伴心脏受累静脉内平滑肌瘤病的诊断与治疗进展

静脉内平滑肌瘤病（IVL）是一种少见、特殊类型的子宫平滑肌瘤,其组织病理学为良性病变,生长方式类似恶性肿瘤,可在静脉血管内生长,但很少浸润组织。肿瘤沿静脉回流方向生长,通过子宫静脉、卵巢静脉超出子宫范围延伸至下腔静脉内,直至长入右心房或肺动脉而累及心脏,为心脏内平滑肌瘤病（ICL）。目前超声波、电子计算机体层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）均可作为检测肿瘤大小和范围的有效方法。治疗ICL以手术为首选,手术方式包括一期手术和分期手术,彻底切除肿瘤是治疗的关键。大多数患者手术后效果较好,但亦有肿瘤复发的可能。由于该病罕见,发病隐匿,临床表现多样,缺乏特异性,且具有潜在的致命性,导致临床工作中易出现漏诊、误诊。对ICL的研究和诊疗进展进行综述,以提高临床医生对该病的认识。     

下腔静脉平滑肌瘤病临床分析

目的：分析下腔静脉平滑肌瘤病的临床特点,探讨其合理的诊疗措施。方法全组9例患者均采取手术治疗,完整切除静脉内平滑肌瘤。结果1例患者死于术中大出血,1例术后16个月出现肿瘤复发,32个月后死于肝功能衰竭。1例患者失访,余患者随诊未发现肿瘤复发迹象,已恢复正常工作和生活。结论既往有子宫肌瘤病史者,若出现静脉系统阻塞症状应考虑到累及下腔静脉的静脉内平滑肌瘤病的可能,一旦明确诊断,须尽早、彻底手术治疗。     

下腔静脉内平滑肌瘤病诊治分析

目的 总结下腔静脉内平滑肌瘤病的诊治经验.方法 回顾性分析1998年3月至2007年4月收治的8例下腔静脉内平滑肌瘤病患者的临床资料,并随访观察其疗效.结果 8例患者中4例术前经下腔静脉造影同时取活检术前诊断为下腔静脉内平滑肌瘤病.8例患者中有1例拒绝手术治疗,14个月后猝死.接受手术治疗的7例患者术后病理示IVL,其中除1例死于术中大出血,1例术后2年复发外,其余5例无严重并发症,术后随访7～65个月,平均随访29个月,已恢复正常生活.结论 下腔静脉内平滑肌瘤病多源于子宫平滑肌瘤,是一种雌激素依赖性肿瘤.下腔静脉造影的同时取活组织检查是术前诊断下腔静脉内平滑肌瘤病的有效方法.手术切除肿瘤是惟一有效的治疗方法,同时应进行抗雌激素治疗,近期疗效满意.     

下腔静脉内平滑肌瘤病的诊治策略

下腔静脉内平滑肌瘤(intracaval leiomyomatosis)是临床罕见的一种特殊类型的平滑肌瘤,尽管组织病理学上为良性病变,但其生长方式类似恶性肿瘤,经盆腔内静脉生长至下腔静脉,甚至长入右心房或右心室而累及心脏,具有潜在的致命性[1-2],还有报道累及到肺动脉[3].临床上非常少见,据不完全统计,自1871年Perl首次报道至今,世界范围内仅报道二百例左右[4].此类患者的症状隐匿而无特异性,早期诊断率很低,治疗困难,不但药物治疗效果不明显,而且过去的很长时间里下腔静脉的血管腔内一直是外科手术治疗的禁区.     

伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病的临床特点和预后分析

目的探讨伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病的临床特点和预后情况。方法回顾性分析28例经病理确诊伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病患者的临床资料。结果患者平均年龄(42.67±5.43)岁,18例(64.3%)有子宫肌瘤病史;7例(25.0%)患者术前无任何临床症状,其余病例常见临床症状为盆腔包块、胸闷、下肢肿胀、心慌、头晕、腹胀;17例(60.7%)患者行一期手术,11例(39.3%)患者行二期手术;16例(57.1%)接受术后抗雌激素治疗;23例患者规律随诊,平均随访时间(16.3±12.5)个月,随访期间11例(47.8%)复发。结论伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病临床少见,手术是主要治疗方式,术后复发率高,应加强随诊。     

