儿童阴茎原始神经外胚层肿瘤/尤文氏瘤1例并文献复习

目的:探讨原发于阴茎的原始神经外胚层肿瘤/尤文氏瘤(PNET/Ewing's sarcoma)的临床表现、病理特点、治疗方法。方法:分析本院收治的1例5岁患儿原发于阴茎的PNET/EWS患者的病例资料进行文献复习。结果:病理表现为小圆细胞恶性肿瘤,免疫组化结果显示CD99(+),分子生物学检查:EWS荧光原位杂交可见易位,符合原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤诊断,该患者经过病理确诊为阴茎PNET/EWS,经45周化疗和局部放疗,瘤灶缩小。目前停药3个月。结论:原发阴茎PNET/EWS极罕见,临床症状无特异性,以阴茎增大伴疼痛为主,免疫组化及分子生物学检查有助于对PNET/EWS的确诊。     

腰椎管内原始神经外胚层瘤/尤文肉瘤1例报告

正原始神经外胚层瘤/尤文肉瘤(primitive neuroectodermal tumor/Ewing sarcoma,PNET/EWS)是一种罕见且高度恶性的肿瘤,起源于神经嵴衍生细胞,具有多向分化的功能~([1])。我院2017年收治1例腰椎管内PNET/EWS患者,报告如下。患者女,32岁。因"腰部疼痛伴双下肢麻木1个月"于2017年4月20入院。查体:L4、L5棘突附近叩痛、压痛阳     

腹膜后复发性原始神经外胚层肿瘤一例

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种少见的神经嵴衍生小圆细胞恶性肿瘤[1],主要由原始神经上皮组成,可伴有多向分化潜能,因原始神经外胚层肿瘤与尤文肉瘤(EWS)具有相似的遗传背景和基因改     

骨盆巨大原始神经外胚层肿瘤1例报告并文献复习

<正>原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种罕见的、起源于原始神经上皮的恶性小圆形细胞肿瘤[1]。具有恶性程度高、发展较快,容易复发、预后差等特点。我们回顾了近年来关于PNET研究的相关文献报道,包括临床表现、病理学、治疗方法和影响预后因素,并结合江西省人民医院骨二科收治的1例骨盆巨大原始神经外胚层肿瘤患者进行分析。1临床资料     

胸2椎管内原始神经外胚层肿瘤1例报告

原始神经外胚层肿瘤(PNET)好发于青少年,多位于幕上大脑和鞍上,脊柱少见,上胸段罕见.我院收治1例胸2椎管内原始神经外胚层肿瘤患者,报道如下.     

胰腺原始神经外胚层肿瘤一例

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumour,PNET)是一种较为罕见的高度恶性神经系统肿瘤,多发生在骨和软组织等处,极少发生于实质性脏器.我院收治1例胰腺原始神经外胚层肿瘤患者,现报道如下.     

儿童肾脏原始神经外胚叶肿瘤1例

原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroectodemal tumor,PNET）起源于神经嵴胚胎残留组织,有多种分化潜能的小圆细胞恶性肿瘤．有EWS基因和ETS相关癌基因家族的易位。该肿瘤在肾脏罕见．大多数发生于躯干、四肢和中轴软组织等。本文报告1例肾脏原始神经外胚叶肿瘤患者的临床资料,对PNET的临床特点等进行探讨。     

睾丸原始神经外胚层肿瘤1例报告并文献复习

目的:探讨睾丸原始神经外胚层肿瘤的影像学特征、诊断方法和治疗选择。方法:回顾性分析1例罕见的少儿睾丸原始神经外胚层肿瘤的临床资料,包括患儿的病史资料、影像资料、术中所见和病理资料,进行文献复习。结果:原始神经外胚层肿瘤(PNET)是一种较为罕见的高度恶性小圆细胞肿瘤,其诊断主要依靠病理和免疫组化,基因分析有助诊断,复发时间和复发部位及范围与预后密切相关。结论:睾丸原始神经外胚层肿瘤十分罕见,睾丸根治性切除联合化疗治疗对局部肿瘤有效,预后因素包括患者年龄、复发时间和复发范围。     

腹膜后原始神经外胚层瘤／尤因肉瘤一例报告并文献复习

目的总结腹膜后原始神经外胚层瘤／尤因肉瘤（PNET／EWS）的临床及组织病理特点,探讨其诊疗方法及预后情况。方法分析1例罕见的腹膜后PNET／EWS的临床特征、组织病理学特点以及诊断、治疗方法,同时复习近年来的国内外相关文献。结果患者当地医院行左肾切除＋左腹膜后肿物部分切除,术后病理示PNET,并在当地医院行化疗。手术后4个月肿瘤复发,再次行手术切除并行化疗,1年后检查发现肿瘤再复发。结论腹膜后PNET／EWS是一种小圆形细胞组成的恶性肿瘤。诊断时应与其他腹腔和腹膜后软组织肿瘤相鉴别。治疗以手术切除为主,化疗效果不肯定。本病有侵袭性的临床过程,远处转移早,经常局部复发和区域淋巴结转移,肺、肝、骨和骨髓转移,预后较差。     

肾原始神经外胚层肿瘤的病理特征、治疗及预后的研究进展

原始神经外胚层肿瘤(PNET)是一种罕见的向神经分化的高度恶性的小圆细胞肿瘤,随着诊断技术的提高,发病率有增高趋势。目前对于PNET主要采用手术治疗、化疗和放疗。现将近几年来国内外对PNET的病理特征,治疗及预后进展情况进行综述。