合并自限性抗CASPR2脑炎的Morvan综合征1例报告

正莫旺综合征(Morvan syndrome)是一种罕见的免疫介导性神经系统疾病,其机制是自身免疫反应所形成的以抗接触蛋白关联蛋白2(CASPR2)抗体为主的抗神经元表面抗原抗体所导致的病变[1]。Morvan综合征可累及中枢神经、周围神经及自主神经系统,尤其可合并自身抗CASPR2免疫性脑炎[2]。本文报告昆明医科大学第一附属医院神经内科收治的1例合并自限性抗CASPR2脑炎的Morvan综合征患者,     

同种异体肝移植术后合并抗CASPR2抗体相关脑炎1例报告并文献复习

正肝移植是治疗晚期肝病的最佳方法之一,但肝移植术后神经系统并发症发生率为9%～42%,术后神经系统并发症常见的有脑血管疾病、中枢系统感染、渗透性脱髓鞘综合征、可逆性后部脑病综合征等~([1,2])。抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated proteinlike 2,CASPR2)主要表现为自身免疫性脑炎/边缘性脑炎和Morvan综合征,后者是一种罕见的疾病,包括自主神经损害、周围神经过度兴奋和中枢神经系统损害~([3])。但肝移植术后合并抗CASPR2抗体相关脑炎的病例尚未见报道,现将我院近期收治的1例患者报道如下。     

抗接触蛋白相关蛋白-2抗体自身免疫性脑炎研究进展

<正>既往认为电压门控钾通道(VGKC)复合物相关抗体多导致神经性肌强直、Morvan综合征(MoS)和边缘性脑炎,随着对自身免疫性抗体认识的加深,发现致病抗体并非是针对VGKC本身,而是针对VGKC复合物相关蛋白:富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)和接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)。CASPR2是轴突蛋白IV超家族的一种细胞黏附分子,表达CASPR2的自身抗体可导致一系列与年龄相关的、可治疗的     

精神分裂症少年女性患抗接触蛋白相关蛋白-2抗体相关脑炎1例

抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein-like 2, CASPR2)抗体脑炎常以精神障碍为首次发病症状, 多见于中老年男性, 而青少年女性患CASPR2抗体相关脑炎同时患精神分裂症鲜见报道。本文报告1例青少年女性患CASPR2抗体相关脑炎、卵巢囊肿和精神分裂症的个案, 因其临床症状的复杂性、病程轨迹的特殊性、诊疗过程的丰富性, 通过对发现、确诊、治疗该病例的过程描述, 以期增加医生对该类共病现象的诊疗经验, 提高对青少年患CASPR2抗体相关脑炎的重视。     

血清接触蛋白相关蛋白2抗体阳性的自身免疫性脑炎1例报告

<正>自身免疫性脑炎(AE)成为近年备受关注的一类脑炎,我们报道1例血清接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体阳性的自身免疫性脑炎患者的临床资料及诊治经过,希望通过对该患者的诊治,加深对CASPR2抗体阳性的自身免疫性脑炎的认识,提高诊治水平。1临床资料患者,女性,53岁,因"被发现意识模糊及左侧肢体活动减少6 h余"入院。入院前6 h被家人发现意识模糊,不认识楼层,不懂按电梯按钮,自言自语,对答不切题,不能理解他人讲话,同时表现出左侧肢体较右侧活动减少,伴尿失禁一次。入院后突发抽搐,双上肢屈曲,双下肢伸直,刺激无应     

