抗磷脂抗体综合征

很久以来,人们就对红斑狼疮患者所存在的一些非典型症状如复发性血栓形成、习惯性流产、中枢神经系统症状、生物学假阳性梅毒血清试验(BFP-STS)等就有所关注,随着科学的发展,目前认为这些症状是与抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies, APA)特别是抗心脂质(anticardiolipin,ACL)抗体的存在有关,称之为抗磷脂抗体综合征,属于一种独立的疾病.一、历史和命名     

抗磷脂抗体综合征1例

患者女,71岁。6个月前间断出现双下肢紫癜,7d前双小腿出现红斑和坏死,疼痛剧烈,抗心磷脂抗体IgM明显升高,狼疮抗凝物(LAC)和抗β2-糖蛋白I(β2-GPⅠ)均(+),皮损组织病理示:小血管内血栓形成。诊断:抗磷脂抗体综合征。予抗凝治疗3周后患者皮损明显好转。提示临床医师对此类坏死皮损应考虑到本病的可能性,及时予以抗凝治疗。     

抗磷脂抗体综合征1例

报告1例以广泛皮肤栓塞坏死为突出表现的原发性抗磷脂抗体综合征。患者女，45岁在1个月内发生双上臂伸侧、双肋胁部及两侧腹部下方多处皮肤梗死．同时伴有脾内多发性栓塞，不完全性肠梗阻及自身免疫性血小板减少(ITP)，实验室检查显示狼疮抗凝物质(LA)中至强阳性开始以大剂量皮质类固醇及大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗ITP，进一步抗凝治疗取得一定疗效。     

系统性红斑狼疮合并疑似抗磷脂抗体综合征1例

系统性红斑狼疮(SLE)是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病,约有20%的患者可合并抗磷脂抗体综合征(APS),表现为血小板减少和血栓形成等,现将我科收治的系统性红斑狼疮合并疑似抗磷脂抗体综合征1例报道如下.     

皮肌炎伴抗磷脂抗体综合征一例

患者女,55岁,曾因面部、四肢红斑及肌肉酸痛5年于1992年1月以皮肌炎住入我院。既往身体健康,无其它疾病史。孕3产3,无流产史。入院体检:体温36℃,脉搏88次,呼吸22次,血压14/9kPa(1kPa=7.5mmHg),心肺腹未见异常,脊柱四肢无畸形,双下肢无浮肿。皮肤科检查:双眼睑为紫红色水肿性红斑,四肢屈侧及躯干有网状红斑及色素沉着,上覆白色细薄鳞屑,伴毛细血管扩张;双侧三角肌、肱二头肌、股四头肌均有明显压痛。实验室检查:血小板计数255×109/L,血红蛋白12g/L,血沉22mm/1h,尿蛋白(±),IgG11.2g/L,IgA980mg/L,IgM710mg/L,C31400mg/L,LDH163U/L…     

抗磷脂抗体与SLE患者癫痫的关系

该研究目的是确定癫痫发作是否与SLE患者血清抗磷脂抗体(aPL)的存在相关。研究对象为到圣·托马斯医院狼疮门诊就诊,符合美国风湿病学会SLE标准的221例连续性、非选择性患者。其中已确定目前或以往癫痫发作除SLE外无其他原因可寻的患者21例。对癫痫出现于SLE任何其他表现之前而接受抗癫痫药物治疗的患者,通过停药后疾病演变的观察来排除药物诱发的狼疮样综合征。根据临床病史及脑电图(EEG)记录诊断癫痫。某些患者在癫痫发作时作了CT和(或)核磁共振成像(MRI)扫描。按照抗癫痫国际协会的分类确定癫痫发作类型。将癫痫组以外的全部SLE患者作为对照。以ELISA检测血清中的抗心磷脂抗     

抗磷脂抗体综合征的免疫学

抗磷脂抗体综合征是一种以抗磷脂抗体持续升高、动静脉血栓形成、血小板减少及反复自发性流产为特征的多系统受累的疾病。抗磷脂抗体可分为抗心磷脂抗体与狼疮抗凝物春靶抗原是血浆中的磷脂结合蛋白，最常见的有β２－糖蛋白Ⅰ、凝血酶原或这些蛋白与磷脂的复合物。此外，尚有一部分自身抗体可针对其他磷脂结合蛋白玫表达于血管内皮细胞的一些分子，这类抗体虽然在常规实验室检查中不能被检出，但与抗磷脂抗体综合征的发病也朋一定关     

抗磷脂抗体综合征的免疫学

抗磷脂抗体综合征是一种以抗磷脂抗体持续升高、动静脉血栓形成、血小板减少及反复自发性流产为特征的多系统受累的疾病。抗磷脂抗体可分为抗心磷脂抗体与狼疮抗凝物质,其靶抗原是血浆中的磷脂结合蛋白,最常见的有β_2-糖蛋白Ⅰ、凝血酶原或这些蛋白与磷脂的复合物。此外,尚有一部分自身抗体可针对其他磷脂结合蛋白和表达于血管内皮细胞的一些分子,这类抗体虽然在常规实验室检查中不能被检出,但与抗磷脂抗体综合征的发病也有一定关系。     

SLE患者血清抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白Ⅰ抗体水平及关系

为探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者血清抗心磷脂抗体(ACA)、抗β2糖蛋白Ⅰ(β2GPI)抗体水平及其相互关系,采集活动期SLE患者血液标本35例,采用ELISA法测定血清中ACA及抗β2GPI抗体水平.SLE患者ACA及抗β2GPI抗体水平明显升高,ACA阳性率为57.14%(20/35),抗β2GPI抗体阳性率为94.29%(33/35).结果示抗β2GPI抗体与SLE的相关性比ACA更密切,可能成为SLE诊断及研究分析的重要实验室指标.     

