系统性红斑狼疮患者中抗中性粒细胞胞质抗体和细胞因子的关系

目的　探讨抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)与系统性红斑狼疮 (SLE)血管炎临床特点的关系。检测SLE血管炎患者肿瘤坏死因子 (TNF) α、白细胞介素 (IL) 6等细胞因子的血清水平 ,探讨ANCA与SLE血管炎细胞因子的关系。方法　 6 0例SLE活动期患者和 30名正常对照组均通过间接免疫荧光法 (IIF)检测ANCA与酶联免疫吸附试验 (ELISA)检测抗髓过氧化物酶 (MPO)抗体 (即MPO ANCA) ,观察两组ANCA与抗MPO抗体的阳性率。通过ELISA法检测 30例SLE活动期患者和 30名健康对照者 ,外周血TNT α、白细胞介素 (IL) 6水平。结果　 6 0例SLE患者 1 5例ANCA阳性 ,均为核周型抗中性粒细胞胞质抗体 (pANCA) ,阳性率为 2 5 % ,抗MPO抗体 8例阳性(IIF法ANCA均阳性 ) ,阳性率为 1 3 3% ,健康对照组ANCA及抗MPO抗体均为阴性。病程超过 1年 ,伴有肾炎、浆膜炎、皮肤血管炎组 ,ANCA阳性率高 ,与无相应特点的对照组差异均有显著性 (P <0 0 5 ) ;有关节炎比无关节炎组ANCA阳性率高 (P =0 0 5 )。SLE活动期患者与对照组相比 :SLE组TNF α、IL 6水平较高 (P <0 0 5 )。抗MPO抗体阳性组与抗MPO抗体阴性组相比 :TNF α、IL 6水平升高 ,两组差异有显著性 (P <0 0 5 )。结论　部分SLE病人血清中可检测到 pANCA及抗MPO抗体 ,pANCA与SLE某些     

系统性红斑狼疮患者抗中性粒细胞胞质抗体的检出及其临床意义

抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)是一类与中性粒细胞和单核细胞胞质中溶酶体酶发生反应的自身抗体。近年来国际上在血管炎研究领域颇有报道 ,但在系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus ,SLE)患者的检测及其临床意义研究相对较少 ,且并不一致[1 5] 。因此 ,我们采用生物薄片技术结合酶联免疫吸附法 (ELISA)对 4 6例SLE患者血清的ANCA荧光模型及其靶抗原进行了检测 ,并以此就ANCA在SLE的临床意义进行初步探讨。1　资料与方法1 1　临床资料4 6例为自 1996年 1月至 2 0 0 3年 2月在我院就诊的患者。所有病例均符合美国风湿病协会 …     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的中枢神经系统受累

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一类主要累及毛细血管、小动静脉的寡或无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。中枢神经系统损害是其临床表现之一,甚至部分患者以此为首发表现。其发病机制为颅内血管炎和来源于颅内或邻近组织的炎性肉芽组织压迫。中枢神经系统受累表现形式多样,常见症状为头痛,可累及脑血管、脑膜、垂体、下丘脑、脊...     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性间质性肾炎

49岁女性,主要表现为乏力、贫血、肾功能不全,无蛋白尿、血尿,无咯血等肺部表现,血核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)阳性,弹性蛋白酶ANCA阳性。肾活检组织学表现为间质性肾炎,伴肾小球废弃,非废弃肾小球病变轻微。免疫病理示寡免疫复合物沉积,经甲泼尼龙和环磷酰胺治疗后,血ANCA转阴,重复肾活检肾小管间质急性病变亦明显减轻,肾功能明显改善,综合临床、实验室检查及组织学特点,最终诊断为ANCA相关性间质性肾炎。     

系统性血管炎抗内皮细胞抗体与抗中性粒细胞胞质抗体的相关性初探

目的以来源于大小血管内皮细胞的两种永生细胞株为底物,检测系统性血管炎血清中抗内皮细胞抗体(AECA),分析其与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)的相关性。方法细胞酶联免疫吸附试验(Cyto-ELISA)法检测血清中AECA;间接免疫荧光法(IIF)及抗抗体结合内皮细胞表面的蛋白酶3(PR3)、抗MPO-ELISA检测血清中ANCA;IIF及抗PR3、抗MPO-ELISA检测细胞株中PR3及MPO;反转录—聚合酶链反应(RT-PCR)法检测细胞株中PR3及MPOmRNA。结果AECAEA(EA.hy926为底物所测AECA)阳性率33.6%(41/122),AECAHMEC(HMEC-1为底物所测AECA)37.7%(46/122),ANCA35.3%(43/122),AECAEA或AECAHMEC与ANCA串联诊断系统性血管炎敏感性分别为59.8%(73/122)或60.7%(74/122)。AECAEA与ANCA,AECAHMEC与ANCA分别行配对字2检验,差异均无显著性(P>0.05),符合率仅分别为49.2%及51.6%。EA.hy926和HMEC-1中蛋白水平及mRNA水平均无PR3和MPO的表达。结论EA.hy926与HMEC-1中无PR3、MPO蛋白水平的表达,ANCA与AECA可能是两种相互独立的抗体,串联检测可提高诊断敏感性。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎诊治进展

