自身免疫性水疱病患者新型冠状病毒感染临床特征

目的分析自身免疫性水疱病(AIBD)患者新型冠状病毒感染的临床特征, 探讨AIBD患者发生重症新型冠状病毒感染的相关因素。方法回顾性分析2021年8月至2022年12月于东南大学附属中大医院住院治疗的AIBD患者的一般临床资料。采用独立样本t检验、Mann-WhitneyU检验或χ2检验(Fisher精确检验)分析AIBD患者发生重症新型冠状病毒感染的相关因素。结果共纳入30例感染新型冠状病毒的AIBD患者, 年龄(62.90 ± 15.72)岁, 男性16例, 女性14例;AIBD疾病谱以寻常型天疱疮(12例, 40.00%)和大疱性类天疱疮(13例, 43.33%)为主。新型冠状病毒感染的常见临床表现为咳嗽(25例, 83.33%)、乏力(22例, 73.33%)和发热(15例, 50.00%);大部分患者的临床症状较轻, 7例(23.33%)发展为重症, 其中30 ～ 59岁患者14例中2例发展为重症;60岁及以上老年患者16例中5例发展为重症, 2例死亡。根据新型冠状病毒感染临床分型标准, 分为轻中型组(23例)和危重型组(7例);危重型组AIBD病程[(10.71 ± 10....     

自身免疫性疱病的表位扩展现象

表位扩展常发生在自身免疫性疱病患者中, 该类患者由于表位扩展使得更多的抗原表位暴露, 引起原疾病加重、转化或并发其他疾病。随着表位扩展的免疫学证据日益增加, 越来越多的学者认识到表位扩展在疾病发展的过程中发挥重要作用。本文从不同类型类天疱疮、不同类型天疱疮、天疱疮与类天疱疮、自身免疫性疱病与其他皮肤病的并发或转化四个方面, 介绍自身免疫性疱病中的表位扩展现象。     

吗替麦考酚酯治疗免疫相关性皮肤病专家建议

吗替麦考酚酯可选择性抑制T、B淋巴细胞的增殖和活性, 已广泛应用于多种免疫相关性皮肤病的治疗。在检索国内外文献的基础上, 中国不同地域多位专家讨论和撰写了本建议。根据英国牛津大学循证医学中心制定的推荐等级标准, 吗替麦考酚酯在成人中重度寻常型斑块状银屑病、成人大疱性类天疱疮和寻常型天疱疮的治疗中属于A级推荐;在成人系统性硬化症、成人中重度湿疹和中重度特应性皮炎的治疗中均属于B级推荐;在皮肤型红斑狼疮、皮肌炎、无肌病性皮肌炎、儿童系统性硬化症、儿童大疱性类天疱疮和儿童天疱疮、儿童中重度湿疹和特应性皮炎的治疗中属于C级推荐。     

天疱疮或大疱性类天疱疮合并单纯疱疹病毒感染8例临床特征及治疗分析

目的回顾分析天疱疮/大疱性类天疱疮(BP)合并单纯疱疹病毒(HSV)感染的临床特征及治疗方法。方法回顾分析2016—2021年在武汉市第一医院住院治疗的天疱疮/BP合并HSV感染病例的临床特征及治疗和随访情况。结果 8例天疱疮/BP合并HSV感染患者中, 男2例, 女6例, 年龄(50.6 ± 8.3)岁, 包括5例寻常型天疱疮, 1例落叶型天疱疮, 2例BP。7例合并HSV-1感染, 1例合并HSV-2感染。8例均因天疱疮或BP接受系统糖皮质激素及免疫抑制剂治疗, 并对治疗抵抗入院, 其中7例表现为原发病灶加重或复发, 1例表现为全身皮损增加。HSV感染位于躯干4例, 口腔4例, 头皮3例, 面部2例。皮疹表现为不规则的糜烂面, 伴血痂, 部分为中央有脐凹的脓疱, 7例伴有皮疹处明显疼痛。发生HSV感染时, 6例天疱疮患者抗Dsg1抗体均下降, 5例寻常型天疱疮中4例抗Dsg3抗体下降;2例BP患者中1例抗BP180抗体降低, 1例升高。予足量足疗程抗病毒治疗(伐昔洛韦或更昔洛韦治疗7 ～ 14 d), 所有患者HSV感染均被控制, 自身免疫性大疱性皮肤病严重程度评分较抗病毒治疗前均...     

