抗中性粒细胞胞浆抗体在风湿性疾病中的作用机制

自1982年Davies首次在寡免疫复合物型节段坏死性新月体性肾小球肾炎患者中发现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）以来,陆续在原发性系统性血管炎、炎症性肠病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、IgA肾病、链球菌感染后急性肾小球肾炎、紫癜性肾炎、原发性硬化性胆管炎等多种免疫性疾病患者血清中也检出了ANCA。其中,韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎及变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss）综合征,ANCA是其特征性血清学标记之一,故统称为ANCA相关小血管炎。ANCA或与ANCA有关的免疫机制可能在系统性血管炎及其相关疾病的组织损伤中发挥重要作用。笔者就ANCA的产生、ANCA及其靶抗原在相关疾病中的作用机制作一综述。     

慢性嗜酸粒细胞性白血病并变应性肉芽肿性血管炎一例

变应性肉芽肿性血管炎（churg strauss syndrome,CSS）是一种主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎,其病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润、坏死性血管炎和肉芽肿形成,临床比较少见,发病率约为2．4／100万,在哮喘患者中约64．4／100万。本文结合本院近期收治的1例首诊为变应性肉芽肿性血管炎,后来发现合并慢性嗜酸粒细胞性白血病的病例,分析本病的诊治体会如下。     

原发性小血管炎肾损害的临床病理及治疗探讨

原发性小血管炎（PSV）一般指显微镜下型多血管炎（MPA）、韦格纳肉芽肿（WG）、过敏性肉芽肿性血管炎（CSS）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性坏死性新月体性肾炎（NCGN）。本病诊断困难，漏诊误诊较多。2003年以来本院收治PSV9例，现作一回顾性分析，旨在提高对本病的认识。     

抗中性粒细胞抗体相关性血管炎的诊断与治疗

ANCA相关性血管炎是一组具有一定相似性的血管炎，它们主要累及小血管，临床常有肺和肾小球损害，实验室检查抗中性粒细胞抗体（ANCA）阳性。在我国ANCA相关性血管炎发病情况不清，国外报告年发病率30／100万。临床上ANCA相关性血管炎主要包括韦格纳氏肉芽肿（WG）、过敏性肉芽肿性血管炎（CSS）、[第一段]     

血液净化和生物靶向治疗在ANCA相关性小血管炎中的治疗前景

系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,可分为原发性和继发性。原发性小血管炎主要侵犯毛细血管、微动脉和微静脉,因血清中存在抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）,又称为ANCA相关性小血管炎（AASV）,包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。     

原发性小血管炎肾损害患者的护理

原发性小血管炎（PSV）是一组以血管壁炎症和坏死为基本特征的多系统受累的自身免疫性疾病。其中小血管炎主要累及呼吸道、肾脏及皮肤等脏器。小血管炎主要包括韦格纳肉芽肿（WG）、变应性肉芽肿血管炎（CSS）、显微镜下型多血管炎（MPA）和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性坏死性新月体肾炎。急性多系统受损的系统性血管炎病情常进展迅速,出现进行性肾功能衰竭,80％的患者1年内死于肾功能衰竭。我科2003年5月至2006年5月共收治9例PSV患者,现将护理体会报告如下：     

抗中性粒细胞胸浆抗体的检测在血管炎诊断中的应用

目的：观察抗中性粒细胞胸浆抗体（ANCA）的检测对韦格纳氏肉牙肿／多血管炎的诊断及疗效考核价值。方法：应用间接免疫荧光技术（IIF），对28例韦格纳氏肉芽肿、45例其他血管炎和20例硬皮病患者标本进行了ANCA的检测。并对5例ANCA阳性的畸形期血管炎患者进行了疗效观察。结果：韦格纳肉芽肿及多血管炎组的阳性率为64．3％，明显高于其他血管炎组（20．0％）和硬皮病组（0％）。5例ANCA阳性的畸形期血管炎患者治疗后4例转阴，1例滴度从1：320降至1：80。结论：ANCA的检测有助于韦格纳氏肉芽肿及多血管炎的诊断和疗效观察。     

抗中性粒细胞胞浆抗体检测临床意义分析

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测在ANCA相关疾病中的临床价值.方法采用间接免疫荧光法对200例相关疾病患者及50例健康者进行血清ANCA检测.结果 在200例相关疾病患者中,韦格纳氏肉芽肿、系统性红斑狼疮、未分类血管炎、肾病综合征、急性肾炎及慢性肾炎患者ANCA检测阳性率分别为85.7%、66.7%、60%、39.8%、40.0%和14.3%.50例健康者均未检出ANCA.结论 ANCA检测对韦格纳氏肉芽肿的诊断及其他疾病的治疗及病情和预后评价等有重要参考价值.     

