韦格纳肉芽肿病诊治指南(草案)

韦格纳肉芽肿病(Wegener．sgranulomatosis，wG)是一种坏死性肉芽肿性d真L管炎，属自身免疫性疾病．病变累及小动脉、静脉及毛细血管．偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，WG通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症、．临床常表现为鼻和副鼻窦炎、     

我国韦格纳肉芽肿病的诊断与治疗现状

韦格纳肉芽肿病（wegener＇s granulomatosis,WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉。其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上下呼吸道和肾脏,WG通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可以累及关节、眼、皮肤亦可侵及心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累着被称为局限性韦格纳肉芽肿病。该病男性略多于女性,从儿童到老年均可发病,最近报道的年龄范围在5—91岁之间发病。常见于40-50岁。各人种均可发病,根据美国Garg S．Hoffma的研究,WG的发病率为3—5万人中有1例发病,其中97％的患是高加索人,2％为黑人,1％为其他种族。我国发病情况尚无统计资料。[第一段]     

以化脓性中耳炎为首发症状的韦格纳肉芽肿1例

<正>韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)是一种以小血管(小动脉、小静脉及毛细血管)坏死性肉芽肿性炎性反应为主要特征的全身系统性疾病,主要累及上呼吸道、肺及肾脏(即典型三联征),病理表现为血管壁炎性反应,上和/或下呼吸道坏死性肉芽肿血管炎、肾小球局灶或弥漫性肾炎和广泛性坏死性血管炎;临床表现以发热、关节炎、鼻病变、肺浸润及肾损害为主,还可累及关节、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统及耳等。而以首发表现为化脓性中耳炎并不多见,报道如下。     

以胆脂瘤型中耳乳突炎为首发症状的肉芽肿性血管炎1例并文献复习

肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with polyangiitis,GPA)以前也被称为韦格纳氏肉芽肿病(Wegener granulomatosis,WG),是一种系统性坏死性血管炎,与细胞质ANCA相关,属多系统受累的自身免疫疾病。该病常累及小、中、偶尔累及大动脉,导致呼吸系统、循环系统、肾脏和中枢、周围神经系统的损害。但是以胆脂瘤型中耳乳突炎为首发症状者则较少见。现将临床诊治的一例胆脂瘤型中耳乳突炎合并肺部肉芽肿性疾病的病例及文献复习报告如下。     

韦格纳肉芽肿病致蚕蚀性角膜溃疡并坏死性巩膜炎一例

韦格纳肉芽肿病 (Ｗｅｇｅｎｅｒ′ｓｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ,ＷＧ)是一种较罕见的原因不明的肉芽肿性血管炎性疾病 ,除上、下呼吸道及肾易受累外也可侵犯眼 ,包括眼眶炎症伴眼球突出、结膜炎、巩膜炎、表层巩膜炎和角膜炎等 ,其中眼眶炎症和坏死性角巩膜炎是ＷＧ最具特征性的临床表现 ,而坏死性角巩膜炎和蚕蚀性角膜溃疡则是ＷＧ恶性程度最高的眼部表现 ,可导致永久性的视力丧失或眼球丧失 ,眼科局部治疗无效 ,必须尽早使用激素加免疫抑制剂全身治疗 ,临床应予重视。现将我院收治的 1例ＷＧ合并蚕蚀性角膜溃疡并坏死性巩膜炎病例报道…     

以视力障碍为首要表现的韦格纳肉芽肿病一例

韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis,WG）是以毛细血管、小动静脉受累为主的全身性坏死性肉芽肿性血管炎。典型WG三联征是指其临床表现主要为鼻和副鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。我们收治1例以视力障碍为主要表现的WG患者，现报告如下。     

韦格纳肉芽肿与肺结核的鉴别诊断（附6例分析）

韦格纳肉芽肿（Wegener’s Granulomatosis，WG）是一病因未明的系统性、坏死性肉芽肿性血管炎，主要累及上、下呼吸道及肾脏，临床主要表现为鼻及副鼻窦炎、肺病变和进行性肾衰，还可累及关节、眼、耳、皮肤，亦可侵犯心脏及神经系统等；无肾脏受累者称为局限型WG，累及肾脏者称为系统型WG。WG年发病率仅0．4／10万人，较为少见，临床医生对其认识不深，极易误诊。     

韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南

1 概述 韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,目前病因不明.病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症.临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭.还可累及关节、眼、耳、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统等.无肾脏受累者被称为局限性WG.该病男性略多于女性,发病年龄在5～91岁,40～50岁是本病的高发年龄.国外资料该病发病率3～6/10万人,我国发病情况尚无统计资料.     