表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病25例回顾性分析

目的总结表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病的临床、组织病理、免疫血清学及治疗特点。方法回顾性分析2015—2022年就诊于中国医学科学院皮肤病医院表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病患者的资料。结果共纳入患者25例, 男10例、女15例, 年龄(39.21 ± 24.65)岁, 包括线状IgA大疱性皮病9例, 大疱性类天疱疮7例, 抗P200类天疱疮5例, 获得性大疱性表皮松解症4例, 20例(80%)有不同程度瘙痒。15例(60%)出现真皮组织嗜酸性粒细胞浸润, 11例(44%)外周血嗜酸性粒细胞计数增加, 7例(28%)同时有嗜酸性粒细胞组织浸润和外周血嗜酸性粒细胞升高。盐裂皮肤-间接免疫荧光及免疫印迹实验显示, 9例同时存在抗基底膜带IgG及IgA抗体, 包括4例大疱性类天疱疮、1例线状IgA大疱性皮病、2例抗P200类天疱疮、2例获得性大疱性表皮松解症;5例同时存在多种抗基底膜带靶抗原的抗体。7例大疱性类天疱疮均予系统糖皮质激素治疗, 其中5例联合免疫抑制剂, 2例联合米诺环素;线状IgA大疱性皮病、抗P200类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症患者对抗炎药物及氨苯砜...     

大疱性类天疱疮患者血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白水平检测

目的探讨血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)水平与大疱性类天疱疮(BP)的关系。方法选择2012年1月至2019年10月在北京协和医院皮肤科就诊的初发BP患者40例、健康人40例进行血清ECP检测;选择同一时期就诊的33例初发BP患者、41例非免疫性疱病患者进行疱液ECP检测。用酶联免疫吸附实验检测血清和疱液ECP含量, 同时对1例BP和1例接触性皮炎患者皮损部位病理切片进行ECP免疫组化染色。符合正态分布的两组间数据比较采用t检验或t′检验, 计数资料的比较采用χ2检验。采用Pearson相关系数分析BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞之间的关系。结果 BP组血清ECP含量为(116.9 ± 19.3)ng/L, 健康对照组为(93.3 ± 15.9)ng/L, 差异有统计学意义(t = 5.96, P<0.001)。BP组疱液ECP含量为(665.8 ± 189.0)ng/L, 非免疫性疱病组为(547.5 ± 240.6)ng/L, 差异有统计学意义(t = 2.31, P = 0.02)。免疫组化结果显示, BP患者ECP阳性细胞胞质棕黄色颗粒明显多于接触性皮炎患...     

自身免疫性疱病与银屑病的相关性

自身免疫性疱病（AIBD）和银屑病的发病机制有部分相似性。近年来,多项研究报道银屑病与AIBD之间具有相关性,以大疱性类天疱疮多见,还包括寻常型天疱疮、红斑型天疱疮、线状IgA大疱性皮病等,多数AIBD在银屑病发病后发生,部分患者两病同时出现或AIBD先出现。本文综述AIBD与银屑病发病的相关性及可能存在的机制。     

新生儿线状IgA大疱性皮病

患儿男, 生后10 d, 因皮肤红斑、水疱6 d就诊入院。皮肤科检查:全身皮肤散在或融合分布红斑, 在正常皮肤或红斑基础上可见大小不等的紧张性水疱, 部分水疱破溃、糜烂;口腔黏膜可见血疱、红色糜烂面。组织病理检查示表皮下水疱, 疱内可见中性粒细胞及少量嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光检查显示:沿基底膜带有均质型线状IgA和颗粒状C3沉积, IgG阴性。诊断:新生儿线状IgA大疱性皮病。给予营养支持、防感染等综合治疗后, 皮肤红斑、水疱消退, 黏膜损害减轻出院。患儿出院后16个月电话随访, 一般情况良好, 皮肤黏膜皮损消退、愈合, 无新发皮疹, 生长发育正常。     

656例自身免疫性大疱病住院患者皮肤感染的危险因素及病原学分析

目的: 总结自身免疫性大疱病住院患者皮肤感染的相关因素、病原体以及药物敏感特征.方法: 收集2013-2019年自身免疫性大疱病住院患者的临床资料,并对其感染相关因素以及皮肤感染病原体、药物敏感试验进行回顾性分析.结果: 共656例自身免疫性大疱病住院患者纳入分析,皮肤感染率为74.29％,住院时长≥14天与<14天患...     

