遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症致颅内出血1例

1 临床资料患儿男,28 d.因反复出血27 d入院.患儿为G4P3孕38+1周剖宫产娩出,出生体重2 900 g,Apgar评分均为 10分,生后30 h因面色苍白入住当地新生儿科,诊为\"新生儿消化道出血\",予止血、输血等治疗后好转出院.     

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症1例

<正>凝血因子Ⅶ(FⅦ)是参与血液凝固过程中一个必不可少的凝血因子,在体内作为外源性凝血途径的启动因子,在凝血的起始步骤中起发挥着重要的作用。遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏症在临床工作中极少见,国内外仅有为数不多的报告。我院2011年发现1例,现报告如下。1病历摘要严某某,男,2011年4月出生,汉族。住院号21105834。出生时因\"巨大头皮血肿,新生儿高胆红素血症,凝血功能障     

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症研究进展

遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏症是一种在临床上非常少见的出血性疾病,常与FⅦ基因缺陷有关,其临床表型往往与FⅦ基因的突变类型及突变区域密切相关。近年来国际上相继进行了几个较大的遗传性FⅦ缺乏症相关研究的合作项目,发现了新的基因突变,丰富了疾病相关基因突变数据库,而且在疾病基因治疗方面也取得了可喜的进展。     

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症一例

<正>遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症是由FⅦ基因突变所致的一种常染色体隐性遗传性疾病,发病率极低,临床表现为出血异常。临床出血表现为异质性,从无任何症状到严重的颅内出血。本病临床罕见,现将一例报道如下:1病例简介患儿男,30 d,因"发热、呕吐4 d,精神差2 d"于2017年10月13日入我院。患儿系G1P1足月顺产,出生体质量3.8 kg,出生时否认窒息、抢救史。父母非近亲结婚,无家族史。入院前4 d出现发热,体温波动于     

先天性凝血因子ⅩⅢ缺乏症1例

患者女,28岁,因反复出血28年,于2002年12月入我院.患者于出生后第四天出现脐带残端渗血不止,应用止血剂治疗10天,血止愈合.     

先天性凝血因子缺乏症1例

患者女，28岁，因反复出血28年，于2002年12月入我院。患者于出生后第四天出现脐带残端渗血不止，应用止血剂治疗10天，血止愈合。2岁时无明显原因反复出现皮肤瘀斑，全身散在分布，铜钱至手掌大小，可自行消退；4岁时出现左下肢大腿部及膝关节肿胀伴疼痛，局部发热，颜色及体温正常，严重时髋关节及膝关节不能伸直，于当地医院就诊，诊断不明，输注父亲的全血100ml后症状缓解。以后症状反复出现，每年3～4次，性质及部位相同，每次均输血100ml后症状缓解，持续至14岁以后，上述症状未再发生。18岁时出现腹痛伴柏油样便，左髋关节不能伸直，…     

巨大上颌骨囊肿1例

1　病例介绍患者,男,60岁。因鼻及左面颊部隆起伴左面颊部麻木半年余,于1999年1月20日收入院。检查:一般情况良好;双侧鼻前庭底向上移位,鼻腔看不到,左面颊部呈弥漫性隆起,有波动感;硬腭膨隆,自321123456　　　　　　　唇龈沟处可触及肿物,且有波动感,但牙无龋齿及叩痛等...     

3例罕见家族性遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症的护理

总结了3例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患者的护理。认为此病护理要点主要包括加强心理护理,密切观察疾病出血倾向,针对性做好各部位出血的防护与治疗护理工作,加强宣教,从而保证治疗效果,提高生存质量。     

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症3例病人护理

报告3例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症的护理。在临床用药的基础上,对病人做好出血部位护理,并预防出血;对家属积极宣教取得其配合治疗和护理,有效地防止了重要脏器出血等不良事件发生,提高了病人的生存质量。     

Klinefelter综合征并发凝血因子缺乏症1例

患者,男性,18岁,因鼻腔出血、血尿4天入院。患者性格内向,话语少,无智力障碍,无射精,无特殊服药及家族遗传病史。查体:瘦高体型,重度贫血貌,无腋毛,胡须及阴毛分布少,心脏二尖瓣区闻及2/6 级收缩期吹风样杂音及鸥鸣音,双侧睾丸体积偏小(B超示右侧体积为11×29×15mm3,左侧为10×26×13mm3)。染色体检查示47,XXY。激素水平示雌二醇(E2)18.45pg/ml,孕酮(Pro)0.17ng/ml,睾酮(Testo)2.07ng/ml,催乳素(PRL)30.20ng/ml,促黄体生成素(LH)40.56mIU/ml,促卵泡生成素(FSH)51.85mIU/ml,皮质醇(Cortsol)14.6μg/dl,甲状腺素、血钙及血糖水平正常…     

