1例Peutz-Jeghers综合征病人的护理

Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)又称色素沉着-息肉综合征,为一较罕见常染色体显性遗传病,以皮肤、口唇黏膜黑色素斑及其家族性为特征,并以少年型息肉多见[1],50%的病人有家族史.2006年12月我科收治1例Peutz-Jeghers综合征病人,现报告如下.     

Peutz-Jeghers 综合征的诊断及治疗－附一家系3人报道

目的 探讨Peutz-Jeghers综合征的诊断与治疗。 方法 回顾分析我院收治的1例Peutz-Jeghers综合征患者的临床资料，并结合文献讨论。 结果 患者女性，１8岁，以“腹痛伴呕吐2天”就诊，剖腹探查术中见两处小肠套叠、肠坏死及1个息肉，予坏死小肠切除端端吻合、瘤体摘除术，术后病理诊断家族息肉病改变，未见癌变。 结论 Peutz-Jeghers综合征少见，本病典型特征为口周色素沉着及胃肠多发息肉，治疗以处理胃肠道息肉引起的症状和并发症为主。     

1例Peutz～Jeghers综合征病人的护理

Peutz-Jeghers综合征（Peutz—Jeghers syndrome，PJS）又称色素沉着-息肉综合征，为一较罕见常染色体显性遗传病，以皮肤、口唇黏膜黑色素斑及其家族性为特征，并以少年型息肉多见，50％的病人有家族史。2006年12月我科收治1例Peutz—Jeghers综合征病人，现报告如下。     

Peutz-Jeghers息肉CT诊断价值探讨

Peutz-Jeghers息肉,即胃肠道错构瘤样息肉,部分病例可合并特定部位的皮肤、黏膜色素沉着且有家族遗传性,称为Peutz-Jeghers综合征。本病少见,中国人Peutz-Jeghers综合征发病率不足百万分之一,CT诊断也少有报道[1-3]。笔者对8例Peutz-Jeghers息肉患者行多种技术CT检查及图像后处理,旨在探讨其CT表现特点及临床应用价值。     

Pelltz-Jeghers息肉CT诊断价值探讨

Peutz-Jeghers息肉,即胃肠道错构瘤样息肉,部分病例可合并特定部位的皮肤、黏膜色素沉着且有家族遗传性,称为Peutz-Jeghers综合征.本病少见,中国人Peutz-Jeghers综合征发病率不足百万分之一,CT诊断也少有报道[1-3].笔者对8例Peutz-Jeghers息肉患者行多种技术CT检查及图像后处理,旨在探讨其CT表现特点及临床应用价值.     

Peutz-Jeghers综合征的诊治分析

目的探讨Peutz-Jeghers综合征(黑斑息肉病)的诊断、监测与治疗特点。方法对我院收治并误诊的Peutz-Jeghers综合征1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例为女性,13岁时因多发息肉致肠穿孔行肠穿孔修补术,术后病理报告为Peutz-Jeghers综合征。否认家族中有类似病史患者。此次因急性肠套叠及肠穿孔就诊,伴典型的皮肤、黏膜黑斑,经手术治疗后痊愈,病理检查证实为Peutz-Jeghers综合征(小肠错构瘤样息肉)。结论消化道错构瘤样息肉与皮肤色素沉着是黑斑息肉病的特征性表现。本病应定期复查,一旦发现息肉或出现消化道急重症时,应及时在内镜下切除或手术治疗。     

1例Peutz—Jeghers综合征继发小肠套叠与小肠坏死腹腔镜手术的护理

Peutz-Jeghers综合征又名黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征，是一种少见的家庭性显性遗传性疾病，具有特定部位的皮肤粘膜色素沉着斑，胃肠道多发性息肉及家庭性三大特征，本病为全胃肠道多发性息肉病，伴有粘膜、皮肤色素沉着。特点为：①家族遗传；②黑色素斑多见于唇颊、粘膜、齿龈、鼻眼周围、手掌、足底；③胃肠道多发息肉。     

Peutz-Jeghers综合征合并癫痫1例患儿的护理

正Peutz-Jeghers综合征是一种少见的以皮肤黏膜色素沉着和胃肠道多发性息肉为主要特征的常染色体显性遗传性疾病,其发病率为1/12万~1/200万[1],常并发肠梗阻、胃肠道出血、反复肠套叠等[2]。Peutz-Jeghers综合征合并癫痫的患儿更是少见。2015年4月本院小儿外科成功救治1例Peutz-Jeghers综合征合并癫痫患儿,现将护理报告如下。     

