原发性巨球蛋白血症

１概述原发性巨球蛋白血症又称华氏巨球蛋白血症（ＭＧＷ）,为源自Ｂ淋巴细胞且具有合成和分泌ＩｇＭ能力的淋巴样浆细胞等恶性增殖所致的一种疾病。好发于老年人,男性多见。病程进展分两种,良性进展者生存期可达１０年以上（为本病常见类型）,少数恶性进展者生存期为...     

原发性巨球蛋白血症二例误诊分析

1 病例资料[例1] 男.71岁。主因发作性头晕、耳鸣、视物不清、牙龈出血6年,加重半月入院。病程中曾因突发性耳聋在耳科治疗;亦因皮肤反复出血点.拟诊为原发性血小板减少性紫癜行对症治疗。查体:贫血貌.全身浅表淋巴结未触及.全身皮肤有散在出血点,牙龈有出血。心肺未见异常,肝脾未触及。眼底检查:视网     

原发性巨球蛋白血症一例误诊分析

【病例】男，50岁，因反复发作心慌、胸闷半月，于1994年1月8日第1次入我院治疗，心电图检查示：预激综合征并室上性心动过速（室上速），经用异搏定静脉注射后，室上速消失。查体：发现病人腹股沟、腋窝、锁骨上、颈部浅表淋巴结均有不同程度肿大，无压痛，肝脾助下未触及。血     

原发性巨球蛋白血症转变为非霍奇金淋巴瘤一例

患者 ,男 ,6 7岁。因反复鼻出血、牙龈出血 4年余 ,于1995年 5月 2 2日入院。患者自 1991年 3月起无明显诱因出现鼻出血、牙龈出血 ,但休息后能自行止血。 1992年 5月在外院查血常规示贫血 ,行骨髓穿刺检查发现淋巴细胞比例增高。 1994年 11月起鼻出血、牙龈出血加重 ,并出现头昏、乏力。 1周前在我院门诊检查 ,Ｈｂ 4 3ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 12 .6× 10 9 Ｌ ,中性粒细胞 0 .5 4 ,淋巴细胞 0 .4 2 ,单核细胞 0 .0 4 ,ＢＰＣ 114× 10 9 Ｌ ,收入病房。患者以往体健 ,无手术外伤史 ,无药物过敏史。入院体检 :全身皮肤黏膜未见出血点及瘀斑 ,浅表淋…     

原发性巨球蛋白血症的诊治进展

原发性巨球蛋白血症（WM）是一种原因未明的B淋巴细胞起源的恶性增殖性疾病,以具有合成和分泌免疫球蛋白M（IgM）能力的淋巴细胞样浆细胞骨髓浸润为特征。目前WM仍是一种难以治愈的疾病,其发病率近年来有上升的趋势,现就WM诊断和治疗的最新进展综述如下。     

原发性巨球蛋白血症一例

1临床资料患者女,67岁。因头昏、胸闷、视物模糊、双下肢水肿一月余于2001年11月6日入院。3年前发现糖尿病。体检:体温36.4℃,血压17.3/8.0 kP(130/60 mmHg)。贫血貌、双下肢凹陷性水肿。两侧颈部淋巴结肿大,左右各4~5个,黄豆至蚕豆大小质硬,无压痛。心律齐,心率90次/分,无病理     

巨球蛋白血症1例

1　病例报告女 ,6 0岁。于 2 0 0 2 - 10 - 16入院 ,贫血貌 ,淋巴结肿大 ,肝脾大 ,免疫球蛋白 Ig M增高。骨髓中可见 3.5 %的浆细胞样的淋巴细胞即淋 -浆细胞 ,红细胞呈缗钱状排列。余各系比例形态大致正常。结合临床分析符合巨球蛋白血症。2　讨论本病较少见 ,应与骨髓瘤细胞相区别。巨球蛋白血症的骨髓象是骨髓中出现淋 -浆细胞浸润 ,而多发性骨髓瘤的骨髓象是骨髓中骨髓瘤细胞浸润 ;巨球蛋白血症很少有溶骨性病变 ,而骨髓瘤病则有典型多发性溶骨性损害易发生病理性骨折。巨球蛋白血症本周蛋白试验多为阴性。骨髓瘤病大量轻链自肾脏排出…     

