿的进展过程。     

血管生成素样蛋白3在合并糖尿病肝癌中的表达

目的了解血管生成素样蛋白3(ANGPTL3)mRNA在合并糖尿病(DM)肝细胞癌(HCC)和癌周组织的表达,探讨ANGPTL3和血糖代谢的关系。方法采用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测方法,对45例HCC手术标本(其中合并糖尿病10例)的癌和癌周组织中ANGPTL3 mRNA表达水平进行了相对定量分析。结果合并糖尿病患者的HCC肿瘤组织中ANGPTL3 mRNA的表达强度和未合并糖尿病的肿瘤组织表达强度分别为2.01±0.54和1.25±0.35,(P<0.01)。在癌旁组织中,合并糖尿病的和未合并糖尿病的ANGPTL3 mRNA表达强度分别为1.55±0.46和0.95±0.35(P<0.05)。结论ANGPTL3在肝癌患者合并糖尿病中起重要作用。     

血管生成素样蛋白4评估和预测膜性肾病治疗效果

目的探讨血液及尿液血管生成素样蛋白4(angiopoietin-like 4,Angptl4)评估及预测膜性肾病治疗效果的可行性。方法 37例原发性膜性肾病患者分成两组,分别接受甲泼尼龙联合环磷酰胺和甲泼尼龙联合环孢素A治疗6个月。分别检测治疗前及治疗后6个月内不同时间血液及尿液Angptl4水平、尿总蛋白、血浆白蛋白及丙氨酸转氨酶等生化指标。用SPSS 24.0及Graphpad Prism 5.0软件统计及制图。结果 (1)两组患者的治疗有效率相当;(2)Pearson线性相关性分析显示尿总蛋白与尿液Angptl4呈线性相关;(3)尿总蛋白以及尿Angptl4随时间的变化具有统计意义,且尿Angptl4在治疗早期的变化更显著;(4)血浆Angptl4水平无明显变化。结论尿Angptl4较尿总蛋白能更早的评估和预测膜性肾病治疗效果。     

血管生成素样蛋白3的表达及其与肝细胞癌侵袭和生长的关系研究

目的了解血管生成素样蛋白3（ANGPTL3）mRNA在肝细胞癌（HCC）和癌周组织的表达,探讨ANGPTL3和HCC侵袭和转移的关系,为分子水平干预肿瘤血管生成,预防HCC复发和转移打下基础.方法采用逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）检测方法,对45例HCC手术标本的癌和癌周组织中ANGPTL3mRNA表达水平进行了相对定量分析.结果肿瘤组织中ANGPTL3mRNA的表达率93.3%（42/45）,癌周组织中表达率77.8%（35/45）,两者无显著差异（P＞0.05）.但肝癌组织中ANGPTL3mRNA的表达强度明显高于癌周组织.ANGPTL3mRNA的表达和肿瘤的新生血管生成,癌栓的形成和肿瘤分级相关,而和肿瘤大小,包膜的完整性无明显相关.结论ANGPTL3在HCC的侵袭和转移中发挥重要作用,促进肿瘤血管形成及HCC的侵袭和转移关系密切.     

血管生成素样蛋白基因1和2(ANGPTL1、2)在多囊卵巢综合征患者卵丘颗粒细胞上的表达

目的探讨血管生成素样蛋白基因1和2(ANGPTL1和ANGPTL2)在成熟的卵丘颗粒细胞(CCMⅡ)上表达与多囊卵巢综合征(PCOS)的相关性。方法共募集就诊于烟台毓璜顶医院生殖中心80例不育女性的CCMII样品,采用实时荧光定量聚合酶链反应(qRT-PCR)测定体外受精-胚胎移植(IVF-ET)促排卵治疗后38例实验组PCOS妇女(CCMII=148)和同期42例对照组(non-PCOS)妇女(CCMII=152)的卵丘颗粒细胞(CC)的ANGPTL1mRNA和ANGPTL2mRNA差异表达。结果 PCOS妇女CCMII中ANGPTL1表达水平低于non-PCOS妇女,但无统计学差异(P0.05);而PCOS妇女CCMII中ANGPTL2表达水平高于non-PCOS妇女,具有统计学差异(P0.05)。结论 ANGPTL1在PCOS患者CCMII上的表达无明显变化,推测ANGPTL1与PCOS患者的疾病发生无相关性。但PCOS患者CCMII上ANGPTL2明显升高,提示其可能参与PCOS患者的致病过程,影响卵巢内正常微环境,进而影响卵泡的正常发育。     

