咯血、多器官功能衰竭1例

Goodpasture综合征是一种罕见病，过去又称作肺出血一肾炎综合征，是由于Anti-GBM同时损伤肺泡及肾小球基底膜而引起的肺间质损害、肺出血、以及通常表现为急进性肾小球肾炎的抗肾小球基底膜肾炎。重症患者治疗十分棘手，肾衰率及死亡率极高，多数死于咯血或尿毒症。甲基泼尼松龙冲击疗法、环磷酰胺冲击疗法及血液净化治疗仍是目前本病的重要治疗措施。现将本院收治的一例重症Goodpasture综合征的救治情况报告如下：     

一例肺出血-肾炎综合征的护理

肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome)是一种少见的自身免疫性疾病,临床上以快速进展性肾炎和肺出血为特征,以肺泡内出血和肾小球局灶性增生及球囊上皮新月体形成为主要病理变化[1].本病属于第Ⅱ型变态反应.本病的主要表现为咯血、肺部清润、贫血、肾脏损害和肾功能衰竭.本病各年龄组均可发病,但发病高峰为30～50岁之间,16岁以下患者少见.     

42例肾小球肾炎抗 GBM 抗体检测及临床意义

肾小球肾炎（glomerulonephritis,GN）又称肾炎,是儿童泌尿系统较为常见的肾脏疾病,以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本特征,可有不同程度的肾功能减退［1］。在我国,引起尿毒症的病因最常见的是肾小球疾病,约占54．2％［2］,而其中原发性肾小球疾病约占70．56％。抗肾小球基底膜抗体（抗 GBM 抗体）是最早用于检测肺出血-肾炎综合征（GPS）的特异性抗体,近年来,发现人类肾小球基底膜（GBM）存在许多抗原成份,一些学者也发现在部分以往被认为是循环免疫复合物性肾小球肾炎患者血清中可存在与抗 GP（Goodpasture）抗体不同的GBM 抗体,即非 GPS 抗 GBM 抗体［3］也具有一定的致肾炎性,是各类肾小球疾病易复发因素之一［4］。对此,我们对诊断为肾小球肾炎患儿进行抗 GBM抗体检测,探讨发病机制、分析病情、评估预后。     

免疫吸附治疗抗肾小球基膜抗体疾病的观察与护理5例

抗肾小球基膜抗体(抗-GBM)疾病是由抗-GBM介导的主要累及肺、肾的自身免疫性疾病,临床表现为急进性肾炎,合并肺出血或仅表现为急进性肾炎,预后差,患者常常迅速进入终末期肾衰(ESRF)或死于肺出血[1].本研究所2001年11月～2003年2月应用葡萄球菌A蛋白免疫吸附(IA)方法治疗5例抗-GBM疾病,探讨IA对抗-GBM抗体水平的影响及其临床技术与护理,对提高抗肾小球基膜抗体(抗-GBM)疾病提供科学的临床护理依据.     

抗肾小球基底膜疾病患者的护理

抗肾小球基底膜疾病(glomerular basement membrane,GBM)是由抗GBM抗体介导的肾小球和毛细血管广泛损害的自身免疫性疾病.临床以急进性肾小球肾炎伴或不伴肺出血为特征,也可以累及中枢神经系统和全身血管.本病发病率低,但起病急骤,进展迅速,预后差,未治死亡率达75%～90%,多死于肺出血或尿毒症[1].我科2004年7月-2008年1月收治了此类患者13例,经过积极的治疗和精心的护理,取得了较好的临床效果,将护理经验进行了总结,现报道如下.     

两种抗体同时阳性的急进性肾小球肾炎1例

急进性肾小球肾炎(RPGN)是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征,肾活检病理通常表现为新月体肾炎。根据免疫病理特征可分为3型:Ⅰ型为抗肾小球基底膜(GBM)抗体型,抗GBM抗体阳性;Ⅱ型为免疫复合物型;Ⅲ型为寡免疫复合物型;因80%的Ⅲ型RPGN患者常合并有抗中性粒细胞抗体(ANCA),故又称ANCA相关性肾小球肾炎[1]。本院于2012年5月收治了1例anti-GBM和ANCA同时阳性的RPGN的患者,作者对此进行分析,现报道如下。     

抗肾小球基底膜疾病患者的护理

抗肾小球基底膜疾病（domeerular basement membrane，GBM）是由抗GBM抗体介导的肾小球和毛细血管广泛损害的自身免疫性疾病。临床以急进性肾小球肾炎伴或不伴肺出血为特征，也可以累及中枢神经系统和全身血管。本病发病率低，但起病急骤，进展迅速，预后差，未治死亡率达75％～90％，多死于肺出血或尿毒症。我科2004年7月-2008年1月收治了此类患者13例，经过积极的治疗和精心的护理，取得了较好的临床效果，将护理经验进行了总结，现报道如下。     

