天疱疮和大疱性类天疱疮共存

作者报告3例天疱疮和大疱性类天疱疮共存的患者。每一病人在血清中有天疱疮和大疱性类天疱疮的抗体,直接免疫荧光检查发现在棘层细胞间隙和基底膜带区有IgG的存在。例1:女性84岁,病期4个月,广泛出现大疱性损害,部分大疱为松弛性,易溃破并向周围发展;另外部分为紧张性和出血性大疱。伴有瘙痒和灼热感。一般临床检查和常规化验无特殊发现。对3个水疱进行了组织学检查,符合天疱疮和大疱性类天疱疮表现。荧光抗体检查在天疱疮和大疱性类天疱疮损害中均有IgG存在。用大量强的松(70毫克/天)治     

儿童大疱性类天疱疮

报告1例儿童大疱性类天疱疮.患儿男,18个月.2个月前躯干和双下肢皮肤出现紧张性水疱、大疱,尼氏征阴性,外用糖皮质激素治疗效果不佳.皮损组织病理检查示表皮下水疱;卣接免疫荧光示:lgG、C3沉积于基膜,间接免疫荧光示抗表皮基膜抗体阳性.诊断为儿童大疱性类天疱疮,予以口服泼尼松治疗后痊愈.     

CD30+皮肤T细胞淋巴瘤并发大疱性类天疱疮

报告1例CD30+皮肤T细胞淋巴瘤并发大疱性类天疱疮.患者男,77 岁.因躯干四肢皮疹伴偶痒3 个月入院.皮损和淋巴结组织病理及免疫组化检查提示CD30+皮肤T细胞淋巴瘤.患者在入院期间出现局限性水疱,组织病理及免疫荧光检查证实为大疱性类天疱疮.给予泼尼松30 mg/d 口服;重组人干扰素α-2b 300万U 肌内注射,隔日1 次,皮损较前减轻.     

大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮

通过大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间的比较,发现大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间存在相关性,表现在好发人群均为老年人、存在相同致病抗体、两者可同时合并肿瘤、间接免疫荧光显示致病抗体沉积在表皮侧等方面。近年来生物制剂如抗CD20抗体利妥昔等应用于大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮的临床治疗,具有一定疗效。瘢痕性类天疱疮的黏膜受累机制与大疱性类天疱疮180及层粘连蛋白332等自身抗体有关,发病机制尚待进一步研究。     

扁平苔藓类天疱疮1例

报告1例扁平苔藓类天疱疮.患者男,36岁.因四肢紫红色扁平丘疹2个月,起水疱半个月就诊.皮肤科检查:四肢广泛分布紫红色扁平丘疹,上覆少许鳞屑;在红斑基础上及正常皮肤上散在分布米粒至黄豆粒大水疱,疱壁紧张,疱液清,尼氏征(-).皮损组织病理检查:兼具扁平苔藓及类天疱疮组织学改变.直接免疫荧光示表皮基膜C3强阳性;IgM、IgA、IgG弱阳性呈线状沉积.结合临床和组织病理检查符合扁平苔藓类天疱疮诊断.该病应与大疱性扁平苔藓及大疱性类天疱疮等鉴别.     

胫前大疱性表皮松解症并发落叶型天疱疮1例

报告胫前大疱性表皮松解症并发落叶型天疱疮1例。患者男,64岁。全身红斑、瘙痒1年,出现松弛性水疱、糜烂、结痂5个月。患者自10岁始四肢出现瘙痒性疱疹,渐形成红色瘢痕,并持续至今。皮损组织病理检查：大疱处示棘层上部大疱,疱中有嗜酸性纤维蛋白网、大量中性粒细胞及棘层松解细胞;胫前处皮损示表皮下裂隙性水疱,较多成纤维细胞和结缔组织。间接免疫荧光检查抗表皮细胞间基质抗体（＋）,滴度为1：40。     

儿童大疱性类天疱疮1例

报告1例儿童大疱性类天疱疮,患儿女,8岁,2月前躯干、四肢皮肤出现红斑、水疱、大疱,尼氏征阴性。皮损组织病理检查示:表皮下水疱,疱腔内有嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润;直接免疫荧光示:IgG、C3线状沉积于基底膜带。诊断为儿童大疱性类天疱疮,静注甲强龙治疗后效果良好,随访至今未复发。     