血管生成素样蛋白2在肿瘤研究中的进展

近年来,越来越多的研究认为肿瘤微环境中的非肿瘤细胞及细胞外基质对肿瘤的发生、发展和抗肿瘤治疗等有着重要作用。血管生成素样蛋白家族(angiopoietin-likeprotein,Angptl)是新发现的一类分泌性细胞外基质蛋白,包含7个蛋白质成员,分别为Angptl 1、2、3、4、5、6和7,其氨基酸序列与血管生成素蛋白(angiopoietin,Ang)相似,但不与Ang的受体含免疫球蛋白样环及上皮生长因子样域酪氨酸激酶1(tyrosine kinase with immunoglobulin-like and epidermalgrowth factor homology domains-1,Tie 1)和Tie 2结合。研究表明,Angptl 2、3、4、6在脂质代谢和糖代谢中起重要作用,Angptl 2、3、5、7参与调控造血干细胞的活性[1]。最近的研究发现,Angptl 2等家族成员在肿瘤发生、发展中起重要作用,可能作为抗癌治疗的新靶点而受到关注。本文对Angptl 2的结构特性及其在肿瘤中的生物学作用作一阐述。     

血管生成素及其受体、血管内皮生长因子与糖尿病肾脏微血管病变的关系

目的 探讨血管生成素(Ang)及其受体(Tie-2)和血管内皮生长因子(VEGF)在糖尿病肾脏中的表达变化规律，研究其与肾脏微血管结构变化的关系。 方法 将雄性成年SD大鼠分成糖尿病组和对照组，糖尿病组采用链脲佐菌素(STZ)腹腔注射造模。采用RT-PCR以及免疫组化技术，连续多时点观察肾脏Ang-1、Ang-2、Tie-2、VEGF以及血栓调节蛋白(TM-1) mRNA和蛋白表达变化规律，并分析其相关性。 结果 (1)糖尿病组Ang-1 mRNA于第4、8周时显著上调(吸光度A，83.58±10.23、88.59±6.97)， 第24周时低于对照组 (47.13±8.02比64.53±8.77，P < 0.05)。免疫组化显示Ang-1突出表达于肾小球，糖尿病组第4周后肾小球阳性染色明显强于对照组(A对数值，4周1.64±0.12比1.08±0.16，24周1.24±0.11比1.11±0.17)。(2) 糖尿病组Tie-2 mRNA在4~16周显著高于对照组(A，4周87.31±11.69比63.62±5.61，16周81.75±8.58比60.15±2.66)。免疫组化显示Tie-2突出表达于肾小球，糖尿病组各时点均显著高于对照组，高峰在4~8周。(3)糖尿病组仅在第16和20周时检测到明显的Ang-2 mRNA表达。免疫组化显示12周后仅在皮质区肾小管周围有Ang-2染色的微血管，而在第16周时最明显。(4) 糖尿病组2~20周时肾小球TM-1染色显著高于对照组(A对数值，2周0.99±0.15比0.68±0.17，20周1.03±0.17比0.74±0.13)， 第24周时低于对照组，但差异无统计学意义。(5)糖尿病组VEGF mRNA和蛋白表达均较对照组明显升高。(6) 糖尿病组Ang-1、Tie-2、VEGF和TM-1相互间均呈正相关，它们与尿蛋白、肾重/体重、肾小球体积、肾小球面积也均呈正相关。结论 (1)糖尿病肾脏存在VEGF、Ang及Tie-2表达的改变，早期Ang-1、Tie-2表达上调， 后期下调并伴Ang-2表达上调。(2)Ang、Tie及VEGF的改变与糖尿病肾脏新生血管生成有关，其Ang-1下调和VEGF、Ang-2上调起重要作用。(3)糖尿病肾脏中后期皮质区肾小管周围已有Ang-2染色的新生微血管生成。     

血管生成素样蛋白基因与卵泡发育及脂类代谢的研究进展

血管生成素样蛋白(ANGPTLs)是近年来新发现的一类分泌蛋白,其隶属于广义的血管生成素家族,目前较明确的家族成员有ANGPTL1、ANGPTL2、ANGPTL3、ANGPTL4、ANGPTL5、ANGPTL6及ANGPTL7等7个家族成员。随着研究深入,此家族成员的队伍正在日益扩大。本文简要介绍了ANGPTLs家族成员的基因特点及在胚胎发育过程中的组织表达特性后,又综述了其对卵泡发育以及对于内分泌代谢的影响。     

