急性髓系白血病合并噬血细胞综合征患者的临床分析

目的:探讨急性髓系白血病合并噬血细胞综合征患者的临床特征。方法:收集2例急性髓系白血病合并噬血细胞综合征患者的临床资料,分析其临床特征、治疗转归。结果:2例急性髓系白血病患者,其中男性1例,女性1例,年龄分别为67和40岁。1例患者噬血细胞综合征发生在急性髓系白血病诱导治疗后,另1例患者发生在巩固治疗后。2例患者发生噬血细胞综合征时均有发热、血细胞减少、铁蛋白高、高滴度sCD25水平及骨髓见噬血细胞。经积极抗感染、糖皮质激素、人免疫球蛋白和依托泊苷方案治疗,2例患者噬血细胞综合征得到控制,其中1例患者急性髓系白血病诱导失败,1例患者急性髓系白血病获得持续完全缓解。结论:急性髓系白血病合并噬血细胞综合征临床少见,应早期识别,早期抗感染联合HLH94方案治疗,控制噬血,改善患者预后。     

血浆置换联合持续静脉-静脉血液滤过治疗重症噬血细胞综合征患儿1例的护理

总结1例重症噬血细胞综合征合并多脏器功能障碍患儿的抢救及护理体会。有效、准确地建立适合行持续静脉-静脉血液滤过和血浆置换治疗的血管通路;在血液净化治疗期间密切观察病情,严密监测,及时处理低血压、低血钾、出血等并发症;严格执行消毒隔离制度,采取保护性隔离,控制机会性感染;积极做心理护理。该患儿最终救治成功。     

嗜血细胞综合征的临床特征与护理

目的总结嗜血细胞综合征患者的临床特征和护理体会.方法对我科收治的3例嗜血细胞综合征患者的临床特征和护理体会进行回顾性分析和总结.结果嗜血细胞综合征患者多以发热、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少为特征,应用糖皮质激素、抗生素抗感染、成分输血、纠正DIC、保肝、对症支持等综合治疗,护理过程中加强了基础护理,对出血、感染的观察和护理等,1例患者病情好转出院,2例患者死亡.结论嗜血细胞综合征临床少见,死亡率高,主要采用糖皮质激素等综合治疗,加强护理有助于患者的配合治疗和康复.     

嗜血细胞综合征的临床特征与护理

目的总结嗜血细胞综合征患者的临床特征和护理体会.方法对我科收治的3例嗜血细胞综合征患者的临床特征和护理体会进行回顾性分析和总结.结果嗜血细胞综合征患者多以发热、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少为特征,应用糖皮质激素、抗生素抗感染、成分输血、纠正DIC、保肝、对症支持等综合治疗,护理过程中加强了基础护理,对出血、感染的观察和护理等,1例患者病情好转出院,2例患者死亡.结论嗜血细胞综合征临床少见,死亡率高,主要采用糖皮质激素等综合治疗,加强护理有助于患者的配合治疗和康复.     

18例系统性红斑狼疮继发噬血综合征患者的护理

目的 总结系统性红斑狼疮继发噬血综合征患者的护理经验.方法 通过对18例系统性红斑狼疮继发噬血综合征患者的临床资料、实验室检查进行总结、分析,提出给予严密观察病情、加强发热和皮肤护理;预防感染护理,观察环孢素A和依托泊苷的用药护理;饮食护理;心理护理等.结果 18例系统性红斑狼疮继发噬血细胞综合征患者经治疗护理后,17例病情完全缓解,1例死亡.结论 充分了解病情,给予精心护理能有效促进系统性红斑狼疮继发噬血综合征患者的康复.     

46例儿童噬血细胞综合征患者临床分析及护理

目的分析噬血细胞综合征（HPS）患儿的临床特点,提高护理质量。方法回顾性分析我院收治的46例HPS患儿的临床资料。结果46例中以持续高热、肝脾肿大为突出表现,其余表现为淋巴结肿大、呼吸系统症状、多浆膜腔积液、黄疸、中枢神经系统症状、消化道出血、皮疹。实验室检查以肝功能损害最为突出,其次为骨髓有噬血细胞现象、全血细胞减少、凝血功能障碍等。病因分析显示,感染相关性HPS占63．4％,以EB病毒相关性噬血细胞综合征最多。结论根据噬血细胞综合征患儿的临床特点,采取针对性护理措施,对减轻患儿的痛苦,提高护理质量有重要意义。     

系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合征及多器官功能衰竭1例临床护理

近年来,我们收治1例系统性红斑狼疮(SLE)合并噬血细胞综合征(HPS)及多器官功能衰竭患者,经积极治疗与精心护理,效果满意.现将护理体会报告如下.     