摘要 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）常出现肾脏受累，称为ANCA相关性肾炎（AAGN）。AAGN对患者的生存和长期预后有重要影响，早期诊断和及时适当的治疗至关重要。近年来，国内外大量临床试验的开展以及多部指南的发布为AAGN患者的临床管理决策提供了重要依据和宝贵指导意见。本文就此对AAGN的诊治进展进行简要概述。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎患者的妊娠结局

目的:通过对5例抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关肾炎(AAGN)患者共7次妊娠的随访,探讨AAGN患者的妊娠合并症和胎儿结局及其影响因素.方法:5例抗髓过氧化酶(MPO)-ANCA阳性AAGN女性患者,在获得肾脏缓解后妊娠.孕期给予激素或联合硫唑嘌呤维持,血管炎活动性采用伯明翰血管炎活动评分(BVAS)评分.患者妊...     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的治疗现状及进展

随着大量针对抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis, AASV)临床试验的开展,一些新的循证医学结果逐渐达成共识:(1)糖皮质激素和环磷酰胺仍是AASV诱导期最主要的治疗手段,静脉注射环磷酰胺较口服更好;(2)对早期轻症AASV,甲氨蝶呤可以替代环磷酰胺,重症患者可行血浆置换;(3)利妥昔单抗(美罗华)已被证明在诱导AASV缓解方面与环磷酰胺有同样效果,对复发病例更优,有望成为标准治疗药物;(4)维持期治疗可用硫唑嘌呤;(5)随着疾病机制的不断深入,“分子治疗”被寄予厚望.本文就近年来基于主要临床试验所取得的免疫治疗进展作一综述.     

狼疮肾炎抗中性粒细胞胞质抗体检测的临床意义

抗中性粒细胞胞质抗体 (ａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｎｔｉ ｂｏｄｉｅｓ ,ＡＮＣＡ)是以中性粒细胞和单核细胞胞质成分为靶抗原的自身抗体 ,是血管炎的血清学标志之一 ,可根据细胞间接免疫荧光染色部位的不同分为核周型 (Ｐ ＡＮＣＡ)和胞质型 (Ｃ ＡＮＣＡ)。文献 [1,2 ]认为Ｃ ＡＮＣＡ对Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿的诊断有较高特异性 ,而Ｐ ＡＮＣＡ常与肾脏损害的血管炎有关。其在狼疮肾炎 (ＬＮ)发病机制中的作用 ,国外有较多的研究 ,国内仅少量、较少病例的报道 ,且结论不一。为此我们对 172例ＬＮ患者进行了Ａ…     

老年抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎12例

<正>抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病,因其临床表现不典型,并且常伴有多系统的损害,容易导致误诊误治〔1〕。本文分析我院12例老年ANCA相关性血管炎患者,更深入认识ANCA相关性血管炎所致全身多系统损害,从而早期诊断与治疗。1资料与方法1.1对象1999年10月至2012年12月12例老年ANCA相     

狼疮肾炎中识别新抗原的抗中性粒细胞胞质抗体及其与光过敏和口腔溃疡的关系

目的　寻找狼疮肾炎 (LN)患者中抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)的未知靶抗原 ,并分析其相应抗体与临床和病理损害的关系。方法　收集 72例有完整临床病理资料的狼疮肾炎患者的血清 ,分离健康人外周血中性粒细胞的初级颗粒和次级颗粒制备成酸性可溶性颗粒蛋白抗原液 ,以此为抗原在非还原状态下进行Western blot分析 ,检测狼疮肾炎患者血清中的ANCA。结果　部分血清可识别一些蛋白条带 ,其中 1 4 / 72 (1 9 4% )例识别分子量为 690 0 0的蛋白条带 ,后者不同于ANCA其他已知的靶抗原如组织蛋白酶G和乳铁蛋白等 ;1 0 / 72 (1 3 9% )例识别 55 0 0 0的蛋白条带 ,后者可能是杀菌 /通透性增高蛋白。进一步的研究发现 ,在抗 690 0 0蛋白抗体阳性的病人中 ,光过敏和口腔溃疡的发生率均显著高于抗 690 0 0蛋白抗体阴性者 (分别为 57 1 %、1 2 1 % ,P <0 0 0 5 ;50 0 %、1 7 2 % ,P <0 0 5)。结论　中性粒细胞混合颗粒中的 690 0 0蛋白可能为狼疮肾炎ANCA新的特异性靶抗原 ,抗 690 0 0蛋白抗体可能与狼疮肾炎患者光过敏和口腔溃疡相关。     

