与进行性核上性麻痹患者区域性脑萎缩相关的临床异常

尽管脑萎缩与进展性核上性麻痹(PSP)临床表现的关系并不明显,影像学检查发现大多数PSP患者均存在轻度脑萎缩。但本研究对21例PSP患者、17例Parkinson病患者及23例对照组患者分别进行M R I脑部扫描,采用逐像素形态学分析法测量灰质、白质及脑脊液以判定局部组织萎缩的概率。选择大约处于病程中期的PSP和Parkinson病患者作为研究对象。以对照组为参照,标记出疾病组的组织显著萎缩区域,分析这些区域内组织萎缩的概率与相应疾病组的运动障碍、行为与认知异常的国际标准指数间的相关性。Parkin-son病组仅有轻微的区域性萎缩。根据额叶皮…     

尸检确认的进行性核上性麻痹患者大脑萎缩的发生率

目的:生前反复M RI脑容量扫描确定6例经尸检确诊为进行性核上性麻痹(PSP)的患者大脑萎缩及脑室扩张的发生率。方法:该研究使用boundary shife in-tegrat技术确认6例经病理检查证实的PSP患者脑萎缩及脑室扩张发生率。并与6例年龄及性别配对的对照组比较。结果:PSP患者脑萎缩及脑     

进行性核上性麻痹新的可靠的MRI诊断标准

目的:对进行性核上性麻痹(PSP)、帕金森病(PD)和帕金森型多系统萎缩(M SA-P)患者的中脑和桥脑部位进行正中矢状位M R I检查,并将以上表现和数值与正常对照受试者进行比较,建立PSP的M R I诊断标准。方法:本试验对21例PSP患者、23例PD患者、25例M SA-P患者和31例年龄相匹配的正常对照者的M R I资料进行前瞻性研究,通过使用新的测量工具,对受试者的中脑背盖和脑桥部位进行正中矢状位M RI检查,并计算所有受试者的中脑面积与桥脑面积比。结果:PSP患者中脑的平均面积(56.0m m2)明显小于PD患者(103.0m m2)、M SA-P患者(97.2m m2)…     

多系统萎缩的帕金森综合征进程

背景:多系统萎缩(M SA)患者的帕金森综合征运动损害的进程通常较为迅速。然而,这种情形也受到许多变量的影响。采用前瞻性自然病史研究,并使用可靠的等级量表来准确测定M SA的帕金森综合征的病情进展情况。目的:评估M SA帕金森变异患者的帕金森综合征的病情进展情况。方法:在常规治疗的两个时间点(随访11.8±1.4个月),根据H oehn和Y ahr量表(H&Y)、Schwab和England A DL量表(SES)及UPDR S(UPDR S-III)中的运动检查部分,对38例临床疑似M SA-P患者进行帕金森综合征运动损害评估。结果:检测38例临床疑似M SA-P患者(年龄63.2±…     

经尸检确诊的进行性核上性麻痹患者的脑萎缩速度

目的:对6例经尸检确诊的进行性核上性麻痹(PSP)和临死前进行头部多重体积M RI扫描的患者进行研究,以确定患者脑萎缩和脑室扩大的速度。方法:本研究采用边界移位积分方法确定6例病理确诊PSP患者脑萎缩和脑室扩大的速度,并将之与6例年龄和性别相匹配的对照受试者相比较。结果:PSP     

阿尔茨海默病进展过程中的内侧颞叶萎缩率

目的:研究发病日期明确的阿尔茨海默病(A D)患者的脑萎缩率进展速度。方法:对18例A D患者进行两次高分辨率T1加权三维M R I检查。记录两次M R I结果并分别计算全脑和左、右内侧颞叶(M TL)的年均脑组织萎缩率。A D发病后时间间隔(TSO)定义为从发病日期到两次M RI检查日期中点的时间间隔(极差-2.9～4.2年)。结果:AD患者的TSO与左侧M TL(r2=0.58,P=0.001)和右侧M TL(r2=0.30,P=0.03)的萎缩率均相关。选取21例认知功能正常的老年受试者作为对照组,用M TL萎缩率来进行分组(A D vs认知功能正常)的准确率为92.3。结论:内侧颞叶年均…     

