Chiari Ⅰ 畸形合并脑积水的手术治疗(附33例报告)

目的研究Chiari Ⅰ畸形合并脑积水的手术方式和手术方法,并评价手术效果.方法回顾性分析33例Chiari Ⅰ畸形合并脑积水患者,全部病例均采用后颅凹减压术并在显微镜、脑室镜等辅助下切除下疝的小脑扁桃体并松解去除脑室系统内外粘连,使用神经补片减张缝合硬膜.术前术后分别作MR和脑室系统径线的测量比较并随访复查.结果全部病例MR显示颈延髓压迫解除,枕大池形态恢复,23例症状明显改善,25例脑室明显缩小,6例脑室系统变化不显著,2例脑积水仍有发展.结论 Chiari Ⅰ畸形合并脑积水以梗阻因素为主,术中除作好骨性结构的充分减压外,还应松解粘连、解除梗阻并重建枕大池,争取在手术中一次性解决颈延髓压迫和脑积水两个问题.     

Chiari Ⅰ畸形的外科治疗

目的探讨ChiariⅠ畸形的外科治疗方法。方法采用后颅窝减压,扩大重建术治疗6例；后颅窝减压,扩大成形术加脊髓空洞分流术治疗10例。结果所有患者症状和体征均明显改善,无死亡和其他并发症。结论后颅窝减压,扩大成形术和(或)脊髓空洞分流术是治疗ChiariⅠ畸形的有效方法。     

22例Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的疗效分析

目的探讨后颅窝减压术合并枕大池重建术治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的手术疗效。方法回顾性分析22例Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症患者的临床资料。结果手术后1周内症状消失或改善的19例;随访术后6个月~2年,症状消失或改善的14例;其中脊髓空洞症减小或消失10例。结论后颅窝减压合并枕大池重建术是临床治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症安全有效的手术方法。     

颅骨炎性肌纤维母细胞瘤1例

正1病例资料女性,62岁,因发现额部包块1个月余入院。既往有甲状腺包块切除术病史(自诉病理检查为良性),有结核病史(自诉已治愈)。入院时体格检查:神志清楚;额部可及一大小约3 cm×3 cm质软包块,压痛阳性,不能移动;双侧瞳孔等大等圆,直径2.0 mm,光反射存在;颈软,颈部见术后疤痕;四肢肌力、肌张力正常。外院颅脑MRI示额部包块。入院后复查颅脑MRI平扫+增强示(图1A~C):额骨骨质破坏,肿瘤可能性大,感染不排除;额骨示骨质破坏,局部示软组织肿块,     

芝加哥 Chiari畸形预后量表在Ⅰ型Chiari畸形合并脊髓空洞手术疗效评估中的价值

目的 探讨芝加哥 Chiari畸形预后量表（CCOS）在Ⅰ型Chiari畸形（CMⅠ）合并脊髓空洞的手术疗效评估中价值。方法 回顾性分析2012~2016年颅后窝减压+硬脑膜成形术治疗的65例CMⅠ合并脊髓空洞的临床资料。术后随访1年,分别采用CCOS评分以及传统方法评估疗效。结果 所有病例均顺利完成手术,无手术死亡病例,无严重神经功能障碍等并发症。根据传统方法:改善44例（67.69%）,不变19例（29.23%）,加重2例（3.08%）。依据CCOS评分发现平均得分为13.42分;46例（70.77%）为预后良好,17例（26.15%）改善不明显,2例（3.08%）预后较差。ROC曲线结果显示曲线下面积为0.942;当CCOS评分为13分时,尤登指数最大,为0.803,此时具有良好的敏感性（0.942）和特异性（0.861）。结论 对于CMⅠ的颅后窝减压+硬脑膜成形术疗效的评估,CCOS评分可以更加客观、细致和全面的进行临床疗效的分析,能够明确该手术方式的治疗是否有效。     

Chiari Ⅰ型畸形微创后颅窝减压术

目的 探讨微创后颅窝减压术对Chiari Ⅰ型畸形的治疗效果及手术并发症发生率.方法将自2006年1月至2009年1月接受微创后颅窝减压术的32例患者设为治疗组,自2001年1月至2005年12月接受传统后颅窝减压术的35例患者设为对照组,比较2组患者的治疗结果、手术并发症发生率等.结果 2组患者的治疗结果、术后脊髓空洞的变化差异均无统计学意义(P>0.05).2组手术并发症发生率分别为6.3%和31.4%,治疗组明显低于对照组,差异有统计学意义(x~2=6.777,P=0.009).结论 微创后颅窝减压术对Chiari Ⅰ型畸形的治疗效果与传统后颅窝减压术相当.而手术并发症相对较少.     