糖皮质激素诱导胰岛素样生长因子1降低对原发性肾病综合征患者骨代谢的影响

目的 观察糖皮质激素（GC）治疗的原发性肾病综合征（PNS）患者胰岛素样生长因子1（IGF-1）变化,探讨其水平改变对PNS患者骨代谢的影响及意义。 方法 以本院2008年1月至2009年8月临床资料完整的PNS患者39例为对象。口服泼尼松0.8~1.0 mg&#8226;kg-1&#8226;d-1,完全缓解2周后,以每2周减去原剂量的5％～10％的方式减量。最终每日或隔日5～10 mg维持（总疗程>24周）。测定应用激素前、治疗第4、8、12、24周末血白蛋白、24 h尿蛋白量、血清钙、磷、甲状旁腺激素（PTH）、25羟基维生素D3（25-（OH）D3）、骨钙素（BGP）、I型胶原吡啶交联C终端肽（CTx）及尿钙/肌酐;双能X线骨密度仪检测患者骨密度（BMD）;酶联免疫法测定血清IGF-1水平。使用Pearson 相关分析探讨IGF-1与骨代谢改变的关系。 结果 36例完成随访,并具备完整临床数据。治疗第4、8、12和24周与治疗前比较,患者血钙、25-（OH）D3水平均呈时间依赖性升高（P < 0.05）,相关分析提示,与尿蛋白量呈负相关 （r=-0.749,r=-0.831,P < 0.05）。骨形成指标血BGP、IGF-1水平呈时间依赖性降低（P < 0.05）,骨吸收指标CTx逐渐升高,至第12周起差异有统计学意义（P < 0.05）。第4周各部位BMD与治疗前差异均无统计学意义;第8周起腰椎（L1~L4）BMD值较治疗前显著下降（P < 0.05）;第 24 周,股骨颈和股骨干的BMD与治疗前差异有统计学意义（P < 0.05）。PNS患者经糖皮质激素治疗后,IGF-1与BMD和BGP呈正相关（r=0.495和r=0.896,均P < 0.05）,与血CTx呈负相关（r=-0.697,P < 0.05）。 结论 糖皮质激素呈时间依赖性导致PNS患者血清IGF-1水平降低。IGF-1下降与患者早期骨形成指标降低、骨吸收指标增高及后期骨密度下降相关。IGF-1途径可能参与GC 引起的PNS患者骨代谢改变。IGF-1有望成为反映或预测糖皮质激素诱导的骨质疏松的新型生化指标。     

白细胞介素4在儿童原发性肾病综合征中增高及其意义

对４４例原发性单纯型肾病综合征患儿及２８例相应性别、年龄的健康儿童的过敏史、血清免疫球蛋白Ｅ类（ＩｇＥ）及Ｔ辅助细胞分泌的白细胞介素４（ＩＬ一４）进行研究。发现：患儿既往和家族过敏史均高于健康儿童；ＩｇＥ和ＩＬ一４在极期均明显增高，且两者呈显著性直线正相关；ＩＬ一４与２４小时尿蛋白也呈显著性正相关。提示：Ｔ辅助细胞活化后分泌的高水平ＩＬ一４可能是ＩｇＥ增高的原因；ＩＬ一４有可能参与了导致蛋白尿的病理过程，但尚须进一步证明。     

Clinical significance of serum and urine angiopoietin-like 3 and 4 in children with primary nephrotic syndrome