韦格纳肉芽肿病23例临床分析

目的分析韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis，WG)的临床和病理特点，提高对本病的认识。方法对23例确诊的WG病人的临床表现、辅助检查及病理特点进行回顾性分析。结果发病年龄20．57岁，平均37．2岁，平均病程5．8个月。首发症状以上呼吸道为主(48％)，可累及多个系统或器官，肺脏受累87％，肾脏受累78%。胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(cANCA)阳性率100%，病理表现为坏死性肉芽肿性炎症、炎细胞浸润的血管炎。结论WG的临床表现复杂多样，有多系统或器官病变的症候群，以上、下呼吸道及肾脏受累最多见：病理特点为坏死性肉芽肿和血管炎。     

以腮腺肿大为首发表现的韦格纳肉芽肿病一例

韦格纳肉芽肿(wegener′s granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。以腮腺肿大为首发表现的WG较少见,目前国内尚无报道,本文介绍1例以腮腺肿大为首发表现的WG,以提高对本病的认识。患者男,71岁。主因右腮腺肿痛伴发热5个月,右侧面瘫半个月于2006年1月19日入院。患者5个月前发现右耳后肿物,伴疼痛、低热,抗生素治疗无效,肿物逐渐肿大,并出现右侧听力下降,外院经组织活检考虑为“慢性炎症”,3个多月前开始抗结核和局部换药治疗,伤口逐渐愈合。半个月前右     

误诊为韦格纳肉芽肿病的T细胞恶性淋巴瘤一例

韦格纳肉芽肿病 (Wegener′sgranulomatosus,WG)是肉芽肿性坏死性血管炎 ,以主要累及上、下呼吸道和肾脏为其特点。现将 1例误诊为WG的累及上呼吸道和肾脏的T细胞恶性淋巴瘤报道如下。患者 :男性 ,2 2岁。因反复鼻塞、脓涕 8年 ,加重伴发热1个月于 2 0 0 3年 6月 17日入院。 1995年开始出现反复鼻塞、流脓涕 ,偶有涕中带血。 1998年于当地医院查为“双侧鼻息肉” ,行手术摘除 (无病理资料 ) ,术后出现高热 ,体温最高达 4 1℃ ,经病原学检查为“阴沟杆菌、霉菌”感染 ,用抗感染治疗后缓解。此后鼻塞、脓涕仍时有发作。 5月 10日无明显诱因…     

韦格纳肉芽肿病临床分析

目的 探讨韦格纳肉芽肿病的临床特点,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析1992年4月至2012年5月确诊的50例韦格纳肉芽肿病患者的临床资料,包括临床表现,实验室、影像学及病理检查等.结果 男22例,女28例,发病年龄为13～74岁,平均43.8岁.确诊时间为14 d～180个月,平均16.7个月.临床以眼(38％)、耳(20％)、鼻(64％)、口咽(26％)等上呼吸道及肺部(58％)和肾(44％)受累为主.胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(cANCA)阳性率96％,核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)阳性率12％.病理表现为坏死性肉芽肿性炎症、炎细胞浸润的血管炎.治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主.结论 韦格纳肉芽肿病的临床表现复杂多样,缺乏特异性体征,靶器官受损有多系统或器官病变的症候群,尤以上、下呼吸道及肾脏受累最多见,病理特点为坏死性肉芽肿和血管炎.     

韦格纳肉芽肿

韦格纳肉芽肿又称韦格纳肉芽肿病 ( WG)。 193 6年首先由 Wegener描述。主要表现为呼吸道肉芽肿性坏死性血管炎及弥漫性坏死性血管炎 ,肾小球肾炎常见 ,为一种少见严重的多系统受累疾病。WG原因不明 ,早期病变内常有急性白细胞破碎性血管炎的改变 ,以后发现 Ig G、Ig A及 CIC异常。近年发现抗中性粒细胞浆抗体与 WG相关 ,这些都支持本病为一种自身免疫性疾病。WG在白种人多见 ,在美国估计其发病率为百万分之三。多见于男性 ,常起病于 3 0～ 4 0岁。少数患者起病急骤 ,多数呈现慢性病程。本病无特异的前驱症状 ,病情呈进行性发展。常…     

