The idiopathic hypereosinophilic syndrome. Clinical, electrophysiological and histological study of a case

A case of idiopathic hypereosinophilic syndrome (HES) is reported. The disease started at the age of 31, with polyneuropathic-like symptoms and disorders of the gastrointestinal tract. Hypereosinophilia and leukocytosis were observed. Instrumental investigation of the digestive tract showed esophagitis, a peptic ulceration, signs of chronic rectocolitis. Charcot-Leyden crystals were present in feces. Peripheral nervous system changes were seen with EMG and nerve conduction studies. Muscle biopsy findings were in agreement with the electrophysiological data and showed inflammatory abnormalities. Qualitative histology and teased nerve fiber studies of sural nerve indicated axonal degeneration. Protein substances derived from eosinophils degranulation may account for the disturbances observed in various systems and organs.

---

Sommario Viene descritto un caso di sindrome ipereosinofila idiopatica (HES). La malattia esordiva all'età di 31 anni con una sintomatologia simil-polineuropatica e disturbi dell'apparato gastrointestinale. Erano presenti ipereosinofilia e leucocitosi. Le indagini strumentali sull'apparato digestivo mostravano esofagite, ulcera peptica, segni di rettocolite cronica. Erano presenti cristalli di Charcot-Leyden nelle feci. All'EMG e agli studi di conduzione nervosa erano presenti alterazioni del sistema nervoso periferico. La biopsia muscolare era in accordo con i dati elettrofisiologici e mostrava anomalie di natura infiammatoria. L'istologia qualitativa ed il teasing delle fibre del nervo surale erano indicative di degenerazione assonale. Alcune sostanze proteiche derivate dalla degranulazione degli eosinofili possono essere responsabili dei disturbi osservati in vari sistemi ed organi.

     

Leukoaraiosis: A reappraisal. II. MRI studies

Magnetic resonance imaging is more sensitive than computed tomography to brain white matter changes of undefined significance observed in elderly subjects termed leuko-araiosis. Cross-sectional clinical studies have shown that these changes are more frequent or are more extensive in patients with cerebrovascular disease or vascular risk factors. Pathological studies have revealed that a number of alterations may underlie focal white matter changes including complete and incomplete lacunar infarcts, état criblé, dilated perivascular (Virchow-Robin) spaces, demyelination, and gliosis. Diffuse white matter changes are more difficult to explain. These might result from confluence of focal changes, or from diffuse white matter ischemia (incomplete infarct). Alternatively, they may be related to alterations of the transependymal CSF flow. Longitudinal studies in asymptomatic subjects correlating the MRI picture with clinical, pathophysiological, and histopathological data are needed in order to establish the significance and prognostic value of the different processes underlying LA, and to plan therapeutic strategies to prevent or treat them.

---

Sommario La Risonanza Magnetica è più sensibile della TC nei confronti delle alterazioni della sostanza bianca encefalica di incerto significato osservate in soggetti anziani denominate leucoaraiosi. Studi clinici trasversali hanno dimostrato che la presenza o l'estensione di queste alterazioni è maggiore in soggetti con malattia cerebrovascolare o fattori di rischio vascolari. Studi patologici hanno rivelato che alterazioni di diverso tipo possono essere sottese alle lesioni focali: infarti lacunari completi ed incompleti, stato cribroso, spaziperivascolari (di Virchow-Robin) dilatati, demielinizzazione e gliosi. Più difficoltosa è attualmente l'interpretazione del significato delle lesioni diffuse. Queste potrebbero corrispondere ad uno stadio evolutivo delle lesioni focali, oppure essere il risultato di una ischemia diffusa della sostanza bianca. In alternativa potrebbero essere correlate ad alterazioni del flusso liquorale trans-ependimale. Studi longitudinali in soggetti asintomatici con correlazione dei reperti della Risonanza Magnetica con dati clinici, fisiopatologici ed istopatologici, sono necessari per una migliore comprensione del significato e del valore prognostico delle alterazioni della sostanza bianca corrispondenti alla leuco-araiosi. è questo presupposto indispensabile per la definizione di strategie terapeutiche mirate a prevenire o curare tali alterazioni.