浅谈多系统萎缩的临床症状、CT显像和MRI显像

目的:观察多系统萎缩(MSA)患者的临床表现、CT显像和MRI显像,为临床早期诊断MSA提供临床信息.方法:回顾分析12例多系统萎缩患者的临床资料,9例为MSA-C,3例为MSA-P,分析统计患者的临床症状磁共振成像表现、螺旋CT表现.结果:多系统萎缩临床表现主要包括自主神经功能障碍、尿便功能症状、小脑性共济失调、帕金森综合征;12例均行CT、MRI扫描,CT扫描4例(33.3%)显示轻度小脑、脑干部分有萎缩,其余无异常表现; MRI扫描3例(25.0%)表现正常,9例(75.0%)异常,图像表现为小脑半球、全小脑萎缩、中脑萎缩、大脑脚变细,桥脑、桥脑臂及延髓萎缩、额叶和(或)顶叶萎缩、外侧裂增宽等.结论:MSA临床表现无特异性,易误诊为其他疾病,MRI头颅扫描相比CT头颅扫描更具有敏感性,临床诊断MSA时综合患者的详细病史、全面的神经系统检测、辅助MRI影像学检测结果,可提高MSA临床诊断率.     

早期RRMS灰质和白质体积改变的一项2年纵向研究

背景:在复发缓解型多发性硬化症(RRM S)临床病程的早期即可观察到脑萎缩,并且脑萎缩的速度超过了正常老化的速度。以往的研究表明,RRM S早期灰质(GM)萎缩较白质(W M)萎缩的进展快。目的:对临床早期RRM S的患者队列随访2年,观察GM和W M体积的变化过程以及体积变化与病损间的相关性。方法:21例RRM S患者(平均年龄37.5岁,发病后的平均病程为2.1年)和10例健康对照者(平均年龄37.1岁)纳入本研究。在基线、随访1年和随访2年时,对M S患者进行常规的T2加权和钆增强T1加权成像检查来确定脑部病灶,评估不同脑组织体积并计算其与总的颅内体…     

多系统萎缩的遗传学研究

对157例疑似多系统萎缩(M SA)日本患者的家族史进行探讨。只有3例(1.9%)M SA患者具有神经变性疾病的家族史。通过细致的神经系统检查、神经影像研究和遗传学研究,对上述患者进行评估以排除与M SA具有相同临床表型的遗传性脊髓小脑共济失调。研究结果表明,1例患者具有M SA家族史     

阿尔茨海默病合并2型糖尿病患者的脑皮质萎缩增多

背景:2型糖尿病(DM2)患者罹患阿尔茨海默病(AD)的风险升高。该风险升高被归因于血管病变,但也有学者指出其他机制,如脑老化的加速也与之相关。目的:确定DM2患者合并AD是与脑血管病变的发生率升高有关,还是由脑萎缩加速所致,抑或由二者联合导致。方法:本研究共纳入29例合并DM2的AD患者和58例无DM2的AD患者。记录患者的临床特征,并对其进行神经心理学检查和磁共振扫描检查(M RI)。根据M RI扫描结果,将患者分为皮质和皮质下萎缩、颞叶中部萎缩、白质病变和脑梗死。结果:2组患者的神经心理学表现相同。M RI显示,与无DM2的AD患者相比…     