抗接触蛋白相关蛋白-2抗体相关自身免疫性脑炎8例临床分析北大核心CSCD

目的分析抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin-associated protein-2,CASPR2)抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点,为临床诊断提供相应的参考依据。方法总结8例抗CASPR2抗体相关脑炎患者的临床资料并进行分析。结果本组8例患者,男4例,女4例,中位年龄33岁,主要临床症状包括癫痫发作(4/8)、睡眠障碍(4/8)、自主神经功能障碍(3/8)、肌肉酸痛及不自主跳动(2/8)、精神行为异常(2/8)。入院时mRS评分中位值为3.50(2.25,4.00)分。所有患者行自身免疫脑炎抗体检测,8例患者血清抗CASPR2抗体均为阳性,脑脊液中均为阴性,部分患者还合并其他类型抗体阳性。8例患者均给予一线治疗,其中1例(1/8)联合二线治疗,出院时多数患者(7/8)症状较前减轻、mRS评分较入院mRS评分降低(P<0.05),出院时患者mRS评分中位值为2.00(1.00,2.75)分。分别于出院3个月至5年时间进行随访,3例(3/8)患者完全缓解,3例(3/8)患者部分症状仍存在,1例(1/8)失访,1例(1/8)死亡。多数患者随访mRS评分较出院mRS评分降低,随访时mRS评分中位值为0.00(0.00,2.00)分,二者有统计学差异(P<0.05)。结论抗CASPR2抗体相关脑炎临床表现形式多样,临床常以周围神经高兴奋性、自主神经功能障碍、神经性疼痛、失眠为不同于其他类型脑炎的突出表现,血清抗体检测阳性率更高,合并其他类型自身抗体的患者往往病情更复杂。多数患者对一线免疫治疗敏感,远期预后较好。     

抗接触蛋白相关蛋白2抗体相关脑炎5例临床特点分析并文献复习

目的 探讨抗接触蛋白相关蛋白 2（CASPR2）抗体相关脑炎患者的临床特点、辅助检査、 治疗及预后情况。方法 对2018 年3 月至2020 年3 月淮安市第三人民医院神经内科连续收治的5 例 抗CASPR2 抗体相关脑炎患者临床资料进行回顾性分析并文献复习。结果 临床表现为边缘系统症状 5 例（癫痫发作3 例,精神行为异常1 例,认知障碍伴精神行为异常1 例）,边缘系统症状合并莫旺综合征 1 例,周围神经兴奋性增高合并自主神经功能障碍者2 例;MRI 示海马信号明显异常者2 例;1 例发现恶 性肿瘤;失眠5 例。均采用免疫治疗,随访3～14 个月,中位随访时间9 个月,4 例症状明显改善,合并肿 瘤的患者效果欠佳。结论 抗CASPR2 抗体相关脑炎主要表现为边缘系统症状、外周神经兴奋性增高、 自主神经功能障碍、失眠等,当出现上述表现,需考虑该疾病。通过抗体检测等早期确诊,免疫治疗及 抗癫痫等对症治疗,大多预后较好,合并肿瘤效果欠佳,部分患者可复发,并可能出现新的抗体。     

合并多种抗体阳性自身免疫性脑炎临床分析

目的总结自身免疫性脑炎合并多种抗神经元抗体阳性患者的临床特点及意义。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2015-01-2019-05确诊的7例合并多种抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床表现、实验影像学检查及治疗效果,并进行相关文献复习。结果255例自身免疫性脑炎患者仅出现7例合并多抗体阳性患者,其中4例抗NMDAR抗体阳性患者分别合并抗LGI1抗体、抗-Ma2、抗-Yo抗体阳性,2例抗GABABR脑炎分别合并抗Hu、抗amphiphsin阳性,1例抗LGI1脑炎合并抗Hu阳性。6例免疫治疗有效好转,1例对症治疗后好转,其中2例患者病情严重并于治疗后半年死亡,余5例均明显好转。结论多种抗神经元抗体阳性的自身免疫性脑炎并不多见,临床表现更复杂多样,极易引起误诊或漏诊。潜在肿瘤风险更大,合并的肿瘤类型可能更广泛,加重病情、增加复发率及病死率,需引起高度重视,全面的实验室检查及定期复查是必要的。     

