原发性皮肤淀粉样变性

组织病理特征图1A为苏木精-伊红染色,组织病理表现为表皮角化过度,颗粒层和棘层肥厚,表皮突延长,真皮乳头内可见嗜酸性、无定形、含裂隙的团块状物质沉积,其中间杂真皮浅层血管周围存在灶状分布的淋巴细胞和散在的噬黑素细胞浸润.图1B为刚果红染色,显示真皮乳头内的无定形、团块状物质被刚果红染成砖红色,其下方的真皮组织染色较淡.     

原发性结节型皮肤淀粉样变性

报告1例原发性结节型皮肤淀粉样变性。患者男,41岁,双侧鼻孔缘下斑块、结节4年就诊,无自觉症状。组织病理检查:表皮基底细胞轻度液化变性,真皮浅、深层及皮下组织胶原纤维间可见嗜酸性物沉积,血管壁见类似改变。结晶紫和刚果红染色阳性,PAS染色弱阳性,偏振光显微镜下呈苹果绿双折光。诊断:原发性结节型皮肤淀粉样变性。     

原发性系统性淀粉样变性1例

患者男,57 岁.因乏力3 年、加重半年,黄疸1 个月伴多发性皮下结节半个月入院.患者3 年前无明显诱因出现乏力,体力下降,余无不适,一直未诊治.半年前自觉上述症状加重,活动后出现胸闷,气短,心慌,无胸痛、晕厥等症状,伴腹胀、双下肢水肿,夜间常难以平卧入睡.1 个月前出现皮肤巩膜黄染,伴口干、多饮症状,半个月前渐出现全身隆起性皮下结节,无压痛、红肿、瘙痒,于多家医院就诊,均未能明确诊断,为进一步诊治,于2010 年1 月21 日来我院就诊,门诊以“多系统损害原因待查”收入院.患者无骨痛、关节痛,双下肢无水肿.起病以来精神差,饮食睡眠尚可,二便正常,体力下降,体重近2 个月下降约4 kg.2008 年发现腰椎间盘突出.2007 年9 月曾行“胆囊切除术”.家住湖北血吸虫疫区.吸烟、饮酒15 年,日均吸烟20支,白酒250 mL.否认肝炎、结核病史.     

泛发性皮肤淀粉样变性一例

临床资料患者,男,41岁。因全身对称性角化性丘疹、结节伴瘙痒6年,于2011年11月来我院就诊。6年前患者在工厂做工接触纸箱后躯干、四肢出现对称性角化性丘疹,伴瘙痒,病情逐渐加重,皮损范围扩大。曾于当地多家医院就诊,给予口服、外用药物(具体不详)治疗,瘙痒有所缓解,但每年7、8月份加重;近3年来患者在皮具厂做压膜工作后,瘙痒更为     

原发性皮肤结节型淀粉样变性

报告1例原发性皮肤结节型淀粉样变性.患者男,67岁.皮损表现为右足拇趾孤立的深红色结节,表面光滑分叶,有柔韧感.组织病理检查示真皮乳头增宽,其间有不规则形嗜伊红均质样物质团块,刚果红染色、甲基紫染色(+),结合患者临床表现和组织病理特点及特殊染色结果,诊断原发性皮肤结节型淀粉样变性.     

色素异常性皮肤淀粉样变性1例

患者女,21岁.因颈部、躯干、四肢密集丘疹伴色素减退斑13年就诊.患者13年前患者无明显诱因颈部出现密集红色丘疹,消退后遗留点状白斑,随后躯干、四肢等处陆续出现点状色素减退斑,同时全身皮肤变黑、变厚,偶有轻度瘙痒.2000年于某医院行皮肤病理学检查诊断为"色素减退性白斑",未系统治疗.9年前日晒部位如前臂、小腿、颈部出现红斑、丘疹、水疱,轻度瘙痒,以"日光性皮炎"、"湿疹"治疗可治愈,皮疹逐年复发、加重.否认其他疾病病史,无药物过敏史及家族遗传病史.     

恶性黑棘皮病并发皮肤淀粉样变性1例

患者男,77岁.因全身皮肤变黑1年,于2007年5月9日住院.1年前患者无意中发现背部皮肤变黑,无自觉症状,随后面部、耳郭、颈部、项部、双髋部及骶尾部皮肤亦逐渐变黑;双手足皮肤变黑,角质层肥厚,质地柔软.大部分皮损无自觉症状,腰部皮损偶有瘙痒.未接受过任何治疗.自发病以来,无发热.     

结节性皮肤淀粉样变性1例

患者女,48岁。右胸部丘疹和结节4年。皮损组织病理示:真皮乳头、网状层、皮下组织及血管周围见大小不一均质性团块样物质沉积,刚果红染色示:橙红色阳性。诊断:结节性皮肤淀粉样变。     

大疱性皮肤淀粉样变性1例

报道1例大疱性皮肤淀粉样变性。患者，男，40岁。双上肢、背部出现针尖至粟粒大小的丘疹，未见水疱。病理证实大疱性皮肤淀粉样变性。     

皮肤淀粉样变性并发鳞状细胞癌1例

患者男,79岁.因双小腿弥漫性斑块10 余年,左踝部肿块1 个月,表面糜烂、溃疡2 周于2009 年7 月6 日收入外科病房.患者10余年前发现双小腿出现斑块,在我院门诊诊断为皮肤淀粉样变性,外用卤米松软膏及1%维A 酸霜软膏治疗后皮损明显缓解.2005年3 月,患者因前列腺增生进行前列腺电切术,组织病理诊断为前列腺癌,术后采取内分泌治疗.1个月前无明显诱因左侧踝部出现一4.0 cm × 3.7 cm 肿块,轻触后表面破溃,渗出,伴疼痛,为明确诊断收入住院.     