皮质基底节变性、进行性核上性麻痹、多系统萎缩和帕金森病患者的口面失用症

目的:探讨口面失用症(O FA)的神经机制以及皮层及皮层下结构在其发病中的作用,研究对口面部活动的评价是否有助于帕金森综合征的鉴别诊断。方法:对44例患者进行评估,其中原发性帕金森病(IPD)12例、多系统萎缩症(M SA)8例、进行性核上性麻痹(PSP)12例以及皮质基底节变性(CBD)12例。采用一项简易的床边量表,对患者做出简单动作、发音动作以及多种连续性动作进行评估,研究组别和任务间的差异。结果:与IPD、M SA或PSP患者相比,CBD患者的口面部行为损害更明显(P<0.001),但试验采用的评价指标无法区别IPD、M SA和PSP。CBD患者的多…     

帕金森病、多系统萎缩和单纯自主神经衰竭患者的脑血管收缩反应

帕金森病(PD)、多系统萎缩(M SA)和单纯自主神经衰竭(PA F)是神经变性疾病,经常与直立性低血压和晕厥有关,尽管可能具有不同的潜在机制。上述3种神经变性疾病的脑血液动力学变化仍然尚未完全研究清楚,三者的受累程度可能不同。测量有上述疾病患者大脑中动脉(M CA)和椎动脉(VA)的血流速度(BFV),并且研究上述3种疾病的脑血管收缩反应性(VM R)是否有差异。共对24例患者(9例PD、10例M SA、5例PAF患者)进行了研究。采用经颅多普勒(TCD)和乙酰唑胺试验(静脉注射1g乙酰唑胺)对患者平卧位M CA和VA的V M R进行评估。注射乙酰唑胺前后…     

进行性核上麻痹患者小脑上脚的MRI定量检测

背景:尸检研究结果表明,小脑上脚(SCP)萎缩可以将进行性核上麻痹(PSP)和其他神经退行性变区分开来,但目前仍不清楚在存活期采用M R I是否能够区分SCP萎缩。方法:对53例受试者进行容积M R I检查,其中包括19例PSP患者、10例多系统萎缩(M SA)患者、12例帕金森(PD)患者和12例健康对照者。通过体积定量方法测定SCP体积,并采用裸眼分级的方法测量SCP的萎缩程度。结果:PSP患者的平均SCP体积(根据颅内容积校正)较正常对照者(P<0.001)、M SA者(P=0.001)和PD者(P=0.003)的小,个别PSP患者的SCP体积和其他组患者的SCP体积重叠。采…     

多系统萎缩和帕金森病患者半固态饮食后的胃排空

背景:帕金森病(PD)和多系统萎缩(M SA)患者的主诉以胃肠道症状较为多见,如恶心、腹痛和腹胀,以上症状可能与胃排空(GE)延迟有关。虽然对PD患者的GE已有所研究,但有关M SA患者的研究资料却较少。方法:评估12例M SA患者胃内容物排空一半所用的时间(T50),并将其与12例PD患者和12例     

白质体积减少所致多发性硬化症患者的脊髓萎缩

目的:评估白质(W M)和灰质(GM)体积减少对多发性硬化症(M S)患者脊髓萎缩的影响。设计:脊髓5个横断面水平的尸检研究,测量GM和W M横断面的面积。机构:英国诺丁汉大学的神经病理科。患者:55例M S患者和33例对照者。主要观察指标:W M和GM区的大小。结果:M S患者上位脊髓节段的W M面积明显减少,而下位脊髓节段减少不明显。M S患者与对照者之间的GM区面积无显著差异。结论:M S患者的脊髓萎缩是由于W M而不是GM体积减少。白质体积减少所致多发性硬化症患者的脊髓萎缩@Gilmore C.P.$Department of Neurology, Medical School, Que…     

纯自主神经功能衰竭和多系统萎缩进展及预后的对比研究

目的:阐明纯自主神经功能衰竭(PA F)自主症状和功能退化的进展情况,特别是与多系统萎缩(M SA)相比较时的情况。方法:研究包括8例PAF患者(男性/女性=7/1;平均发病年龄57岁)和发病年龄相匹配的疑似M SA患者(男/女=14/8;平均发病年龄56岁)。对受试者进行超过7年的随访,随访内容包括神经症状、日常生活活动和自主功能,并进行自主神经功能测试。结果:PAF患者首先出现昏厥或催汗功能异常,随后出现便秘和晕厥,泌尿功能障碍出现较晚,呼吸功能障碍不明显。其临床进展与M SA患者迥异,M SA患者首先出现泌尿功能障碍,随后出现催汗功能障碍或直…     