真菌性心内膜炎6例临床分析

目的 探讨真菌性心内膜炎（FE）的临床特点，以提高对FE的认识。方法 分析我院确诊的6例FE的临床资料。结果 ①6例患者中，4例男性，病程15d～9个月；②3例患者存在心脏基础病，风湿性心脏病2例，先天性心脏病换瓣术后1例，另系统性红斑狼疮（SLE）2例；③易患因素：长期使用广谱抗生素（5例次）、糖皮质激素使用（3例次）、狼疮活动（2例次）、心脏手术、呼吸机相关性肺炎、真菌性皮炎等（各1例次）；④主要临床表现为发热（6／6）、栓塞（5／6）；超声心动图（UCG）检出瓣周漏及瓣周积脓1例、赘生物5例，并且所有赘生物最大直径均≥1．2cm；⑤6例患者共检出致病真菌7株，其中念珠菌最多（4株），另有毛霉、隐球菌及青霉（各1株）；⑥2例SLE患者接受了单纯抗真菌药物治疗，1例好转，1例死亡；另4例患者均接受了手术和药物联合治疗，痊愈2例，复发后死亡2例；结论 FE是严重的深部真菌感染之一，多数患者存在诱因及基础疾病，临床表现具有起病隐匿、病程长、赘生物体积大、栓塞发生率高等特点，早期诊断及内外科联合治疗有利于改善预后。     

原发性胆囊癌27例临床分析

目的　探讨原发性胆囊癌的发病与诊断。方法　对 2 7例原发性胆囊癌临床资料进行回顾分析。结果　 2 7例中男 10例 ,女 17例 ,男女之比为 1∶1.7,5 0岁以上 2 0例 (74 .1% ) ,合并胆囊结石 17例 (6 3.0 % ) ,有胆囊息肉病史 8例 (2 9.6 % )。术前B超、CT和MRI诊断符合率分别为 70 .4 % (19/ 2 7)、81.8% (9/11)和 10 0 % (4 / 4 )。结论　原发性胆囊癌好发于 5 0岁以上女性 ,发病与胆囊结石、炎症、息肉有关。B超、CT、MRI是重要的检查方法。     

原发性纵隔肿瘤124例临床分析

目的:总结原发性纵隔肿瘤的诊治经验.方法:回顾性分析124例原发性纵隔肿瘤的临床资料.结果:根据病史、体格检查,结合X线胸片、胸部CT、磁共振成像等术前确诊98例(79.0%).手术治疗118例(95.2%)均获确诊,治愈110例(88 7%),死亡3例.随访期间无复发病例.结论:病史、体格检查与影像学检查相结合是原发性纵隔肿瘤的主要诊断手段;手术治疗是有效的治疗方法,尽早手术治疗效果良好.     

老年原发性甲状腺机能减退症58例临床分析

目的 探讨老年原发性甲状腺机能减退症误诊原因。方法 对58例老年原发性甲状腺机能减退患者的临床资料进行回顾性分析。结果 老年原发性甲状腺机能减退症的症状、体征及一些实验室检查不典型。常延误治疗。该组误诊32例（55％），其中误诊为冠心病8例，急性心肌梗死3例，肝硬化5例，脑梗塞3例，特发性水肿5例，糖尿病2例，老年痴呆4例，肾病综合症2例。结论 甲状腺功能检测是发现该病和早期治疗的关键。     

原发性肾上腺皮质功能减退症20例临床分析

目的 探讨原发性肾上腺皮质功能减退症的临床特点及诊疗措施。方法 对20例原发性肾上腺皮质功能减退症患者的临床资料进行回顾性分析。结果 20例患者中13例为结核性，5例为特发性，2例为肾上腺切除术后；临床表现中以皮肤色素沉着较特异；非特异性症状出现早，且较常见。确诊有赖于皮质醇测定及快速促肾上腺皮质激素兴奋试验，其他激素及生化指标也有改变。结核性患者肾上腺CT以增生、钙化为主要表现。结论 确诊后给予泼尼松替代治疗，应激状态下应加大剂量，避免发生危象。     

肝脏原发性癌肉瘤3例并文献复习

目的：探讨肝脏原发性癌肉瘤的临床特点、诊断、治疗策略和预后。方法：报告3例肝脏原发性癌肉瘤的详细临床资料并复习相关文献。结果：3例患者均为男性,年龄13-52岁,临床症状无特异性。腹部CT、超声和核磁共振检查均提示肝脏占位性病变。经手术及肝脏穿刺活检病理诊断,病变均符合肝癌肉瘤。结论：原发性肝脏癌肉瘤临床极少见,病变恶性程度高,手术效果差,对化疗不敏感,易转移复发,预后差。其诊断的确立需结合病史,肿瘤标志物、影像学检查和组织病理,尤其是免疫组化染色有助于明确诊断。临床需与其他肝脏占位性病变进行鉴别。     

