肺上皮样血管内皮瘤的临床病理特征及预后

目的 探讨肺上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma, PEH)的临床病理特征、诊断及预后.方法 对1例原发性PEH进行光学显微镜观察和免疫组织化学标记,并复习相关文献.结果 本例以"脊柱畸形"收入院,患者无任何肺部症状.CT检查双肺多发结节,行肺部肿物切除活检术镜下见肿瘤呈边界清楚的嗜酸性结节,肿瘤细胞呈漩涡样排列,主要分布于结节周边,细胞边界不清,胞质丰富且为嗜酸性或嗜双色性,其内有大小不一的空泡,核多呈圆形或类圆形,核分裂相罕见,结节中央见片状分布的类似淀粉样变或玻璃样变组织,结节旁肺组织中肺泡腔扩张,部分肿瘤细胞伸入肺泡腔呈乳头状、肾小球样增生,间质血管增生、扩张、充血伴炎细胞浸润.肿瘤细胞表达CD34、CD31等血管内皮细胞标记.结论 PEH是一种罕见的肺低度恶性肿瘤,临床表现特异性不强,但其病理形态具有一定的特征性.本病预后与患者是否存在肺部血管浸润有关.     

原发肝脏上皮样血管内皮瘤9例临床病理分析

目的 探讨原发肝脏上皮样血管内皮瘤(HEHE)的临床病理特点,诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析9例HEHE患者的临床病理及免疫组化资料.结果 男性3例,女性6例,临床表现主要为右上腹不适,其中3例于体检时发现.1例为单发结节,8例为多发.镜下瘤细胞上皮样或树突状,呈小巢状、片状、条索状生长.多数瘤细胞内可见胞质内空泡,...     

肺上皮样血管内皮瘤1例分析

对肺上皮样血管内皮瘤1例分析如下。1病历摘要女,43岁。因气喘、胸闷3个月余于2006-03-20入院。患者缘于入院前3个月余无明显诱因出现气喘、胸闷,就诊于当地医院,查胸部CT示双肺多发结节,考虑转移瘤待排,经抗感染、平喘及其他对症处理约1个月后,胸闷、气喘有所改善,复查CT示:双肺多发结节无改变,为求进一步诊治就诊我院,门诊拟双肺多发结节收入我院心胸外科。入科查体未见明显的阳性体征。入院后查心电图、B超、血常规、生化、多肿瘤标志物蛋白芯片、血沉等均为正常,胸部CT提示双肺散在小结节状高密度阴影,考虑肺转移瘤可能。2006-03-23…     

肝上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的探讨肝上皮样血管内皮瘤的临床病理特征及诊断要点。方法通过HE切片及免疫组化染色观察1例肝上皮样血管内皮瘤,并结合文献讨论。结果肿瘤由呈树突状和巢状排列的上皮样内皮细胞组成。肿瘤细胞形成胞质内管腔和空泡,内可见红细胞,核偏位,类似印戒样细胞;部分区域肿瘤细胞在血管内形成乳头状、息肉样及出芽状突出物结构。免疫组化示肿瘤细胞CD31和CD34(+)。结论肝上皮样血管内皮瘤是一种低度恶性的血管源性肿瘤,临床少见,易误诊为癌,免疫组化有助于对该病的诊断及鉴别诊断。     

肝上皮样血管内皮瘤1例

1 病历摘要 女，38岁。因肝区疼痛1个月余，伴呕吐、纳差入院。入院后体检示：巩膜轻度黄染，上腹稍膨隆，肝肋下约10cm，质硬，中上腹明显压痛、反跳痛，腹水征（＋）。腹部彩超提示肝左叶实性占位及少量腹水。乙肝全套均为阴性，AFP3．9ng／ml，肝功能中AST、ALP、r-GT、总胆红素略升高。[第一段]     

肝脏上皮样血管内皮瘤1例

上皮样血管内皮瘤是一种罕见的血管源性肿瘤,发生于肝脏者少见.笔者报道1例肝脏上皮样血管内皮瘤患者的临床及CT表现,并复习其影像学特征,旨在提高影像科医师对该疾病的认识.     

肝上皮样血管内皮瘤临床病理分析和预后探讨

目的 探讨肝上皮样血管内皮瘤(HEHE)的临床病理特点和其预后意义以及治疗方案.方法 回顾性分析4例HEHE病例的临床病理学特点、治疗方案及长期随访结果.结果 本组男性3例、女性1例;年龄均＜40岁;2例临床表现为右上腹胀痛,2例体检B超发现;3例影像学示肝内多发病灶、1例单发病灶;肺部累及有2例;HBsAg(-)3例...     

