先天性下腔静脉缺如二例

先天性下腔静脉缺如在临床上极为罕见。我院自１９９４～１９９７年共收治２例,现报告如下。例１　患者,男,４８岁。以间断性腰背痛３个月,突发左下肢全肢型水肿,小腿有张力性水泡,水肿累及会阴、左臀及腰部。躯干及双下肢无明显浅静脉曲张。入院诊断：急性左髂股静脉血栓形成。急诊作左髂股静脉取栓术,先采用腹膜后途径,取栓后发现左髂静脉近心端不通。开腹探查：腹腔无粘连,但腹壁肌层及系膜侧血管丰富,脊柱左前方可探及正常的腹主动脉,其右前方及其邻近至十二指肠平面未探及下腔静脉痕迹。紧邻腹主动脉左侧壁有一长轴与其平行…     

全腔静脉与肺动脉连接手术

以Ｆｏｎｔａｎ手术为基础的全腔静脉与肺动脉连接术（ｔｏｔａｌｃａｖｏｐｕｌｍｏｎａｒｙｃｏｎｎｅｃｔｉｏｎ，ＴＣＰＣ），由于其连接方式产生的血流动力学效果及手术应用范围优于传统的Ｆｏｎｔａｎ手术，在复杂先天性心脏病的治疗中，是一种值得推荐的手术方法。...     

婴幼儿先天性心脏病合并下腔静脉缺如的外科治疗

先天性心脏病合并下腔静脉缺如者少见。 1997～ 1999年 ,我们手术治疗 4例该畸形病儿 ,现报道如下。临床资料　见表 1。　　全组均在全麻下 ,纵劈胸骨切口 ,低温体外循环下行心表 1　本组 4例先天性心脏病合并下腔静脉缺如病儿临床资料病例性别月龄 体重(ｋｇ) Ｘ线胸片心电图彩色超声1女 76左上纵隔一圆形阴影 ,心胸比率 0 7,右位心 ,右房、右室大 ,肺动脉段重度凸出 ,肺血多冠状窦性心律 ,右室肥厚镜面右位心 ,ＶＳＤ ,重度肺动脉高压 ,下腔静脉近心段缺如2男 117右上纵隔一圆形阴影 ,心胸比率 0 6,右房中度增大 ,肺动脉段中度凸出 ,肺…     

介绍一种治疗先天性桡骨缺如的手术方法

目的：报告一种治疗先天性桡骨缺如的手术方法。方法：采用桡侧软组织松解,尺骨远端截骨,“Ｖ”字成型,尺腕关节融合。结果：术后随访８个月,腕手桡偏畸形完全矫正,手指屈伸功能有一定。结论;青少年的损杖手畸形,通过本法矫正,可获满意效果。     

右上腔静脉缺如伴永存左上腔静脉合并心内畸形2例

例1 男，28岁。发现心脏杂音20余年。10年前曾在本院诊断为先天性心脏病室间隔缺损伴重度肺动脉高压，病人拒绝手术。查体：胸骨左缘第3肋间可闻及3／Ⅵ级收缩期杂音。心电图示P波I导联倒置，aVR导联直立，电轴右偏，右心室增大，左房心律。胸部X线检查示肺动脉呈瘤样突出，心胸比率0．68。超声心动图检查示先天性心脏病，嵴下型室间隔缺损2．5cm，肺动脉增粗5．0cm，右室壁增厚0．8～1．0cm。动     

先天性膈肌完全缺如的外科治疗

我们于1998年连续治疗了3例先天性膈肌缺如患者,现总结报告如下。临床资料一、一般资料:3例患者均为女性,年龄分别为22h(例1)、3d(例2)及10岁(例3)。病变均为左侧膈肌缺如,临床表现为出生后紫绀、呼吸困难,患侧胸廓饱满,腹部扁平、空虚,听诊患侧呼吸音低,可闻及气过水声。胸片示膈疝、肺受压。例2患者拒绝手术治疗于入院后4d时死亡,尸检证实膈肌完全缺如。余2例均行膈肌重建手术。二、手术方法及结果:患者在气管插管全麻下行膈肌重建术。新生儿在温箱内手术,并在围术期保持体温。取左第6肋间后外侧切口进胸,术中见左膈肌完全缺如,无膈肌残缘…     

一期全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的 总结一期全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)治疗复杂先天性心脏病的临床经验. 方法 回顾性分析2002年1月至2011年5月解放军第91中心医院31例复杂先天性心脏病患者行一期TCPC的临床资料,其中男19例,女12例;年龄(7.2±4.5)岁;体重(23.2±10.7) kg.三尖瓣闭锁19例、单心室5例、肺动脉闭锁2例、右心室发育不良2例、右心室双出口3例.25例采用外管道手术,6例采用心房内通道手术. 结果 术后早期死亡3例(9.7％),死亡原因:低心排血量、多器官功能衰竭、心脏骤停.术后早期并发症发生率为22.6％ (7/31),主要为肺水肿、胸腔积液、心律失常、心包积液、蛋白丢失性肠病和低心排血量.术后28例患者均得到随访(100％),平均随访26(9～87)个月.随访期间再次住院率为14.3％ (4/28),其中2例再次出现胸腔积液,经胸腔引流、强心、利尿治疗好转出院;2例因自行停服肠溶阿司匹林后外管道堵塞再次行手术治疗,1例再次手术后因低心排血量死亡.其余患者恢复正常生活. 结论 对适应证明确的复杂先天性心脏病患者一期行TCPC治疗,能获得满意的效果.     