以子宫出血为首发表现的肺出血肾炎综合征误诊1例

肺出血肾炎综合征又称Goodpasture综合征(GPS),是一临床少见病,其特征为反复肺弥漫性出血、肾小球肾炎和循环中抗肾小球基底膜抗体(抗GBM)阳性。病变进展迅速,预后险恶,常因大咯血、呼吸衰竭或肾功能衰竭死亡,故早期诊断、早期合理治疗非常重要,但由于其初期症状不典型,极易误诊。现将我院1例GPS误诊为功能性子宫出血分析如下。     

早产低体重及极低体重儿的术中护理

抗肾小球基膜抗体(抗-GBM)疾病是由抗-GBM介导的主要累及肺、肾的自身免疫性疾病，临床表现为急进性肾炎，合并肺出血或仅表现为急进性肾炎，预后差，患者常常迅速进入终末期肾衰(ESRF)或死于肺出血。本研究所2001年11月～2003年2月应用葡萄球菌A蛋白免疫吸附(IA)方法治疗5例抗-GBM疾病，探讨LA对抗-GBM抗体水平的影响及其临床技术与护理，对提高抗肾小球基膜抗体(抗-GBM)疾病提供科学的临床护理依据。     

抗肾小球基底膜抗体相关疾病6例临床及病理探讨

抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病是以循环中抗GBM抗体阳性和／（或）抗GBM抗体在肺和／（或）肾脏中沉积为特征的一组自身免疫性疾病。GBM抗体相关疾病是指循环中抗GBM抗体在脏器中沉积的一组自身免疫性疾病。抗GBM抗体相关疾病可以分为：急进性肾炎（RPGN）1型和Goodpasture病（GP）。RPGNⅠ型表现为抗GBM抗体阳性,     

血浆置换和免疫抑制剂联合治疗肺出血-肾炎综合征1例

正肺出血–肾炎综合征(Goodpasture syndrome,GPS)是一种罕见但死亡率较高的自身免疫性疾病~([1]),病因不明,国外研究表明与流感病毒A感染、工业溶剂(烃类物质广泛接触)有关,国内资料报道与流感病毒、A组链球菌感染有关~([2])。GPS临床特征为反复咯血、肺部浸润、血尿和肾小球肾炎,多见于青壮年男性,病情凶险,常因窒息、呼吸衰竭或肾功能衰竭死亡。研究表明GPS患者的肺泡壁毛细血管基底膜和肾小球基底膜在Ⅱ型胶原蛋白上存在共同的抗原     

肺出血肾炎综合征的诊断与治疗进展

肺出血肾炎综合征是一种病因未明的少见疾病。临床上以反复突发性肺出血同时伴急进性肾炎为特征。1919年Goodpasture首先报告1例18岁男性,在流感1月后出现咳嗽、咯血、胸痛、发热,白细胞增多和蛋白尿,6周后死于肺出血,尸检发现广泛肺泡内出血,肾包膜下及肾皮质出血,增殖性肾炎和小肠出血。1958年,Stanton和Tange将肺出血合并急进性肾炎病例命名为Goodpasture综合征(GPS)。1970年Proskey等报告56例,结合文献报道120例。国内自1965年由陶仲为     

肺出血肾炎综合征的诊断和治疗

肺出血肾炎综合征是一种病因尚未明了的少见病。临床上以反复突发性肺出血同时伴急进性肾炎为特征。1919年Goodpasture氏首先描述一反复咯血并有肾炎症状,于发病后1个半月死于肺出血,尸解发现广泛肺泡内出血及增殖性肾炎的病例。此后世界各地陆续报告了许多病变限于肺、肾的类似病例。1958年Stanton等将本病命名为Goodpasture氏     

妊娠期肾病综合征的护理

妊娠期肾病综合征 (以下简称 :妊娠期肾综 )病例近年来有部分报道 ,但妊娠期肾综的护理却在产科护理中较少研讨 ,本文从其临床症状的特点、护理观察、鉴别观察等进行综述。1　肾综病因可分为原发性与继发性。原发性肾综是指患者由原发性肾小球肾炎、急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎等所致的肾病综合征。继发性肾综是指肾脏以外的其它疾病或全身性疾病所引起 ,主要包括感染、结缔组织病、代谢性疾病、肿瘤及过敏性疾病所致的肾病综合征。其中 ,重症妊娠高血压综合征是继发肾综的诱发原因之一[1,2 ] 。2　肾综临床的特点[3 ,4]肾综是肾小球疾…     