Objective To explore the clinical significance of the serum and urine angiopoietin (ANGPTL) 3 and 4 levels in children with primary nephrotic syndrome (PNS). Methods Serum and urine samples from 180 children with PNS admitted from September 2012 to August 2013, and from 18 healthy children as control, were analyzed. Serum and urine ANGPTL3 and 4 concentrations were detected by ELISA. Urine protein (Up), urine creatinine (Ucr), serum creatinine (Scr), blood urea nitrogen (BUN), triglyceride (TG) and total cholesterol (TC) levels were analyzed by automatic biochemical analyzer. Data were analyzed by SPSS 19.0. Results (1) Serum ANGPTL3 concentration in PNS children was higher than that in healthy children population [1210.95 (671.28-1571.87) μg/L vs 308.20 (230.05-372.26) μg/L, P＜0.01]; Urine ANGPTL4/Cr in PNS children was also higher than that in healthy children [115.57 (26.50-129.81) ng/g vs 11.26 (2.23-15.11) ng/g, P＜0.01]; Serum ANGPTL4 concentration and urine ANGPTL3/Cr in PNS children had no difference with those in healthy children population. (2) ANGPTL3 serum levels were positively correlated with age at onset (r=0.199, P=0.047), duration of disease (r=0.501, P=0.027), 24 h urine protein excretion (r=0.384, P=0.004), Up/Ucr (r=0.367, P=0.006), TG (r=0.314, P=0.021), and TC (r=0.444, P=0.001), while controlling the serum lipid level, serum ANGPTL3 level was also correlated with 24 h urine protein excretion (r=0.348, P＜0.001) and Up/Ucr (r=0.312, P＜0.001); Urine ANGPTL4/Cr was positively correlated with 24 h urine protein excretion (r=0.318, P=0.019), Up/Ucr (r=0.117, P=0.044). (3) No difference of serum and urine ANGPTL3 and 4 levels were found among steroid-sensitive, steroid-resistant, steroid-dependent PNS groups, as well as between the frequency relapse or non-frequency relapse groups, while in steroid-dependent and frequency relapse NS children, serum ANGPTL3 level could reflect the curative effect on proteinuria. (4) In PNS children with similar degree of proteinuria and lipid levels, the serum ANGPTL3 levels varied in different pathological types. Conclusions Serum ANGPTL3 level may be an important indicator of PNS incidence, disease severities, pathological types and curative effect on proteinuria in PNS. Urine ANGPTL4 level is correlated with proteinuria, which may have the clinical reference value in PNS.     

吗替麦考酚酯联合低剂量激素治疗HBsAg阳性的成人微小病变性肾病综合征

目的 探讨吗替麦考酚酯（MMF）联合低剂量糖皮质激素方案治疗HBsAg阳性的成人微小病变性肾病综合征的疗效及安全性。 方法 前瞻性地选择HBsAg阳性、HBeAg 阴性及血清 HBV-DNA <1000 拷贝/ml的成人微小病变性肾病综合征患者30例,分成激素组（16例）及MMF组（14例）。激素组接受常规激素治疗方案（泼尼松片,1 mg&#8226;kg-1&#8226;d-1）;MMF组接受低剂量激素（泼尼松片,0.5 mg&#8226;kg-1&#8226;d-1）联合MMF 1.0~2.0 g/d。 结果 激素组和MMF组乙肝病毒激活发生比例分别为62.5%及35.7%,其中接受拉米呋定治疗分别为43.8%及21.4%;谷丙转氨酶升高发生比例分别为50.0%及28.6%。激素组及MMF组的完全缓解比例分别为11/14和10/12,两组复发比例分别为6/11和4/10。 结论 与常规激素治疗方案比较,MMF联合低剂量糖皮质激素方案能同样有效地治疗HBsAg阳性的成人微小病变性肾病综合征,并在减少乙肝病毒激活方面可能显示一定优势     

他克莫司在儿童原发性肾病综合征中的应用

目的 研究他克莫司（TAC,FK506）在儿童原发性肾病综合征中的临床应用。 方法 65例患儿入院后根据不同的临床类型联合激素或逐渐减用激素,同时给予口服他克莫司,剂量0.1～0.15 mg/kg,每12小时１次,疗程6～24个月,并监测血药浓度。 结果 65例患儿经他克莫司治疗1～2个月后,尿蛋白逐渐减少;血清白蛋白迅速增加并恢复正常;胆固醇、三酰甘油均有不同程度的改善;总缓解率83.1％;显效时间为7～54 d。随访中12例出现复发。细胞亚群CD4增高时缓解率高。他克莫司药物代谢基因型为3/3型或3/1型缓解率高。微小病变型肾病（MCN）缓解率为96.4％;系膜增生性肾炎（MsPGN）为90.0％;膜性肾病（MN）为2/3;膜增生性肾炎（MPGN）为3/5;局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）为4/9。他克莫司起始剂量为0.1～0.15 mg/kg,每12小时１次,治疗浓度控制在5～10 g/L时,本组患儿可获得缓解。12例出现厌食、恶心、呕吐;1例腹痛;2例头痛;1例震颤;3例失眠;4例出现一过性Scr上升;8例N-乙酰氨基葡萄糖苷酶（NAG）轻微增加;6例C3与α-2巨球蛋白增加。部分患儿在1周内恢复正常,其他患儿在他克莫司减药后症状消失。 结论 他克莫司对原发性肾病综合征患儿有良好的疗效,即使患儿肝功能异常、并发结核感染或有严重激素不良反应。他克莫司可替代环孢素A作为新的治疗用药。     