Anosacral cutaneous amyloidosis: a study of 10 Chinese cases

BACKGROUND: Primary cutaneous amyloidoses are rare in Western countries, but are relatively common in Taiwan. Anosacral cutaneous amyloidosis is a rare type of primary cutaneous amyloidoses, first reported in Japanese patients. PATIENTS/METHODS: In the present study, we investigated the age of onset, sites of involvement, associated systemic diseases, and histopathological findings in 10 cases of anosacral cutaneous amyloidosis seen during the past 27 years. RESULTS: In previous reports the aetiology of anosacral cutaneous amyloidosis was thought to be a senile change, but half of our patients developed the disease before the age of 60 years. Based on our histopathological findings, apoptosis may be the initial event causing amyloid deposition, although the precise mechanism causing apoptosis needs further investigation. Three patients were found to have diabetes mellitus, but any relationship to anosacral cutaneous amyloidosis is unclear. CONCLUSIONS: No cases of this cutaneous disorder have been reported in the Western literature; there seems to be a racial difference accounting for the disease, although the precise factor is not clarified yet. The disease could easily be misdiagnosed as lichen simplex chronicus, postinflammatory hyperpigmentation or tinea cruris; therefore, a thorough history, a careful physical examination and a skin biopsy is needed to establish a firm diagnosis.     

原发于头皮的皮肤淀粉样变一例

原发性皮肤淀粉样变皮损常见于双侧胫前、背部及大腿,也可见于阴茎及面颈部,原发于头皮者少见,诊治具有一定的难度。现报道1例我科诊治原发于头皮的皮肤淀粉样变患者。给予0.1%维A酸外用头皮,治疗2个月,皮损变化不明显,瘙痒缓解,目前进一步随访中。     

52例原发性皮肤淀粉样变病因分析

目的：明确原发性皮肤淀粉样变患者发病相关因素。方法：对2018年3月至2019年1月我院52例原发性皮肤淀粉样（PCA）变患者及104名正常对照的资料进行分析。结果：多因素 Logistic回归分析显示原发性皮肤淀粉样变的发病因素中日光暴晒、搔抓、过敏为危险因素,OR值分别为3.044,9.254,4.653,P均<0.05。合并疾病中,湿疹、荨麻疹、过敏性鼻炎发病率在PCA患者与104名健康正常对照间比较,差异有统计学意义（P<0.05）。结论：日光暴晒、搔抓、过敏与原发性皮肤淀粉样变的发病有关,患者易合并湿疹、荨麻疹、过敏性鼻炎。     

Nodular localized primary cutaneous amyloidosis: a long-term follow-up study

We present long-term follow-up data on patients with nodular localized primary cutaneous amyloidosis (NLPCA) seen at the St John's Institute of Dermatology between 1968 and 1999. This is the largest clinical follow-up study of this type of amyloid to date. Based on these cases we estimate the rate of progression of NLPCA to systemic amyloidosis to be only 7%, much lower than the 50% rate currently quoted in the literature.     

结节性皮肤淀粉样变一例

患者,男,46岁。左侧鼻唇沟、鼻翼及下颌结节1年。皮肤组织病理：真皮内可见大量嗜酸性、无定形物质沉积,甲紫染色和刚果红染色均阳性。诊断：结节性皮肤淀粉样变。给予复方倍他米松局封后结节缩小。     

Extensive nodular cutaneous amyloidosis: an unusual presentation

Amyloidosis is characterized by the deposition of a group of unrelated proteins leading to changes in tissue architecture and function. The nodular variant is the rarest form of the cutaneous amyloidoses. We report a patient with localized nodular amyloidosis without systemic amyloid involvement or paraproteinaemia after 6 years of follow-up. The unusual aspects of our case were a plaque presentation rather than nodular, and the disseminated pattern observed.     

点阵CO2激光治疗原发性皮肤淀粉样变病疗效评价

目的：评价点阵CO₂激光治疗原发性皮肤淀粉样变病的疗效。方法：采用点阵CO₂激光治疗躯干及四肢原发性皮肤淀粉样变病，60～80 mJ/脉冲,每4周1次，共治疗3次。根据皮损大小、色素沉着及瘙痒对皮损进行评分。结果：共收集2017年12月至2018年12月10例患者，其中苔藓样淀粉样变性4例，斑状淀粉样变性6例。皮损大小、色素沉着及瘙痒由治疗前的36分，35分，38分下降至9分,12分，4分。三次治疗后的总有效率为100%，显效率为90%。未出现严重不良反应。结论：点阵CO₂激光治疗原发性皮肤淀粉样变病安全有效。     

皮肤异色病样淀粉样变病二例

患者1,男,49岁,病程9年;患者2,女,21岁,病程3年。两例患者均表现为全身弥漫性色素沉着夹杂点状白斑,伴苔藓样丘疹,偶有水疱。家族中无类似病史。组织病理示：真皮乳头层淀粉样物质沉积。