抗中性粒细胞胞质抗体阳性的感染性心内膜炎三例及文献复习

目的 分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性的感染性心内膜炎(IE)的临床表现,与ANCA相关小血管炎(AASV)加以鉴别.方法 报告3例ANCA阳性的IE患者的临床特点,结合文献报道的另外13例患者综合分析.结果 16例患者除2例PR3-ANCA、MPO-ANCA均阳性外,其余均仅表现为PR3-ANCA阳性.主要临床表现依次为发热(13/16,占81%);皮疹(8/16,占50%);急进性肾小球肾炎(7/16,占44%);脾肿大(6/16,占38%).病原微生物以链球菌为主(12/14,占86%),16例超声心动图均示瓣膜异常,主动脉瓣和(或)二尖瓣受累达81%.死亡2例(2/16,占13%),分别死于脑出血、脑梗死,其余经敏感抗生素治疗均临床治愈.结论 感染性心内膜炎可呈现AASV的某些表现,临床在解读ANCA检测结果时应对二者仔细鉴别.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎发病机制的研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎是指以微小动脉、毛细血管、小静脉等小血管管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病。目前发现的原发性小血管炎主要有以下几类：韦格纳肉芽肿病（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、节段坏死性新月体性肾炎（NCGN）。而抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）则是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。     

核周型抗中性粒细胞胞质抗体在溃疡性结肠炎患者中的意义

背景:核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)阳性是诊断溃疡性结肠炎(UC)的特异性指标,但与疾病严重程度和疾病分期的相关性有待进一步研究。目的:探讨pANCA在UC患者中的意义。方法:选取2008年1月~2012年9月北京军区总医院125例UC患者,采用间接免疫荧光法检测血清pANCA,回顾性分析其与临床特征的相关性。结果:UC患者血清pANCA阳性率显著高于健康对照组(51.2%对0,P0.05)。活动期UC血清pANCA阳性率显著高于缓解期(57.9%对11.1%,P0.05),而不同临床类型、严重程度、病变范围之间无明显差异(P0.05)。结论:UC患者血清pANCA阳性率可能与疾病分期有关,与临床类型、严重程度、病变范围等无关。     

65例系统性红斑狼疮患者抗中性粒细胞胞浆抗体的检测分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)与系统性红斑狼疮(SLE)的关系及临床意义.方法回顾性分析65例SLE患者的ANCA检测结果; ANCA与SLE主要临床表现、实验室检查结果的关系; SLE患者病情活动组与非活动组ANCA阳性率的比较.结果 IIF法检测ANCA在SLE中的阳性率是61.5 %,ANCA阳性组中有血管炎皮损(67.5 %)及浆膜炎(55.0 %)者明显高于阴性组(P<0.05);同时ANCA阳性组与阴性组比较,在24 h尿蛋白大于0.5 g/L,血红蛋白低于90 g/L,抗ds-DNA抗体阳性,低补体血症方面差别有统计学意义(P<0.05).结论提示ANCA可能是判断SLE病情复发与缓解的一个有用指标,推测ANCA与活动性狼疮肾炎有关.     

抗中性粒细胞胞质抗体对中性粒细胞表面FcγⅡ/Ⅲ受体表达的影响及其意义

目的 探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)对中性粒细胞表面FcγⅡ/Ⅲ(CD32/CD16)受体表达的影响及临床意义.方法 提纯活动期ANCA相关性小血管炎(AASV)患者的ANCA IgG,分离健康人新鲜中性粒细胞,以ANCA刺激粒细胞1 h后,流式细胞仪检测CD32/CD16的表达.流式细胞仪检测18例系统性小血管炎患者CD32/CD16的表达,以35名健康人为对照.同时对18例患者临床表现及血管炎活动情况进行评分,与CD32/CDl6表达进行相关分析.结果 ANCA IgG与正常人IgG相比显著上调中性粒细胞表面CD16的表达(Mnx 67±23 vs 54±21,P<0.01),但对CD32的表达无影响(Mnx 21±8vs 16±8,P>0.05).系统性小血管炎患者CD16表达的平均荧光强度显著高于正常人(Mnx 62±12 vs 53±10.P<0.01),而CD32的表达与正常人差异无统计学意义.CD16表达与伯明翰小血管炎呈显著正相关(P<0.01).结论 ANCA相关性小血管炎患者高表达Fcγ受体,ANCA可以干预CD32/CD16受体的表达,调控FCγ受体表达可能是系统性小血管炎的发病机制之一,监测CD16的表达水平对于判断疾病活动具参考价值.     

