β地中海贫血伴髓外造血组织瘤样增生的探讨

为了研究β地中海贫血伴髓外造血组织瘤样增生细胞形态特点其及诊断，对纵隔髓外造血组织瘤样增生用细针抽吸活组织行细胞学检测（FNAC），并与骨髓片进行比较分析。结果表明：纵隔肿块的细针抽吸活组织的细胞学涂片显示粒系细胞中可见中性中幼粒细胞、中性晚幼粒细胞、中性杆状粒细胞、中性分叶核粒细胞；红系细胞中可见早幼红细胞、中幼红细胞、晚幼红细胞；并可见颗粒巨核细胞、产血小板的巨核细胞、散在血小板及成熟淋巴细胞；细胞形态及各期细胞分布与骨髓片相似，为髓外造血组织。结论：β地中海贫血伴髓外造血组织瘤样增生为罕见病，细针穿刺活检方法为一种快速、方便、有效诊断该病的方法。     

β地中海贫血伴纵隔髓外造血组织增生一例

患者,女,31岁,因全身乏力2个月,胸痛1个月入院。24年前曾因β地中海贫血行脾切除术。体格检查:全身皮肤黏膜苍白,呈重度贫血貌,全身浅表淋巴结未触及,心前区可闻及Ⅲ°SM杂音;腹软,肝肋下未触及,双下肢无水肿。实验室检查:红细胞:1.24×1012/L,血红蛋白:34g/L,白细胞:21.5×109/L,血小板:676×109/L,网织红细胞计数:0.45;外周血涂片分类:中晚幼红细胞16/100个白细胞。血红蛋白电泳分析见图1,HbF测定为31.4%。骨髓检查:有核细胞增生活跃,早幼粒细胞0.01,中幼粒0.02,晚幼粒0.04,杆状粒0.10,分叶粒0.07;原始红细胞0.08,早幼红细胞0.16,中幼…     

后纵隔多发髓外造血组织瘤样增生1例

髓外造血可发生于严重的溶血性贫血及骨髓增生性疾病，少数髓外造血原因不明，其中以地中海贫血重型或中间型最为多见。髓外造血纵隔多发肿块形成更为罕见，现将我院诊治1例报告如下，并复习文献，以期提高对本病的认识。     

纵隔瘤样增生髓外造血影像学误诊讨论

髓外造血组织增生(extramedullary hematopoiesis,EMH)多见于肝、脾、淋巴结,而发生于纵隔的瘤样增生髓外造血极少见,是一种罕见的特殊的良性病变,手术切除预后良好。由于其无典型临床症状,临床对该病的影像学表现认识不充分,亦易造成误诊。现将我院经手术病理证实的纵隔瘤样增生髓外造血1例并结合近年来有关文献复习讨论如下,以提高对此病的认识,减少误诊。1病例资料1·1临床表现男,44岁。2天前在我院门诊体检摄X线胸片发现肺部占位性病变,无发热,无声音嘶哑、胸痛、气喘、胸闷,无乏力、盗汗,无咳嗽、咳痰,无进行性消瘦、咯血等。查体:体…     

右后下纵隔髓性脂肪瘤1例

患者男性 ,78岁。无明显诱因出现阵发性呛咳伴右侧胸闷一月余入院。查体 :一般情况好 ,血压 15 0 / 80ｍｍＨｇ。Ｈｂ140ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ7 8× 10 9/Ｌ ,Ｎ70 % ,ＰＴ10 0 6ｓ。Ｂ超 :肝胰脾未见占位。Ｘ线示 :右后下纵隔占位性病变 ,神经源性肿瘤可能。ＣＴ示 :右后下纵隔占位。术中见肿块位于纵隔右后下脊柱旁 ,约 4 0ｃｍ× 3 0ｃｍ× 3 0ｃｍ ,大部分表面尚光滑 ,呈囊实性 ,质地较软。术后随访 2个月 ,患者恢复良好。病理检查　巨检 :灰红色不整形肿块 ,大小 4 5ｃｍ×4 0ｃｍ× 3 0ｃｍ ,未见明显包膜 ,实性区切面灰红 ,质地细嫩 ,部分…     

成人肾外Wilms瘤——附1例报告及文献复习

成人肾外Ｗｉｌｍｓ瘤非常罕见，国外英文文献共报告１１例，本文报告１例腹膜后成人肾外Ｗｉｌｍｓ瘤，患者女性，１９岁，其组织学特点与圆形及短梭形原始未分化肿瘤细胞，排列成团片状，并见胚胎样管及肾小球样结构，结合文献对其临床病理特征及组织发生进行了探讨。     

后纵隔髓外造血细胞瘤样增生的影像诊断

髓外造血细胞瘤样增生是一种发生于骨髓腔外的造血细胞增生现象，系良性病变。且多发生于肝、脾、淋巴结等器官、组织。发生于纵隔的病例极为罕见，且多表现为瘤样增生，常被误诊为神经源性肿瘤。为了提高对该病的认识．作者搜集本院近年来发现的后纵隔髓外造血细胞瘤样增生病例4例，来对该病的病因、病理、影像表现及鉴别诊断进行讨论分析。     

