家族性脑干脊髓血管网织细胞瘤三例报告

例1 父亲，男，34岁。因头痛、四肢无力1个月余入院。经头颅MRI诊断，脑干、颈髓血管网织细胞瘤，颈髓占位共7节，手术切开4节，术后病理诊断为血管网织细胞瘤。术后四肢瘫痪、神志清楚、可以进食、说话，逐渐双目失明。4年后，因肺部感染死亡。     

后颅窝血管网织细胞瘤

目的 分析后颅窝血管网织细胞瘤的特点，设计治疗方案，估计和预防术后并发症，降低致残率和死亡率。方法 7例血管网织细胞瘤分布在后颅窝的右侧小脑（2例），左侧小脑（1例），小脑蚓部（2例）及延髓背侧（2例），2例为实质性肿瘤，5例为囊内结节样肿瘤，全部切除，3例出现不同程度的呼吸障碍和上消化道应激性溃疡出血，其中1例死亡，结论 血管网织细胞瘤在MRI上有其特点，能够术前作出诊断，对实质性肿瘤切忌术中穿刺或活检，更不能分块切除，这种肿瘤术后很有可能出现正常灌注压突破现象，必要时毫不犹豫地进行气管切开，辅以人工呼吸，小的实质性肿瘤或囊内结节样肿瘤手术是相对安全的。     

颅后窝实体性血管网织细胞瘤

目的 探讨颅后窝实体性血管网织细胞瘤的诊断及治疗。方法 对32例本病资料进行回顾分析。结果 术前CT诊为本病仅3例(3/32),肿瘤全切除27例,死亡4例。结论 CF分析与临床特征相结合可提高诊断率,MRI对本病诊断有重要价值。术中正确的手术处理原则及熟练显微外科技巧可提高手术疗效。     

VHL基因与血管网织细胞瘤

VHL基因具有调节转录、稳定细胞生长相关基因组和调节细胞周期的功能 ,其抑癌作用主要是通过wt pVHL对转录延长因子ElonginABC复合物形成的抑制 ,从而发挥对细胞生长相关基因表达的调控作用。VHL基因突变、缺失、重排和异常甲基化在血管网织细胞瘤中有很高的检出率 ,这一事实有力地证明了VHL基因异常与血管网织细胞瘤的发生密切相关。     

12例小脑血管网织细胞瘤诊治体会

目的探讨小脑血管网织细胞瘤的诊断和治疗。方法回顾分析12例血管网织细胞瘤患者的临床特征、影像学表现和治疗方法。结果11例囊性肿瘤行瘤结节全切，1例实体性肿瘤行全切除。术后无并发症。结论CT及MRI对小脑血管网织细胞瘤诊断具有特异性，手术治疗效果好。瘤结节和瘤体的完整切除是手术成功的关键。     

多发血管网织细胞瘤1例

1病例资料 患者，女，73岁。因右侧面部麻木10个月，进行性下肢无力5个月入院。10个月前出现右侧面部麻木，予卡马西平治疗稍好转。5个月前，患者出现双侧下肢无力，进行性加重至无法行走，伴语调下降，小便无法控制，大便便秘。13年前曾行左侧小脑血管网织细胞瘤切除术，术后恢复良好。入院查体：神志清楚。右侧面部感觉减退，右眼外展受限，无法伸舌，右侧舌肌轻度萎缩，颈部抵抗，4横指，双手骨间肌萎缩，双上肢肌力5级，左下肢肌力2级，右下肢肌力1级，肌张力减弱，感觉减退平面位于颈部，     

颅内血管网织细胞瘤的临床特点及治疗

目的 探讨颅内血管网织细胞瘤的临床特点及治疗方法。方法 对７２例颅内血管网织细胞瘤的临床资料进行回顾性分析,并结俣献对其临床、病结合献对其临床、病理及影像学特点等问题进行了讨论。结果 ７２例颅内血管网织细胞瘤占同期颅内肿瘤的１．５７％,６４例位于幕于,占８９％,囊性肿瘤５２例,占７２％。７２例均手术治疗,５８例均行手术治疗,５８例治愈,９例好转,５例死亡。结论 本病临床特点为男性多于妇性,多发     