     

Progressive bulbar paralysis in childhood: a case report

The case of a progressive bulbar paresis in a nine and a half year old child is reported. The first symptoms were present at birth; however the subsequent evolution was very slow. Lesion of the motor nuclei of the V, VII, IX, XII, cranial nerves was evident on electromyographic investigation. Damage to the acoustic brain stem pathway was documented by the brain stem evoked potentials although audiometry was normal. No other neuronal systems or districts appeared to be damaged. The case suggests Fazio-Londe disease, although the involvement (albeit partial) of the auditory pathways recalls Van Laere syndrome. This supports the view that motor neuron disease in infancy is not an autonomous entity but a variant in a wide spectrum of progressive neuronal diseases.

---

Sommario Viene presentato un caso di paralisi bulbare progressiva osservata in una bambina di 9 anni. I primi sintomi si sono manifestati già immediatamente dopo la nascita e la successiva evoluzione è stata molto lenta. La lesione dei nuclei motori del V, VII, IX, XII nervo cranico depone per una malattia di Fazio-Londe; tuttavia le alterazioni riscontrate a carico delle vie acustiche troncoencefaliche richiamano la sindrome di Van Laere. Non appaiono essere danneggiati altri sistemi neuronali. Tali reperti appaiono essere a sostegno delle tesi di quegli Autori che considerano la malattia del neurone di moto nell'infanzia non come entità autonoma ma come ulteriore variante nell'ampio spettro delle malattie progressive del neurone.

     

Neurotoxicity of antitumoral IL-2 therapy: Evoked cognitive potentials and brain mapping

Antitumoral interleukin-2 (IL-2) therapy is frequently associated with a neurotoxicity that manifests itself in neuropsychiatric disturbances and, more rarely, with neurological focal signs. With the aim of documenting the involvement of cognitive functions after IL-2 treatment, we studied 20 patients using evoked cognitive potentials (P300) and computer analysis of the EEG signal. A comparison of the tests performed before and after the subcutaneous infusion of IL-2 showed a significant lengthening in mean P300 latencies and a percentage increase in the EEG frequencies contained with the delta and theta bands, especially in the frontal regions.

---

Sommario La terapia antitumorale con interleuchina-2 (IL-2) è frequentemente associata a neurotossicità che si manifesta con disturbi neuropsichiatrici e, più raramente, con segni neurologici focali. Allo scopo di documentare l'interessamento delle funzioni cognitive dopo terapia con IL-2 abbiamo studiato 20 pazienti con potenziali evocati cognitivi (P300) e analisi computerizzata del segnale EEG. Nel confronto tra gli esami effettuati prima e dopo infusione sottocutanea di IL-2 abbiamo osservato un significativo allungamento della latenza media della P300 e un aumento percentuale delle frequenze EEG contenute nelle bande delta e teta, specie sulle regioni frontali.

     

Peripheral pharmacokinetic parameters of levodopa/carbidopa and the on-off phenomenon in parkinsonian patients

The principal peripheral pharmacokinetic parameters of the levodopa/carbidopa association were investigated in 11 healthy volunteers and in 16 patients at various stages of Parkinson disease, with and without the on-off phenomenon. After oral administration of a standard dose of drug (levodopa 250 mg + carbidopa 25 mg) the peak plasma concentrations, peak onset time and area under the curve/time proved to be similar across the groups. There was no difference in peripheral pharmacokinetics of the association between parkinsonian patients with swings in response and those without.