静脉内平滑肌瘤病的超声表现

目的观察静脉内平滑肌瘤病（IVL）的超声特征。方法回顾性分析4例经超声诊断并经手术病理证实的IVL患者的临床资料与超声声像图表现。结果4例IVL患者中,3例曾因子宫肌瘤而接受子宫切除术;3例病变累及髂静脉,其中2例出现下腔静脉受累;2例累及右心。2例于术后6个月接受随访,发现盆腔低回声结节。结论密切结合病史,熟悉超声图像特征,有助于诊断IVL。超声为IVL术后随访的首选检查方法。     

超声诊断静脉内平滑肌瘤病研究进展

静脉内平滑肌瘤病是罕见的特殊类型平滑肌瘤,为一类具有潜在恶性生物学行为的良性病变,有复发倾向,其病因尚不明确,无典型临床表现,常需通过影像学检查辅助诊断。超声检查有助于判断病变蔓延范围,指导临床手术方式的选择和术后复查。但目前超声受医师主观因素影响较大,诊断准确率尚不理想。本文主要对超声检查在静脉内平滑肌瘤病术前诊断、临床分期及术后复查方面的研究进展进行综述。     

超声诊断复发静脉内平滑肌瘤病

目的观察超声对子宫切除术后复发静脉内平滑肌瘤病(IVL)的诊断价值。方法回顾性分析14例经手术及病理证实的子宫切除术后复发IVL的声像图表现。结果 14例中,超声明确诊断6例(6/14,42.86%),性质或来源待定5例(5/14,35.71%),误诊3例(3/14,21.43%)。子宫切除术后复发IVL的声像图特点为右心房、下腔静脉及髂静脉内病变呈条索状连续中等回声或低回声,其与管壁间可见静脉血流信号,3例于病变内部可探及动脉血流信号;盆腔和腹腔病变表现为低回声或中等回声,边界清,形态规则或不规则,单发或多发,多发者大小不等,散在分布或互相融合,CDFI示病变内丰富血流信号或少许血流信号;3例盆腔病变表现为形态极不规则低回声或中等回声,其内回声不均匀,呈镶嵌样,CDFI见丰富血流信号。结论子宫切除术后复发IVL声像图表现有一定特点,但目前超声诊断率较低。     

静脉内平滑肌瘤病的血管外科处理

子宫平滑肌瘤病累及血管及下腔静脉临床少见,是一种特殊类型的子宫平滑肌瘤,其生长行为可超出子宫范围,以平滑肌细胞沿子宫和（或）子宫外静脉内生长为特点,可沿着子宫周围静脉或卵巢静脉、髂静脉到达下腔静脉,甚至侵入右心房、右心室而累及心脏,临床常称之为静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis,IVL）。Durek等于1907年首次报道了IVL累及心脏的病例。     

下腔静脉内平滑肌瘤病累及右心房3例报告

静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）在临床上极为罕见，是一种从子宫肌瘤或子宫阔韧带内肌瘤向脉管内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤。此病可超出子宫，在静脉内延伸达下腔静脉，甚至到达心脏，成为心脏内平滑肌瘤病（intracardiac leiomyomatosis，ICL），除静脉外，淋巴管也可受累，极少数病例的肿瘤栓子可以达到肺动脉造成猝死。英国Hirschfeld 1896年首先报道了该病，1907年Dtiurk通过病理解剖首次报道累及心脏的病例，最近10年国外的文献报道了较多IVL病例，但累及右心系统的病例不超过100例。     

累及下腔静脉及右心房的子宫静脉内平滑肌瘤病的治疗策略（附18例报道）

目的总结子宫静脉内平滑肌瘤病的诊断和治疗方法,并比较同期手术及分期手术的优劣。方法回顾性分析北京协和医院2002年1月至2013年9月期间收治的18例累及下腔静脉及右心房的子宫静脉内平滑肌瘤病患者的临床病理资料,比较同期手术及分期手术患者的术中出血量、输血量、手术时间、并发症发生率、ICU住院时间、总住院时间及住院费用。结果18例患者均经术后病理学检查诊断为子宫静脉内平滑肌瘤病。其中行同期手术6例（33．3％）,行分期手术12例（66．7％）。同期手术组与分期手术组患者在术中出血量、输血量、手术时间、ICU住院时间、总住院时间及住院费用上的差异均无统计学意义（P〉0．05）。同期手术组术后发生1例胸腔积液,1例喉上神经损伤,1例肺部感染;分期手术组发生2例肠梗阻,2例胸腔积液,1例心律失常。2组患者的并发症发生率比较差异无统计学意义（P=1．000）。分期手术组有2例行二期手术时血管内平滑肌瘤向下腔静脉进展,增加了二期手术的难度。术后获访13例,其中同期手术组3例（随访48-63个月,中位随访时间为62．0个月）,分期手术组10例（随访1-43个月,中位随访时间为19．5个月）。随访期间,分期手术组复发1例,无死亡病例。结论同期手术与分期手术对子宫静脉内平滑肌瘤病患者来说均是安全和有效的。在患者可以耐受的情况的下,为避免二次手术打击,同期手术对于累及下腔静脉和右心房的子宫静脉内平滑肌瘤病患者是更好的选择。     