抗中性粒细胞胞浆抗体检测及其临床意义

抗中性粒细胞胞浆抗体 (AntineutrophilCytoplasmAuto antibodies ,ANCA) ,在上世纪最初由Davies报道 ,系一种以中性粒细胞和单核细胞浆成分为抗原的自身抗体。 1985年 ,Woude首先发现在韦格纳肉芽肿 (Wegenergranulomatosis ,WG)患者血液中存在这种抗体 ,引起了众多学者的广泛兴趣和重视。近2 0年来 ,ANCA与血管炎的关系长期成为内科学家们的热门研讨课题。现已公认ANCA与WG、MPA(Microscopicpolyangiitis ,显微镜下多血管炎 )和CSS(ChurgStraussSyndome ,变应性肉芽肿血管炎 )存在着相关性 ,故目前人们将WG、MPA、CSS称为…     

抗中性粒细胞胞浆抗体在系统性红斑狼疮伴有血管炎病变中的临床意义

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在系统性红斑狼疮(SLE)伴有血管炎病变中的临床意义。方法收集138例SLE住院病例的临床和实验室资料,间接免疫荧光(IIF)方法检测患者血清AN-CA,ANCA阳性者加做髓过氧物酶(MPO)、蛋白酶3(PR3)的酶联免疫检测(ELISA)。对患者进行SLEDAI评分评判疾病活动性,比较间接免疫荧光法检测ANCA阳性组与阴性组血管炎病变发生比率及疾病活动度有无差异。结果①间接免疫荧光法检测ANCA在SLE中的阳性率是15.2%,其中核周型ANCA阳性14.5%,胞浆型ANCA阳性0.7%;②SLE患者皮肤血管炎病变(包括面部红斑、结节红斑、雷诺现象、网状青斑、紫癜)发生率78.3%,肺间质病变(包括肺间质纤维化及出血性肺泡炎)发生率6.5%,肾脏病变(血尿及蛋白尿)发生率64.5%,ANCA阳性及ANCA阴性组SLE患者血管炎表现,包括皮肤血管炎(P=0.442)、肺间质病变(P=1.000)、肾脏病变(P=0.471)差异无统计学意义。③对所有SLE患者进行SLEDAI评分,ANCA阳性组及ANCA阴性组SLE活动性差异无统计学意义(P=0.879)。结论采用间接免疫荧光法检测ANCA的结果与SLE血管炎表现及病情活动无明显相关性。     

检测抗中性粒细胞胞质抗体对诊断多发性血管炎的价值

目的观察检测抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）对多发性血管炎的诊断意义。方法用间接免疫荧光技术（IFF）对12例多发性血管炎（结节性多动脉炎、坏死性血管炎）、韦格纳肉芽肿患者,35例系统性红斑狼疮患者,14例硬皮病患者和35例健康体检者标本进行了ACNA的检测。结果多发性血管炎（结节性多动脉炎、坏死性血管炎）、韦格纳肉芽肿等的阳性率为66.67%,明显高于系统性红斑狼疮组的14.29%和硬皮病组的7.14%。结论 ACNA的检测有助于多发性血管炎（结节性多动脉炎、坏死性血管炎）、韦格纳肉芽肿等的诊断。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

1 引言 抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是第一个被证实与血管炎相关的自身抗体,与其相关的血管炎包括韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、变应性肉芽肿血管炎[又称Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS)]、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)等.而WG、CSS和MPA具有相似的病理改变(主要累及小血管)、临床特点(具有肺、肾小球损害)和实验室检查(ANCA阳性),因此有学者将这3种小血管炎合称为ANCA相关性血管炎.     

两种方法联合检测自身免疫性疾病中ANCA的临床意义

目的评价间接免疫荧光法（IIF）和免疫印迹法检测抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）的临床意义。方法采用IIF和免疫印迹法联合对126例自身免疫性疾病患者的血清进行ANCA检测。结果在126例患者中类风湿关节炎（RA）、韦格纳肉芽肿瘤（WG）、皮肌炎（DM）和过敏性紫癜患者血清检测cANCA阳性与PR3-ANCA阳性是一一对应的;而在51例SLE患者中,有17例（33.3%）pANCA阳性,7例（13.7%）骨髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性;在29例RA中3例（10.3%）pANCA阳性,而4例（13.7%）MPO-ANCA阳性。WG和ANCA相关性血管炎患者检测ANCA阳性率较高,分别为87.5%和93.7%。结论IIF一般情况下可以作为临床常规检测ANCA的筛选试验,免疫印迹法可以作为特异ANCA确证试验。二者联合应用可以提高ANCA的检出率,减少ANCA的误诊率。     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎3例

正抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)是一种多系统累及的小血管炎,按照2012Chanpel Hill标准,可分为显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with polyangiitis,GPA)和嗜酸性肉芽肿血管炎     