---

Sommario I principali parametri farmacocinetici periferici della associazione levodopa/carbidopa sono stati studiati in 11 volontari sani ed in 16 pazienti affetti da morbo di Parkinson in differenti stadi di malattia, con e senza fluttuazioni delle performances motorie. Dopo somministrazione per via orale di una dose standard del farmaco (levodopa 250 mg., carbidopa 25 mg.), i valori della concentrazione plasmatica massima, del tempo di comparsa del picco e dell'area sotto la curva concentrazione/tempo sono risultati simili in tutti i gruppi esaminati. La farmacocinetica periferica dell'associazione levodopa/carbidopa non è risultata essere differente nei parkinsoniani che presentavano delle fluttuazioni delle performances motorie in confronto ai pazienti con stabile risposta clinica alla terapia.

     

The significance of cyclic EEG changes in Creutzfeldt-Jakob disease: prognostic value of their course in 9 patients

The diagnostic value of the EEG in Creutzfeldt-Jakob disease is based not only on the presence of a typical pattern of periodic discharges but also on the appearance of cyclic changes in the EEG. The pattern of the cyclic EEG changes was analysed in 9 patients with Creutzfeldt-Jakob disease. The changes appear when the level of wakefulness is reduced. The alternating pattern rate increases as the disease progresses and accounts for as much as 100 per cent of the tracing when the patient is in coma. During the cyclic changes the cardiorespiratory rate is always higher in phase A than in phase B. Hypertonic fits and most myoclonic jerks are present only in the A-phase, whereas partial myoclonus and fasciculations are present in both phases. The cyclic change pattern in Creutzfeldt-Jakob disease reveals a progressive, serious involvement of the waking system.

---

Sommario Il contributo diagnostico dell'elettroencefalografia nella malattia di Creutzfeldt-Jakob è fornito non solo dalla presenza di un pattern caratteristico con anomalie pseudoperiodiche, ma anche dalla comparsa di modificazioni cicliche del tracciato. La comparsa delle modificazioni cicliche in 9 pazienti affetti da malattia di Creutzfeldt-Jakob è precoce nel corso della fase di stato della malattia e si manifesta in coincidenza di un abbassamento del livello di vigilanza. La percentuale di questo tracciato alternante ciclico aumenta con il progredire della malattia fino a raggiungere il 100% alla instaurazione del coma. Nel tracciato alternante ciclico le frequenze cardiaca e respiratoria sono sempre più elevate durante la fase A rispetto alla B. Le crisi ipertoniche e la maggior parte delle miocloniche sono presenti solo durante la fase A, ma le mioclonie parziali e le fascicolazioni sono egualmente presenti nelle due fasi. Il comportamento delle alternanze cicliche nella malattia di Creutzfeldt-Jakob mostra che i sistemi di vigilanza vi sono applicati in modo severo e progressivo. Uno studio longitudinale di questi aspetti poligrafici si dimostra molto utile per sorvegliare l'evoluzione clinica della malattia di Creutzfelt-Jakob.

     

Paraneoplastic syndrome in the course of Hodgkin disease. Case report

A woman with Hodgkin disease presented a neoplastic syndrome of unusual magnitude affecting both the CNS and PNS. The severity of the clinical pattern contrasted strongly with the paucity of neuropathological findings. The report is followed by a brief discussion of the etiological and clinical problems of paraneoplastic syndromes affecting the nervous system.

---

Sommario Viene descritto il caso di una paziente affetta da Morbo di Hodgkin, colpita da sindrome paraneoplastica di inusuale estensione, con interessamento sia del SNC che del SNP. Con la gravità del quadro clinico contrasta la modestia delle alterazioni neuropatologiche osservate. Vengono brevemente discussi i problemi eziologici e clinici delle sindromi paraneoplastiche interessanti il SN.

     

Neurophysiological investigations in two cases of Alexander's disease with infantile onset

Repeated neurophysiological investigations over a six year period are reported in two children with histologically proven Alexander's leucodystrophy. The EEG alterations were already detectable at an early stage of the disease with subsequent progressive deterioration in both cases. There was no definite abnormality in the ERG-VEP studies which were only carried out in the younger patient. The EEG features in the course of the illness are different from those seen in most of the identified genetically determined neurometabolic diseases as well as in the group of so-called leucodystrophies of similar age groups. However, the EEG-ERG-VEP features are not sufficiently characteristic to be diagnostic.