肺出血-肾炎综合征2例并文献复习

肺出血-肾炎综合征（Goodpasture Syndrome,GPS）是一种原因不明,由Ⅱ型变态反应引起的罕见疾病,临床表现主要为反复的肺出血、贫血和肾脏病变,病情进展迅速,常因呼吸功能衰竭或肾功能衰竭造成非常高的病死率。我们对本科2004年收治的2例肺出血-肾炎综合征总结分析如下。     

肺出血-肾炎综合征1例分析

肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome，GPS)是以肺出血和急进型肾炎为特征的综合征，与自身免疫有关，临床少见。本病初期症状多不典型．易误诊。对所遇1例分析如下。     

肺出血-肾炎综合征合并重症肺炎的急救护理

<正>Goodpastures 综合征是Goodpastures首次发现的急性肾小球肾炎合并肺出血的现象,国内称之为肺出血-肾炎综合征(GPS)[1]。GPS是一组以肺出血、急性肾小球肾炎及抗基底膜抗体阳性为特征的自身免疫性疾病[2]。发生率每年约为1/100万[3],发展迅速,病情危重,未经及时治疗的患者病死率可高达90%[4]。当GPS继发重症肺炎并心力衰竭时,临床上易于发现肺部感染及心力衰竭而忽视肺出血的发生。急诊收治此类患者时,及早明     

114例抗肾小球基底膜抗体阳性结果分析

目的探讨抗肾小球基底膜(GBM)抗体检测在抗GBM疾病及其他不同疾病中的应用。方法回顾分析经间接免疫荧光(IIF)法及酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清抗GBM抗体均为阳性的患者114例,比较抗GBM抗体在抗GBM疾病及其他疾病中的分布和抗体滴度差异,探讨其与临床表现及病理间的联系。结果 114例抗GBM抗体阳性患者,包括抗GBM疾病99例(86.84%),其中抗GBM肾炎65例(57.02%)、Goodpasture综合征26例(22.81%)、抗GBM肾炎合并其他肾病8例(7.02%);非抗GBM相关疾病15例(13.16%)。Goodpasture综合征患者的男性、有机溶剂/工业粉尘暴露、咯血、合并少尿或无尿比例高于其他疾病组(P=0.022、0.014、0.001、0.001),抗GBM肾炎的吸烟比例小于其他组(P=0.006),抗GBM肾炎和Goodpasture综合征患者合并中性粒细胞细胞质抗体(ANCA)的比例小于抗GBM肾炎合并其他肾病和非抗GBM相关疾病组(P=0.014)。抗GBM疾病患者血肌酐、抗GBM抗体水平、合并新月体病例及新月体比例均高于非抗GBM相关疾病组(均P=0.001)。99例抗GBM疾病患者,抗GBM抗体水平与性别、年龄、合并咯血无关,与少尿或无尿、确诊时患者肌酐水平、肾小球中新月体比例呈正相关,与合并ANCA呈负相关。结论抗GBM抗体阳性主要见于抗GBM疾病中,特别是抗GBM抗体水平较高的患者,临床医生需及早诊断及鉴别诊断抗GBM疾病,及早治疗,改善预后。     

抗肾小球基底膜抗体相关疾病的临床及病理探讨--附6例报告

目的:探讨抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)抗体相关疾病的临床、病理特点.方法:回顾性分析6例抗GBM抗体相关疾病的临床、病理资料.结果:全组6例有血尿及蛋白尿,3例少尿或无尿,5例血清肌酐升高[(683～1 251)μmol/L],1例肺出血,4例贫血;6例抗GBM抗体阳性,其中2例合并抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytophasm antibody,ANCA)阳性;6例行肾活组织检查(肾活检),5例有细胞新月体形成,另1例无新月体仅为系膜增生;5例免疫荧光表现为IgG或IgA和补体(C3)沿肾小球毛细血管基底膜呈颗粒沉积;治疗后4例临床缓解.结论:并非所有抗GBM抗体相关疾病患者病理表现为典型的沿肾小球毛细血管基底膜呈线形沉积,一些患者表现为颗粒沉积,这类患者预后较好,并不排除存在地区分布差异性.     

肾小球疾病的免疫

肾小球疾病指两侧肾脏非化脓性疾病,主要病变在肾小球,可为炎症或非炎症性,包括各种肾炎和肾病。大多数被认为是免疫性疾病。免疫病理分类据免疫机制不同分为IC型肾炎(包括急性链球菌感染后肾炎,狼疮肾等,约占肾炎的80％),抗GBM抗体型肾炎(包括肺出血肾炎综合征和一部分急进性肾炎,约占肾炎的7％);最近有人提出