Wegener肉芽肿

Wegener肉芽肿 (WG)是一种以中小动脉、静脉受累为主的系统性坏死性血管炎。 1931年由 Klinge最先提出。Wegener提出经典 WG三联征 ,即上和 (或 )下呼吸道坏死性肉芽肿血管炎、周身性血管炎及局灶性坏死性肾小球肾炎。部分患者最终转变为淋巴瘤。1　病理改变195 4年 Goodman和 Churg描述 WG的病理特点为坏死性血管炎、呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、坏死性肾小球肾炎。 WG的镜下特点为 :1多核巨细胞肉芽肿 :中心为多核巨细胞 ,周围有白细胞和栅栏样排列的组织细胞 ;2血管炎症 :血管有炎细胞浸润、闭塞 ;3炎细胞浸润伴组织坏死。肺脏病…     

一例Wegener肉芽肿患者的护理

wegener肉芽肿是一种暴发性系统性疾病，累及多脏器系统，是以呼吸道坏死性肉芽肿、弥漫性血管炎、肾小球肾炎三联症为特征。临床表现为：鼻炎，鼻旁窦炎，继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎。X线示肺内结节，薄壁空洞，多发性较单发性更常见。肺部浸润可为弥散性或分叶性．局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。我科于2004年7月28日收治了一位Wegener肉芽肿病人。     

肉芽肿性血管炎致缺血性肠病1例

肉芽肿性血管炎(既往称为韦格纳肉芽肿)是一种以坏死性肉芽肿性血管炎为病理特征的多系统受累的自身免疫性疾病,主要累及上、下呼吸道和肾脏,甚少出现胃肠道表现.病变累及小肠或结肠时出现肠缺血和继发性腹膜炎症状,如腹痛、发热、腹泻、血便,但缺乏特异性,容易误诊.本文报告肉芽肿性血管炎致缺血性肠病1例,旨在提高临床医生对该病罕见临床表现的认识,早期诊断、早期治疗以延长患者生存期.     

2022年美国风湿病学会和欧洲抗风湿病联盟肉芽肿性多血管炎分类标准发布

肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)是ANCA相关血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies-associated vasculitides, AAV)的一种, 其表现为主要累及耳、鼻、呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症和中小血管的坏死性血管炎。     

“韦格纳肉芽肿”重新命名

2011年,美国风湿病学会、美国肾脏病学会及欧洲风湿病学会联合提出将"韦格纳肉芽肿"更名为"肉芽肿性多血管炎",本文对于该疾病命名的历史沿革,病理学特征及与其他血管炎的关系进行论述,新命名更能反映出本病的临床和病理生理学特征,指引研究方向。     

韦格纳肉芽肿病并发肾动脉瘤2例及文献复习

目的总结分析韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)合并肾动脉瘤患者的临床特征和治疗预后。方法报道本院2例WG合并肾动脉瘤,并复习文献总结其临床特征、治疗及预后。结果综合文献报道WG合并动脉瘤共计15例(包括本文2例),其中男性14例,所有患者均有上呼吸道、肺和肾脏受累。13例动脉瘤出现在发病初期,并发动脉瘤最具提示意义的症状为腹痛;15例患者中4例累及大动脉(主动脉),11例累及中等动脉,其中肾动脉分支受累7例;9例发生动脉瘤破裂,其中3例死于腹腔大出血。肾动脉瘤破裂临床表现为腹痛和出血性贫血,腹部B超和CT提示肾周血肿,肾动脉造影可见多发动脉瘤;在联合应用大剂量肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺的基础上,弹簧栓塞破裂的肾动脉以及输血支持治疗可挽救患者生命。结论韦格纳肉芽肿病合并肾动脉瘤为罕见但危及生命的并发症。WG患者出现腹痛时要警惕肾动脉瘤形成或破裂的可能,及时行肾动脉造影有利于明确诊断;破裂动脉瘤可予弹簧栓塞等处理,同时联合大剂量糖皮质激素和环磷酰胺治疗,以改善预后。     

嗜酸性粒细胞增多与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一组以血清中可检出ANCA为特征的坏死性血管炎,主要累及小血管,包括显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA).嗜酸性粒细胞是一种具有促炎和免疫调节等作用的多功能细胞,目前,嗜酸性粒细胞与ANCA相关性血管炎的关系逐渐得到学界...