---

Sommario Vengono riportati gli esami neurofisiologici, ripetuti nell'arco di sei anni, in due bambini con leucodistrofia di Alexander confermata istologicamente. Le alterazioni EEG erano già evidenziabili ad uno stadio precoce della malattia, con susseguente progressivo deterioramento in entrambi i casi. Gli studi ERG-VEP, eseguiti soltanto nel bambino più piccolo, furono sempre nei limiti della norma. I segni EEG durante il corso della malattia sono diversi da quelli osservati nella maggioranza delle note malattie neurometaboliche geneticamente determinate, così com nel gruppo delle cosiddette leucodistrofie nello stesso gruppo di età. Tuttavia i segni EEG-ERG-VEP non sono sufficentemente caratteristici da essere diagnostici.

     

Serial evoked potentials in multiple sclerosis bouts. Relation to steroid treatment

Serial recordings of multimodal sensory (visual, acoustic and somatosensory) evoked potentials were made in 19 relapsing-remitting Multiple Sclerosis patients enrolled in a clinical trial designed to evaluate the efficacy of dexamethasone versus high-and low-dose methylprednisolone in acute multiple sclerosis bouts. Electrophysiological and clinical evaluations were performed at the onset of therapy and until 6 months after the end of treatment. Using an arbitrary Evoked Potentials score that takes into account both latency and waveform alterations, we found a positive correlation between evoked potentials and clinical disability scores. Furthermore, different electrophysiological profiles were detected in the three therapeutic subgroups. Evoked potentials may be useful for monitoring acute Multiple Sclerosis bouts and evaluating the effect of therapy.

---

Sommario I potenziali evocati visivi, acustici e somatosensoriali sono stati monitorati in 19 pazienti affetti da Sclerosi Multipla, inclusi in un trial clinico volto alla valutazione dell' efficacia del desametazone e di basse e alte dosi di metilprednisolone nel trattamento delle riaccensioni della malattia. La valutazione clinica ed elettrofisiologica veniva effttuata all'inizio e alla fine del trattamento (a 15 giorni) e a 3 e 6 mesi dopo la sospensione. Utilizzando una scala arbitraria elettrofisiologica che prendeva in considerazione sia le alterazioni di latenza che di morfologia, abbiamo riscontrato una correlazione positiva tra punteggio elettrofisiologico e disabilità clinica. Inoltre differenti profili elettrofisiologici erano osservati nei tre sottogruppi terapeutici. Lo studio dei potenziali evocati appare utile nel monitoraggio delle riaccensioni della malattia e nella valutazione dell' effetto della terapia.

     

Evoked potentials in inherited ataxias: A multimodal electrophysiological study

A multimodal electrophysiological study, including median nerve somatosensory evoked potentials (SSEPs), motor cortical stimulation (CS) and brainstem evoked potentials (BAEPs), was performed on 34 patients with hereditary ataxias (HAs): 15 with Friedreich's disease (FD), 10 with early onset cerebellar ataxia (EOCA), and 9 with autosomal dominant cerebellar ataxia (ADCA). A higher incidence of abnormal central motor conduction was observed in FD than in EOCA patients, but was never observed in ADCA. A relationship between central motor conduction abnormalities and disease duration and clinical impairment was found only in FD patients. All FD patients showed severe impairment of the SSEPs that was not related to disease duration. In EOCA patients, less frequent and more variable SSEP abnormalities were observed. The lowest incidence of central SSEP abnormalities was observed in ADCA. The BAEP findings in all 3 groups of patients (but particularly those with EOCA) suggest prevalent brainstem damage.

