听神经病的临床特点分析

目的探讨听神经疾病的临床特点及听力学特征，以指导临床诊断与诊治。方法分析28例听精神病患者临床表现、纯音测听、声导抗、听性脑干反应（ABR）和畸变产物耳声发射（DPOAE）检查，并与耳蜗性聋对照。结果听神经病多发于青少年，多为双侧发病，听力损失呈轻、中、重度，以低频区为重，听阈图以低频区阈值升高的上升型为主。同、对侧镫骨肌反射消失。ABR引不出或严重异常，DPOAE幅值均在正常范围。结论听神经病发病以青少年为多，听力损失与语言辨别情况不相符。低频区听阈升高的上升型听阈图对听神经病的早期发现和明确诊断有重要意义。     

婴幼儿听神经病的听力学特点

目的 通过分析7例(14耳)听神经病患儿的听力测试结果,探讨婴幼儿听神经病听力学特点.方法 对5例(10耳)瞬态耳声发射(Transient evoked Otoacoustic Emission TEOAE)筛查通过但对声音反应差患儿和2例(4耳)听觉脑干诱发电位(Auditory brain stem response ABR)筛查40dB nHL未通过患儿行声导抗、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic e-mission DPOAE)、ABR、听觉稳态诱发电位(auditory steady state response ASSR)检查,记录并分析结果.结果 所有患儿声导抗均呈A型,镫骨肌反射未引出;DPOAE正常;14耳ABR均未见分化的Ⅱ波及以后波形,仅1例1耳于90dB nHL见分化的Ⅰ波;听觉稳态诱发电位0.5～4kHz听闽介于65～90dBHL,表现为中至重度听力损失,与ABR听阅严重不符.结论 耳声发射正常伴异常的听觉稳态和听觉脑干诱发电位及其反应闽之间的严重不一致性,是听神经病较为显著的听力学特点,可应用于婴幼儿听神经病的早期诊断.     

单侧听神经病1例

目的 分析单侧听神经病的听力学特征,探讨其病损部位.方法 对单侧听神经病患儿的临床资料、纯音测听、声导抗测试、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission, DPOAE） 、听性脑干反应（auditory brain stem response ,ABR）的听力学测试结果进行分析.结果 患耳（右耳）纯音听力图为缓降型,听力损失为重度感音神经性聋,健耳（左耳）听力正常;患耳的同侧及对侧镫骨肌声反射未能引出,健耳的同、对侧声反射均能引出 .患耳的听性脑干反应各波未能引出,健耳的ABR各波潜伏期正常 .双耳 DPOAE各频率均正常引出.颞骨高分辨率CT未见异常.结论 单侧听神经病的听力学特征与双侧听神经病的听力学特征基本相同.但单侧听神经病以重度聋较多见,应对单侧感音神经性聋患者进行全面的听力学检测 ,需注意与一般单侧感音神经性聋相鉴别.DPOAE 及ABR 对诊断、鉴别诊断具重要意义.     

单侧听神经病1例

目的 分析单侧听神经病的听力学特征,探讨其病损部位.方法 对单侧听神经病患儿的临床资料、纯音测听、声导抗测试、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission, DPOAE) 、听性脑干反应(auditory brain stem response ,ABR)的听力学测试结果进行分析.结果 患耳(右耳)纯音听力图为缓降型,听力损失为重度感音神经性聋,健耳(左耳)听力正常;患耳的同侧及对侧镫骨肌声反射未能引出,健耳的同、对侧声反射均能引出 .患耳的听性脑干反应各波未能引出,健耳的ABR各波潜伏期正常 .双耳 DPOAE各频率均正常引出.颞骨高分辨率CT未见异常.结论 单侧听神经病的听力学特征与双侧听神经病的听力学特征基本相同.但单侧听神经病以重度聋较多见,应对单侧感音神经性聋患者进行全面的听力学检测 ,需注意与一般单侧感音神经性聋相鉴别.DPOAE 及ABR 对诊断、鉴别诊断具重要意义.     

纯化内耳P0蛋白诱发听神经脱髓鞘的实验研究

目的用从豚鼠内耳组织中纯化的P0蛋白免疫大鼠,观察实验动物听神经髓鞘变化,推测P0蛋白在听神经病的发生发展中的作用。方法采用SDS-PAGE从内耳组织中分离、纯化P0蛋白,用Western Blot法鉴定纯化的P0蛋白。用纯化的P0蛋白作为抗原免疫大鼠,观察其听性脑干反应阈、耳声发射的变化、动物血清IgG水平以及听神经的髓鞘在光镜电镜下的形态学变化,免疫组织化学技术观察P0蛋白在听神经上的分布。结果免疫后实验组大鼠听力学显示听神经病的特征：耳声发射正常,而听性脑干反应严重异常;实验组血清IgG水平显著升高。电镜下可见听神经的脱髓鞘病变,免疫组织化学技术显示P0分布在蜗神经纤维的髓鞘上。结论P0蛋白作为抗原能诱发蜗神经的脱髓鞘病变,可能是听神经病的重要发病机制之一。     

