自身免疫性水疱病患者新型冠状病毒感染临床特征

目的分析自身免疫性水疱病(AIBD)患者新型冠状病毒感染的临床特征, 探讨AIBD患者发生重症新型冠状病毒感染的相关因素。方法回顾性分析2021年8月至2022年12月于东南大学附属中大医院住院治疗的AIBD患者的一般临床资料。采用独立样本t检验、Mann-WhitneyU检验或χ2检验(Fisher精确检验)分析AIBD患者发生重症新型冠状病毒感染的相关因素。结果共纳入30例感染新型冠状病毒的AIBD患者, 年龄(62.90 ± 15.72)岁, 男性16例, 女性14例;AIBD疾病谱以寻常型天疱疮(12例, 40.00%)和大疱性类天疱疮(13例, 43.33%)为主。新型冠状病毒感染的常见临床表现为咳嗽(25例, 83.33%)、乏力(22例, 73.33%)和发热(15例, 50.00%);大部分患者的临床症状较轻, 7例(23.33%)发展为重症, 其中30 ～ 59岁患者14例中2例发展为重症;60岁及以上老年患者16例中5例发展为重症, 2例死亡。根据新型冠状病毒感染临床分型标准, 分为轻中型组(23例)和危重型组(7例);危重型组AIBD病程[(10.71 ± 10....     

自身免疫性疱病与银屑病的相关性

自身免疫性疱病（AIBD）和银屑病的发病机制有部分相似性。近年来,多项研究报道银屑病与AIBD之间具有相关性,以大疱性类天疱疮多见,还包括寻常型天疱疮、红斑型天疱疮、线状IgA大疱性皮病等,多数AIBD在银屑病发病后发生,部分患者两病同时出现或AIBD先出现。本文综述AIBD与银屑病发病的相关性及可能存在的机制。     

药物诱发自身免疫性水疱病的研究进展

在特定基因背景下由药物诱发的自身免疫性水疱病(autoimmune bul-lous dermatoses,AIBD),称为药物相关AIBD.临床上最常见的药物相关AIBD包括天疱疮、大疱性类天疱疮和线状IgA大疱性皮病.本文对三种最常见的药物相关AIBD进行综述,主要阐述了引起发病的相关药物、临床表现和治疗方面的进展...     

天疱疮和类天疱疮患者发生糖皮质激素诱导性糖尿病的风险和危险因素分析

目的 探讨天疱疮和类天疱疮患者糖皮质激素诱导性糖尿病（GDM）的发生情况和相关危险因素。 方法 收集2011年12月至2013年1月接受糖皮质激素（激素）治疗的天疱疮和类天疱疮住院患者,比较发生GDM和未发生GDM两组患者的年龄、性别、体质指数（BMI）、病理类型、糖皮质激素的起始剂量、日激素最大剂量、糖尿病家族史、免疫抑制剂治疗等因素的差异。组间比较采用独立样本t检验,应用χ2检验和Fisher确切概率法对计数资料进行分析;用Logistic回归模型进行危险因素分析。 结果 经糖皮质激素治疗的68例天疱疮和类天疱疮患者中,26例（38.2%）发生了GDM。在发生和未发生糖尿病两组患者间进行单因素分析,结果显示：激素起始量（P < 0.05;OR 1.023;95% CI 1.002 ～ 1.044）、日激素最大剂量（P < 0.01;OR 1.037;95% CI 1.013 ～ 1.062）、激素治疗时间（P < 0.05;OR 1.143;95% CI 1.028 ～ 1.271）、BMI（P < 0.01;OR 1.265;95% CI 1.080 ～ 1.481）、地塞米松使用（P < 0.01;OR 6.0;95% CI 1.887 ～ 19.076）是天疱疮和类天疱疮患者发生GDM的危险因素。多因素Logistic回归分析显示：BMI（P < 0.05;OR 1.223;95% CI 1.017 ～ 1.471）和日激素最大剂量（P < 0.05;OR 1.037;95% CI 1.009 ～ 1.065）是GDM发生的独立危险因素。 结论 38.2%的天疱疮和类天疱疮患者经糖皮质激素治疗后发生了GDM,BMI和日激素最大剂量可能是GDM发生的独立危险因素。     