老年住院患者预防跌倒依从性研究进展

Peutz-Jeghers综合征是一种少见的以皮肤黏膜色素沉着和胃肠道多发性息肉为主要特征的常染色体显性遗传性疾病,其发病率为1/12万～1/200万[1],常并发肠梗阻、胃肠道出血、反复肠套叠等[2].Peutz-Jeghers综合征合并癫痫的患儿更是少见.2015年4月本院小儿外科成功救治1例Peutz-Jeghers综合征合并癫痫患儿,现将护理报告如下.     

1例色素沉着息肉综合征患者的围手术期护理

色素沉着息肉综合征（PJS），是一种罕见的常染色体显性遗传病，以青少年多见，常有家族史，可癌变，消化道错构瘤性息肉及皮肤黏膜肢端色素沉着为本病特征，严重者可伴发肠套叠肠坏死。     

Peutz-Jeghers综合征28例诊治分析

目的 分析Peutz-Jeghers综合征的临床特征,总结其诊断和治疗体会.方法 分析大庆油田总医院2007-01-2011-01收治的28例Peutz-Jeghers综合征患者的临床资料.结果 28例患者均有皮肤、黏膜色素沉着.3例患者家族史明确,临床以腹痛及便血为主要表现.并发肠梗1例,消化道出血8例,发生恶变1例,平均确诊年龄29岁,病理组织学分型为错构瘤样或增生性息肉或腺瘤.内镜下高频电凝息肉切除术、开腹肠道息肉切除及肠部分切除术为主要治疗手段.结论 内镜是P-J综合征发现的重要手段,病理学是确诊的方法,丽内镜高频电息肉切除术是治疗早期P-J综合征的首选.     

Peutz-Jeghers综合征1例

Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种常染色体显性遗传病,以胃肠道息肉病和皮肤黏膜色素沉着为特征。患者可表现为腹痛、腹胀、贫血等非特异性症状。本文报道1例21岁女性患者,结肠有多发性息肉,口唇、手掌、足底等部位有皮肤色素斑;光镜下息肉呈绒毛状结构,表面被覆正常黏膜腺体,轴心由树枝状平滑肌构成。通过对该患者的分析,总结PJS的临床病理学特征、组织形态、诊断与鉴别诊断以及基因改变的研究进展,以提高对该综合征的认识。     

双气囊小肠镜在Peutz-Jeghers综合征中的诊治作用

目的探讨双气囊小肠镜在诊治Peutz-Jeghers综合征中的应用价值。方法对空军总医院2004年1月～2008年3月经双气囊小肠镜诊治的23例Peutz-Jeghers综合征患者的临床特点和治疗情况进行回顾性分析。小肠息肉可在双气囊小肠镜检查时给予切除,较大无蒂息肉行手术切除。结果22例患者均经双气囊小肠镜检查并结合临床表现特点确诊。21例表现为口唇、四肢末端散在分布的黑/褐色斑,19例以阵发性腹痛为临床突出表现,最早腹痛发病年龄5岁,伴腹胀,血便或无排便、排气。21例患者发现弥漫分布大小不等的胃肠息肉,息肉形态表现为无蒂、亚蒂、长蒂形息肉,呈蘑菇或菜花状,部分息肉表面糜烂,伴溃疡形成。18例患者小肠息肉行双气囊小肠镜下切除,其中17例患者胃、结肠、直肠息肉分别在胃镜、结肠镜下切除,有4例患者因小肠息肉较大而行手术治疗。错构瘤18例,空肠黏液性腺癌1例。结论双气囊小肠镜在Peutz-Jeghers综合征的诊断中具有重要价值,可提高Peutz-Jeghers综合征的治疗效果。     

儿童Peutz-Jeghers综合征超声表现

目的总结儿童Peutz-Jeghers综合征(色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征)超声声像图特点,探讨超声检查对Peutz-Jeghers综合征的诊断价值.方法 回顾性分析我院经手术病理确诊的19例Peutz-Jegher综合征患儿的超声表现.所有患儿均经消化道内镜或开腹手术行肠息肉摘除术.结果 19例患儿中,1例(5.3%)为单发息肉,其余18例(94.7%)均为多发息肉,其中1例患儿最多发现16枚息肉.本组于术中共发现息肉89枚,超声诊断79枚,诊断符合率88.8%(79/89).息肉最小为0.8 cm×0.5 cm×0.8 cm,位于结肠脾曲;息肉最大为7.6 cm×2.7 cm×3.6 cm,位于直肠上段.息肉超声声像图表现为呈放射状分布的高低相间回声结节,彩色多普勒血流成像示血流信号丰富.11例Peutz-Jeghers综合征患儿合并肠套叠,其中小肠套叠10例,声像图均表现为"同心圆"征象,套叠头端显示为息肉.结论 Peutz-Jeghers综合征患儿超声表现具有一定特征性,术前超声检查诊断准确率高,具有独特的优越性.     