血液灌流治疗噬血细胞综合征14例的护理

总结血液灌流治疗14例噬血细胞综合征患儿的护理。认为护理重点是治疗前做好病情观察及准备工作;治疗中预防低血压及低血糖,做好凝血、出血、静脉压增高、寒颤、变态反应的观察及护理;治疗后注意出血、低血压的观察及护理。经治疗及护理,7例好转出院、2例痊愈出院,另2例放弃治疗、3例死亡。     

噬血细胞综合征并发DIC20例临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征弥散性血管内凝血(DIC)的特点及治疗体会。方法:回顾性总结了20例在我院住院的噬血细胞综合征并发DIC的临床特点及治疗上的体会。结果:发现噬血细胞综合征起病急骤、病情变化快,几乎在确诊噬血细胞综合征的同时DIC即已存在,与其他疾病的DIC相比,更常见,更凶险,治疗更棘手,除大出血外,顽固性多脏器功能衰竭多见,尤以肝衰最常见。治疗上除了DIC的常规治疗外,激素和免疫治疗应早期应用。而免疫治疗的早期应用又取决于噬血细胞综合征的早期诊断。结论:噬血细胞综合征DIC的特点是:DIC出现早,顽固性多脏器衰竭中以肝衰最常见。治疗上积极针对DIC治疗,为噬血细胞综合征免疫救治赢得了时间。噬血细胞综合征早期诊断及早期进行免疫治疗是DIC根本好转的关键。     

小儿EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的护理

总结了15例EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患儿的临床特征及护理经验。其护理要点为:密切观察病情变化,注意体温升高、出血征象及感染先兆,采取有效护理措施控制体温及感染的发生,预防和减轻出血;加强皮肤护理和饮食管理,正确输注各种成分血及血制品,以保证治疗效果,减少不良反应的发生。     

EB病毒感染合并噬血细胞综合征和霍奇金淋巴瘤临床分析

目的:探讨EB病毒感染伴随噬血细胞综合征和霍奇金淋巴瘤的临床特点及转归。方法:骨髓细胞形态用骨髓涂片在光学显微镜下观察,骨髓病理变化用骨髓活检及免疫组织化学方法分析,而淋巴结病理改变用免疫组织化学方法检测。对患者应用ABVD(表柔比星、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪)化学方案治疗。结果:患者发热合并全血细胞减少、铁蛋白和s CD25显著增高,低纤维蛋白原血症,骨髓有噬血现象,EBV-DNA拷贝数增高,符合EB病毒相关噬血细胞综合征,经抗感染治疗效果不佳,按HLH-2004方案治疗,患者恢复体温正常,全血细胞、铁蛋白和纤维蛋白原均恢复正常;左下颌淋巴结肿大,活检病理诊断为经典例型霍奇金淋巴瘤(混合细胞型),给予ABVD(表柔比星、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪)方案化疗1疗程,淋巴结肿大消退,EBV-DNA拷贝数下降。患者噬血细胞综合征得到有效控制,霍奇金淋巴瘤处于完全缓解。结论:EB病毒相关噬血细胞综合征、霍奇金淋巴瘤在临床少见,其长期预后仍有待于进一步探索。     

肺心病合并多脏器功能衰竭的护理

总结了54例肺心病合并多脏器衰竭患者的护理经验,包括积极治疗原发病,加强对肺性脑病的护理、肺功能的监测、饮食护理、基础护理及消化道出血的观察与护理。认为严密观察,早期发现,及时进行护理干预,对控制病情发展以及降低死亡率起着至关重要的作用。     

重症急性胰腺炎合并呼吸窘迫综合征的临床护理

目的 对重症急性胰腺炎(SAP)合并呼吸窘迫综合征(ARDS)的临床护理进行总结.方法 对32例SAP合并ARDS患者的临床观察及护理体会进行分析.结果 32例SAP合并ARDS患者中9例并发多器官功能衰竭死亡,其余患者经治疗和护理均康复出院.结论 护理措施及时、得当能提高SAP合并ARDS患者的临床治疗效果,减少并发症,降低死亡率.     