不典型急性布氏杆菌病6例临床分析

布氏杆菌病是由布鲁氏菌引起的人、畜共患传染病,可呈现多系统损害,常见表现包括间歇性发热、关节疼痛、肝脾肿大及淋巴结肿大等.我国主要见于牧区,但近年来在大城市出现非流行的散发病例,有增多的趋势,且临床表现不典型,极易被误诊.本文针对北京医院2013年1月至2015年7月内经反复血培养阳性最后确诊为布氏杆菌病的不明原因发热的患者进行临床分析,以期帮助急诊临床各级医生提高对布氏杆菌病的认识和临床诊治水平.     

原发性肺类癌47例临床治疗体会

目的探讨肺类癌的临床特点、治疗方法与预后。方法收集1998~2009年本院经手术病理证实的47例原发性肺类癌的临床资料,对其术前检查及术后的病理学检查结果、预后情况等进行分析。结果男31例,女16例。年龄26~68岁。28例为中央型,19例为周围型。32例行纤维支气管镜检查,其中22例行镜下活检。本组患者均行外科治疗。术后病理报告典型类癌28例,淋巴结转移率为21.4%;不典型类癌19例,淋巴结转移率为68.4%。随访截止至2009年10月,典型类癌5年生存率为82.5%;不典型类癌5年生存率为48.5%。结论肺类癌属低度恶性肿瘤,具有神经内分泌功能,可诱发类癌综合症,影像学表现以中央型肺癌多见。肺类癌以手术治疗为主,切除后预后良好。病理类型和有无淋巴结转移是影响肺类癌预后的两个重要因素,典型类癌预后好于不典型类癌。放化疗效果仍有争议。     

原发性输卵管癌25例临床分析

目的：探讨原发性输卵管癌的临床特征及预后。方法：对25例经病理确诊的原发性输卵管癌患者临床资料进行分析。结果：25例原发性输卵管癌患者占同期住院妇辞垩性肿瘤患者的0．92％,其中有阴道排液、盆腔疼痛、盆腔包块中的2项者占60％。术前行糖链抗原125（CA125）检查18例,超过正常值11例（61％）。均为Ⅱ期及以上患者。术前行B超检查22例,均发现盆腔包块。Ⅰ期7例患者行全子宫加双侧附件切除;Ⅱ期及以上18例患者行肿瘤分期手术或肿瘤细胞减灭术,术后予以紫杉醇联合卡铂（TP）方案或环磷酰胺、阿霉素联合卡铂（CAP）方案化学治疗6—8个疗程。化学治疗3个疗程内CA125降至正常10例,另1例在将化学治疗方案从CAP更改为TP方案后逐渐降至正常。随访9—118个月,失访4例;本组3年存活率48％。术后残留癌灶与原发性输卵管癌的预后有关。结论：原发性输卵管癌症状不典型,临床诊断盆腔包块时要注意原发性输卵管癌的可能,确诊后要行规范化治疗,以改善患者预后。     

多原发结直肠癌63例临床分析

目的探讨多原发结直肠癌(MPCC)的临床病理特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性总结本院63例MPCC患者的临床资料,分析肿瘤发生、分布及治疗与预后。结果 MPCC占同期收治的结直肠癌的2.1%(63/3021),其中同时性结直肠癌(SC)31例(49.2%),异时性结直肠癌(MC)32例(50.8%)。男女比例为2.5∶1。癌灶分布以直肠、乙状结肠为多。病理类型以腺癌为多,占77.8%(105/135);黏液腺癌次之,占13.3%(18/135)。TNM分期以Ⅱ期最多,占47.4%(64/135)。术前纤维结肠镜诊断34例(54.0%)。SC组术前纤维结肠镜诊断12例(38.7%),术中探查诊断12例(38.7%);MC组术前纤维结肠镜诊断22例(68.7%),术中探查诊断2例(6.25%)。SC组术后5年生存率为45%(9/20),MC组首次癌术后5年生存率为72.4%(21/29)。结论 MPCC与结直肠腺瘤之间有密切关系,应重视纤维结肠镜随访,对合并的腺瘤或息肉,应及时治疗,防止腺瘤癌变,减少异时癌的发生。诊断上对于结直肠癌患者应着重强调术前纤维结肠镜活检;治疗上应争取早期行根治性切除术。