非体外循环下改良全腔静脉-肺动脉连接术

目的：探讨非体外循环下行改良全腔静脉－肺动脉连接手术治疗功能性单心室技术。方法：3例功能性单心室病儿在非体外循环下施行了改良全腔静脉－肺动脉连接手术。术中先作上、下腔静脉插管并与右房插管连接，静脉血分流入右房，然后置右肺动脉侧壁钳，上腔静脉远心端与右肺动脉上缘行端侧吻合，吻合口尽量偏左；下腔静脉通过心外管道与右肺动脉下缘连接，吻合口尽量偏右。最后缝扎肺动脉口。结果：术后无早、晚期死亡，仅1例发生低心输出量综合征及胸腔渗出。动脉血氧饱和度0．94－0．97。术后随访1－3个月，心功能I级2例，Ⅱ级1例。结论：非体外循环下行改良全腔静脉－肺动脉连接术，是治疗功能性单心室的有效技术，可取得良好的手术效果。     

全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的总结全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)治疗复杂先天性心脏病的临床经验。方法自2001年1月至2006年7月,17例复杂先天性心脏病患者于全身麻醉、低温、体外循环下行TCPC,其中单心室伴有不同程度的大动脉错位和肺动脉/肺动脉瓣狭窄4例,三尖瓣闭锁、右心室发育不良4例,右心室双出口2例,三尖瓣下移2例,完全性心内膜垫缺损并右心室发育不良3例,单心房合并右心室发育不良2例。结果全组无手术死亡。出现不同程度的胸腔积液13例,行胸腔闭式引流3~11d治愈;并发肺水肿4例,其中2例行呼气末正压(PEEP)通气治愈。术后脉搏血氧饱和度(SpO2)由术前的0.70±0.07提高至0.93±0.03。所有患者均得到随访,随访时间5~18个月。紫绀、气促消失,活动量明显增加;均为窦性心律;心胸比率0.50~0.60,较术前均有不同程度的减小;超声心动图提示:静脉血流通畅,无梗阻和血栓形成,左心室射血分数(LVEF)0.61~0.72。心功能分级(NYHA)~级,能胜任日常工作或学习。结论TCPC是治疗不能行双心室矫治术的复杂先天性心脏病的有效手术方法,能获得满意的治疗效果。     

先天性骶骨,尾骨部分缺如一例报告

先天性骶骨、尾骨部分缺如一例报告顾海平患者，女，５４岁。主诉腰骶部酸痛伴双下肢麻木，行走不便几十年，近２年病情逐渐加重，１９９５年４月２６日患者突然双下肢感觉丧失并摔倒在地７～８分钟，然后逐渐恢复正常，无大小便失禁等症状。体检：腰部脊柱无畸形，骶部压...     

法洛四联症合并肺动脉瓣缺如患者手术矫治的近中期结果

目的总结法洛四联症合并肺动脉瓣缺如（TOF/PV-AB）患者手术矫治的近中期结果,为临床提供借鉴。方法 1996年1月至2009年8月北京阜外心血管病医院对14例TOF/PV-AB患者施行根治手术,其中男5例,女9例;年龄3.4±3.4岁（0.2~11.0岁）;体重12.0±6.3 kg（4~26 kg）。肺动脉处植入带瓣管道4例,采用带单瓣的跨环补片10例;行部分肺动脉壁切除6例,部分肺动脉壁切除加肺动脉壁折叠2例。结果围术期死亡2例（14.3%）,均为低体重小婴儿患者,1例死于低心排血量和呼吸衰竭,另1例死于中枢神经并发症。失访2例,随访10例,随访时间8.3±4.3年（0.6~13.0年）,随访患者均生存;超声心动图检查发现肺动脉瓣功能异常4例,无再次手术者。心功能分级（NYHA）均为Ⅰ~Ⅱ级。结论 TOF/PV-AB外科矫治术的近、中期结果良好,但需密切随诊肺动脉瓣或带瓣管道的功能。     

先天性右侧输精管完全缺如并左侧输精管腹股沟段缺如1例

<正>先天性输精管缺如(congenital absence of vas deferens, CAVD)是造成男性少精子、无精子的一个重要原因,病因目前尚未明确, 临床发病率较低,以先天性单侧或双侧输精管缺如多见,而一侧完全缺如合并另一侧部分缺如者罕见。本文就1例先天性右侧输精管完全缺如并左侧输精管腹股沟段缺如病例报告如下。1 临床资料患者,男,30岁,婚后未避孕,规律正常性生活4年未育,妻子生育相关检查无异常。体格检查双侧睾丸体积     