关于中国抗γ-氨基丁酸B受体脑炎患者叠加多种自身抗体的临床分析

目的探讨中国抗γ-氨基丁酸B(GABA-B)受体脑炎患者合并多种抗神经元抗体及系统性自身抗体的临床意义。方法分析本院2015年1月-2019年1月诊断的抗GABA-B受体脑炎患者情况,并系统性检索同时期已发表的关于我国抗GABA-B受体脑炎患者临床研究文献,对其合并抗神经元抗体及系统性自身抗体情况及临床意义进行荟萃分析。结果 4年期间,本院共确诊4例抗GABA-B受体脑炎患者;对全国所有已发表的关于抗GABA-B受体脑炎患者的荟萃分析,共纳入确诊92例,中位年龄数为57岁(18～79岁),男性68例(73.9%),女性24例(26.1%);共29例(31.5%)患者检测到一种或多种叠加抗体,其中神经元抗体以抗Hu抗体最常见,11例(37.93%),其次为抗NMDAR抗体5例(17.24%),抗Ma2、Yo、CV2、CASPR2抗体各1例,系统性自身抗体以甲状腺相关抗体最为常见,占7例(24.14%)。叠加抗体组患者合并肿瘤占16例(55.2%),高于无叠加抗体组33.3%(P=0.04),其中以抗Hu抗体组合并肿瘤占比最高8/11例(72.7%)。所有入组患者随访时间为0.5～33个月,中位时间8个月,共死亡23例(25.56%),抗神经元抗体组病死率7/18,高于系统性自身抗体组2/11(P=0.036)。结论中国抗GABA-B受体脑炎患者合并其他自身抗体较常见,其中叠加抗神经元抗体提示合并恶性肿瘤可能性大,预后较差,病死率高;而合并的系统性自身抗体未发现与病情及预后的相关性。     

自身免疫性脑炎与睡眠障碍

自身免疫性脑炎与睡眠障碍关系密切。抗Ma2抗体介导的神经系统副肿瘤综合征可以导致发作性睡病和快速眼动睡眠期行为障碍。边缘性脑炎和Morvan综合征可以导致严重失眠及其他睡眠障碍,常伴抗电压门控性钾离子通道抗体(包括抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1抗体和抗接触蛋白相关蛋白-2抗体)阳性。中枢性低通气常见于抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者。阻塞性睡眠呼吸暂停、喘鸣和异态睡眠是抗IgLON家族蛋白5抗体相关脑病的常见表现。由此可见,睡眠障碍是自身免疫性脑炎的重要表现,免疫治疗有可能改善临床症状和预后。     

正确认识自身免疫性癫痫与自身免疫性脑炎的关系

自身免疫性癫痫与自身免疫性脑炎均是近年来随着神经免疫学发展而提出的临床新概念。对于伴有癫痫样发作、抗神经元抗体阳性的患者,诊断为自身免疫性脑炎还是自身免疫性癫痫,目前还存在争议和误区。由于二者存在部分共同的抗神经元抗体,且临床表现有一定重叠性,如癫痫的耐药性、合并认知功能损害等,常被临床所混淆,造成了不必要的过度抗癫痫治疗。笔者从二者临床概念、流行病学、发病机制及相关危险因素、临床表现、辅助检查、治疗和预后对二者区别和联系进行了释义。     

抗KLHL11抗体脑炎患者临床特征分析(附1例报告及文献复习)

目的 分析抗KLHL11抗体脑炎的临床特征。方法 收集1例以精神障碍、发作性嗜睡和症状性癫间为主要临床表现的抗KLHL11抗体脑炎患者的临床资料,结合复习相关文献进行分析。结果 本病例为老年女性,隐匿性出现精神障碍,随后逐渐出现发作性嗜睡和不典型的癫间症状。头颅MRI及其他常规检查均阴性,免疫学检查提示血清和脑脊液抗KLHL11抗体阳性,最终诊断为抗KLHL11抗体自身免疫性脑炎,给予免疫调节及抗癫间等治疗后症状明显改善。综合文献已报道的116例抗KLHL11抗体脑炎患者后发现,多数患者临床表现以共济失调、眩晕、复视、听力损失、耳鸣起病,少数患者表现为构音障碍、癫■、精神障碍、三叉神经病变、脊髓神经病以及颈肌萎缩,等。74.4%的抗KLHL11抗体脑炎患者合并有肿瘤,其中95.4%为生殖细胞肿瘤。总计63例患者提供了治疗效果,多数经免疫治疗后病情得到控制和改善。结论 抗KLHL11抗体脑炎是自身免疫性脑炎的罕见类型,临床表现多不典型,且头颅MRI无特征性表现,抗神经细胞抗体阳性有助于明确诊断。免疫治疗对缓解患者的临床症状、改善预后具有重要意义。     