自身免疫性大疱性皮肤病细胞免疫机制进展

自身免疫性大疱性皮肤病是一类以皮肤、黏膜红斑和水疱为主要临床表现的皮肤病.体液免疫与细胞免疫均参与发病机制中.其中细胞免疫表现为初始T细胞通过T细胞受体与抗原特异结合后,在一些辅助因素作用下,活化、增殖并分化为效应T细胞,这些细胞表面相关细胞因子通过与B细胞表面相关受体结合,从而激发B细胞产生浆细胞及记忆细胞,进而分化为高亲和力抗体,产生免疫应答.而这些起辅助作用的细胞因子主要有辅助性T细胞、调节性T细胞等相关的细胞因子,这些细胞因子的研究对寻求自身免疫性大疱病的根源及靶向治疗意义重大.     

免疫球蛋白在自身免疫性大疱病的研究进展

免疫球蛋白作为人体内具有活性的免疫效应分子,在自身免疫性大疱病的发病、诊断及治疗中发挥着重要的作用。人免疫球蛋白可以分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE5大类,除IgD外其他都在自身免疫性大疱病的发病过程中存在并发挥不同的作用。IgG可通过激活补体、活化白细胞、释放蛋白水解酶等诱发水疱形成,其不同亚型也有所区别。IgA可引起粒细胞迁移从而导致水疱脓疱的发生。IgE与荨麻疹样红斑、嗜酸性粒细胞浸润相关。IgM多见于巴西落叶型天疱疮。这些都为自身免疫性大疱病的诊断和治疗提供了新的思路。     

结节性类天疱疮合并肝吸虫病1例

患者男, 62岁, 因全身泛发性红色结节伴瘙痒7年于2020年10月27日就诊于中南大学湘雅二医院皮肤科。2013年初无明显诱因躯干、四肢起皮疹伴瘙痒, 当地按"湿疹"治疗稍有好转。2013年7月中旬被蜈蚣咬伤右下肢并出现皮肤红肿, 在当地医院诊治后红肿消退。但之后不久再次无明显诱因躯干、四肢出现多发甲盖大小的水肿性红斑及黄豆大小红色结节, 伴剧烈瘙痒, 多次在外院皮肤科就诊, 诊断为"结节性痒疹"。期间曾行"中医放血"治疗, 病情仍持续发展, 结节逐渐增多增大, 瘙痒明显。既往体健, 否认药物、食物过敏史, 否认起水疱病史。幼时务农, 曾接触农田周围水源, 有疫水接触史。     

酸化脂肪酸酯治疗特应性皮炎样模型小鼠的疗效及机制初探

目的探究酸化脂肪酸酯治疗特应性皮炎(AD)样模型小鼠的疗效及初步机制。方法将6 ～ 8周龄雌性BALB/c小鼠20只, 随机分成2组, 空白组(5只)双耳每日涂抹无水乙醇(14.3 μl/耳);模型组(15只)双耳每日涂抹卡泊三醇搽剂14.3 μl/耳及20 g/L卵清蛋白25 μl/耳, 连续10 d, 构建AD样模型小鼠;从第11天开始, 将模型组小鼠随机分为AD模型组、脂肪酸酯组、酸化脂肪酸酯组, 每组5只, 上午各组均继续涂抹卡泊三醇搽剂和卵清蛋白维持AD样模型, 下午仅脂肪酸酯组及酸化脂肪酸酯组分别外涂脂肪酸酯和酸化脂肪酸酯10 μl/耳。实验期间监测小鼠体重、耳厚度、耳部皮损评分及搔抓频次变化。分别于第10、14天取小鼠耳部皮肤拭子标本进行16S rRNA微生物群落多样性分析。于第14天对耳部皮肤进行反射式共聚焦显微镜检查后处死小鼠, 取耳部组织进行HE染色、肥大细胞染色及实时定量PCR(RT-qPCR)实验, 取血液标本进行血清IgE检测。对满足方差齐性的数据, 采用单因素方差分析, 两两组间比较采用LSD-t检验。结果实验第14天, 小鼠耳部皮损严重程度:AD模型组&g...     

北京协和医院29 987例皮肤活检组织的临床病理诊断构成

目的分析北京协和医院皮肤活检组织的疾病构成及临床和病理诊断情况。方法回顾北京协和医院皮肤科2010年6月至2018年11月采用皮肤组织病理检查的29 987例患者, 分析组织病理和诊断情况。结果根据病理诊断结果, 将确诊的皮肤疾病分为33大类, 242种。常见的疾病类别分别为表皮肿瘤(2 931例, 9.77%)、结缔组织病(2 809例, 9.37%)、黑素细胞性肿瘤(2 078例, 6.93%)、红斑鳞屑脓疱性皮肤病(1 376例, 4.59%)、苔藓样皮肤病(1 291例, 4.31%)、变态反应和湿疹类(1 282例, 4.28%)及感染性疾病(1 156例, 3.86%)等。常见疾病为硬皮病(1 887例, 6.29%)、色素痣(1 755例, 5.85%)、脂溢性角化(1 136例, 3.79%)、湿疹(1 089例, 3.63%)、银屑病(881例, 2.94%)、扁平苔藓(867例, 2.89%)、红斑狼疮(638例, 2.13%)、天疱疮(549例, 1.83%)和基底细胞癌(501例, 1.67%)等。扁平苔藓、大疱性类天疱疮、环状肉芽肿、嗜酸性粒细胞增多性皮病等的...     

