延髓空洞症的出血

1904年Gowers首先描述脊髓空洞腔内出血,而后经病理证实并通过外科引流后使症状改善.但在延髓空洞症发生此并发症作为死亡的可能原因至今未见报导.43岁,男性,因阵咳后左肩胛区疼痛,全身无力和突然眩晕而就诊.17年前左锁骨骨折.15年来射精障碍,随后出现阳萎.近三年进行性左上肢近端轻瘫,后半身对冷热觉下降和发作性颈痛.神经系检查有轻度的左睑下垂,向左侧注视有旋转性眼球震颤及右胸锁乳突肌和左斜方肌萎缩.易引出下颌和伸颈反射.左臂外展麻痹.除三头肌外肱反射消失,左下肢反射亢进,膝和踝阵挛,双侧Babinski征.面部,颈部和上胸部及身体右侧痛觉和温度觉丧失.     

椎管内肠原性囊肿

目的探讨肠源性囊肿的临床特点和治疗方法。方法回顾性分析了我院近18年收治的29例肠源性囊肿的临床资料。结果肠源性囊肿为先天性椎管内肿瘤,多发生在青少年,男性多见,病变主要位于颈胸段脊髓腹侧。全切除13例,大部切除12例,部分切除2例,活检加分流2例,无手术死亡。结论椎管内肠源性囊肿为良性病变,早期切除效果好。     

结核性脑膜炎后脊髓及延髓空洞症

作者报告1例罕见的结核性脑膜炎(TBM)后脊髓及延髓空洞症患者。患者40岁,因持续发热和盗汗四年,口服抗结核药无效而住院。检查:颈强硬,CSF:蛋白;460mg%、白细胞5960/ml、红细胞53/ml,糖0.8mmol/l(血糖8.1mmol/l),未找到致病菌。头颅CT显示:多发性环状密度区、侧脑室壁密度影及轻度脑积水,诊断为TBM伴多发性结核瘤。用异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、地塞米松和维生素B_6治疗,初病情有所改善,但四周后意识程度恶化,复查CT显示:脑积水增加,经右侧脑室腹膜分流术后,很快恢复,术中活检标本发现肉芽肿,而无致病菌。抗结核治疗18个月,患者出现了轻度周围神经病。停止治疗后6个月,出现上肢乏力,腱反射消失,一月后发现患者右手冷热觉消失,检查除上     

延髓脊髓空洞症20例诊治体会

目的 探讨脊髓空洞症合并延髓空洞的治疗方法 和疗效.方法 对20例延脊空洞症患者行枕大孔区减压术,其中7例行前路减压联合后路减压并枕颈融合术;13例行后路减压术,其中3例环枕部稳定性差行枕颈融合术.结果 症状明显改善10例,部分改善8例,无变化1例,死亡1例,延脊空洞缩小16例.结论 选择合适的手术方式,改善枕骨大孔区各种畸形对延髓颈髓小脑的压迫,使局部脑脊液循环得以改善,可达到对延脊空洞症的有效治疗.     

胸髓孤立的神经管原肠囊肿

脊髓硬膜内囊肿性疾患中神经管原肠囊肿(neurenteric cyst)较少见,通常好发于10岁以下儿童。起病原因众说不一,有在肠管发生学方面神经管原肠管残存学说,有内、外胚叶粘愈学说,有异位性神经管原肠管学说等。由于本病组织学及有无合并畸形表现多种多样,因此与其它疾患的鉴别决非容易。本文作者就1例年龄较高发病之胸髓神经管原肠囊肿临床经验.结合温习文献报告如下。     

家族性延髓脊髓空洞症6例报告

延髓脊髓空洞症是比较常见的疾病,但家族性发病者少见,作者见到6例,报告如下。 病例摘要 例1 女、18岁、于8年前无诱因出现左上肢麻木,并逐年加重。5年前发现左背部及左手背部起水泡,无疼痛及痒感。左上臂皮肤有2cm~2烫伤后愈合疤痕。胸椎轻度左凸。左面部痛温觉减退,左C_1～L_5痛温觉减退,触觉存在。四肢肌张力,肌力、肌     