上皮样血管内皮瘤1例报告

患者男性 ,２１岁 ,２年前因左前臂肿块在外院行肿块切除术 ,术后病理诊断为“软组织肉瘤”(具体诊断不祥 ) ,并以放疗处理。患者首次来我院就诊见左前臂原手术疤痕周边处有１ｃｍ×０．５ｃｍ×０．５ｃｍ大小包块 ,质中 ,活动度差 ,行手术切除。术后约１ +个月原病变周围再次出现小肿块 ,本次行扩大切除术 ,体检时见病变手臂肌肉因放疗而明显萎缩 ,局部皮肤呈褐色。１病理检查两次送检标本均为灰白色 ,无明显包膜 ,大小分别为１ｃｍ×０．６ｃｍ×０．５ｃｍ ,１．５ｃｍ×１ｃｍ×１ｃｍ ,切面灰白色 ,实性 ,质中。镜下 :病变中央见较大…     

脾上皮样血管内皮细胞瘤3例临床病理分析

目的探讨脾血管内皮细胞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点。方法报道3例罕见的脾血管内皮细胞瘤,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化及治疗预后进行分析。结果男性1例,女性2例,年龄27～51岁,平均年龄35岁。患者因影像学检查示脾占位就诊。大体观察均为局限单个边界清楚肿物。镜下均可见大量血管内皮泡沫样细胞、血管增生及扩张。免疫组化:CD31和CD34(+),CD68局部(+),SMA(■),CK(-)。结论脾上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的肿瘤,确诊需依靠病理检查及免疫组化,具有细胞内血管腔的上皮样瘤细胞并呈血管内皮标记物阳性是该病病理诊断的两个重要特征。需同脾其他肿瘤鉴别。     

骨原发性上皮样血管内皮瘤4例临床病理分析

目的探讨骨原发性上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理特征及诊断和鉴别诊断,以提高对该病变的认识。方法观察4例骨原发性EHE的临床病理特征及免疫组化表型特征,并结合文献分析讨论。结果骨EHE好发于年轻男性,男女之比为2∶1。主要临床表现为局部疼痛,其临床病程长短不一,可复发转移。病变以多中心性居多,X线下为无特征性的溶骨性病变。镜下上皮样瘤细胞呈条索状或巢团状分布于黏液样或透明变性的间质中,形成不同发育阶段的血管,可见单细胞血管腔。免疫组化:瘤细胞CD34、CD31、F8因子、vimentin和广谱CK(+)。结论骨EHE是一种少见的血管源性恶性肿瘤,具有独特的临床病理学特征及预后,临床及影像学诊断有困难,病理学检查是最佳诊断手段,应注意与感染、转移癌及其他良性病变相鉴别。     

骨上皮样血管内皮瘤2例报道并文献复习

目的 探讨骨上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征和鉴别诊断。方法 观察和分析2例骨上皮样血管内皮瘤的病理形态特征和免疫组化标记，并结合文献复习，总结骨上皮样血管内皮瘤的临床病理学特点和鉴别诊断。结果 最常见的临床症状是骨疼痛；X线呈溶骨性骨破坏；肿瘤多呈分叶状，瘤细胞呈条索状、巢状或散在分布于透明变性的黏液基质中；CD34、CD31、CK和vimentin( )，EMA部分( )。结论 原发于骨的上皮样血管内皮瘤是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤，需与转移癌、骨上皮样血管瘤和上皮样血管肉瘤等鉴别。     

黄色肉芽肿性肾盂肾炎7例临床病理分析

目的探讨黄色肉芽肿性肾盂肾炎病理组织学特点、发病机制以及鉴别诊断和预后等。方法对7例黄色肉芽肿性肾盂肾炎患者的临床资料、影像学检查进行回顾性分析，并进行病理组织学和免疫组化观察。结果7例患者均为单侧肾发病，多表现发热、腰痛、乏力、消瘦，既往泌尿系感染和早期创伤多见，组织学特点以出现大量泡沫样巨噬细胞、组织细胞等形成的肉芽肿结构为主；免疫组化：AAT、AACT、Lysozyme( )，而CK、EMA(-)。结论黄色肉芽肿性肾盂肾炎的临床及影像学检查容易误诊，组织学有鲜明的特征性。发病为多种因素综合所致，手术治疗为最佳方案，绝大多数预后良好。     

上皮样肉瘤22例临床病理分析

目的 研究上皮样肉瘤(ES)的临床病理特点.方法 分析22例ES患者的临床资料、肿瘤病理形态及免疫表型特点并进行随访,同时设立对照组,对需要与ES鉴别的多种肿瘤进行整合酶作用因子(INI1)免疫组化检测.结果 22例患者年龄范围16 ～75岁,平均40.2岁;经典型及近端型ES的平均年龄分别为36.9岁和41.1岁.男女之比为1.2∶1.经典型发病部位主要位于肢体远端,而近端型常位于躯干及外生殖器区.镜下经典型常见肉芽肿样结构伴中心坏死,也可呈血管瘤样和纤维瘤样形态;近端型呈多结节性或弥漫性结构;细胞以上皮样细胞为主,异型性明显.免疫组化显示全部病例vimentin均弥漫(+),CKpan、CK8、EMA、CD34和CK7的阳性率分别为86.3％(19/22)、81.8％(17/22)、90.9％ (20/22)、59.1％(13/22)和4.5％ (1/22);S-100阳性率为22.7％(5/22),但均为弱(+).所有病例CD31和HMB45均为(-).INI1在经典型和近端型ES中的失表达率分别为83.3％(10/12)和70％(7/10);在对照组中低分化鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤、上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤INI1均为(+),肾恶性横纹肌样瘤均为(-),仅1例经典型恶性外周神经鞘瘤(-).结论 ES组织学形态多样,结合病史及联合应用INI1、CKpan、CK8、EMA、CD34等可以对大多数ES做出正确诊断.     