重度大疱性类天疱疮患者64例临床分析

目的 总结重度大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid, BP)患者的临床特点及治疗经验。方法 回顾性分析64例BP患者的临床表现、实验室检查、治疗与转归、不良反应及并发症。结果 78.12%的患者年龄≥60岁,所有患者均表现为红斑、紧张性水疱,并伴有不同程度的瘙痒。组织病理均表现为表皮下水疱。直接免疫荧光检测阳性率100%,其中98.44%的患者C3阳性,57.81%的患者IgG阳性。25.00%的患者出现不良反应,激素冲击组比激素组更容易出现。联合组住院日为(16.50±5.58)d,与激素组(13.07±5.27)d比较差异有统计学意义。激素冲击组皮损控制时间为(10.82±4.38)d,住院日为(21.09±5.65)d,与激素组(3.89±1.89)d和(13.07±5.27)d比较差异有统计学意义。Logistic回归分析显示激素用量、合并感染与住院日呈正相关。结论 基底膜带C3线状沉积对大疱性类天疱疮的诊断敏感性高,可作为疑诊BP的首选检查;激素冲击比常规激素治疗更易出现不良反应;联合治疗、激素用量大、合并感染会延长住院日。     

大疱性类天疱疮和脑血管疾病相关性的临床研究

对2003年6月～2006年6月,在我院住院的大疱性类天疱疮和脑血管疾病患者的临床资料进行分析,133例大疱性类天疱疮患者中37例合并脑血管疾病,占27.8%,多发生于脑血管疾病的后遗症期,828例脑血管疾病患者中有8例合并大疱性类天疱疮,占0.97%;发病率均高于其他疾病组中患这两种疾病的比率。大疱性类天疱疮和脑血管疾病之间可能具有相关性,而肌张力障碍可能是两者联系的一个重要环节,对二者相关性的研究有助于认识大疱性类天疱疮和脑血管疾病的发病机制。     

天疱疮282例和类天疱疮366例回顾性研究

目的 探讨天疱疮和类天疱疮诊断与治疗特点.方法 对2003-2007年天疱疮和类天疱疮648例患者的临床资料进行同顾性分析.结果 天疱疮平均发病年龄低于类天疱疮(P＜0.001),直接免疫荧光(DIF)确诊的175例天疱疮患者中IgG100%阳性,C3 92.0%阳性;类天疱疮223例患者中C399.1%阳性,IgG 51.12%阳性.两种大疱性疾病的诊断中,①天疱疮患者的临床诊断、病理检查与DIF三者一致率为68.8%.病理检查、DIF两者一致率为80.7%.②类天疱疮患者的临床诊断、病珲检查与DIF三者一致率为62.8%.病理检查、DIF两者一致率为78.1%.糖皮质激素是治疗两种疾病的主要手段,泼尼松(0.5～1.5)mg·kg-1·d-1可控制大部分患者病情.结论 临床和病理无法确诊的大疱疮和类天疱疮病例,DIF可以作为诊断该病的重要方法.在基层医院,临床怀疑天疱疮,DIF可主要检查IgG、C3,怀疑类天疱疮,可主要检查C3.     

天疱疮或大疱性类天疱疮合并单纯疱疹病毒感染8例临床特征及治疗分析

目的回顾分析天疱疮/大疱性类天疱疮(BP)合并单纯疱疹病毒(HSV)感染的临床特征及治疗方法。方法回顾分析2016—2021年在武汉市第一医院住院治疗的天疱疮/BP合并HSV感染病例的临床特征及治疗和随访情况。结果 8例天疱疮/BP合并HSV感染患者中, 男2例, 女6例, 年龄(50.6 ± 8.3)岁, 包括5例寻常型天疱疮, 1例落叶型天疱疮, 2例BP。7例合并HSV-1感染, 1例合并HSV-2感染。8例均因天疱疮或BP接受系统糖皮质激素及免疫抑制剂治疗, 并对治疗抵抗入院, 其中7例表现为原发病灶加重或复发, 1例表现为全身皮损增加。HSV感染位于躯干4例, 口腔4例, 头皮3例, 面部2例。皮疹表现为不规则的糜烂面, 伴血痂, 部分为中央有脐凹的脓疱, 7例伴有皮疹处明显疼痛。发生HSV感染时, 6例天疱疮患者抗Dsg1抗体均下降, 5例寻常型天疱疮中4例抗Dsg3抗体下降;2例BP患者中1例抗BP180抗体降低, 1例升高。予足量足疗程抗病毒治疗(伐昔洛韦或更昔洛韦治疗7 ～ 14 d), 所有患者HSV感染均被控制, 自身免疫性大疱性皮肤病严重程度评分较抗病毒治疗前均...     