小儿EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的护理

总结了15例EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患儿的临床特征及护理经验。其护理要点为：密切观察病情变化，注意体温升高、出血征象及感染先兆，采取有效护理措施控制体温及感染的发生，预防和减轻出血；加强皮肤护理和饮食管理，正确输注各种成分血及血制品，以保证治疗效果，减少不良反应的发生。     

血浆置换联合化疗、免疫抑制剂治疗噬血细胞综合症合并血栓性血小板减少性紫癜的临床观察

目的观察血浆置换联合化疗、免疫抑制剂治疗罕见病——噬血细胞综合征合并血栓性血小板减少性紫癜的疗效。方法 2014年1-3月对本科两例噬血细胞综合征合并血栓性血小板减少性紫癜患者采用血浆置换联合环孢素、糖皮质激素、足叶乙甙方案进行治疗,随访至2015年3月。结果 2例患者血常规均恢复正常,发热、精神症状消失,肾功能恢复正常,骨髓嗜血现象消失,至今存活。结论血浆置换联合化疗、免疫抑制剂是治疗噬血细胞综合征合并血栓性血小板减少性紫癜的有效方法。     

小儿噬血细胞综合征20例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后。方法分析20例小儿噬血细胞综合征患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果20例患者主要表现为发热（100％）,肝脾淋巴结肿大（60％－80％）,外周血细胞减少（85％）,肝功能异常（100％）;经针对原发病及采用化疗和免疫疗法治疗后3例治愈,3例好转,13例放弃治疗。现死亡11例。结论小儿噬血细胞综合征临床病情凶险,病死率高,早期诊断和及时治疗对预后十分关键。     

骨髓噬血细胞现象在儿童HLH诊治中的意义

目的探讨骨髓噬血细胞现象在儿童噬血细胞综合征诊治过程中的意义。方法回顾分析2003年12月至2009年12月在我院儿科住院确诊噬血细胞综合征患儿的骨髓细胞学检查结果,并分析同时期骨髓发现噬血细胞但排除噬血细胞综合征的住院患儿的临床资料。噬血细胞综合征的诊断标准按照HLH一2004方案。结果①确诊噬血细胞综合征61例,其中初次骨髓检查即发现噬血现象的56例（占91．8％）,初次骨髓检查未见噬血细胞而在其后3周内2—4次复查发现噬血细胞3例,在疾病过程中始终未见噬血现象2例;②虽然骨髓发现噬血细胞,但排除噬血细胞综合征14例,均经抗感染及对症治疗痊愈。结论骨髓噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征时已不再是必需条件,没有噬血细胞现象并不能排除噬血细胞综合征的诊断。应根据其他指标,尽早诊断并对患者进行关键性治疗。在治疗过程中注意复查骨髓,对治疗具有指导意义。此外,仅靠骨髓发现噬血现象而诊断噬血细胞综合征也是错误的。     

噬血细胞综合征14例临床护理

对2004年9月～2009年7月我科收治的14例噬血细胞综合征患者采用包括地塞米松、依托泊苷、环孢素和丙种球蛋白在内的综合治疗方法,并进行有效的基础护理、对症护理和病情观察。结果14例患者中,7例患者好转出院。4例患者放弃治疗自动出院,3例患者死亡。认为对噬血细胞综合征患者在护理上做到及时观察患者病情变化,加强基础护理、对症护理和心理护理,可以有效地减少病死率,提高患者生存质量。     

EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,病毒相关噬血细胞综合征（VAHS）,其中以EB病毒相关噬血细胞综合征（EBV-HLH）在临床上最为常见。EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病。治疗首选地塞米松、依托泊苷（VP-16）和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植。本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展。     

噬血细胞综合征14例临床护理

对2004年9月～2009年7月我科收治的14例噬血细胞综合征患者采用包括地塞米松、依托泊苷、环孢素和丙种球蛋白在内的综合治疗方法,并进行有效的基础护理、对症护理和病情观察.结果14例患者中,7例患者好转出院,4例患者放弃治疗自动出院,3例患者死亡.认为对噬血细胞综合征患者在护理上做到及时观察患者病情变化,加强基础护理、对症护理和心理护理,可以有效地减少病死率,提高患者生存质量.