莫旺综合征误诊为抑郁症1例

莫旺综合征(Morvan's syndrome)是由获得性神经性肌强直(肌肉不自主抽搐以及肌肉僵硬),肌无力,严重失眠,过度出汗和由脑病引起的意识模糊、幻觉和认知功能障碍组成的综合征,是一种罕见的自身免疫性脑炎,伴有抗电压门控钾通道(voltage-gated potassium channel,VGKC)抗体异常,抗VGKC抗体包括抗接触蛋白相关蛋白2(contactin-associated protein-like 2,CASPR2)抗体、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucin-rich glioma-inactivated 1 protein,LGI-1)抗体及其他抗体[1-2]。本病症状形式多样,易被临床医生忽视或误诊为抑郁障碍、睡眠障碍、代谢性疾病等,早期诊断与免疫治疗有助于改善预后。目前国内对本病研究较少。本文报道1例误诊为抑郁症的莫旺综合征患者临床资料及诊治经过,结合文献对该病进行复习,以提高临床医生对莫旺综合征的认识。     

抗Ma2抗体相关脑炎7例报告

<正>抗Ma2(即副肿瘤相关神经肿瘤抗原的一种)抗体相关脑炎是一种抗细胞内抗原抗体相关的自身免疫性脑炎,除认知功能下降、精神症状和癫痫等边缘叶脑炎(limbic encephalitis,LE)的典型临床表现外,还可有上位脑干和间脑功能障碍的症状,而且多与肿瘤发生密切相关~([1])。血清和(或)脑脊液Ma2-Ab阳性患者常并发肿瘤,最常见于睾丸肿瘤~([2])及     

多重抗神经元抗体阳性的神经系统副肿瘤综合征临床分析

目的探讨神经系统副肿瘤综合征患者出现多重抗神经元抗体的临床特征及潜在意义。方法检索2015年7月至2019年12月至宣武医院住院治疗并诊断为"神经系统副肿瘤综合征""癌性副肿瘤综合征""副肿瘤相关性周围神经病""边缘性脑炎"及"自身免疫性脑炎"的患者,筛选出两种或两种以上抗神经元抗体均为阳性的患者。结果在134例符合诊断的患者中,6例存在多重抗神经元抗体,包括抗Amphiphysin抗体合并抗γ-氨基丁酸受体B型(GABA_BR)抗体阳性2例[其中1例抗Hu抗体及抗谷氨酸脱羧酶(GAD65)抗体亦呈阳性],以及抗SOX1抗体合并抗Titin抗体阳性、抗Yo抗体合并抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性、抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体合并抗LGI1抗体阳性和抗Hu抗体合并抗Ri抗体阳性各1例。6例患者临床表现均符合副肿瘤综合征,4例为周围神经病或肌肉接头病(其中2例合并边缘性脑炎,1例合并亚急性小脑变性),另2例单纯表现为边缘性脑炎;2例对免疫治疗有效;3例明确诊断癌症,分别为乳腺癌、胆管癌、小细胞肺癌。结论多重抗神经元抗体的存在,可导致患者的临床表现复杂多样,免疫治疗可能有效。存在某种抗神经元抗体的患者即使无相应神经综合征,该抗体亦对恶性肿瘤有提示意义。     

自身免疫性脑炎临床鉴别诊断及治疗研究

目的分析自身免疫性脑炎的鉴别诊断及治疗措施。方法选取2015-01—2016-02我院治疗的病毒性脑炎患者为病毒性脑炎组,自身免疫性脑炎患者为自身免疫性脑炎组,每组50例,进行相关鉴别诊断;同时将自身免疫性脑炎患者按随机数字表法分为观察组(25例)与对照组(25例),观察组给予免疫球蛋白、激素治疗,对照组仅给予激素治疗。观察并比较自身免疫性脑炎的鉴别诊断及效果。结果自身免疫性脑炎组脑脊液蛋白质含量正常率(74.00%)、亚急性发作率(52.00%)、脑脊液与血清中抗NMDA抗体(54.00%)均高于病毒性脑炎组,影像学累及颞叶率(12.00%)低于病毒性脑炎组;观察组总有效率(84.00%)优于对照组(56.00%),差异具有统计学意义(P0.05)。结论自身免疫性脑炎大多亚急性发作,其脑脊液蛋白质含量基本正常,自身免疫性脑炎患者在脑脊液与血清中均存在不同程度的自身免疫性抗体,同时免疫球蛋白联合激素有更好的治疗效果。     