听神经病

目的 :介绍一种特殊的感音神经性听力疾患—听神经病 ,探讨其临床特征及听力学特点。方法 :报道 5例听神经病患者 ,2例为成人 ;3例为儿童。记录患者的临床资料 ,并对患者进行纯音测听、脑干电反应测听、耳声发射、耳蜗电图及语言辨别率等听力学检查。结果 :5例均主诉听力下降 ,听力学检查纯音听阈为轻、中度感音神经性聋 ,与纯音测听不相符的语言辨别率明显下降 ,不能引出脑干诱发电位 (ABR) ,耳蜗电图基本正常 ,畸变产物耳声发射 (DPOAE)基本正常。提示外毛细胞功能正常 ,病变可能在听神经。结论 :听神经病是一种主诉听力下降 ,纯音听阈为轻、中度感音神经性聋 ,不能引出脑干诱发电位 (ABR) ,畸变产物耳声发射正常的听力疾患 ,临床上应与其他感音神经性聋区别     

听神经病临床表现特征分析

目的 探讨听神经病患者的临床表现特点.方法 总结分析18例(36耳)听神经病患者的一般情况、听力学及电生理检查结果.结果 听神经病患者均为双耳发病,青少年多见,平均发病年龄17.94岁;纯音测听表现为双耳基本对称、上升型感音神经性听力损失,以低频250Hz、500Hz损失为主;鼓室压力图多为A型,声反射均消失;畸变产物耳声发射(DPOAE)正常,对侧声抑制消失;听性脑干反应(ABR)异常,阈值均≥90dBnHL.结论 ABR严重异常、声反射消失、低频纯音听阈升高而DPOAE正常,多见于青少年、双耳发病等是听神经病的临床特征.     

一遗传性听神经病家系的听力学表型特征

目的:探讨一个遗传性听神经病家系的听力学特征.方法:对23名家系成员(直系亲属21人,配偶2人)进行病史采集、体格检查及系统的听力学检测,包括纯音测听、声导抗、听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)、耳蜗微音器电位(cochlear microphonics,CMs)及诱发性耳声发射(evoked otoacoustic emissions,EOAEs).对其中2名患者进行纯音听力随访.结果:7名家系成员符合听神经病诊断.其中6人于9岁前发病,1～2年内快速发展为重度聋;纯音测听为双耳对称的重度～极重度感音神经性听力损失,高频下降型曲线;镫骨肌反射及ABR引不出,而CMs、EOAEs正常或基本正常.1例无听力障碍主诉,言语识别率正常;纯音测听显示双耳对称的轻度高频感音神经性听力损失,镫骨肌反射及ABR引出,EOAEs及CMs正常.2例患者纯音测听随访显示听力损失进行性加重.所有患者无耳聋外表现.结论:该听神经病家系的听力学表型特征是:非综合征型、双侧对称性、高频下降为主的感音神经性听力损失,患者可表现为早年发病并快速进展的重度～极重度耳聋,或成年后发病并缓慢进展的轻度听力下降.     

听神经病的听力学特征分析

目的 研究听神经病的听力学特点.方法 回顾分析23例听神经病患者的病史、纯音测听、言语识别率、镫骨肌反射、听性脑干反应、畸变耳声发射及对侧白噪声抑制试验.结果 纯音测听示全部患者均为轻至中度低频感音性聋,听力损失最严重的频率是0.25 kHz和0.5 kHz,听力图上升型38耳,鞍型7耳,平坦型1耳.声导抗鼓室图全部正常,45耳镫骨肌反射消失,仅1耳引出且反射阈升高.全部病例可引出DPOAE,不能被对侧噪声抑制.ABR不能引出,或仅出现波Ⅰ和(或)波Ⅴ.23例言语识别率差,与纯音听阈不成比例.结论 ABR缺失或严重异常而DPOAE正常引出,纯音听力图多呈上升型以低频损失为主,镫骨肌反射及OAE交叉抑制异常,言语分辨率差与纯音听阈不成比例,是听神经病的主要特征,应与一般感音神经性聋和中枢性聋相鉴别.     