Peutz-Jeghers综合征的诊断及治疗——附一家系3例报道

Peutz-Jeghers综合征(PJS)又名黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征,是一种少见的家庭性显性遗传性疾病,具有特定部位的皮肤黏膜色素沉着斑,胃肠道多发性息肉及家族性三大特征,外科多因急腹症就诊。现报告我院收治的1例患者的临床资料。     

Peutz-Jeghers综合征临床诊治分析（附3例报道）

目的探讨Peutz-Jeghers综合征的临床、内镜、病理表现及治疗对策。方法结合国内外文献,对2008年6月1日～2012年5月31日就诊于苏州大学附属第一医院的3例Peutz-Jeghers综合征患者的临床资料进行综合性分析。结果2例以腹痛伴腹部包块及肛门停止排气排便或反复腹痛伴便血就诊,1例为体检发现,3例均伴有皮肤黏膜黑斑,2例有家族史。3例均行胃镜和结肠镜检查,均见消化道多发性息肉,1例因肠套叠行小肠部分切除,3例行内镜下息肉摘除,3例病理为错构瘤性息肉。结论Peutz-Jeghers综合征以反复便血、腹痛、特定部位皮肤黏膜黑斑、消化道多发性错构瘤性息肉及家族遗传性为特征,部分患者可有腹部包块及肠梗阻表现,内镜下息肉摘（切）除和部分肠袢手术切除为主要治疗手段,重视定期随访,以预防并发症,及时发现息肉恶变及胃肠道外恶性肿瘤。     

1例黑斑息肉病病人的护理

黑斑息肉病又称Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers's syndrome,PJS),是一种临床少见的常染色体显性遗传病,主要表现为黏膜皮肤色素沉着与胃肠道多发性息肉.2009年2月我院收治1例黑斑息肉病病人,经手术治疗和精心护理,病人康复出院.现将护理体会介绍如下.     

Peutz-Jeghers综合征的诊治进展

Peutz-Jeghers综合征(peutz-jeghers syndrome,PJS)是一类少见的以胃肠道多发性息肉和黏膜黑斑为临床表现的综合征。病因尚不完全清晰,临床表现主要以消化道症状和皮肤黏膜色素沉着为主。诊断主要依靠患者临床表现及辅助检查。内镜检查常可发现胃肠道多发性息肉,基因检测常可发现丝氨酸/苏氨酸激酶11(serine/threonine kinase 11,STK11)或称肝激酶B1(liver kinase B1,LKB1)基因突变,诊断准确率高。对于PJS目前多为个案报道,尚缺乏系统性认识。我们对PJS的发病情况、临床表现、辅助检查及诊治与进展作一综述。     

罕见胃肠道多发性息肉综合征1例的护理体会

罕见胃肠道多发性息肉综合征１例的护理体会黄素英（上海第二医科大学附属仁济医院，２００００１）Ｃｒｏｎｋｈｉｔｅ－Ｃａｎａｄａ综合征是罕见的胃肠道息肉症，该症的主要特征有：胃肠道多发性息肉、色素沉着、脱发、指甲萎缩、腹泻，以６０岁左右的男性多见。我院收...     

内镜下高频电凝胃肠道息肉切除治疗儿童Peutz-Jeghers综合征2例

<正>黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers综合征)是一种罕见的常染色体显性遗传病[1],主要表现以口唇粘膜和/或手指和足趾的色素沉着、胃肠道多发性息肉以及家属遗传倾向三大特征,患者易合并多种肿瘤。王振军等的研究表明,作为肿瘤抑制基因之一的L KB1(或称STK11)基因胚系突变是本病重要的分子遗传学基础,第824位C缺失导致基因移码突变,产生截止短蛋白,这可能是具有中华民族特点的LKB1基因胚