Spectrum of infections in Indian children with nephrotic syndrome

We conducted a retrospective analysis of infections in 154 children (114 boys, 40 girls) with nephrotic syndrome who satisfied the International Study of Kidney Disease in Children criteria. Their mean age at onset of symptoms was 6.2 years (range 6 months to 16 years) and the mean duration of follow-up was 32 months (range 6–55 months). One or more infectious complications were observed in 59 of the 154 children (38%), with urinary tract infection being the commonest (13.7%), followed by pulmonary tuberculosis (10.4%), peritonitis (9.1%), skin infections (5.2%), upper respiratory infections (5.2%), lower respiratory tract infections (3.9%) and pyomeningitis (0.6%). There were 3 deaths, the mortality in 2 patients being attributable to infections. There was no significant difference between children who developed infection and those who didn't in terms of age of onset, sex, duration of disease, serum creatinine, blood urea nitrogen and 24-h proteinuria. However, the children who developed infectious complications had significantly higher serum cholesterol levels (P<0.01) and lower serum albumin levels (P<0.02). The frequency of infections was higher inchildren who were frequent relapsers, steroid dependent and subsequent non-responders (28/60) compared with infrequent relapsers and initial non-responders (29/94).     

长春西汀联合泼尼松治疗原发性肾病综合征疗效观察

目的观察长春西汀联合泼尼松治疗原发性肾病综合征的临床疗效。方法选取原发性肾病综合征患者62例,随机分为观察组和对照组。对照组采用泼尼松及常规治疗,观察组在对照组治疗基础上给予长春西汀注射液静脉滴注,两组疗程均为3周。观察两组患者临床改善情况。结果观察组总有效率（83．9％）明显高于对照组总有效率（61．3％）（P〈0．05）,两组治疗后血浆白蛋白、24h尿蛋白定量与本组治疗前比较有统计学差异（P〈0．05）,观察组较对照组改善更显著（P〈0．05）,观察组尿素氮、血肌酐、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原、D-二聚体较治疗前明显改善（P〈0．05）,与对照组相比有统计学差异（P〈0．05）。结论长春西汀联合泼尼松治疗原发性肾病综合征安全有效,能有效改善血液高凝状态。     

阿霉素肾病大鼠肾组织中血管形成素样蛋白3表达与蛋白尿及高脂血症的关系

目的 动态观察血管形成素样蛋白3(angiopoietin-like protein 3,ANGPTL3)在阿 霉素大鼠肾病模型肾组织中表达水平的时相变化及细胞定位情况,探讨其与微小病变型肾病综 合征蛋白尿及高脂血症之间的关系。方法 给予大鼠一次性尾静脉注射阿霉素建立微小病变型 肾病综合征大鼠模型。采用免疫组织化学染色和斑点-ELISA,检测阿霉素注射后第7天、第14 天、第21天和第28天大鼠肾组织ANGFTL3的表达及分布。分析其与24 h尿蛋白量及血清胆 同醇(Cho)和甘油三酯(TG)的关系。结果(1)阿霉素注射后第14天开始出现大量蛋白尿(P<0.01), 血清白蛋白明显减少(P<0.01),Cho(P<0.01)和TG(P<0.05)明显增高,以上各项指标均在 第28天达高峰。(2)免疫组化定量分析显示阿霉素注射后第14天时,肾小球中ANGPTL3免疫 组化指数增高至同一时间点对照组的1.42倍(P<0.05);第21天时,为同一时间点对照组的 2.48倍(P<0.01),在肾小管中的表达也明显增高,免疫组化指数为同一时间点对照组的2.04 倍(P<0.01);到第28天,其在肾小球和肾小管中的表达均达最高水平,肾小球的免疫组化指 数为同一时间点对照组的3.28倍(P<0.01),肾小管的免疫组化指数为同一时间点对照组的 2.5倍(P<0.01)。(3)ANGPTL3在肾小球中的表达部位主要位于足细胞胞浆,此外,也可见于     