非典型脑室外神经细胞瘤临床病理观察

目的 探讨非典型脑室外神经细胞瘤的临床病理特征.方法 对1例非典型脑室外神经细胞瘤的临床表现、影像学、组织形态、免疫组化等进行分析并复习相关文献.结果 患者男性,32岁.间断癫NFDA1发作2年余.术前MRI提示右侧颞叶巨大囊实性占位.组织学上,瘤细胞为弥漫一致的中等大小透明细胞,其间可见小片状分布的神经毡样结构,细胞有一定异型性,核分裂象5个/10HPF,可见血管增生及栅栏样坏死.免疫组化显示瘤细胞Syn和S-100弥漫(+),少数瘤细胞GFAP、nestin和Neu-N(+),而Oligo-2、EMA、neurofilament和p53均(-),Ki-67约为20%.结论 非典型脑室外神经细胞瘤临床上罕见,组织学形态上类似间变性少突细胞瘤、间变性室管膜瘤及多形性胶质母细胞瘤等,易误诊.特征性的组织学特点及免疫表型有助于鉴别.     

肌性血管周细胞瘤临床病理观察

目的 报道1例肌性血管周细胞瘤的临床病理学特征，复习近年来血管周肌样细胞来源肿瘤的概念。方法 对1例肌性血管周细胞瘤进行临床病理分析及免疫组化研究并复习相关文献。结果 肌性血管周细胞瘤临床病理特点为具有嗜酸性的圆形、卵圆形细胞围绕血管腔形成的典型的同心圆状结构，可伴有间质透明变性、骨化和巢状淋巴组织增生。免疫组化结果提示血管周同心圆状排列的肌样细胞平滑肌SMA、actin（＋），desmin部分（＋）。CD34、CD99和bcl-2（- ）。结论肌性血管周细胞瘤是新列入WHO软组织肿瘤病理分类的肿瘤，其特点是嗜酸性的圆形、卵圆形细胞围绕血管腔形成典型的同心圆状结构，瘤细胞常表达肌源性标记。它和血管球外皮细胞瘤及成人的婴儿型肌纤维瘤病均属于血管周肌细胞瘤的范畴。     

伴纵隔B3型胸腺瘤的肺上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的提高对肺上皮样血管内皮瘤(PEHE)临床病理特征以及遗传学特点的认识。方法应用HE染色、免疫组化方法对伴纵隔B3型胸腺瘤的临床病理特征、免疫表型进行分析,并结合文献讨论。结果 PEHE好发于中年女性,临床无特异性症状,影像学检查表现为肺内多发或孤立性病灶;镜下显示黏液样或玻璃样变的背景中瘤细胞呈短索状或小巢状排列,可见胞质内空泡;肿瘤细胞表达血管内皮标记。结论肺上皮样血管内皮瘤少见,无特异性临床表现,诊断主要依靠组织病理学和免疫组化检查。     

淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的探讨淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤（EH）的临床病理学特点及鉴别诊断要点。方法分析1例淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤的临床、组织病理学资料,进行常规HE染色及免疫组化检测,并结合文献进行讨论。结果组织学上,肿瘤细胞呈圆形或类圆形上皮样,瘤细胞增生呈乳头状凸向腔内,胞质嗜伊红染,细胞边界不清。免疫组化示肿瘤细胞CD31（＋）,CD34和FⅧRAg（-）。结论淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤是罕见的低度恶性血管性肿瘤,可出现多种组织结构,有一定的特征性,应与淋巴结转移性恶性肿瘤及原发于淋巴结的其他血管源性肿瘤鉴别。     

结节性动脉周围炎20例临床病理分析

目的：通过对本组病例的临床病理分析,探讨其病理改变,以提高对本病的诊断和鉴别诊断能力。方法：收集和复习20例结节性动脉周围炎的临床和病理资料,同时做PAS,PTAH,VG,IgG,IgM组织化学染色,结果;结节性动脉周围炎是一类以动脉坏死为主要特征,累及全层动脉的炎性病变,纤维素是特异性染色,坏死区或多或少呈阳性反应,IgG,IgM免疫组化染色呈棕色颗粒,结论：PA是以纤维蛋白样坏死为主要特征的临床疾病,其病因可能属变态反应性疾病。