严重烧伤并发获得性凝血因子Ⅷ缺乏症1例

1病例报告患者，男，27岁，汉族，因新型石油液化气烧伤90％TInSA（1”70％）合并中度吸入性损伤入院。伤后第3天行四肢创面切疖，切痴面积45％TBSA，自体微粒皮十大张异体皮覆盖。伤后26d再行散在脱痴创面植皮术，手术当天头部供皮区渗血明显，次日见受皮区及其它创面出现广泛、反复渗血。静脉用立止血及维生素K，局部使用肾上腺素和立止血、云南白药，头部加用橡皮帽加压包扎，效果不佳。询问病史，患者既往无明显自发性出血倾向，家族中无类似病人，患者一般状况良好，。C率92次／min，呼吸22次／min，血压15／9肥a门12／68mmHg），…     

家族性遗传性凝血因子Ⅶ和Ⅸ联合缺乏症1例报告

凝血因子联合缺乏症是指两种或两种以上凝血因子同时缺陷，发病率低，发病机制不明，推测是这些凝血因子的蛋白质前体在转化过程中缺乏γ-羧基化作用或有其他异常所致。我科收治1例家族性遗传性凝血因子Ⅶ和Ⅸ联合缺乏症患者，现将其临床特征、实验室检测、鉴别诊断、治疗及预后报道如下。     

56例婴儿维生素K缺乏症临床分析

婴儿维生素K缺乏症是近年来受到临床极大关注的一类小儿出血性疾病。由于该症临床上常早期出现颅内出血，起病突然，病情来势迅猛，容易误诊：所以早期诊断、早期合理治疗，对提高治愈率、减少病死率与后遗症的发生率，有着重要的临床意义。我科1992～2003年收治的婴儿维生素K缺乏症56例，报道如下。     

获得性凝血因子XⅢ缺乏症2例治疗体会

获得性凝血因子XⅢ(F XⅢ)缺乏是一种罕见的出血性疾病,常规的筛选试验如血小板计数(PLT)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、血小板功能试验、纤维蛋白原测定(Fbg)、凝血酶凝固时间和血管性假血友病(vW病)的检查结果都在正常范围[1].     

颌骨囊肿患者的围手术期护理

目的：探讨颌骨囊肿摘除术的围手术期护理方法,以便提高护理水平,进行临床推广。方法：选取我科于2013年11月至2014年9月期间收治的颌骨囊肿患者40例,对患者实施围手术期护理,并对患者的复诊情况进行总结分析。结果：40例患者术后颌骨形态恢复良好,原病变部位牙槽嵴丰满,均未出现神经损伤症状,其中3例出现术后局部感染。复查口腔曲面体层片：术后3个月,原有囊腔体积均有明显减小甚至消失,周边骨质再生,基本无囊腔影的患者达11例;术后6个月,31例患者痊愈,原囊腔内骨密度已与周围骨密度一致,囊腔消失,另外9例囊腔明显减小,残留囊腔最大者亦仅为术前的1／5,且骨质再生中。结论：患者术后感染率低,无明显的不良反应和严重的并发症,生活质量明显得到提高。     

获得性凝血因子XⅢ缺乏症一例

获得性凝血因子XⅢ缺乏症是一种较罕见的出血性疾病。1例于我院行正颌手术的患者,因术中出血不止而终止手术,最终结合实验室检查诊断为获得性凝血因子XⅢ缺乏症。本文对该患者的临床资料进行分析并复习相关文献,加强对获得性凝血因子XⅢ缺乏症的认识。     

出血性疾病5例围手术期护理

出血性疾病为临床常见病 ,历来被列为手术禁忌 ,随着经济的发展 ,病人对生活质量提出了更高要求 ,临床输血的普及及护理水平的提高使这种要求变成了现实。我科自 1990～1999年间先后为 5例出血性疾病患者实施了手术 ,现将护理体会报告如下。1　临床资料1.1　一般资料　本组男 4例 ,女 1例 ,年龄 6～ 4 9岁 ,血友病甲型 3例 ,血友病乙型 1例 ,血小板减少症 1例 ;跟腱延长 2例 ,膝内翻矫正 1例 ,斜颈矫正 1例 ,胫骨软骨瘤切除 1例。1.2　方法　术前做好充分的准备 ,输注相应的凝血因子浓缩制剂或新鲜血浆至适当浓度 ,术中及术后仍严格观察 ,补…     

重组人凝血因子Ⅶ治疗产后出血1例

产后出血(postpartum hemorrhage,PPH)是指胎儿娩出后24 h内失血量超过500 m L,剖宫产时超过1 000 m L,是分娩期的严重并发症,居我国产妇死亡原因首位,占30/10万左右[1]。PPH的预防和治疗主要包括预防性使用宫缩剂、子宫按压、宫腔填塞、子宫压迫缝合、盆腔血管结扎、髂内动脉栓塞术和子宫动脉栓塞术、髂内动脉血管球囊阻断术、以及围生期子宫切除[1-2]。2006年,美国妇产