自身免疫性脑炎相关认知和癫痫精神障碍临床研究

目的评估自身免疫性脑炎(AE)患者相关临床疾病特点,增强对该病的认识。方法对2016年1月至2017年12月期间在佛山市第三人民医院诊断为AE患者的临床特点、实验室检查、影像学检查、脑电图检查、简明智能量表(MMSE)、简明精神病评定量表(BPRS)评分以及治疗和预后进行分析。结果抗NMDAR脑炎患者27例,抗LGI1脑炎患者1例,抗CASPR2脑炎患者2例。以癫痫为主要表现者2例(抗NMDAR脑炎患者),以精神障碍为主要表现者1例(抗NMDAR脑炎患者),以精神障碍/癫痫为主要表现者9例(抗NMDAR脑炎患者8例,抗CASPR2脑炎患者1例),以精神障碍/认知功能障碍为主要表现者13例(抗NMDAR脑炎患者),以精神障碍/癫痫/认知功能障碍为主要表现者5例(抗NMDAR脑炎患者3例,抗CASPR2脑炎患者1例,抗LGI1脑炎患者1例)。14例患者头颅MRI检查异常。24例脑电图检查异常。简明智能量表平均分为18.87±4.93,阳性率76.6%。简明精神病评定量表阳性率83.3%,单因素方差分析显示,BPRS各因子之间比较差异有统计学意义,而且以焦虑抑郁、思维障碍分值较高。24例患者使用AEDs联合免疫球蛋白治疗,6例患者合并免疫抑制剂治疗。治疗后症状明显缓解的患者28例,其中26例症状完全缓解,2例症状部分缓解。结论 AE以精神障碍、癫痫发作和认知功能障碍为主要特点,患者症状表现、头颅影像学、脑电图特点、简明智能量表和简明精神病评定量表评分都有独特的特点。对于该病,早期诊断并选择合适的药物及早治疗,可有效改善患者预后。     

以单侧肢体无力起病的不典型抗NMDA受体脑炎1例报告

<正>抗NMDA受体脑炎(Anti-NMDA receptor encephalitis)是与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDA受体)抗体相关的自身免疫性脑炎~([1]),于2007年被Dalmau等首次报道~([2]),随着对该病认识的深入,临床发现率逐渐增多,但对于具有不典型临床表现的病例仍易漏诊误诊,现报道1例以单侧肢体无力起病,早期抗体检测阴性的不典型抗NMDA受体脑炎患者,旨在加强临床对该类患者的早期认识,以免延误病情,影响患者预后。1病例资料     

自身免疫性脑炎患者并发抑郁综合征的研究进展

自身免疫性脑炎泛指一类免疫反应介导的脑炎，由特殊抗体介导的为新型自身免疫性脑炎。精神障碍作为自身免疫性脑炎患者的主要表现之一，受到了广泛的关注，而抑郁综合征作为精神障碍的一种表现，临床中并不少见，但与其相关的诊断、治疗及预后等研究却较少。为丰富临床医师对自身免疫性脑炎患者抑郁综合征的认识，本文从抑郁综合征在自身免疫性脑炎中的患病率、发病机制、诊断、治疗及其预后方面进行综述。     

重叠抗体自身免疫性脑炎的研究进展

近年来对于重叠抗体自身免疫性脑炎的报道越来越多,其重叠抗体形式多种多样.常见重叠形式为自身免疫性脑炎叠加神经胶质抗体、自身免疫性脑炎与其他全身性自身免疫性疾病并存、自身免疫性脑炎相关重叠抗体,但各类型的临床意义尚未明确.文中收集国内外对重叠抗体自身免疫性脑炎的研究现状,对该类脑炎可能的发病机制、重叠类型、临床表现特点及...