---

Sommario Abbiamo sottoposto 34 pazienti affetti da varie forme di eredoatassia [15 con atassia di Friedreich (FD), 10 con atassia cerebellare ad esordio precoce con conservazione dei riflessi (EOCA) e 9 con atassia cerebellare dominante (ADCA)] a stimolazione della corteccia motoria (CS), potenziali evocati somatosensoriali (SSEPs) ed acustici (BAEPs). La via motoria centrale è risultata maggiormente compromessa nei pazienti con FD rispetto a quelli con EOCA mentre nei pazienti con ADCA non è risultata mai coinvolta; le alterazioni osservate sono risultate correlate con la durata e con la gravità della malattia solo nei pazienti con FD. I SSEPs, risultati gravemente compromessi in tutti i pazienti con FD, non presentavano alcuna correlazione con la gravità della malattia. L'incidenza e la gravità delle alterazioni dei SSEPs nei pazienti con EOCA e ADCA è risultata inferiore rispetto a quelli con FD. I BAEPs sono risultati frequentemente alterati nei 3 gruppi di pazienti con una maggiore percentuale negli EOCA.

     

Non-Hodgkin lymphomas of the Central Nervous System

Non-Hodgkin lymphomas (NHL) of the Central Nervous System (CNS) are rare but they nonetheless consistute a clinical, biological and therapeutic problem of great interest. Primary lymphomas of the CNS account for 2% of all malignant lymphomas and for 0.3–1.5% of all intracranial tumors. Surgery and radiotherapy afford only poor control of the disease. The most satisfactory results have been achieved with combination therapy, surgery+radiotherapy+chemiotherapy, but the optimal combination has still to be devised. Secondary neuromeningeal involvement affects a fair number of patients with systemic NHL. The symptoms are broadly the same as in CNS NHL and the treatment as problematic. There have recently been suggestions that the onset of CNS NHL may be exacerbated by immunodeficiency states such as occur in patients who have undergone organ transplantation, in autoimmune disease and, still more recently, in the acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). The frequency of these tumors is anyway on the increase and a better insight into the disease in essential.

---

Sommario I linfomi non-Hodgkin (LNH) del Sistema Nervoso Centrale (SNC) rappresentano una patologia molto rara che comunque assume peculiare rilevanza clinica, biologica e terapeutica. I linfomi primitivi del SNC rappresentano il 2% di tutti i linfomi maligni e lo 0,3%–1,5% di tutti i tumori intracranici. Le modalità terapeutiche adottate sono abbastanza complesse, l'intervento chirurgico e la radioterapia non hanno ottenuto un significativo controllo della malattia; i risultati più soddisfacenti sono stati attribuiti all'impiego combinato della terapia chirurgica in associazione con la radioterapia e la chemioterapia; tuttavia l'impiego ottimale di tali trattamenti non è stato ancora definito. Un altro particolare aspetto è costituito dal coinvolgimento neuromeningeo nel corso di LNH a diffusione sistemica e dalle problematiche di profilassi e trattamento che ne conseguono. In questi ultimi anni alcuni studi hanno suggerito che l'insorgenza di LNH del SNC può essere incrementata da stati di immunodeficienza acquisita come quelli che si verificano in pazienti sottoposti a trapianto d'organo, in casi di disordini autoimmunitari e ancora più recentemente nella Sindrome da Immunodeficienza Acquisita (AIDS). La frequenza di questi tumori sta comunque aumentando e quindi si rende indispensabile una migliore comprensione di tale patologia.

     

Neuropsychological features of benign partial epilepsy in children

Rolandic paroxysmal epilepsy (RPE) is a useful model for investigating the complex links between epilepsy and cognitive dysfunction. 44 children with RPE who met the following (among other) criteria: negative CT scan, freedom from drug treatment, and IQ≥80, were assigned to three subgroups by side of EEG focus: left, right and bilateral. A neuropsychological bactery elicited small differences in cognitive performance between the whole group and the controls and among the subgroups, only partially correlated with EEG side. A follow-up assessmt showed that the short falls has disappeared along with the seizures and EEG anomalies, thus confirming the benign nature of RPE. Our findings suggest too that the mere presence of paroxysmal cortical activity is enough to trigger cognitive dysfunction.

