骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症10例临床及病理学特点

目的:通过细针吸取细胞学(FNAC)检查探讨骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的细胞病理学特点,并结合文献对本疾病进行再认识.方法:使用一次性注射器,在骨肿瘤病灶内作穿刺检查,抽吸物涂片,瑞氏染色,3例作免疫细胞化学染色,光镜观察.结果:细胞学诊断骨LCH10例,其中9例经术后病理组织学证实,诊断准确率达90%.结...     

15例Langerhans细胞组织细胞增生症临床病理及免疫组化的研究

目的：研究LCH形态结构特征、免疫表型、临床表现。方法：应用HE染色和免疫组化SP法标记CD1a和S-100阳性以确定诊断。结果：15例LCH有4种组合类型：①肾形及卵圆形细胞5例;②咖啡豆样细胞4例;③咖啡豆样及大圆形细胞4例;④大圆形细胞2例。结论：咖啡豆样细胞是LCH的特征细胞,具有重要诊断价值,嗜酸性粒细胞是LCH重要的组成成分之一。根据细胞形态、分化程度和不同组合,LCH分为：①反应性,②交界性,③低度恶性,④高度恶性（肉瘤型）。     

婴儿郎格汉斯组织细胞增生症1例

1　病例报告患儿 ,女 ,两岁半。因发热 16天 ,皮疹伴腹部包块10天 ,加重 2天入院。 16天前患儿无明显诱因出现高热 ,不伴咳嗽流涕及抽搐 ,曾在院外多次用柴胡等退热针剂治疗 ,10天前腹部膨隆 ,并出现红色皮疹 ,不痒 ,2天前病情加重 ,高热不降 ,腹部膨隆明显增大 ,神纳稍差 ,二便正常。查体 :T38.2℃ ,R32次 /分 ,P10 0次 /分 ,体重 14kg。急性热病容 ,呼吸稍促 ,神清萎靡 ,躯干皮肤散在粟粒大小瘀点、颌下、腹股沟、颈部淋巴结肿大如黄豆大小 ,头颅五官无畸形 ,外耳道无溢脓 ,无鼻扇、咽红及扁桃体肿大 ,颈软 ,双肺呼吸音粗 ,未闻及干湿鸣…     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析

目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学、免疫表型特点提高病理诊断及鉴别诊断的准确性.方法回顾性分析4例骨LCH的临床资料、病理形态学、免疫表型特点及复习相关文献.结果4例骨LCH镜下形态和免疫表型有相同之处,朗格汉斯肿瘤细胞CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim呈阳性表达.结论联合应用CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim等免疫组化抗体有助于提高诊断与鉴别诊断.     

成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习

目的：探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床和病理特征,为其诊治提供参考。方法：回顾性分析1例LCH患者的临床表现,结合皮肤组织病理检查、影像学检查及随访资料,总结本病例特点,并复习相关文献。结果：该例患者相继出现多囊肺、皮肤溃疡、尿崩和泌乳等典型症状。皮肤病理学检查发现真皮内密集分布的单个核细胞浸润,免疫组织化学染色CD1a（+）。随访7年,最终因心肺功能衰竭死亡。结论：LCH临床表现多种多样,确诊需要结合临床症状、病理和影像学等方法。成人LCH患者多系统重要器官受累提示预后不良。     

郎格汉斯细胞组织细胞增生症合并抑郁症1例

郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）主要见于婴幼儿或青少年,成人罕见,而LCH合并抑郁症笔者尚未见公开报道。2006年我院收治成人LCH合并抑郁症1例,现报告如下。     

骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理特点分析

目的探讨骨朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的临床病理特点,提高对其临床及病理表现的认识。方法观察31例骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床和病理改变,进行常规HE染色及免疫组化SP法染色。结果31例均可见朗格汉斯组织细胞性肉芽肿改变,免疫组化染色S-100、CD1a、CD68（＋）。结论朗格汉斯组织细胞特征性细胞形态学改变及免疫组化S-100、CD1a对诊断和鉴别诊断具有重要意义。     