下腔静脉平滑肌肉瘤

1病历摘要 患者女,62岁,因"上腹部胀痛不适伴呃逆2年"人院.患者2年前无诱因出现上腹部胀痛不适,疼痛部位向右腹部及腰部放射,肛门排气后略缓解,伴有呃逆,未行特殊治疗.     

静脉内平滑肌瘤病合并右心占位的手术治疗

静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL)是临床罕见的一种特殊类型子宫肌瘤,尽管组织病理学上为良性病变,但其生长方式类似恶性肿瘤,常可超出子宫范围,通过卵巢静脉、髂静脉到达下腔静脉或肝静脉,甚至长入右心房或右心室而累及心脏,具有潜在的致命性.临床对此类病例尚缺乏足够的认识.我院治疗4例伴有心脏受累的IVL患者,现报告如下.     

子宫源性静脉内平滑肌瘤病7例临床分析

目的 总结子宫源性静脉内平滑肌瘤病（IVL）的诊断及治疗方法。方法 回顾性分析中国医科大学附属第一医院2004年9月至2015年9月收治的7例IVL的临床资料。 结果 7例病人中5例行手术治疗,2例行保守治疗。手术病人术后病理学检查均证实为子宫源性平滑肌瘤病。术中见5例病人均累及子宫静脉、髂静脉、卵巢静脉及下腔静脉,累及右心房4例,累及右心室及肺动脉1例。5例病人IVL均来源于子宫肿瘤。随访结果：7例病人均获随访。1例病人术后2个月因呼吸、循环功能衰竭死亡,2例未手术病人分别于出院后3年及4年死亡。1例低级别子宫内膜间质肉瘤病人术后1年复发。 结论 IVL是一种少见但高危的疾病,手术复杂、困难,应在临床诊断上予以足够的重视,防止漏诊及误诊。术前应详细制定手术方案。     

腔静脉滤器辅助治疗肾血管平滑肌脂肪瘤伴下腔静脉瘤栓1例报告

正肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)是最常见的肾脏良性间叶源性肿瘤,合并腔静脉瘤栓罕见。目前对于是否应用下腔静脉滤器预防肺栓塞存在争议。首都医科大学附属北京友谊医院近期收治AML伴下腔静脉瘤栓患者1例,现报告如下。1病例报告患者女性,51岁,因"右侧腰痛10余年,加重半     

下腔静脉平滑肌瘤1例

病人女，53岁。3年前B超发现多发性子宫肌瘤，右心房肿瘤；先行子宫切除术，病理证实为多发性子宫平滑肌瘤；体外循环下行右心房肿瘤切除术，术中发现肿瘤根部位于下腔静脉内，肿瘤基底部未能切除，病理诊断：血管内平滑肌瘤。     

下腔静脉平滑肌瘤一例

患者女性,43岁,2004年12月10日入院。5年前因子宫肌瘤行子宫切除术。3年前出现胸闷,劳累后加重,5个月前频繁出现心悸,于当地医院行心脏超声检查发现右心房占位,考虑为黏液瘤,在体外循环下行右心房肿物切除术。2个月前出现胸闷。经食道心脏超声检查提示:右心房内6·8cm×2·5 cm占位回声,与下腔静脉中的长16·5 cm的实质性回声相连。MRI和静脉造影提示肿瘤起自右髂内静脉,向上进入右心房(图1,2)。患者于2004年12月21日手术,取正中胸腹联合切口,建立体外循环。探查见右心房内肿物由下腔静脉长入,与心脏内膜无粘连,其头端指向三尖瓣,未入右心…     

下腔静脉平滑肌肉瘤1例

我院收治经二次手术证实为下腔静脉平滑肌肉瘤1例,报告如下.1 临床资料患者女性,46岁.主要症状为上腹疼痛.1997年9月以“腹膜后肿瘤”行腹膜后肿瘤切除术.术后8个月出现右上腹疼痛,第二次来我院治疗,术前经B超、CT证实右侧腹膜后有一实质占位病变,侵及右肾静脉、下腔静脉.DSA检