Nephrin和WT1在原发性肾病综合征患者肾小球的表达及意义

目的探讨原发肾病综合征（NS）患者肾小球足细胞中裂孔隔膜蛋白nephrin、Wilm肿瘤蛋白1（WTl）的表达及分布特征。方法选择肾病综合患者80例（NS组）,根据其病理诊断水平分为微小病变（MCN）组、IgA肾病组、膜性肾病（MN）组、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）组,每组20例;另设正常对照组10名。采用免疫组织化学方法检测各组肾小球nephrin、WT1的表达指数（EI）,并进行组间比较。结果①正常对照组nephrin在肾小球毛细血管壁,呈均匀、线状分布;肾病综合征组患者nephrin在肾小球中分布不均,部分区域染色明显减弱,部分区域线性消失,呈颗粒状或者团块状。MN组和IgA肾病组与正常对照组比较显著降低（P〈0．05）。nephrin的表达水平与24h尿蛋白定量呈负相关（r=-0．216,P〈0．05）,与白蛋白呈正相关（r=0．300,P〈O．01）。②WT1在肾小球足细胞胞核内表达。MCN组、IgA肾病组及FSGS组与正常对照组比较表达下降（P〈0．05）。WT1的表达与24h尿蛋白定量呈负相关（r=-0．304,P〈0．05）,与血浆白蛋白呈正相关（r=0．338,P〈0．01）。结论NS早期即可出现肾小球足细胞中nephrin、WT1的表达和分布减少,而且随着病变的加重,这种变化愈发明显。足细胞病不仅导致大量蛋白尿发生,而且还可能与肾小球硬化的发生有关。     

载脂蛋白H在肾病综合征患儿肾组织表达的研究

目的研究载脂蛋白H(ApoH)在原发性肾病综合征(PNS)患儿肾组织中的分布及表达变化,探讨其在PNS进展过程中的作用。方法利用荧光定量RT-PCR和免疫组化检测78例不同病理类型的PNS患儿肾组织ApoH的mRNA及蛋白表达,并对肾组织中的肾小管损伤、间质炎症细胞浸润进行评分。肾活检前检测血白蛋白(Alb)、血脂、Scr、尿视黄醇结合蛋白(RBP)、尿蛋白定量。14例正常肾组织为对照。结果(1)正常和PNS患儿肾组织中均有ApoH蛋白表达,主要分布于皮质近肾小球的近端肾小管上皮细胞;正常及PNS患儿肾组织均有ApoHmRNA表达,且肾组织ApoH蛋白与mRNA表达呈显著正相关,r=0.264,P<0.05,提示肾脏本身能够合成ApoH.(2)不同病理类型PNS患儿肾组织ApoHmRNA及蛋白表达存在差异,微小病变NS(MCNS)、膜性肾病(MN)组ApoHmRNA及蛋白表达水平分别为4.95±0.40、4.73±0.60和12.06±2.04、12.35±0.61,与对照组(5.44±1.56和12.69±1.89)相比虽有减少,但差异无统计学意义,P>0.05;系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)、局灶性节段性肾小球坏死(FSGS)组ApoHmRNA及蛋白表达水平分别为3.30±0.28、2.82±0.36和10.13±3.09、10.12±1.02,明显低于MCNS、MN及对照组,差异均有统计学意义,P<0.05;(3)激素耐药组ApoHmRNA表达低于激素敏感组,分别为4.27±0.30、     

HLA antigens in Arab children with steroid-responsive nephrotic syndrome

Forty-eight Arab patients with steroid-responsive childhood nephrotic syndrome were studied for the frequency of HLA-A,-B,-C and-DR antigens. HLA-DR7 was significantly increased in the patient group (63% vs. 28%,P=0.0002) confirming reports of a DR7 association in other ethnic groups and indicating a universal association with this antigen. HLA-CW6 was also significantly increased (44% vs. 21%,P corr.=0.042). HLA-DQW1 was significantly reduced in the patients (29% vs. 57%,P corr.=0.012) as was HLA-CW4 (6% vs. 24%,P corr.=0.042).