---

Sammario L'epilessia parziale benigna dell'infanzia a parossismi rolandici (EPR) può costituire un utile modello di indagine delle complesse relazioni esistenti fra epilessia e disfunzioni cognitive. Nell'ambito di una popolazione globale di 107 pazienti con EPR sono stati selezionati 44 bambini in base a numerosi parametri tra cui la negatività della TC, l'assenza di trattamento farmacologico, un Q.I.≧80; sono stati quindi distinti tre gruppi in rapporto alla sede emisferica destra, sinistra o bilaterale del focolaio EE-Grafico. La somministrazione di una estesa batteria neuropsicologica ha evidenziato che i bambini con EPR, rispetto ai controlli, presentano lievi anomalie della sfera cognitiva, solo parzialmente correlabili con il lato EEGrafico. Una successiva osservazione longitudinale ha permesso di individuare 11 casi in cui le alterazioni cliniche e strumentali tipiche della EPR erano assenti da almeno 4 anni rispetto al periodo della valutazione neuropsicologica. In questa seconda fase dell'indagine i pazienti hanno mostrato perstazioni equivalenti a quelle dei controlli; le anomalie cognitive sembrano quindi transitorie così come si verifica per gli episodi critici e le alterazioni EEGrafiche. I risultati da una parte sembrano confermare che la EPR è una sindrome benigna anche per quanto riguarda gli aspetti cognitivi e comportamentali, dall'altra suggeriscono che la pre quanto riguarda gli aspetti cognitivi e comportamentali, dall'altra suggeriscono che la presenza di una attività parossistica corticale può essere sufficiente da sola a determinare anomalie del funzionamento dei processi cognitivi.

     

Magnetic resonance imaging in multiple sclerosis: Diagnostic value and clinical correlations

101 patients with multiple sclerosis (MS) (53 definite, 22 probable, 8 possible and 18 suspected according to the McDonald and Halliday criteria) were investigated by magnetic resonance imaging (MRI), to evaluate its diagnostic sensitivity compared to other diagnostic parameters such as cerebrospinal fluid (CSF) findings and auditory brainstem responses (ABR). In addition, correlations between severity of lesions on MRI and clinical data (disability duration of the disease and progression rate) and CSF immunoglobulin abnormalities were evaluated. MRI detected multiple demyelinating lesions in 96% of definite, 77% of probable, 50% of possible and 56% of suspected MS. In the same groups CSF was positive for oligoclonal banding in 85%, 68%, 50% and 37% and ABR in 82%, 50%, 80% and 28% respectively. Severity of MRI was found to correlate with disability and duration of the disease, but not with progression rate. The presence of CSF oligoclonal bands and a raised and IgG index were usually associated with more extensive white matter involvement as evaluated by MRI.

---

Sommario 101 Pazienti affetti da Sclerosi Multipla (SM) (53 definiti, 22 probabili, 8 possibili e 18 sospetti secondo i criteri diagnostici di McDonald e Halliday) sono stati studiati con Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) allo scopo di valutarne la sensibilità diagnostica in confronto ad altre metodiche diagnostiche quali l'esame del liquor cerebrospinale e lo studio dei potenziali evocati uditivi (ABR). Sono state inoltre valutate le correlazioni tra gravità degli aspetti RMN e parametri clinici (durata, grado di invalidità e tasso di progressione della malattia), e alterazioni delle immunoglobuline liquorali. Aree multiple di demielinizzazione venivano rilevate alla RMN nel 96% delle S.M. definite, nel 77% delle probabili, nel 50% delle possibili e nel 56% delle sospette. Negli stessi gruppi di pazienti l'esame del liquor cerebrospinale risultava positivo per la presenza di bande oligoclonali nell'85%, 68%, 50%, 80% e 28% rispettivamente. La gravità del quadro RMN si correla alla disabilità ed alla durata della malattia, ma non con il tasso di progressione. Le alterazioni delle immunoglobuline liquorali (presenza di bande oligoclonai o elevazione dell'indice IgG) è associata ad una maggiore estensione delle lesioni della sostanza bianca rilevate alla RMN.