脊髓神经管原肠性囊肿的显微手术治疗及分析

目的探讨脊髓神经管原肠性囊肿的临床、组织病理及形态学特点,分析手术切除方式对预后的影响。方法回顾性分析自1998年1月至2010年12月8例脊髓神经管原肠性囊肿病例的临床资料。其中4例首发症状为局部脊髓节段疼痛伴肢体乏力、感觉减退、肌肉萎缩,3例以神经根性疼痛症状发病,1例表现为Brown-Sequard综合征。8例患者的影像学表现均为髓外硬膜下型,均给予脊髓后路手术切除。结果全部手术的8例患者中,5例全切,2例部分切除行囊腔旷置,1例部分切除行囊腔蛛网膜下腔分流术。术后8例患者症状均有不同程度缓解,影像学、电话及门诊随访6例(4例完全切除、1例部分切除行旷置术、1例部分切除行囊腔-蛛网膜下腔分流术)(25.0±9.0)月(12～38)月,症状均无再次加重。结论神经管原肠性囊肿可通过后正中入路手术全切或部分切除获得治愈,应尽早手术治疗。     

小脑延髓池成形术治疗Chiari畸形并脊髓空洞症

目的观察合并脊髓空洞症的Chiari畸形的临床和影像学特征.探讨小脑延髓池成形术对其治疗效果.方法对15例Chiari畸形并脊髓空洞症病人,采用后正中入路,枕颈减压,小脑延髓池成形术治疗.结果术后经6～58个月临床和影像学随访.15例中,空洞消失、症状消失者4例(痊愈);空洞消失或缩小、症状明显减轻者8例(显效);空洞缩小、症状改善者3例(有效).结论小脑延髓池成形术能使小脑扁桃体还纳,畅通颅内和脊髓蛛网膜下腔CSF循环,脊髓空洞逐渐缩小,有助于改善临床症状.     

小儿颈髓腹侧神经管原肠囊肿显微外科治疗

目的分析总结小儿颈髓腹侧神经管原肠囊肿的临床特点、显微外科手术方法及治疗效果。方法回顾分析2011年1月至2016年1月采用颈后正中入路囊肿分层切除法显微外科治疗的小儿颈髓腹侧神经管原肠囊肿16例患者的临床资料,总结其临床表现、MRI特点和手术疗效。结果患儿肢体肌力在短期内(1~3天)进行性下降者5例。MRI特点分为有典型性和非典型性两种表现,典型表现者11例,非典型表现者5例。全部病例行颈后正中入路将囊肿分为两部分切除,病理结果均为神经管原肠囊肿,所有病例术后神经功能恢复良好。15例为单纯的神经管原肠囊肿未合并其他畸形,采用颈后入路将囊肿分两部分切除均获近全切除;1例为肠源性囊肿、脊髓脊膜膨出、椎体发育畸形及脊髓内畸胎瘤的复杂畸形,行脊髓脊膜膨出切除术同时行软性神经内镜切除囊肿术后半年复发,再次行后正中入路近全切除囊肿。随访8~38个月(平均30.2个月)无复发,症状完全消失14例,症状改善2例。结论颈髓腹侧神经管原肠囊肿其病情发展迅速,熟识其临床表现和MRI特点,尽早诊断及手术,合理评估手术难度至关重要,采用颈后正中入路囊肿分两部分切除囊肿可提高囊壁切除程度获得良好预后。     

误诊为延髓空洞症的椎基底动脉延长扩张症1例报告

椎基底动脉延长扩张症(vertebrobasilar dolichoectasia,VBD)是一种特殊的血管变异性病变,是临床上后循环病变的病因之一,国外报道其在总体人群的发生率为0.06%～5.8%。由于椎基底动脉延长、扩张对脑神经、脑干产生压迫使相应供血区域出现脑缺血性改变,其临床症状表现复杂、多样,容易误诊、漏诊。现将1例误诊为延髓空洞症的     

脊髓空洞症合并吉兰-巴雷综合征一例

目的探讨脊髓空洞症(SM)合并吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点、影像学及实验室检查特征、诊断标准。方法分析1例SM合并GBS临床资料。结果患者肌电图(EMG)提示周围神经轴索损害,脑脊液(CSF)未出现"蛋白-细胞"分离现象,胸椎MRI示胸7~8椎体水平脊髓内异常信号,考虑SM。结论 GBS脑脊液检查可能不出现"蛋白-细胞"分离现象;SM临床特点结合MRI即可确诊;两者的病因、发病机制均不同,为一合并症。     

20例延髓小脑扁桃体疝合并脊髓空洞症MRI所见和中药疗效观察

我院自1988年9月至1989年9月,共收治以脊髓空洞症表现的病人180例。其中做磁共振影像(MRI) 检查的有42例。在42例中发现延髓小脑扁桃体疝 (Arnold-Chiari)氏畸形Ⅰ型)者20例。该20例病人同其他脊髓空洞症病人一样,皆以中药按辩证分型进行治疗。现将该20例的MRI所见、临床表现及中药疗效报告如下: 临床资料     