郎格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理学特征

郎格汉斯细胞组织细胞增生症相对罕见,发生部位广泛,相互间有部分重叠。病理医师及临床医师对本病变认识较少,对该疾病组织的发生、好发部位、组织学形态特点、免疫表型及预后等的认识尚不完全清楚。收集2003-2005年有该病变特点的病例15例,希望通过这些病例的分析,进一步认识其临床病理学特点。     

郎格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习

郎格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cellhistiocytosis,LCH)原名组织细胞增生症X,是一组病因不十分明了、以单核-巨噬系统中郎格汉斯细胞增殖为特点的疾患。主要见于婴幼儿或青少年,成人罕见。我院收治1例成人LCH,报道如下,并作文献复习。患者男性,38岁。2005年12月初无明     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理

目的:探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征。方法:通过HE切片及免疫组化观察1例股骨的LCH,并复习文献。结果:朗格汉斯细胞增生呈弥漫排列,部分区域呈片状或成簇,伴嗜酸性粒细胞弥漫浸润。免疫组化显示:S100(++),CD45(-),CD45RO(-),CK(pan)(-),结论:骨的LCH是一种少见疾病,免疫组化对其诊断与鉴别诊断有重要作用。     

儿童耳颞部郎格罕斯组织细胞增生症临床分析

目的探讨儿童郎格罕斯组织细胞增生症在耳颞部的临床表现、影像学特点,总结分析本病的诊断和治疗方法,减少误诊。方法回顾性分析本科经手术证实的两例病例,结合文献进行讨论。结果本病CT表现为边界不规则的溶骨性破坏,边缘无硬化。MRI表现为T1加权呈等或低信号,增强后明显强化;T2加权均呈高信号。影像学检查有利于诊断。结论当临床遇见儿童耳颞部病变时,尤其是3岁以下儿童伴有血沉加快者,慢性中耳炎或胆脂瘤的诊断应慎重。对于病变局限于颞骨者,手术或手术加低剂量放疗即可;伴有全身其他器官系统受累者,应采取综合治疗措施。     

单独肺受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告

1 病例资料 患者,男,38岁.因“体检发现右肺结节6d”于2016年1月8日入住我院.患者于2年前因右侧胸痛于当地医院就诊,胸部CT提示双肺结节进行性增大,考虑肺部真菌感染,予以口服抗真菌药物治疗2个月,复查肺部结节无进一步发展,故每隔半年复查1次.2016年1月2日于当地医院复查CT提示右中肺结节.2016年1月6日至另一医院检查CT提示:肺窗示右肺中叶内侧段有一分叶状肿块,截面大小约1.5 cm×1.6cm,密度均匀,边缘呈毛刺状,纵隔窗示肿块平扫CT值60 HU,病灶内下缘见血管影相连,灶内未见钙化灶,两肺同时见多发大小不一的小结节(图1),诊断为右肺中叶周围型肺癌并两肺多发转移瘤.人我院后体格检查未见明显体表淋巴结肿大,未见皮肤红斑等异常体征.入院检查:血常规及肺功能均正常,B超检查示肝脏、胆囊、胰腺、肾脏及肾上腺未见明显异常,头颅CT平扫未见明显异常.自发病以来,患者偶有胸痛、干咳,无咯血、胸闷、气急,精神状态良好,体力情况良好,食欲、食量及睡眠情况正常,体质量无明显变化,大、小便正常.自述无吸烟、饮酒史,无二手烟接触史,职业中有粉尘接触史.2016年1月12日于全麻胸腔镜下行右肺中叶切除术.     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的：探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法：回顾性分析1例儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果：该例患者为男性,14岁,临床受累脏器为肺,免疫组化 CD1 a、S －100、Langerin 均阳性,经手术治疗后病情缓解,目前随访中。结论：儿童肺 LCH 少见,临床表现不特异,易误诊、漏诊。     