大疱性类天疱疮并发原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤

报告1例大疱性类天疱疮并发原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤.患者男,80岁.全身水肿性红斑伴水疱、大疱,诊断为大疱性类天疱疮.在发病7个月后,右胫前出现多个暗紫红色结节,逐渐增多、增大,并扩展至右股内侧和背部.皮损组织病理检查示真皮全层及皮下脂肪小叶弥漫致密的淋巴细胞浸润,可见多数淋巴细胞体积增大,形态不规则,核大深染,可见核分裂相.免疫组化染色:CD20( ),bcl-2( ),bcl-6( ).诊断:原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤.在肿瘤出现后1个月,患者大疱性类天疱疮的病情出现反复,通过CHOP方案治疗,病情明显好转.     

应用环孢素治疗大疱性皮肤病14例分析

为分析单独使用环孢素治疗大疱性皮肤病的疗效及安全性,对14例天疱疮及大疱性类天疱疮患者,单独使用环孢素3～5 mg/(kg·d)治疗,疗程4个月～3年3个月.结果:1例痊愈,11例完全控制,1例未能控制,1例因肺感染停药.8例患者在治疗过程中出现不同程度的不良反应.     

银屑病并发免疫性大疱性皮肤病11例临床分析

目的:对银屑病并发免疫性大疱性皮肤病患者的临床相关因素及其临床特征进行回顾性分析.方法:收集11例银屑病并发免疫性大疱性皮肤病患者资料,对其临床特征、大疱病的诱发因素、免疫病理以及治疗等方面进行回顾性分析;并对部分患者的特异性致病性抗体进行检测.结果:11例患者中1例为女性,10例为男性,平均年龄(70.55±11.08)岁.患者在银屑病发生后平均(15.36±9.19)年出现大疱性皮肤病;4例患者在出现大疱病前有明确的窄谱中波紫外线(NB-UVB)照射史.7例患者并发天疱疮,4例并发类天疱疮.7例天疱疮患者中4例免疫荧光检查阳性,而阴性的2例患者中外周血检出高滴度抗Dsg1抗体,另有1例结果不详;4例类天疱疮患者中3例患者免疫荧光检查阳性,2例患者抗BP180抗体阳性.这些患者应用小剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂,对并发的免疫性大疱病均有较好疗效,对原有的银屑病亦有一定的疗效.结论:银屑病并发免疫性大疱性皮肤病临床上较为罕见,对该病的正确认识,有助于早期合理的临床治疗,尽早控制病情.     

婴儿大疱性类天疱疮

报告1例婴儿大疱性类天疱疮。患儿女,6个月。皮肤科检查:躯干及四肢多发红斑、水疱和大疱。皮损组织病理检查:真皮浅层血管及胶原间大量嗜酸性粒细胞浸润,直接及间接免疫荧光均可见基膜带免疫球蛋白(Ig)G带状沉积,疱病自身抗体提示抗大疱性类天疱疮(BP)180抗体明显升高。诊断:婴儿大疱性类天疱疮,予糖皮质激素治疗有效。     

3个月婴儿的弥漫性大疱疹

作者报导1例男性3个月婴儿的大疱性类天疱疮(BP).患儿于1月前接受三联疫苗(DPT)注射及口服脊髓灰质炎病毒免疫,3天后出现进行性弥漫性大疱疹,开始在膝后、颈部为小丘疹,随后累及手足,并出现水疱、大疱及脓疱,几天内疱疹消失,代之以红斑鳞屑.腹部可见直径约1cm的环形斑块,背部亦见类似皮疹,骶部及腹股沟皮疹稀少.经外用皮质类固醇14天后手、大腿及腹股沟等处出现广泛的水疱、大疱、脓疱和感染皮损.患儿入院时有营养不良、皮肤干燥性鳞屑及表浅的糜烂,皮损近于痊愈,遗留散在性色素减退斑.     