显微外科手术治疗后颅凹血管网织细胞瘤临床分析

目的探讨后颅凹血管网织细胞瘤的诊断与治疗方法,以降低术后并发症和致残率及病死率。方法回顾性分析21例颅内血管网织细胞瘤患者,术中采用显微外科手术治疗,分析血管网织细胞瘤的诊断与鉴别诊断、手术技巧及术中注意事项。结果 21例患者中,17例囊性肿瘤者行瘤结节全切除,4例实性肿瘤在介入栓塞后全切除;术后症状临床痊愈者16例,好转4例,无明显变化1例,无死亡病例。结论后颅凹血管网织细胞瘤是一种良性血管性肿瘤,影像学如头颅MRI或CT诊断具有较高的特异性,临床显微外科手术切除瘤结节和实性肿瘤切除有明显效果。     

家族性血管网织细胞瘤4例

1 临床资料 报告一个家族中的两代4例小脑血管网织细胞瘤并对其遗传方式及治疗予以讨论。 患者男性,31岁,因右眼视物不清伴间歇性头痛五月余入院。查体:神清,右视网膜有增粗血管,鼻侧部分视野缺损。左侧快速运动差,跟膝胫试验差,余未见异常。HGB:147g/L,RBC:4.15×10~(12)/L。内脏B超检查未见异常;CT:右侧小脑内有一约4.5cm×5cm囊性病变,增强后在其外侧缘见1cm×1cm圆形高密度阴影。术前诊断:Von-Hippel氏病。枕下正中入路手术,囊腔内切除约1cm×1cm瘤结节,病理为小脑血管网织细胞瘤。家族史:病人父亲(48岁)在某院因此病手术治疗;其大妹妹(21岁)在我院确诊此病,手术切除肿瘤,次年复发,再次手术切除;小妹妹(20岁)在我院因此病亦行手术治疗。     

双侧小脑半球血管网织细胞瘤1例

1 临床资料 患者女性,33岁,甘肃省积石山县农民。因间断性头痛伴双下肢无力7月,加重1周于2003年2月15日入院。查体:神志清楚。四肢肌张力低下,以双下肢为主,肌力Ⅳ级。双侧指鼻试验、快速轮替试验、跟膝胫试验均不稳,以右侧为主。Romberg征( ),易向右侧倾倒。双侧肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射、桡骨膜反射、膝腱反射及跟腱反射均为( )。眼底检查未发现视网膜血管瘤。血常规检查提示:红细胞4.44×10~(12)/L,血色素128 g/L。腹部B超检查未发现肝囊肿及肾脏囊     

脑卒中并发上消化道出血的危险因素分析

探讨脑卒中后继发上消化道出血的危险因素,方法：脑卒中后ＵＤＴＢ组９７例,单纯脑卒中组２５７４例。两组均系同期住院的脑卒中患者。对研究资料先进行单因素分析,然后进行多因素非条件Ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归模型分析。结果经分析筛选出意识障碍,大面积脑实质损伤、丘脑区损伤,脑干卒中,脑室出血等５个因素为ＵＤＴＢ的独立危险因素,而应用抑制胃酸分泌药物则是ＵＤＴＢ的重要保护性因素。结论脑卒中后ＵＤＴＢ的发生主要决定     

动脉瘤术后分流依赖性脑积水的危险因素分析

目的 筛选动脉瘤术后发生分流依赖性脑积水(shunt-dependent hydrocephalus,SDH)的危险因素,为动脉瘤术后SDH临床治疗提供指导意见.方法 回顾性分析2019-01—2019-12在中南医院神经外科接受治疗的246例动脉瘤手术患者的相关临床资料,按是否并发SDH分为SDH组(27例)和非SD...     

脊髓血管母细胞瘤的显微外科治疗

目的 探讨脊髓血管母细胞瘤的显微外科治疗方法.方法 回顾性分析16例脊髓血管母细胞瘤病人的临床资料.术前均行血管造影,其中完全栓塞或部分栓塞9例.术中采用吲哚菁绿血管造影再次确认相关血管,采用显微外科手术切除肿瘤.结果 16例脊髓血管母细胞瘤均全切除.术后随访3个月,根据McCormick脊髓功能状态分级:明显改善12例,无变化3例,加重1例.结论 脊髓血管母细胞瘤通过显微外科手术切除可以取得良好疗效,术前血管造影栓塞和术中荧光血管造影有利于减少术中出血,提高手术安全性.     