听神经脱髓鞘病变中的听力学和病理改变

目的建立变态反应性脱髓鞘模型,观察其听力学改变和耳蜗及听神经的病理变化。方法选取Wistar大鼠100只,随机分为模型组、对照组和正常组,分别皮下注射牛坐骨神经髓鞘碱蛋白、完全弗氏佐剂和生理盐水;对所有实验动物在免疫前、免疫结束后1、2、3、4、5、6周进行听性脑干诱发电位、耳声发射检查。各绀随机抽取2只动物,2．5％戊二醛活体灌注后处死,电镜下观察听神经末梢突触间隙的变化。结果髓鞘碱蛋白免疫后的动物共37耳／20只成为模型动物,听神经近中枢段在给药后1周均出现脱髓鞘病变,给药后第3周达到高峰,随后自行缓解,在第6周基本恢复;神经末梢和毛细胞突触间隙结构上无明显变化;模型动物听性脑干诱发电位阈值在实验第1周时增高,然后逐渐恢复;Ⅲ波潜伏期在实验第1周时延长,实验期间无明显恢复;畸变产物耳声发射给药1周后于0．5、1．0、2．0kHz降低,瞬态耳声发射给药1周后所有频率均降低。结论免疫性脱髓鞘模型有听神经近中枢端脱髓鞘改变和毛细胞损伤,其听力学改变和听神经病不同。     

经颅直流电刺激在神经系统疾病中的应用研究进展

近年来神经系统疾病已经成为世界上死亡率、发病率、致残率较高的疾病。然而,如何更有效地治疗神经系统疾病,减少患者的痛苦及提高患者的生活质量已成为神经科学领域研究的热门话题。近来研究报道,经颅直流电刺激(transcranial direct current stimulation,tDCS)可通过微电流(阳极和阴极)刺激大脑兴奋以激活神经细胞活动并直接作用于大脑皮层引起皮质功能区的兴奋性增高,对各种神经系统疾病,如神经性头痛、脑卒中后的偏瘫、痉挛、失语症、帕金森病、抑郁症和认知功能障碍等疾病有一定的治疗作用。本研究结合近年已发表的研究成果对经颅直流电刺激与神经系统疾病的可能相关性作一综述。结果表明经颅直流电刺激能有效的促进中枢神经系统疾病患者的神经功能恢复。     

突触内外NMDA受体的分布调控及其生物学功能

N-甲基-D-天冬氨酸（N-Methyl-D-Aspartate,NMDA）受体历来被认为是一把双刃剑。一方面,它可介导钙离子内流,增强突触可塑性,提高神经元兴奋性;另一方面,它的过度开放导致钙离子过量内流,形成钙超载,引起细胞功能紊乱,诱发凋亡,或启动细胞死亡信号转导途径。然而,最近的研究表明NMDA受体的生物学效应并不完全取决于其开放程度,不同部位的NMDA受体可激活不同的信号转导通路,产生相反的生物学效应。其中突触上的NMDA受体活化可通过作用于细胞核内的钙离子信号转导通路,发挥保护神经细胞的作用;而突触外的NMDA受体则可诱发细胞的凋亡甚至死亡途径。两者之间的失衡是神经系统疾病发病的主要机制之一,例如在老年痴呆以及亨廷顿氏病中,均发现有NMDA受体分布的异常。因此,调控NMDA受体的分布为神经退行性疾病的治疗提供一个新的方向。     

帕金森病的皮肤交感反应与心率变异研究

目的：探讨帕金森病（PD）患者的皮肤交感反应（SSR）与心率变异（HRV）的特点,为帕金森病自主神经功能障碍提供客观的电生理依据.方法：测定33例PD患者及30例正常患者的SSR（上下肢潜伏期、波幅）及HRV （SDNN-24 h、SDANN Index、SDNN Index、rMSSD）.结果：PD患者上下肢SSR潜伏期、波幅及HRV各指标与对照组比较差异有统计学意义（P＜0.05）;且PD患者SSR潜伏期、波幅与H-Y分级相关.结论：SSR和HRV能为PD自主神经病变诊断提供客观依据.     