儿童大疱性类天疱疮2例

报告2例儿童大疱性类天疱疮,都是以面部先发皮疹,但临床表现迥异,1例表现类似脓疱疮,另一例酷似儿童线性IgA大疱皮病。两例患者均经组织病理和免疫荧光确诊,对皮质类固醇激素治疗敏感,停药后分别随访1年和3个月无复发。儿童大疱性类天疱疮临床表现不典型,但预后较成人好。     

激素联合环孢素治疗寻常型银屑病伴发大疱性类天疱疮1例并文献复习

银屑病和大疱性类天疱疮是有显著临床及病理特征的慢性炎症性皮肤病,二者同时发生在同1例患者身上却不多见,在治疗上存在矛盾。笔者应用激素联合环孢素治疗1例寻常型银屑病病史10余年后伴发大疱性类天疱疮的患者,并随访近1年,至投稿时环孢素已停用4个月,激素减量至阿赛松4 mg/d,未见大疱性类天疱疮复发,未见红皮型或脓疱型银屑病出现,寻常型银屑病在停用环孢素后2周后稍有出现。     

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病.常累及老年人,儿童少见.儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道.儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查.在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似.     

大疱性类天疱疮患者发根毛囊中抗体的检测

目的：通过检测大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中大疱性类天疱疮抗体的沉积情况,建立一种快捷、损伤小的检测大疱性类天疱疮的方法。方法：直接免疫荧光方法测定35例大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中类天疱疮抗体的沉积,10例健康人及20例天疱疮病人头发作为对照。结果：35例大疱性类天疱疮患者的毛发,其中阳性28例,阴性7例,阳性率80%;类天疱疮IgG和C3在毛囊表皮下的外毛根鞘外层与结缔组织鞘之间呈明显的线状沉积。10例正常人及20例天疱疮患者均无线状沉积。结论：本实验方法简单、快速、敏感,且具有较高特异性,有可能成为诊断和鉴别诊断大疱性类天疱疮的一种有效的方法。     

病情与外周血嗜酸粒细胞计数平行的大疱性类天疱疮一例

报告1例病情与外周血嗜酸粒细胞计数相平行的大疱性类天疱疮.患者男,65岁.全身泛发红斑、水疱1个月,加重15天.皮肤科检查:皮损泛发头面颈、躯干、四肢及会阴部,基本损害为正常皮肤或红斑基础上出现大小不等的水疱,疱液为草黄色,散在红色糜烂面,尼氏征阴性,部分皮损表面敷以灰褐色痂片,以胸背部、四肢尤为严重.组织病理、直接免疫荧光、间接免疫荧光及盐裂皮肤直接免疫荧光检查结果符合大疱性类天疱疮.入院后依据病情变化,先后给予3次糖皮质激素冲击治疗,治疗过程中,定期监测血常规,提示外周血嗜酸粒细胞计数随病情波动.     

PD-1抑制剂治疗原发性肝癌出现大疱性类天疱疮一例

47岁男性患者,躯干、四肢皮损伴瘙痒2个月。患者1年前因原发性肝癌行信迪利单抗免疫治疗,2个月前躯干、四肢出现红斑、水疱。右下腹红斑组织病理检查示表皮下水疱,左大腿红斑直接免疫荧光示Ig G沿基膜带沉积。血清BP180抗体> 200 RU/ml。诊断：大疱性类天疱疮。予甲泼尼龙40mg/d静脉滴注,辅以卤米松乳膏外用,经治疗红斑变暗,水疱干涸、结痂。     

循环血液中基底细胞层抗体的大疱性类天疱疮

本文报告1例大疱性类天疱疮(BP)患者,血中检测到抗基底细胞层抗体.患者女,74岁,就医前1个月前臂出现瘙痒性红斑,随后扩及躯干和四肢.体检:躯干及大腿见水疱及糜烂面,粘膜未受累.腋窝及腹股沟淋巴结肿大.血白细胞计数10.5×10~?/L,嗜酸粒细胞显著增多(71%).尿常规、血清电解质、血清总蛋白、血清蛋白电泳、血清免疫球蛋白及补体含量均正常.右腹股沟淋巴结活检未见非典型的细胞.左大腿大疱损害皮肤活     

瘢痕性类天疱疮1例

目的探讨瘢痕性类天疱疮的临床特点、诊断和治疗.方法回顾性分析1例瘢痕性类天疱疮患者的诊断和治疗经过.结果本例患者主要表现为唇黏膜、口腔及下咽部肉芽组织增生,睑球结膜粘连,皮肤、外阴、肛周未见皮损.诊断主要依据临床表现和病理检查及直接免疫荧光检查.治疗上首选氨苯砜,其次为各种免疫抑制剂和糖皮质激素.结论瘢痕性类天疱疮应该早期诊断,早期用药控制瘢痕的形成,提高患者生活质量.