多发后纵隔髓外造血1例

病例男,36岁。胸背部疼痛1月人院。无咳嗽、咳痰,无胸闷、气短等症状。行CT扫描：于下胸段脊柱旁见多个大小不等丘形隆起,呈实性、软组织密度,密度均匀,CT值28HU,其中最大者位于T8．,水平脊柱右侧,大小约4．3Cmx2．3cmx3．5cm,边缘光整,邻近骨质未见破坏（图1,2）;于膈下见肝。     

Extramedullary hematopoiesis presenting as a focal splenic mass: a case report

We report the ultrasound, computed tomographic, and magnetic resonance imaging findings in a case of extramedullary hematopoiesis presenting as a focal splenic mass in a patient with myelodysplastic syndrome. Ultrasound demonstrated a well-circumscribed hyperechoic mass, whereas computed tomography showed a heterogeneous mass better visualized after administration of intravenous contrast. On magnetic resonance imaging, the lesion was hypointense to the spleen on T1-weighted images, with increased signal on T2-weighted images, and demonstrated enhancement after intravenous contrast administration. Extramedullary hematopoiesis should be considered in the differential diagnosis for a splenic mass in any patient with a hematologic disorder.     

前上纵隔小细胞癌1例

患者男,70岁,因"消瘦乏力一年,胸部肿物伴进食困难4个月"入院.周身浅表淋巴结未及肿大.胸骨前可见一10 cm×10 cm大小肿物,固定,质中等硬,压痛( ).两肺呼吸音清晰,未闻及干湿啰音,心律齐,未闻及病理性杂音.     

Extramedullary plasmacytoma of the nasal inferior turbinate: a case report

An extramedullary plasmacytoma (EMP) is a rare neoplasm characterized by monoclonal proliferation of plasma cells without features of multiple myeloma. Most EMPs occur in the head and neck region, especially in the aerodigestive tract. We herein report a case of an EMP arising from the nasal inferior turbinate. The mass was surgically removed, and a short cycle of radiotherapy was performed after the surgery. There was no recurrence of the tumor after 1 year of follow-up. These result may be useful for physicians who encounter similar situations in clinical practice.     

前纵隔巨大神经纤维瘤1例

患者女,22岁.体检发现肺部病变半个月,无发热、咳嗽、咳痰、无胸闷、胸痛及呼吸困难.体检:左肺及右上肺呼吸音减弱,左侧语颤减弱,左肺叩诊呈实音,未闻及明显干湿啰音.实验室检查未见异常. CT检查:平扫示前纵隔一实性软组织肿块影,约25 cm×16 cm×12 cm, CT值约35 HU,向外膨胀性生长,突向两侧胸腔,以左侧为著,几乎占据整个左侧胸腔;肺组织受压,体积明显缩小,肿块向后压迫邻近心脏及大血管.增强扫描可见肿块明显强化,CT值45～65 HU,其右部内见多处稍低密度影.     

原发性纵隔内胚窦瘤合并胚胎性癌1例

患者男,18岁。两月前无明显诱因出现胸骨后疼痛,进行性加重,于2005年3月7日来我院就诊。X线检查:右肺门、右心缘结构模糊不清,纵隔不规则增宽(图1)。CT检查:平扫于纵隔偏右可见一大小约8cm×9cm×11cm的软组织密度肿块,其内密度不均匀,CT值约36~39Hu,边界较清晰(图2)。增强扫描病变不均匀强化,边缘部分强化明显,纵隔被推挤左移(图3)。考虑胸腺瘤可能性大。B超检查:右锁骨中线第2~4肋间可探及不均质稍强回声团,形态不规整,边界尚清,彩色多普勒血流图(CDFI):周边可探及血流信号,内可见无回声区。患者于2005年3月16日行开胸探查及切除术,…     

原始NK细胞白血病一例报告--附文献复习

目的 提高对原始自然杀伤(NK)细胞白血病的认识，特别是侵袭性表现。方法 报道l例原始NK细胞白血病及其治疗经过，并进行献复习。结果 经联合化疗及脊髓节段性放疗，外周血及骨髓达缓解但髓外浸润无明显改善。结论 原始NK细胞白血病易发生髓外浸润，且治疗反应差、预后不良。     

Extramedullary plasmacytoma of the parotid gland: report of a case and review of the literature

A case of primary extramedullary plasmacytoma (PEMP) with local amyloid deposition arising in the left parotid gland of a 78-year-old woman is described. The present case was studied with immunologic techniques with results confirming that the neoplastic cells were of monoclonal nature, producing lambda-light chains alone. PEMPs of the salivary glands are rare, with only 8 cases reported in the literature. The salient features of these 9 cases are summarized. Problems connected with the clinical, pathological and therapeutic aspects of PEMP with regard to the rare parotid location are discussed.     

Nontuberculous mycobacterial infection in a patient with myelofibrosis: case report and concise review

A 70‐year‐old patient having massive refractory ascites in the course of idiopathic myelofibrosis was diagnosed of peritoneal extramedullary hematopoiesis and developed an overwhelming nontuberculous mycobacterial infection. The case describes this unusual infection and highlights the need for additional studies to confirm the etiology of ascites in primary myelofibrosis.