Langerhans cell histiocytosis of the sternum

We report a rare case of Langerhans cell histiocytosis involving the sternum. The patient was a 12-year-old girl presenting with anterior chest pain and swelling. Radiographs and computed tomography showed an osteolytic lesion in the sternum. Technetium bone scintigraphy revealed increased uptakes in the sternum, the greater trochanter of the right femur, and the right distal tibia. Incisional biopsy for the sternum lesion was performed, and the histopathologic diagnosis was Langerhans cell histiocytosis. She was treated with chemotherapy and the symptoms disappeared.     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床病理特点、免疫表型及预后特点.方法 分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,并结合文献复习.结果 男性4例,女性2例,年龄最小23 d,最大13岁.组织学改变:受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生,细胞中等偏大,核呈卵圆形、肾形,可见核折叠.免疫组化:朗格汉斯细胞S-100、CD68和CD1α(+),LCA、CK、CD3、CD5、CD20(-).结论 LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查.该病患儿预后差别较大,取决于发病年龄、受累器官多少、器官功能受损严重性.     

Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及诊断价值

目的 Langerin是近年来新发现的朗格汉斯细胞标志物,能诱导朗格汉斯细胞内Birbeck颗粒的形成,对朗格汉斯细胞具有高度选择性。文中探讨Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的组织细胞中的表达及诊断价值。方法收集23例LCH和18例其他非LCH的组织细胞疾病(non-Langerhans cell histiocytic disorder,N-LCHD)的患者资料,进行病理组织学观察,免疫组织化学染色(EnVision法)检测Langerin、CD1a和S-100蛋白的表达。结果组织学显示23例LCH都有病理性朗格汉斯组织细胞增生,细胞呈卵圆形,较大,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等丰富,略呈嗜酸性,伴多量嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学染色示LCH和N-LCHD中Langerin的表达率分别为100%和0%(P<0.05),CD1a的表达率分别为95.65%和5.6%(P<0.05),S-100蛋白的表达率分别为100%和72.2%。Langerin、CD1a和S-100蛋白对诊断LCH的敏感性分别为100%、95.65%和100%,特异性分别为100%、94.4%和27.8%。结论 Langerin是对诊断LCH高度敏感且特异的标志物,有助于LCH的诊断和鉴别诊断。     

以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的 探讨以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点,治疗及预后.方法 对我院收治的1例以硬化性胆管炎为首发表现的LCH患儿的病历资料进行回顾性总结,并复习相关文献.结果 患儿18个月,表现为多系统受累、高危组的LCH.临床以黄疸、皮疹为首发症状,经LCHⅢ方案化疗后未见好转,最终放弃治疗.结论 以硬化性胆管炎为首发表现的LCH比较罕见,临床可以黄疸为首发症状,预后差,熊去氧胆酸可改善生化指标,合并严重肝损害时可选择肝移植.     

Conjunctival Langerhans Cell Histiocytosis: a Case Report

LANGERHANS cell histiocytosis(LCH)is a rare disease,mainly involving the bone,skin,lung,liver,spleen,and skin.1 The heterogenenous nature of LCH makes it difficult to diagnose.Not only do the involved organs vary from case to case,but also its natural history.Herein,we describe a rare case of conjuctival LCH in an Asian woman.     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肺、垂体、甲状腺、肝、淋巴结、皮肤1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见且病因未明的疾病,可以累及全身任何器官或系统,临床表现 多样。1 例31 岁男性患者,有吸烟史,以干咳、多饮、多尿起病,期间多次出现自发性气胸,肺高分辨CT表现为弥 漫性囊性及小结节病变,经冷冻肺活检诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。查找其他系统受累情况,发现肺、垂 体、甲状腺、肝、淋巴结、皮肤受累。治疗多采用糖皮质激素或全身化学药物治疗,BRAF基因突变抑制剂是新的 治疗方向。