脊髓血管母细胞瘤的显微手术治疗(附11例分析)

目的探讨脊髓血管母细胞瘤的临床特点和外科治疗技巧。方法回顾性分析11例脊髓髓内血管母细胞瘤的诊治经验。本组临床表现主要为感觉和运动障碍、肌肉萎缩及大小便失禁。均经后正中入路切除肿瘤,术中及术后常规使用甲基强的松龙。结果肿瘤均获全切除。术后短时间内症状改善8例,无变化2例,加重1例,无手术死亡。结论本病根据术前典型的影像资料均可确诊。术中尽可能避免活检或分块切除肿瘤,以免引起难以控制的出血和盲目止血引起的脊髓损害。大剂量甲基强的松龙可减轻脊髓水肿。     

Diagnosis and microsurgical treatment of spinal hemangioblastoma

Spinal cord hemangioblastomas are rare benign tumors, with difficult surgical management and poor prognosis due to high vascularization. We aim to evaluate the diagnostic methods and microsurgical treatment of spinal cord hemangioblastoma. This retrospective study assessed 25 patients treated for spinal hemangioblastoma using microsurgery at Beijing Tiantan Hospital and Department of Neurosurgery, The General Hospital of Chinese People’s Armed Police Forces, between October 2008 and October 2013. Clinical, imaging, and treatment data were collected. Meanwhile, efficacy was assessed with the McCormick grading system for spinal cord function. The symptoms lasted 17.0 ± 15.1 months. Sixteen (64 %) patients were suffering from von Hippel-Lindau disease; magnetic resonance imaging revealed the lesions in all patients. Intraoperative fluorescence angiography was helpful in identifying the feeding arteries and draining veins. Total tumor removal was achieved in all subjects. Patients were followed up for 21.3 ± 8.5 months. One week after surgery, neurological symptoms were improved in 22 patients, remained stable in 2 patients, and were aggravated in 1. The latter patient began to recover 7–10 days after surgery and was completely recovered within a month. At the last follow-up, all patients were alive, and all showed a McCormick grade ≤II. Microsurgery seems effective in the treatment of spinal cord hemangioblastoma. Intraoperative fluorescence angiography is helpful in defining the resection scope, to reduce intraoperative bleeding and prevent spinal swelling, which results in improved success rate.     

合并脊髓静脉高压综合征的脊髓血管母细胞瘤的手术治疗

目的 总结合并脊髓静脉高压综合征（VHM）的脊髓血管母细胞瘤的诊治经验。方法 回顾性分析2005~2019年手术治疗的10例脊髓血管母细胞瘤的临床资料,结合术前MRI T2像及病人临床表现评估VHM,并总结脊髓血管母细胞瘤合并VHM的诊治经验。结果 单发肿瘤9例,其中肿瘤位于颈段3例、胸段4例、腰段2例;多发1例（颈段、胸段及腰段均有）。术前存在VHM 6例,术前MRI均可见病变节段以外的脊髓中央区MRI T2高信号,存在明显的脊髓功能损伤症状,如肢体运动功能障碍或大小便功能障碍等。10例肿瘤均全切除,其中1例多发肿瘤一次切除3个胸段肿瘤。无手术死亡病例。结论 脊髓血管母细胞瘤为富含血管的血管性肿瘤,往往有高流量的血流通过,引流静脉常迂曲扩张并同脊髓表面正常引流静脉沟通导致VHM,有症状者应早期手术,避免出现不可逆的神经功能损伤,肿瘤切除后VHM自然治愈。     

脊髓血管母细胞瘤的显微外科治疗

目的 探讨脊髓血管母细胞瘤的手术治疗策略.方法 回顾性分析40例血管母细胞瘤患者的临床特点、术前MRI表现、术中所见、手术切除情况、术后MRI表现及随访结果,并采用McCormick评分标准评价术前术后脊髓功能.结果 术后病理均证实为血管母细胞瘤.40例患者均行显微外科手术,镜下全切肿瘤.术后症状改善30例,无变化8例,加重2例,无手术并发症.结论 后正中入路是安全有效切除脊髓血管母细胞瘤的方法,术后大部分患者可以获得好的治疗效果,有症状者应积极手术.     

Uremic bleeding: pathophysiology and clinical risk factors

Renal insufficiency appears clinically to be associated with a bleeding tendency. This has been documented in clinical settings including as a complication of medical interventions such as surgery and also in spontaneous bleeding events at gastrointestinal and intracranial sites. The pathophysiology that underlies this tendency appears to involve platelet dysfunction and an imbalance of mediators of normal endothelial function. It is also may be complicated by the co-morbidities in this population, such as vascular disease, hypertension and anemia, and the medical interventions required to treat such co-morbidities. This article reviews the evidence, the pathophysiology and the risk factors for increased bleeding in patients with chronic renal insufficiency.