SLE患者体外血栓形成和抗心磷脂抗体检测

ＳＬＥ患者体外血栓形成和抗心磷脂抗体检测劳力民孙国均周凯陆水根有资料证实抗心磷脂抗体（ａｎｔｉｃａｒｄｉｏｌｉｐｉｄａｎｔｉ－ｂｏｄｙ，ＡＣＡ）与ＳＬＥ患者血栓形成密切相关［１］，但这些资料报告的并非是血栓性疾病发生当时的抗体水平，血栓形成病史仅是回...     

SLE患者血清抗磷脂抗体的分布及临床意义

目的:探讨抗磷脂抗体(APA)在SLE患者血清中的分布及临床意义。方法:应用酶联免疫吸附实验(ELISA)法检测64例正常人和56例SLE患者血清中6种APA。结果:SLE患者IgG型抗心磷脂抗体(aCL)、抗磷脂酰肌醇抗体(aPI)、抗磷脂酸抗体(aPA)、抗磷脂酰丝氨酸抗体(aPS)、抗磷脂酰胆碱抗体(aPC)的A值和阳性率均显著高于正常人;IgM型aCL、aPA、aPE、aPS、aPC的A值和阳性率均显著高于正常人。SLE时IgG型和IgM型APA的总阳性率分别为67.86%和69.65%。结论:正常人血清中存在低滴度的APA,SLE患者血清中APA的阳性率高于正常人。APA的检测对早期诊断SLE可能有一定意义。     

抗磷脂抗体综合征与系统性红斑狼疮

抗磷脂抗体综合征系一种自身免疫性疾病、与系统性红斑狼疮关系密切，其许多临床症状与系统性红斑狼疮相同或相似，且约有２０％的系统性红斑狼疮患者可合并抗磷脂抗体综合征。本文就抗磷脂抗体综合征的主要临床表现、发病机理、诊断标准、系统性红斑狼疮合并抗磷脂抗体综合征的临床特点及治疗等方面进行了归纳。     

抗磷脂抗体综合征与系统性红斑狼疮

抗磷脂抗体综合征系一种自身免疫性疾病,与系统性红斑狼疮关系密切,其许多临床症状与系统性红斑狼疮相同或相似,且约有20％的系统性红斑狼疮患者可合并抗磷脂抗体综合征。文中就抗磷脂抗体综合征的主要临床表现、发病机理、诊断标准、系统性红瘫狼疮合并抗磷脂抗体综合征的临床特点及治疗等方面进行了归纳。     

以特殊皮损为首发临床表现的抗磷脂抗体综合征2例

报告2例以不规则多发性皮肤瘀斑和坏死为首发表现的抗磷脂抗体综合征。例1女,42岁。臀部及下肢大片瘀斑、坏死,血小板减少,抗核抗体、抗心磷脂抗体异常升高,补体降低,皮损组织病理示真皮血管有血栓存在。给予抗凝、血管扩张剂、糖皮质激素、免疫抑制剂和静脉注射用人免疫球蛋白等控制病情的同时,外科手术修复大片坏死皮肤。例2女,47岁。腹部、四肢大片瘀斑、水疱,抗心磷脂抗体异常升高,皮损组织病理示真皮浅层小血管血栓形成。给予糖皮质激素治疗及红光照射,皮损恢复较好。     

抗磷脂综合征合并RPR假阳性1例

患者女,15岁。左下肢肿痛1年余。下肢静脉造影示左侧股浅静脉及腘静脉血栓形成,伴管腔中度狭窄。实验室检查:ACA>120pl IgG-u/mL,β2-GPⅠ99RU/mL。血RPR 1:16,TPPA阴性。诊断:抗磷脂综合征;RPR假阳性。本文对梅毒血清学实验生物学假阳性发生的原因进行深入分析。     

系统性红斑狼疮合并继发性抗磷脂综合征1例

报道1例系统性红斑狼疮合并继发性抗磷脂综合征.患者男,22岁,因"渐进性呼吸困难2年半,左下肢肿胀半年,加重4天"收住我院.入院检查:血常规:白细胞3.88×109/L,淋巴细胞0.41×109/L(10.6%),红细胞3.85×1012/L,血红蛋白103 g/L,血小板69×109/L;自身免疫:抗核抗体1:3 200(+),抗ds-DNA抗体1:20(+),抗SSA抗体阳性,抗磷脂抗体IgG(+),下肢血管超声:左侧静脉至左腓静脉上段血栓形成.