神经系统脱髓鞘疾病中脑脊液胱氨酸蛋白酶抑制剂C的临床价值

目的探讨脑脊液胱氨酸蛋白酶抑制剂C（Cystatin C）在以脱髓鞘病变为共有特征的神经系统疾病中的临床应用价值。方法收集神经系统脱髓鞘疾病患者76例及正常对照者27例,以增强透射免疫比浊法测定脑脊液Cystatin C水平,并同时测定脑脊液葡萄糖、脑脊液乳酸、脑脊液蛋白及脑脊液白蛋白水平,对比不同分组方式下神经系统脱髓鞘疾病与正常对照组间及不同类型神经系统脱髓鞘疾病组间脑脊液Cystatin C表达水平的差异;对脑脊液Cystatin C判断神经系统脱髓鞘疾病进行ROC曲线分析。结果神经系统脱髓鞘改变者脑脊液Cystatin C水平为（3.80±1.29）mg/L,较正常对照组（5.36±1.07）mg/L下降,均值比较差异具有统计学意义（P〈0.05）。中枢神经系统脱髓鞘疾病和周围神经系统脱髓鞘疾病脑脊液Cystatin C水平均较正常对照组降低（P均〈0.05）;观测组间比较P〉0.05。组间脑脊液Cystatin C单因素ANOVA结果表明各病理分组中该标志物均值比较差异无统计学意义（P〉0.05）。ROC曲线图表明,AUC=83.0%,95%CI AUC=75.2%-90.9%,最佳诊断阈值为4.37mg/L;该水平时敏感度为72.4%,特异度为88.9%。结论脑脊液Cystatin C在神经系统脱髓鞘疾病中均表现出不同程度低水平表达,ROC曲线分析表明脑脊液Cystatin C水平低于4.37mg/L对脱髓鞘性神经系统疾病具有较好的判断效能,该标志物在以脱髓鞘病变为特征的神经系统疾病的诊治过程中有一定临床实用价值,但尚需结合其他临床诊治资料进行深入分析。     

神经系统副肿瘤综合征的临床表现分析

目的：分析22例神经系统副肿瘤综合征患者的临床特点。方法：将我院收治的22例神经系统副肿瘤综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果：癌性感觉性周围神经病（PSN）12例,肌无力综合征8例,脊髓压迫症6例,脑干脑炎4例,亚急性小脑变性3例。3例在出现神经系统症状后1周内确诊,3例在1月内确诊,其余16例均在神经病变持续存在数月至数年后经多次检查确诊为肿瘤。结论：神经系统副肿瘤综合征临床表现形式多样,容易误诊,临床早期确诊对于肿瘤的发现和治疗非常重要。     

自主神经功能紊乱中医辨证分型

自主神经功能紊乱既可以独立为一种疾病,又可以各种散见的症状伴随于其他各系统的疾病之中。当自主神经功能紊乱时可以出现全身各系统的症状,这些复杂多变的临床症状给治疗带来很大困难,我们不能通过一种西药改善自主神经功能紊乱带来的诸多症状,但我们可以应用中医辨证理论把出现于同一患者身上的许多症状归结为一种中医证型,辨证论治,随证加减。     

听神经病并发前庭功能障碍34例

目的：了解听神经病（auditory neuropathy，AN）并发前庭功能（vestibular function）障碍的情况，并作一初步分析。方法：随访34例确诊为听神经病的患者，详细了解其临床表现，并行前庭功能检查，描记其眼震电图（electronys-tagmogram，ENG）。结果：34例听神经病患者均无典型眩晕发作史，除3例伴走路不稳、9例伴头晕外亦无明显前庭功能障碍症状；冷热试验诱发性眼震电图反应有以下3种类型；双侧正常26例（76…），左侧半规管麻痹2例（6％），双侧半规管麻痹6例（18％）。结论：听神经病可同时累及前庭神经，但由于前庭神经病变发展缓慢，患者前庭功能障碍可由各种代偿机制弥补，多表现为无症状的前庭功能障碍。     

神经丝轻链蛋白在周围神经病中的应用价值探究

神经丝轻链蛋白（NfL）已被确定为许多中枢神经系统疾病中轴突损伤的生物标志物，近年来关于NfL在周围神经病中的应用价值也逐渐引起关注。本研究回顾了血清NfL（sNfL）与各种免疫介导的周围神经病〔吉兰巴雷综合征（GBS）、慢性炎性脱髓鞘性神经根神经病（CIDP）等〕、遗传性周围神经病、药物相关性周围神经病、糖尿病周围神经病等轴突损伤的动态变化之间的关系，综合分析的结论为：sNfL定量可作为一个非常有潜力的生物标志物，监测疾病活动，评估疾病短期预后、长期预后，还可作为未来的临床试验和监测治疗反应的指标。     

经颅磁刺激在神经系统疾病中的应用

经颅磁刺激(transcranial magnetic stimulation,TMS)是20世纪80年代中期发展起来的一项非侵入性、无痛性神经系统检测和治疗技术,广泛应用于神经科学的基础和临床研究.近年来,经颅磁刺激在脑梗死、癫痫、帕金森病等神经系统疾病方面的研究有了很大的进展,就经颅磁刺激的基本原理及其在神经系统疾病的临床治疗及基础研究应用进行综述.     

趋化因子及其受体在神经系统疾病中的作用

趋化因子是一类具有化学趋化活性的细胞因子,与炎症过程密切相关,并且在神经系统疾病中发挥重要作用。越来越多的研究表明,在系统性红斑狼疮、多发性硬化、阿尔茨海默病、人类免疫缺陷病毒感染引起的痴呆等神经系统疾病中发现了趋化因子及其受体。通过对其进行研究,可以使临床工作者更好地了解它在神经系统疾病中的作用,并对此类疾病进行更好的治疗。