髓母细胞瘤53例手术治疗体会

髓母细胞瘤是一种高恶性度的神经上皮组织肿瘤.我院自1990年1月至2000年12月手术治疗此类病人53例,且效果满意,报告如下.     

Chiari畸形Ⅰ型的诊治现状

正Chiari畸形是一组以小脑扁桃体突出进入椎管为共同特征的疾病[1],分为四种类型。Chiari畸形Ⅰ型(Chiari malformation typeⅠ,CM-Ⅰ)以移位至枕骨大孔水平以下的形态异常小脑扁桃体为特征,异常的小脑扁桃体使枕骨大孔水平脑脊液流动产生异常,从而出现临床症状,最常见的症状为枕后或颈上疼痛[2],通常在做Valsalva动作时加重[3],还可伴有运动和/或感觉障碍、脊柱侧弯、眩晕、共济失调、晕厥和睡眠呼吸暂停等症状[4],30%～85%的CM-Ⅰ合并有脊髓空洞症。CM-Ⅰ是最常见的亚型,成人发病率在0.5%～0.9%[5],儿童在0.5%～1%[2,6]。     

不同手术方式治疗Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞的临床研究

目的通过同顾性比较枕大孔区减压硬膜成形术及枕大孔区减压环枕筋膜松解术对Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞的治疗,明确两种不同术式治疗ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞的疗效. 方法2002年1月至2004年4月对收治的62例ChiariⅠ畸形合并空洞患者行枕大孔区减压,其中46例患者剪开硬脑膜行硬膜成形术（硬膜成形组）,16例患者未剪开硬膜仅做环枕筋膜松解（筋膜松解组）.结果两组患者无一例死亡,硬膜成形组患者术后1年临床改善39例（84.78%）,脊髓空洞缩小30例,筋膜松解组临床改善9例（56.25%）,x^2=5.528,P=0.019,脊髓空洞缩小7例. 结论枕大孔区减压硬膜成形术是治疗ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症较为合理的术式,疗效优于枕大孔区减压环枕筋膜松解术.     

Chiari畸形Ⅰ型的手术治疗进展

Chiari畸形为一组后脑和颅颈交界区异常的集合,通常具有小脑扁桃体通过枕骨大孔下疝的特征。当前,手术方式的选择仍无明确的共识,尽管不同的外科医师的确切手术方式不同,但手术的目标仍是一致的,即解除脑干压迫,恢复脑脊液在枕骨大孔区正常流动,缩小脊髓空洞大小。该文就Chiari畸形的分型(尤其是Chiari畸形Ⅰ型)、临床表现、诊断及手术治疗进行综述。     

两种不同手术方法治疗合并脊髓空洞的ChiariⅠ畸形的效果比较

目的探讨合并脊髓空洞的ChiariⅠ畸形的手术治疗方法。方法 2007年1月至2009年12月,收治的ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞的19例患者作为观察组,在显微镜下进行小脑扁桃体下疝切除+脊髓中央管口松解+枕下减压扩大硬脑膜修补术治疗。同时搜集2002年1月至2006年12月收治的ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞的21例患者作为对照组,单纯采用枕下减压扩大硬脑膜修补术治疗,分析两组的临床效果。结果观察组症状缓解优良率为100.0%(19/19),对照组为52.4%(11/21),两组相较,差异显著(P<0.01)。结论应用显微手术进行小脑扁桃体下疝切除+脊髓中央管口松解+枕下减压扩大硬脑膜修补术治疗ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞临床效果好,值得推广。     

Chiari Ⅰ型畸形合并颅底陷入症的手术治疗

我科2000年4月至2005年12月行后颅窝减压术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并颅底陷入症患者33例，现报道如下。     

顶骨巨大骨母细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿1例

1病历资料男性,17岁;因头顶部外伤后出现肿块3年,头痛1年入院.1年前肿块增大,体格检查:头顶中线略偏右侧有一拳头大小的固定肿块,质硬韧,有压痛,边界清楚,听诊无血管杂音,神经系统无阳性体征.     