细胞治疗遗传性大疱性表皮松解症研究进展

遗传性大疱性表皮松解症(EB)是一种罕见的残毁型、致死型单基因遗传性皮肤病, 对社会和家庭造成了沉重负担。细胞疗法因其卓越稳定的临床疗效成为EB治疗中极有前景的一种手段, 本文从干细胞和体细胞两方面总结近年来细胞疗法在EB的实验室研究及临床应用方面的进展。     

典型与非典型表现的特应性皮炎

特应性皮炎(AD)是一种高度异质性的皮肤病, 临床表现差异较大。早期的AD研究主要关注婴幼儿起病的AD, 其典型皮损表现为以屈侧为主的湿疹样皮炎, 大多合并遗传过敏性素质;而成人AD和老年AD中, 分布和形态不典型的皮损较常见, 如伸侧为主分布以及痒疹等多形性皮疹。目前临床上对于皮损形态、发病部位以及起病年龄等不典型的AD认识不够, 在一定程度上降低了AD的诊断率。本文描述AD典型和非典型表现的临床特点, 以增进我国皮肤科医生对AD的认识。     

自身免疫性表皮下大疱病诊疗共识（2022）

【摘要】 自身免疫性表皮下大疱病主要包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、妊娠类天疱疮、扁平苔藓类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、抗p200/层黏连蛋白γ1类天疱疮及疱疹样皮炎,不同的疾病靶抗原和致病性自身抗体存在差异,临床表现有相似之处也有明显不同,诊断与鉴别诊断有赖临床、病理、免疫病理检查及血清抗体检测等。为规范此类疾病的临床诊疗,中华医学会皮肤性病学分会和中国医师协会皮肤科医师分会组织本领域专家,依据近年国内外临床研究数据和指南共识,制订本共识 。     

皮肤病流行病学研究专家共识

皮肤病流行病学是研究皮肤疾病分布、影响因素、预后及自然病程的主要方法。科学严谨的调查设计和标准化的测量方法有利于提高研究质量和数据的外部真实性。本共识对皮肤病流行病学调查的设计、现场诊断与评估、影响因素和疾病负担的测量进行说明和示例, 旨在为开展高质量的皮肤病流行病学研究提供参考。     

61例儿童新型冠状病毒感染的皮肤表现分析

目的分析儿童新型冠状病毒感染伴发的皮肤表现。方法回顾性收集2022年11月1日至2022年12月10日首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科门诊及互联网远程门诊诊断为新型冠状病毒感染伴发皮肤表现患儿, 分析其临床特征。计量资料采用方差分析, 计数资料采用Fisher精确检验。结果纳入新型冠状病毒感染伴发皮肤表现的患儿61例, 年龄22 d至17岁(2.83 ± 2.47)岁, 病程2 ～ 14 d。皮肤表现为急性荨麻疹25例(41.0%), 发疹/斑丘疹样皮损10例(16.4%), 面部血管性水肿6例(9.8%), 荨麻疹性血管炎5例(8.2%), 玫瑰糠疹及多形红斑各4例(6.6%), 紫癜2例(3.3%), 混合型皮损2例(3.3%), 毛囊炎、结节性红斑和肢端血管性水肿各1例(1.6%)。不同皮肤表现患儿的年龄差异有统计学意义(F = 4.67, P < 0.001)。48例(78.7%)皮疹泛发, 13例(21.3%)局限分布;10例(16.4%)瘙痒, 3例(4.9%)灼痛, 48例(78.7%)无症状。36例(59.0%)皮损持续≤ 3 d, 25例(41.0%)> ...     

表观修饰在特应性皮炎发病中的作用

基因表观修饰在不改变DNA序列的情况下, 能够开启或关闭基因信息表达的程序, 其机制主要包括DNA甲基化、组蛋白修饰和miRNA调控。一系列研究显示, 表观遗传调控参与特应性皮炎的发病。本文简要综述基因表观修饰在特应性皮炎发病机制中的作用。