143例天疱疮、大疱性类天疱疮直接免疫荧光检查结果分析

目的回顾性观察天疱疮、大疱性类天疱疮直接免疫荧光检查(DIF)结果,分析及评估其实验方法。方法活检取材,冰冻切片,DIF染色,荧光显微镜观察。结果免疫病理确诊143例,其中寻常型天疱疮(PV)阳性75例(52.4%)、红斑型天疱疮(PE)阳性13例(9.1%)、大疱性类天疱疮(BP)阳性53例(37.1%)、副肿瘤天疱疮(PNP)2例(1.4%)。临床与免疫病理诊断的符合率PV为65.3%(49/75),PE为61.5%(8/13),BP为69.8%(37/53),三者比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论DIF对常见大疱性皮肤病的诊断是一项重要的、快速而特异性较高的检查方法,但仍需紧密结合临床确诊。     

大疱性类天疱疮患者血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白水平检测

目的探讨血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)水平与大疱性类天疱疮(BP)的关系。方法选择2012年1月至2019年10月在北京协和医院皮肤科就诊的初发BP患者40例、健康人40例进行血清ECP检测;选择同一时期就诊的33例初发BP患者、41例非免疫性疱病患者进行疱液ECP检测。用酶联免疫吸附实验检测血清和疱液ECP含量, 同时对1例BP和1例接触性皮炎患者皮损部位病理切片进行ECP免疫组化染色。符合正态分布的两组间数据比较采用t检验或t′检验, 计数资料的比较采用χ2检验。采用Pearson相关系数分析BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞之间的关系。结果 BP组血清ECP含量为(116.9 ± 19.3)ng/L, 健康对照组为(93.3 ± 15.9)ng/L, 差异有统计学意义(t = 5.96, P<0.001)。BP组疱液ECP含量为(665.8 ± 189.0)ng/L, 非免疫性疱病组为(547.5 ± 240.6)ng/L, 差异有统计学意义(t = 2.31, P = 0.02)。免疫组化结果显示, BP患者ECP阳性细胞胞质棕黄色颗粒明显多于接触性皮炎患...     

自身免疫性大疱性皮肤病的临床研究

目的:探讨各种自身免疫性大疱病的临床特征和合适的治疗方法。方法:对135例自身免疫性大疱病进行回顾性分析。结果:天疱疮、类天疱疮和线状IgA大疱性皮病是自身免疫性大疱病中常见的3种疾病,分别易累及中年人、老年人和儿童。寻常型天疱疮伴发口腔黏膜受累多见(73.1%)。在病情得到控制的患者中,重症患者糖皮质激素用量泼尼松(78.7±23.9)mg/d显著高于轻、中症患者泼尼松(45.8±19.8)mg/d和(59.4±20.8)mg/d,P<0.001;寻常型、落叶型天疱疮糖皮质激素用量(66.2±24.3)mg/d、(73.0±14.9)mg/d显著高于红斑型(49.1±21.8)mg/d,P<0.05;寻常型天疱疮痊愈率(24.2%)显著低于红斑型(63.6%),P<0.05。接受相近剂量的糖皮质激素治疗,类天疱疮痊愈率(56.1%)明显高于天疱疮(35.5%),P<0.05。结论:应根据不同情况确定糖皮质激素合适的初始剂量。对于线状IgA大疱性皮病和IgA型大疱性系统性红斑狼疮,氨苯砜是首选治疗药物。     

23例中重度大疱性类天疱疮皮质类固醇激素用量分析

回顾分析23例中重度大疱性类天疱疮患者的临床资料,探讨中重度大疱性类天疱疮合理的治疗方案。结果：中度大疱性类天疱疮患者皮质类固醇激素控制量（相当于泼尼松剂量）为（57．43±11．58）mg／d,重度患者控制量为（87．26±14．52）mg／d。联合免疫抑制剂治疗,可减少皮质类固醇激素的用量,利于其较快减量,减少激素使用副作用的发生。     

儿童大疱性类天疱疮2例

报告2例儿童大疱性类天疱疮,都是以面部先发皮疹,但临床表现迥异,1例表现类似脓疱疮,另一例酷似儿童线性IgA大疱皮病。两例患者均经组织病理和免疫荧光确诊,对皮质类固醇激素治疗敏感,停药后分别随访1年和3个月无复发。儿童大疱性类天疱疮临床表现不典型,但预后较成人好。     

大疱性类天疱疮与HLA-A、B等位基因的相关性

目的:确定山东汉族大疱性类天疱疮(BP)与HLA-A、B等位基因的相关性。方法:运用聚合酶链反应-序列特异性引物寡核苷酸探针杂交(PCR-SSOP)方法,对山东地区43例汉族BP患者和125例健康对照进行了HLA-A、B等位基因分型。结果:BP患者组HLA-A*24频率高于对照组(P=0.033,Pc0.05);HLA-A*33、B*44在患者组中频率低于正常对照组(P值分别为0.040和0.024,但Pc值均0.05)。结论:大疱性类天疱疮的遗传易感基因可能与HLA-A、B等位基因无相关性。     

大疱性类天疱疮患者发生静脉血栓6例临床分析

目的探讨大疱性类天疱疮患者发生静脉血栓的临床特点。方法回顾性分析6例大疱性类天疱疮患者发生静脉血栓的临床资料。结果 6例大疱性类天疱疮静脉血栓患者年龄为46至74岁,上肢静脉血栓4例,下肢静脉血栓2例,表现为单侧肢体肿胀疼痛,嗜酸细胞比值>5%,血小板计数>300×109,D-D二聚体阳性。结论大疱性类天疱疮患者可发生静脉血栓,多见于中老年患者,病因尚须进一步探讨。     