不同类型多系统萎缩临床表现与磁共振成像特征分析

目的 探讨不同类型多系统萎缩(MSA)患者的临床表现及磁共振成像(MRI)特征之间的差别.方法 回顾性分析经临床诊断为MSA的41例患者的临床资料及MRI资料,其中帕金森型(MSA-parkinsonian,MSA-P)17例,小脑萎缩型(MSA-cerebellar,MSA-C)24例.比较MSA-P及MSA-C患者的临床表现及MRI资料.结果 临床表现:MSA-P与MSA-C患者在构音障碍、共济失调步态、跟膝胫试验阳性、指鼻轮替试验障碍、步态异常、肌张力增高6个方面比较,差异有统计学意义(P<0.05).MRI特征:MSA-P与MSA-C患者在侧脑室扩大、第四脑室扩大、壳核外侧缘高信号、壳核后外侧低信号、小脑萎缩、脑桥及小脑中脚萎缩、延髓萎缩、中脑萎缩、壳核萎缩9项MRI表现比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 常规MRI及临床表现有助于MSA的诊断及其分型的鉴别.     

高同型半胱氨酸血症与小血管病患者白质体积改变相关

背景:高同型半胱氨酸血症与脑部小血管病(SVD)相关。检查SVD相关卒中患者连续队列中同型半胱氨酸与下列因素的相关性:①白质改变(W M C)的体积测量,②无症状性脑梗死,③M RI显示的脑萎缩,④认知功能。受试者与方法:连续住入大学医院急性卒中中心的57例SVD相关卒中患者纳入本研究,并在卒中3个月后对其进行评估,检查非空腹同型半胱氨酸水平。采用M RI测量患者的梗死数目、W M C体积和脑萎缩体积。采用简易精神状态检查(M M SE)和阿尔茨海默病评价量表对患者的总体认知功能进行评估。应用M attis痴呆等级量表的初始/持续项来评估患…     

非典型帕金森综合征患者认知功能的床旁评估

背景:尽管在诊断和治疗非典型帕金森综合征时,对认知症状的重视正日益增加,但临床上对认知功能的评估仍十分有限。目的:评定简短认知功能筛查试验对非典型帕金森综合征患者认知功能缺损的检出率。方法:对26例多系统萎缩(M SA)、39例进行性核上性麻痹(PSP)和25例皮质延髓变性(CBD)患者使用A dden-brooke认知功能测验(A CE)、简易精神状态测验(M M SE)和痴呆等级量表(D RS)进行测定,并将所得结果与30例年龄相匹配的健康受试者和30例阿尔茨海默病患者进行比较分析。结果:对于4种疾病认知功能障碍的检出率,A CE高于M M SE,而与D RS…     

阿尔茨海默病中苏氨酸231上磷酸化tau蛋白的脑脊液水平与海马萎缩率间的相关性

背景:已有研究证实,苏氨酸231上微管蛋白相关tau蛋白异常磷酸化(p-tau231)是阿尔茨海默病(AD)的潜在标记物,并且不同AD患者脑脊液(CSF)中的p-tau231表达水平不同。本研究推测这种波动部分地反映了神经元损害的不同程度,因此p-tau231表达水平可以用来预测AD的病理学结构进展。目的:研究CSF中p-tau231表达水平是否与海马萎缩率相关以及能否成为预示局部神经元缺失的体内标记物。设计和患者:对22例AD患者进行连续M RI检查以测量其海马体积。另外,明确基线时CSF中的p-tau231表达水平。结果:CSF中p-tau231表达水平与基线时的海马体积(P…