130例儿童ChiariⅠ畸形的手术经验

目的 介绍关于儿童ChiariⅠ型畸形的手术经验及长期随访结果。方法 对130例有临床症状的ChiariⅠ型畸形的儿科病人进行了后颅窝减压术。病人年龄2个月～20岁，平均11岁。住院时间2～7d，平均2．7d。随访3个月～15年，平均4．2年。结果 最常见的症状是头颈部疼痛(38％)及脊柱侧弯(18％)。与本组病人相关的诊断包括神经纤维瘤病Ⅰ型(5．5％)、脑积水(11％)、先天性生长激素缺乏症(5．5％)、颈椎分节不全(5％)和颅底陷入症(4％)。58％的病人有脊髓空洞症，17％的病人有脑干及第四脑室下部异位。术后83％的病人症状得到缓解，12％的病人头颈部疼痛及17％的脊柱侧弯未缓解。术后并发症发生率2.3％，包括急性脑积水及脑干腹侧受压(该病人症状严重，行经口齿状突切除术后症状缓解)。9例病人因症状无改善或脊髓空洞继续增大而再次手术。在术中发现10例病人(7．7％)的蛛网膜膈阻塞了第四脑室正中孔，其中9例合并脊髓空洞症。在行后颅窝减压术及硬脑膜修补术治疗后，几乎所有病人的脊髓空洞缩小或不再扩大。结论 无论是否合并脊髓空洞症，对仅有轻微症状的ChiariⅠ型畸形病人早期进行手术治疗有着较好的预后。有必要在中线部位进行后颅窝减压，并打开硬膜探查，开放第四脑室正中孔以保证脑脊液的流出。根据长期随访，切除C1后弓后未出现颈椎不稳。用颅骨膜进行硬脑膜修补，避免了异体移植带来的风险，经过长期随访无并发症发生。     

Ⅰ型神经纤维瘤病合并Chiari畸形一例

患者男,23岁。因右上肢麻木伴行走困难1年入院。患者1年前开始感觉右上肢麻木,同时伴双下肢乏力,步态迟缓,站立不稳,且逐渐加重,偶有排尿困难。家族无类似病史。查体:体格智力发育基本正常,全身皮肤散在褐色色素沉着斑,全身多发皮下包块,最大的约乒乓球大小,包块质     

Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的诊疗进展

正Chiari畸形(Chiari malformation,CM)是一种先天性颅颈交界区畸形,基于解剖学异常分为Ⅰ～Ⅳ型,临床以Ⅰ型较多见,普通人群发病率在0.5%～3.5%,其中30%～70%合并脊髓空洞症(syrin-gomyelia,SM)。本文就CM-Ⅰ型合并SM诊疗进展做一综述。1临床表现CM-Ⅰ型发病高峰年龄在8～41岁,临床表现严重程度与小脑扁桃体下疝程度无关[1]。CM-Ⅰ型临     

Chiari Ⅰ畸形伴脊髓空洞的显微外科治疗

我院自1995年5月至2004年1月共收治Chiari Ⅰ畸形伴脊髓空洞症患者37例，全部病例均经MRI诊断，并在显微镜下行手术治疗，取得了较好的治疗效果．     

ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症脑积水的治疗

探讨ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症的机理及后颅凹减压术的作用与特点。全部手术治疗,明显好转7例,显效3例,加重1例,无死亡。强调后颅凹减压术在治疗ChiariⅠ畸形的重要性。     

寰枕部骨与膜双减压整复治疗ChiariⅠ畸形的研究

目的分析寰枕部骨、膜双减压整复治疗ChiariⅠ畸形的临床疗效。方法对郑州大学人民医院神经外科2016-06—2018-06收治的56例ChiariⅠ畸形患者进行回顾性分析,所有患者采用寰枕部骨、膜双减压整复手术,采用Tator评价标准作为术后疗效评估指标,术后复查MRI检测颅颈交界区解剖变化,应用术中超声辅助检测硬膜内层脑脊液流速作为预后指标。结果 56例患者术后MRI显示枕大池重建满意,小脑扁桃体上移复位,脊髓空洞缩小。术中5例患者超声提示脑脊液流速3 cm/s,术后近期效果稳定,随访1 a后3例症状改善显著,2例症状改善一般,脑脊液流速≥3 cm/s,术后症状缓解时间明显缩短。所有患者末次随访依据Tator评价标准提示,优54例,良2例。结论寰枕部骨、膜双减压整复治疗ChiariⅠ畸形通过纠正后颅窝解剖狭小畸形,恢复解剖结构,改善脑脊液循环途径,是治疗ChiariⅠ型畸形的一种临床有效、可靠的新型手术方案。术中超声可作为判断预后的一种检测方法。     

ChiariⅠ畸形伴脊髓空洞的分型和手术方式的选择

目的根据影像学特点和临床症状将ChiariⅠ畸形伴脊髓空洞症进行分型,并探讨不同手术方式的疗效。方法根据影像学特点将148例病人分为四型:Ⅰ型(中央管扩张型空洞)62例,Ⅱ型(中央管腊肠型空洞)26例;Ⅲ型(颅后窝狭小型空洞)42例,Ⅳ型(齿状突内陷型空洞)18例。采用枕大池成形术68例,枕大池成形术 空洞穿刺术12例,颅后窝有限扩大修补术50例,齿状突磨除术18例。结果术后早期临床症状有明显改善者87.8%,无变化10.8%,加重1.3%,无死亡病人。结论将ChiariⅠ畸形进行分型,根据不同的类型和临床症状采用不同的术式而不拘泥于某种固定术式,可取得较好的效果。