Chiari畸形并脊髓空洞症致Horner综合征1例

正Chiari畸形并脊髓空洞症伴胸椎侧凸致Horner综合征较罕见,现报道1例。1病例患者女性,49岁,因"左上肢无力10年余,左面部无汗2个月余"于2017年9月13日入院。患者自小右背部有"包块",随年龄增长而增大,既往无卒中史、外伤史及肿瘤病史。查体:上胸椎右侧凸,左前臂、左手大小鱼际肌萎缩(图1),左眼睑下垂,眼裂较右侧明显缩小,左眼球稍内陷,左瞳孔     

脊髓空洞症的手术治疗及预后

作者报告22例脊髓空洞症的手术治疗结果,22例病人中,男性13例,女性9例;年龄7～67岁(平均43.5岁)。20例病人为自发性脊髓空洞症,另2例分别为外伤和脑膜炎所致。 所有病人有术前均有明显神经功能进行性恶化。病人常主诉局部或神经根痛,并显示脊髓长束损害造成的共济失调及痉挛性瘫,放射诊断采用脊髓造影(13例)、脊髓CT扫描(10例)和MR(术前12例、木后10例)。 手术一般切除一、二个椎板,应用手术显微镜,正中切开脊髓,置入Pudenz引流管数厘米于空洞内。本组病人7例行空洞蛛网膜下腔分流、8例行空洞胸膜腔分流、1例单纯行空洞切开。脊髓空洞内积聚的液体:16例清亮似脑脊液,3例黄变,3例无记     

脊髓空洞症的分类及手术治疗

不同类型的脊髓空洞症其发病机制和治疗方法不同,因而合理的分类对于这类疾病的诊治具有十分重要的意义。     

脊髓延髓肌萎缩症临床及电生理特点分析

目的分析5例脊髓延髓肌萎缩症患者的临床特征,以便临床医生对该病的认识。方法收集基因确诊的5例脊髓延髓肌萎缩症患者的临床资料,分析其临床特点及血清性激素、各生化指标水平、脑脊液及肌电图特点。结果脊髓延髓肌萎缩症患者青年发病,病情进展缓慢。神经系统表现为以肢体近端和延髓部受累为主的瘫痪。舌肌受累较早,运动功能损害较轻。血清睾酮(969.3±234.9ng/dl)、雌二醇(57.1±5.3pg/ml)水平增高,男性乳腺发育出现在病史较长的患者。三核苷酸(CAG)重复序列数目43～51(平均47.2±3.6pg/ml)。患者的肌酸激酶(CK,481.8±264.8 IU/L)均增高,脑脊液检查均正常。肌电图为广泛神经源性损害。结论脊髓延髓肌萎缩症患者的早期症状不典型,易误诊,临床特征为青年起病,缓慢加重,以肢体近端无力为主的瘫痪。     

小婴儿脊髓拴系综合征术后肠功能恢复的效果观察

脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome,TCS)患儿因脊髓发育不良可造成结肠动力障碍,肛直肠感觉运动功能都受到不同程度损害[1],手术中松解脊髓刺激所支配神经以及全麻都会对胃肠神经产生抑制的作用,肠蠕动差,小儿特别是新生儿术后易出现呕吐腹胀等肠麻痹症状[2]。术后肠功能恢复的迟早,直接影响手术的预后。笔者对我院小儿外科收治的脊髓拴系综合征行拴系松解术后63例患儿采用了多     

狭颅症合并婴儿痉挛症一例治疗及预后

目的探讨狭颅症合并婴儿痉挛症的临床表现、诊断、治疗及预后情况。方法对山东大学齐鲁儿童医院神经内科2017年12月收治的1例狭颅症合并婴儿痉挛症患儿的临床表现、诊断、治疗(给予促肾上腺皮质激素,疗程14天,颅盖重建术式,随后给予托吡酯治疗)以及预后(随访2年)情况进行回顾,并结合文献进行分析。结果先证者通过临床、影像学检查、视频脑电图确诊为婴儿痉挛症和狭颅症,通过激素冲击治疗和外科治疗阻止了癫痫发作并纠正了狭颅症,取得了较好的临床预后。结论此病例为国内第一例报道狭颅症合并婴儿痉挛症,且与国外的治疗方法进行比较,总结出较好的治疗手段和手术时机,对指导该类疾病的临床诊断和治疗具有重要意义。     

脊髓空洞症的延迟CT,B超诊断和外科治疗

本文总结了11例脊髓空洞症的诊疗经验。5例伴有枕颈区异常者做了枕下及C_(1～2)椎板切除术;6例空洞较大且无枕颈区异常者作了空洞—蛛网膜下腔分流术。所有病例都做过脊髓造影延迟CT,7例术中做了实时B超。本组的早期疗效比较满意,远期疗效尚需进一步观察。