外伤诱发自身免疫性大疱性皮肤病三例

目的 总结皮肤外伤诱发自身免疫性大疱性皮肤病的临床特点、组织病理学表现等,探讨其可能的发病机制.方法 分析3例由皮肤外伤所诱发的天疱疮或类天疱疮患者的临床表现、组织病理特点及治疗,结合国内外相关文献讨论与总结.结果 3例自身免疫性大疱性皮肤病患者,女1例,男2例,年龄分别为62、60、71岁,由外伤或手术诱发,与发病间隔时间分别为5周、5周和3d,分别确诊为大疱性类天疱疮(BP180抗体109 U/ml,BP230抗体阴性)、寻常型天疱疮(Dsg1抗体68.8 U/ml,Dsg3抗体219 U/ml)和落叶型天疱疮(Dsg1抗体143 U/ml,Dsg3抗体阴性).经糖皮质激素系统和(或)外用治疗后皮疹均明显好转.结论 外伤可能是自身免疫性大疱性皮肤病的1个诱发因素.对于外伤后伤口愈合不良或皮肤出现红斑、水疱、糜烂,用外伤或手术难以解释时,都应警惕自身免疫性大疱性皮肤病的可能,及时行组织病理或免疫病理检查.     

大疱性类天疱疮激素治疗依从性现状及其影响因素

目的 了解长期应用肾上腺糖皮质激素（简称激素）的大疱性类天疱疮（BP）患者服药依从性现状及其影响因素,探讨有效提高患者服药依从性的措施。方法 采用自制服药依从性问卷对70例长期服用激素的BP患者进行问卷调查,对其激素用药依从性情况及不依从原因进行描述性统计分析,并采用Logistic回归模型进行影响因素分析。结果 共得到54份有效问卷,服药依从性好的患者有19例（35.19%）。患者不遵医用药的主要原因是忘记服药、担心激素的副作用和自觉病情已控制。Logistic回归分析结果显示,患者对激素的认知情况是服药依从性的重要影响因素。结论 大疱性类天疱疮患者服药依从性不佳,建议医务人员加强对患者的健康教育,提高患者对激素治疗长期性的认知。     

得宝松皮损内注射治疗天疱疮和大疱性类天疱疮口腔粘膜损害

使用皮损内注射得宝松 (复方倍他米松 )治疗天疱疮、大疱性类天疱疮，并与未使用此疗法治疗的患者作一比较。口腔粘膜损害使用局部注射得宝松治疗组 (天疱疮＋大疱性类天疱疮 )29例，口腔粘膜损害平均愈合时间为 0.8± 0.8月；口腔粘膜损害未用局部注射得宝松治疗组 (天疱疮＋大疱性类天疱疮 )31例，口腔粘膜损害平均愈合时间为 1.5± 1.3月。经统计学比较分析 t=2.49， P< 0.01，两组口腔粘膜损害平均愈合时间具有显著性差异，前组明显短于后组。采用皮损内注射得宝松治疗口腔粘膜的顽固损害，药物直达病灶，疗效快，并可减少系统用药量，减少药物副作用。     

大疱性类天疱疮34例临床分析

大疱性类天疱疮临床上较为多见,现对1993-2003年在我院住院确诊为大疱性类天疱疮的34例患者进行临床分析．报告如下。     

表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病25例回顾性分析

目的总结表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病的临床、组织病理、免疫血清学及治疗特点。方法回顾性分析2015—2022年就诊于中国医学科学院皮肤病医院表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病患者的资料。结果共纳入患者25例, 男10例、女15例, 年龄(39.21 ± 24.65)岁, 包括线状IgA大疱性皮病9例, 大疱性类天疱疮7例, 抗P200类天疱疮5例, 获得性大疱性表皮松解症4例, 20例(80%)有不同程度瘙痒。15例(60%)出现真皮组织嗜酸性粒细胞浸润, 11例(44%)外周血嗜酸性粒细胞计数增加, 7例(28%)同时有嗜酸性粒细胞组织浸润和外周血嗜酸性粒细胞升高。盐裂皮肤-间接免疫荧光及免疫印迹实验显示, 9例同时存在抗基底膜带IgG及IgA抗体, 包括4例大疱性类天疱疮、1例线状IgA大疱性皮病、2例抗P200类天疱疮、2例获得性大疱性表皮松解症;5例同时存在多种抗基底膜带靶抗原的抗体。7例大疱性类天疱疮均予系统糖皮质激素治疗, 其中5例联合免疫抑制剂, 2例联合米诺环素;线状IgA大疱性皮病、抗P200类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症患者对抗炎药物及氨苯砜...