     

Saccadic eye movements analysis in the early diagnosis of myasthenia gravis

Saccadic eye movements were examined by electro-oculography in 21 patients with suspected myasthenia gravis. The presence of dissociated nystagmus and quiver eye movements was also assessed. The aim of the study was to assess the diagnostic value of saccadic abnormalities in the early stage of the disease. Pathological oculographic findings consisted of intra and post saccadic disorders and intersaccadic variability. A fatigue test was useful in detecting latent disorders in most patients. A Tensilon test was positive in 11 out of 16 patients with oculographic abnormalities. Diagnostic problems, apparently paradoxical findings and differential involvement of extraocular muscle fibers are discussed.

---

Sommario In ventuno pazienti con sospetta miastenia gravis sono stati studiati, mediante elettro-oculografia, i movimenti oculari saccadici. è stata anche valutata la presenza di nistagmo dissociato e di movimenti oculari “vivaci”. Scopo del lavoro è stato la valutazione dell'importanza diagnostica dell'analisi dei movimenti oculari saccadici nelle fasi precoci della malattia. I disturbi della motilità oculare consistevano in deficit intra e post saccadici e nella variabilità intersaccadica. Il test di affaticamento oculare si è dimostrato utile nell'evidenziare deficit subclinici nella maggioranza dei pazienti. Dei 16 pazienti con anormalità dei movimenti oculari saccadici, solo 11 hanno mostrato una positività del test al Tensilon. Sono stati presi in considerazione problemi diagnostici, risultati apparentemente paradossali e interessamento differenziato delle fibre della muscolatura oculare estrinseca.

     

Gliomatosis cerebri. Report of a case with isolated amnesic disorders

We describe the case of a female patient with behavioral and memory disorders. A neuropsychological evaluation confirmed the absence of mental deterioration and the presence of the psychometric features of the amnesic syndrome. The clinical diagnosis was supported by MRI and histological examination.

---

Sommario Descriviamo il caso di una donna con gliomatosi cerebrale diffusa che sviluppò disturbi comportamentali e mnesici. L'aspetto peculiare di questo caso deriva dalla presenza di disturbi di memoria in assenza del deterioramento mentale che abitualmente caratterizza la malattia. Le condizioni di sindrome amnesica vengono brevemente valutate.

     

Unusual radiological presentation of a primary CNS lymphoma

The Authors report a case of primary cerebral lymphoma occurred in a 62 years old lady, who came to observation for headache and mood alterations. An enhanced CT showed a lesion recalling a meningeal sarcoma. Points of interest in this case are the unusual radiological appearance and the infrequent localization. Main anatomical and clinical characteristics of primary CNS non-Hodgkin lymphomas are recalled, even with regard to modern immunohistochemical tecniques.

---

Sommario Gli Autori descrivono un caso di linfoma primitivo cerebrale occorso in una paziente di 62 anni, presentatasi per cefalea ed alterazioni dell'umore. Alla TC la lesione si presentava con un aspetto che richiamava il sarcoma meningeo. I punti d'interesse di questo caso sono l'aspetto radiologico inusuale e la localizzazione infrequente. Vengono richiamate le principali caratteristiche anatomo-cliniche dei linfomi primitivi del SNC, alla luce anche delle moderne tecniche immunoistochimiche.

     

Multiple sclerosis and psychiatric disturbances: clinical aspects and a review of the literature

Psychiatric disturbances during the course of multiple sclerosis (MS) may derive from the particular emotional situation induced by a more or less manifest awareness of the disease, or be directly attributable to the pathological process itself. In this latter case, the range of clinical manifestations is somewhat characteristic, as there is often a concomitant impairment of the superior nervous functions, particularly those relating to memory and attention. Interpretation of the role played by affective disorders is particularly controversial, as it is not possible to establish with precision (and the result would in any case be a simplistic interpretation of the problem) a direct relationship between the sites of cerebral lesions and the psychiatric manifestations observed in MS.