ANCA相关性血管炎1例临床分析

正抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。该病临床上少见,最容易累及肺部及肾脏,在临床诊疗中容易被漏诊及误诊,本文通过探讨1例ANCA相关性血管炎的诊疗经过,以增加临床医师对本病的了解。1病例资料患者女性,62岁,因咳嗽、咳痰3月余,于2016     

变应性肉芽肿血管炎临床及病理特点分析——附12例报告

目的：探讨变应性肉芽肿血管炎的临床及病理特点,以提高对该病的诊治水平。方法：收集12例变应性肉芽肿血管炎患者的病历资料,总结其临床表现及病理特点。结果与结论：12例中,发热10例（83％）。累及神经系统9例（75％）,呼吸系统8例（67％）,肾脏8例（67％）,心脏7例（58％）,皮肤5例（42％）。支气管哮喘4例（33％）,均发生在血管炎前期,从哮喘到进入血管炎期的中位时间为42个月。外周血白细胞增高lO例（83％）,嗜酸性粒细胞显著增高9例（75％）,IgE升高9例（75％）,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性3例（25％,均同时合并肾脏损害）。确诊为CSS之前误诊为哮喘4例。12例患者共行20例次病理活检,表现为嗜酸性粒细胞浸润11例次（55％）,肉芽肿5例次（25％）,血管炎2例次（10％）,嗜酸性粒细胞浸润伴坏死性血管炎l例次（5％）,正常l例次（5％）。12例均用肾上腺皮质激素（激素）和环磷酰胺治疗,有效率达92％。变应性肉芽肿血管炎常有多系统受累,哮喘多发生在血管炎前期,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性者多合并肾脏损害,采用激素以及免疫抑制剂治疗的疗效良好。     

变应性肉芽肿性血管炎69例荟萃分析

目的总结我国变应性肉芽肿性血管炎（CSS）的临床表现。方法以“变应性肉芽肿性血管炎”或“Churg—Strauss综合征”为关键词，通过中国医院知识数据库（CHKD）检索2007年6月以前发表的文献，并进行汇总分析。结果共检索到69例诊断明确的CSS，首发症状以过敏性鼻炎和哮喘最常见（30.43％），其次为皮疹（20．29％）、发热及全身不适（18．84％）、周围神经病变（11．59％）、腹痛、腹泻（11．59％）等。CSS可累及多个器官系统，呼吸系统受累最常见（89．86％），其次为神经系统（71.01％）、皮肤（53．62％）、心血管（53．62％）、泌尿生殖系统（42．03％）、消化系统（31．88％）、关节肌肉表现（27．54％）等。65例出现血嗜酸性粒细胞升高（94．20％），抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性23例（33．33％），其中绝大部分为外周型ANCA（P—ANCA）阳性（22例，31．88％）。结论CSS首发症状多种多样，可累及全身多个器官系统。CSS容易被误诊或漏诊。     

血管炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体检测及临床意义

目的 :探讨应用抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)检测血管炎患者方法及意义。方法 :以健康人血液中性粒细胞为抗原基底 ,回顾性总结了 6 1例各种血管炎患者及 5 0例健康献血员 (ANCA)的检测率。结果 :6 1例各种血管炎患者的阳性率为 34.4 3% ,其中 ,韦格内氏肉芽肿 (WG)阳性率为 5 3.5 7% (15 / 2 8) ;大动脉炎阳性率为 16 .6 7%(2 / 12 ) ;未分类血管炎阳性率为 19.0 5 % (4/ 2 1)。 5 0例健康献血员全阴性。结论 :ANCA是血管炎疾病敏感而特异的血清标志抗体 ,对以WG为代表的该项疾病诊断和鉴别诊断及治疗具有重要的意义     

肺脏受累的ANCA相关性小血管炎误诊4例分析

目的：探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎的肺脏损害误诊原因。方法：分析4例确诊ANCA相关血管炎患者的肺脏损害临床表现、实验室检查、活检病理及治疗情况。结果：4例患者肺脏损害表现多样,实验室AN-CA阳性。有2例活检病理支持诊断。所有患者用糖皮质激素或（和）免疫抑制剂治疗。结论：ANCA相关血管炎肺脏损害临床表现多种多样,缺乏特异性检查导致误诊率较高。ANCA及病理活检有助于本病诊断。糖皮质激素或（和）免疫抑制剂治疗有效。     

变应性肉芽肿性血管炎1例报告并文献复习

目的探讨变应性肉芽肿性血管炎的发病机制、临床特点、诊断和治疗。方法对1例变应性肉芽肿性血管炎的临床资料及成立诊断的依据进行分析,并复习相关文献加以探讨。结果变应性肉芽肿性血管炎临床少见,临床表现复杂多样,极易被误诊。治疗方法主要是皮质类固醇激素和免疫抑制剂。结论应提高临床医生对变应性肉芽肿性血管炎的识别能力,减少对此病的误诊。