激素治疗后抗中性粒细胞胞质抗体转阴的系统性血管炎致多发动脉瘤样病变一例

<正>抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种少见的以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征,具有潜在致命性的系统性自身免疫性疾病。目前,针对AAV患者的主要治疗药物包括糖皮质激素、细胞毒性药物、免疫抑制剂以及新型生物制剂,主要包括3个治疗阶段：诱导缓解、维持缓解和复发治疗阶段^[1-3]。所有患者一经诊断均应接受激素联合免疫抑制剂治疗,单独使用激素效果欠佳。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎分子发病机制

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎是由ANCA介导,以寡免疫复合物沉积、坏死性小血管炎为特征的一组疾病,其发病机制目前仍不是十分清楚,主要与遗传、环境、感染及某些药物的影响等有关。本文就近年来ANCA的产生、中性粒细胞的活化、内皮细胞损伤及淋巴细胞在疾病发生中的作用展开综述。     

以消化道出血为主要表现的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎临床分析

目的 分析以消化道出血为主要表现的抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎患者的临床特征及预后.方法 查阅我院1987年5月至2007年5月收治的ANCA相关性血管炎合并消化道出血的病例.对患者生存率进行Kaplan-Meier统计分析.结果 ANCA相关性血管炎共170例,其中8例以消化道出血为主要表现,男性和女性各4例;平均年龄(39±20)岁;从疾病出现首发症状到消化道出血平均(8±8)个月;其中韦格纳肉芽肿病合并消化道出血最常见;临床表现最常见为便血(7例,占7/8),远端小肠为最常见受累部位(5例,占5/8);2例患者采用激素冲击治疗,6例采用相当于泼尼松1～2mg·kg-1·d-1激素治疗.1例患者行肠穿孔修补术,2例患者行病变肠段切除术,均是在出现外科情况后手术.3例存活,5例死亡,平均总存活时间为(373±108)d,出现消化道出血后患者平均存活时间为(46±10)d.结论 ANCA相关性血管炎合并消化道出血罕见,预后差.     

抗中性粒细胞胞质抗体的检出率及其靶抗原研究

目的　了解抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)阳性检出率、流行病学特点及其靶抗原。方法　应用间接免疫荧光法 (IIF)、抗髓过氧化物酶 (MPO)和抗蛋白酶 3(PR3)酶联免疫吸附试验(ELISA)对近年送检的怀疑小血管炎的 5 6 0 4例患者血清进行了检测 ,对IIF ANCA阳性而抗MPO和抗PR3抗体均阴性的血清还进行了其他 5种ANCA特异性靶抗原的检测。并初步对ANCA阳性患者流行病学特点进行分析。结果　IIF ANCA检出率为 5 3% ,阳性检出最多在 7、8及 12月份。另外所有血清中有 390例 (7% )ANA阳性。所有血清进行抗MPO和抗PR3 ELISA检测 ,抗MPO抗体阳性 2 13例 ,抗PR3抗体阳性 32例 ,两者同时阳性 5例。 4 8例不识别MPO和PR3而IIF法阳性的血清中 13例识别其他已知靶抗原 ,识别杀菌 /通透性增高蛋白 (BPI)、人弹力蛋白酶 (HLE)、组蛋白酶G (CG)、天青杀素 (AZU)和乳铁蛋白 (LF)等靶抗原的血清分别为 7、5、1、1、0例 ,其中 1例为抗BPI和抗HLE ANCA同时阳性。 85 %的IIF ANCA阳性患者确诊为ANCA相关小血管炎。这些患者中 ,抗MPO和抗PR3的比例约为 7∶1:男女比例为 1∶1 12 ,年龄 7～ 79岁 ,平均 5 3 1岁 ,>6 0岁的老年人男女比例为 1 17∶1,而年龄 <2 0岁患者男女比例为 1∶4。结论　ANCA相关疾病在我国并不少见 ,以IIF法检