---

Sommario I disturbi psichici in corso di SM possono originare dalla particolare situazione emotiva indotta dalla più o meno manifesta consapevolezza di malattia o essere ascrivibili direttamente al processo patologico stesso: in quest'ultimo caso lo spettro delle manifestazioni cliniche è piuttosto caratteristico, poiché spesso coesiste una compromissione di funzioni nervose superiori, appartenenti soprattutto alla sferamnestica eattentiva. In particolare l'inquadramento delle turbe dell'affettività risulta controverso, infatti non è possibile stabilire con precisione (e sarebbe d'altro canto una interpretazione semplicistica del problema) un rapporto diretto tra sede di lesioni cerebrali e manifestazioni psichiatriche della SM.

     

Unusual radiological presentation of a primary CNS lymphoma

The Authors report a case of primary cerebral lymphoma occurred in a 62 years old lady, who came to observation for headache and mood alterations. An enhanced CT showed a lesion recalling a meningeal sarcoma. Points of interest in this case are the unusual radiological appearance and the infrequent localization. Main anatomical and clinical characteristics of primary CNS non-Hodgkin lymphomas are recalled, even with regard to modern immunohistochemical tecniques.

---

Sommario Gli Autori descrivono un caso di linfoma primitivo cerebrale occorso in una paziente di 62 anni, presentatasi per cefalea ed alterazioni dell'umore. Alla TC la lesione si presentava con un aspetto che richiamava il sarcoma meningeo. I punti d'interesse di questo caso sono l'aspetto radiologico inusuale e la localizzazione infrequente. Vengono richiamate le principali caratteristiche anatomo-cliniche dei linfomi primitivi del SNC, alla luce anche delle moderne tecniche immunoistochimiche.

     

Sodium valproate "encephalopathy": report of three cases with generalised epilepsy

A report of 3 cases of sodium valproate encephalopathy. The addition of valproate to the treatment in 3 subjects, two adults and one child, all with generalised epilepsy, induced a worsening of the clinical and EEG pattern and in one case disturbances of vigilance as well. The occurrence of this complication in generalised epilepsy and the possibility that EEG alterations are its only manifestation are emphasised.

---

Sommario Vengono riportati 3 casi di encefalopatia da sodio valproato. L'aggiunta in terapia del valproato in 3 soggetti, due adulti e un bambino, tutti con epilessia generalizzata, ha indotto un peggioramento clinico ed eegrafico e in un caso anche disturbi della vigilanza.L'occorrenza di questa complicanza anche nella epilessia generalizzata e la possibilità che essa si manifesti solo con alterazioni EEG, è sottolineata.

     

Aphonia due to paramedian thalamosubthalamic infarction. Remarks on two cases

We describe two patients in whom CT brain scans imaged paramedian thalamosubthalamic infarcts in the territory of the thalamo-mesencephalic arteries. Such infarcts give rise to a complex syndrome marked by disturbances of consciousness and of eye movement and neuropsychological disorders, including attentional, memory and, more rarely, language deficits. A loss of voice volume may accompany aphasic disturbances but is exceedingly rare in isolation. In the cases described the aphonia, total but transient, was the only language disorder. The physiopathological mechanisms involved in aphonia are complex and controversial.

---

Sommario Gli autori descrivono due pazienti in cui la TAC cranica mostra la presenza di infarti talamo-subtalamici paramediani nel territorio di distribuzione delle arterie perforanti talamo-mesencefaliche. La conseguenza di tali infarti è una complessa sindrome caratterizzata da disturbi di coscienza, della motilità oculare e neuropsicologici tra cui alterazioni del'attenzione, della memoria e più raramente del linguaggio. Un disturbo del volume di voce si può associare ai deficit afasici ma è assai raro come manifestazione isolata. Gli autori dopo aver descritto due casi di questa sindrome, in cui l'unica anomalia del linguaggio era costituita da afonia, ne discutono i possibili meccanismi fisiopatologici.