先天性前列腺、精囊腺缺如1例

患者,男,35岁.结婚10年未育,未采取避孕措施,性生活次数正常,有勃起能力,但无射精功能.体检双侧睾丸约5～8 ml,质软,双侧附睾和输精管细如幼稚孩童,阴茎长约4 cm;第二性征发育不良,喉结不明显,阴毛稀少,双侧乳房发育增大.肛指未扪及前列腺和精囊腺.血清FSH 0.6 IU/L(参考值2.15～5.8 IU/L),LH 0.7 IU/L(参考值4.5～9.2 IU/L),PRL 235 mIU/L(参考值＜490 mIU/L),E2 5 pg/ml(参考值30～130 pg/ml),T 0.5 ng/ml(参考值2.7～10.7 ng/ml).B超显示盆腔内未见前列腺及精囊腺声像图.外周血染色体核型分析显示46,XY.经睾酮治疗半年,随访前列腺和精囊腺仍未扪及,但睾丸变结实,有弹性;第二性征发育改善,乳房萎缩.     

全腔静脉—肺动脉连接术的麻醉处理

报告全腔静脉－肺动脉连接术２７例麻醉处理经验：（１）诱导至转流前严防加重缺氧，诱导须缓慢平稳。及时处理低血压和严重心律失常；（２）转流期间应加强心肌保护，复跳后需用正性肌力药支持心肌收缩力；（３）转流结束后应维持较高的中静脉压，避免引起肺血管阻力增加的各种因素。除应用正性肌力药外，可并用硝普钠。     

先天性胆囊缺如1例

患者女性 ,5 9岁 ,农民。因左上腹包块伴疼痛 2月于2 0 0 0年 11月 2 9日入院。既往体弱 ,饮食量少 ,无黄疸病史。查体 :T3 6.8℃ ,身高 14 2 cm,体重 2 9kg,发育欠佳 ,营养不良。皮肤巩膜无黄疸。心肺阴性。腹软 ,左上腹局部扪及 - 6cm× 5 .0 cm× 3 .5 cm质硬包块 ,边界延续至肋弓内 ,不活动 ,轻度压痛 ,腹水征阴性。 B超示肝左外叶 5 .9cm× 5 .0cm实质性占位 ,边界欠清。胆总管内径 0 .7cm,肝内外未见确切的胆囊影像。彩超示肝左外叶包块有丰富的血流信号。肝功能 :血清总胆红素、转氨酶均正常。总蛋白 66.1g/L,白蛋白 2 6.2 g/L,AF…     

肺动脉重建矫治婴幼儿孤立性单侧肺动脉缺如的单中心回顾性队列研究

目的 明确婴幼儿单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery,UAPA）行肺动脉重建后肺动脉压变化、“新”肺动脉狭窄及再次手术情况。方法 回顾性分析2019年2月19日—2021年4月15日于广东省人民医院行肺动脉重建术UAPA婴幼儿的临床资料。术后随访其肺动脉压变化、“新”肺动脉狭窄及再次手术情况。结果 纳入5例患儿,其中男4例、女1例,手术年龄为13 d～2.7岁。5例患儿均行心脏增强CT扫描,其中2例行肺静脉逆行楔形造影明确诊断及术前评估。术前经胸超声心动图和术中肺动脉直接测压提示5例患儿均存在肺动脉高压,平均肺动脉压（31.3±16.0）mm Hg;肺动脉重建术中即时肺动脉压下降至（16.8±4.2）mm Hg。平均随访（18.9±4.7）个月,随访期间5例患儿均存活;1例患儿出现“新”肺动脉狭窄而再次手术。结论 肺动脉重建矫治婴幼儿UAPA可有效缓解肺动脉高压,术后需密切随访“新”肺动脉通畅情况,必要时需再次行肺动脉成形术。     

先天性输精管缺如的分子遗传学研究进展

先天性输精管缺如的分子遗传学研究进展杨元张思仲先天性输精管缺如（ＣＡＶＤ）是男性生殖系统的一种先天性畸形，是阻塞性无精子症及男性不育的一个重要病因。该病早在１８世纪中叶就已发现，但由于诊断手段的局限，直到本世纪前半叶，全世界仅报告２５例〔１〕。其后，...     

双向上腔静脉肺动脉吻合术

双向上腔静脉肺动脉吻合术(bidirectional superior cavopulmonary anastomosis,BCPA)是应用于单心室纠治中的姑息术式,主要形式有双向Glenn分流术和半Fontan手术.适应证包括作为全腔静脉-肺动脉连接术的姑息形式,部分双心室修补或1 1/2心室修补及复杂先天性心脏病手术的辅助步骤.目前对年龄的选择、术后肺动脉的生长发育、额外肺血流是否保留、侧枝血管的形成及转换全腔静脉-肺动脉连接术的时机等问题仍值得进一步研究.