过敏性紫癜并中枢神经系统损害17例分析

过敏性紫癜(HSP)是儿童最常见的全身性毛细血管变态反应性疾病，为了更好地了解HSP并发中枢神经系统(CNS)损害的临床特点及指导治疗，现将我院4年来收治的17例HSP合并CNS损害的患儿临床总结如下。     

过敏性紫癜合并中枢神经系统损害34例分析

过敏性紫癜(HSP)是儿童最常见的全身性毛细血管变态反应性疾病，为了更好地了解HSP并发中枢神经系统(CNS)损害的临床特点及指导治疗，现将我院2年来住院的34例HSP合并CNS损害的患儿总结如下。     

原发性干燥综合征中枢神经系统损害八例临床分析

目的探讨原发性干燥综合征的中枢神经系统损害的临床表现、MRI特点、治疗方法。 方法 回顾性分析漳州市福建医科大学附属漳州市医院确诊的8例原发性干燥综合征合并中枢神经系统损害的临床表现、MRI特点。 结果临床可表现为延髓背外侧综合征、肢体无力、智能改变,可类似多发性硬化、视神经脊髓炎,视神经较经常累及;MRI检查示5例出现脊髓损害：病变部位以颈胸髓为主,颈髓2例,胸髓2例,1例同时累及颈髓和胸髓,病灶可大片状、散在斑片状,可轻度、明显强化或不强化,5例出现颅内损害：病变部位可见于延髓背外侧、丘脑、海马、中脑导水管、第四脑室旁、侧脑室旁,可表现为皮质下及脑室旁白质多发小缺血灶,可类似韦尼克脑病,l例出现颈动脉夹层,7例使用了激素后病情有一定改善。 结论原发性干燥综合征中枢神经系统损害的症状、体征及影像学表现多种多样。     

手足口病患儿合并中枢神经系统损害临床分析

目的：探讨手足口病患儿合并中枢神经系统损害的临床特点及治疗方法。方法选取合并中枢神经系统损害的手足口病患儿137例,随机分为2组。回顾分析所有患者的临床特点、试验时间、检查结果,并进行统计。2组患儿均实施综合治疗,在此基础上,对照组给予胞二磷胆碱静滴,观察组给予神经节苷脂静滴。对2组患儿神经系统好转时间、发热缓解时间及痊愈时间进行统计。于治疗10 d时测定2组患儿神经元特异性烯醇化酶水平,评价2组患儿治疗效果。结果发热、皮疹、易惊是手足口病患儿合并中枢神经系统损害最为常见的临床表现;脑脊液细胞数升高是实验室检查中最常见的异常。观察组患者神经系统好转时间、发热缓解时间、痊愈时间及神经元特异性烯醇化酶水平均明显低于对照组。结论手足口病患儿合并中枢神经系统损害的临床表现缺乏特异性,治疗时应在综合治疗的基础上加用神经节苷脂静脉注射。     

468例儿童中枢神经系统肿瘤临床分析

目的 探讨儿童中枢神经系统肿瘤的发病特点、临床表现、病理学特点、治疗效果及其相互关系.方法 1999年1月至2009年1月期间收治的并获得组织病理学诊断的儿童(≤16岁)中枢神经系统肿瘤468例,按照WHO 2007年中枢神经系统肿瘤分类,进行回顾性分析.结果 颅内和椎管内肿瘤分别为431例(92.1％)和37例(7.9％),幕上288例(67.0％),幕下143例(33.0％).男女发病比为1.67∶1,各年龄段均有发病,随年龄的增长肿瘤发病率呈增高趋势.颅内最常见的五种肿瘤类型依次是星形细胞瘤(26.5％)、颅咽管瘤(15.5％)、生殖细胞肿瘤(12.5％)、髓母细胞瘤(10.2％)及室管膜瘤(7.4％).椎管内肿瘤最常见的是神经鞘瘤(48.6％)、星形细胞瘤(21.6％)和间叶肿瘤(13.5％).高级别肿瘤治疗后2年生存率为83.4％,5年生存率可达到65.0％.结论 儿童中枢神经系统肿瘤发病以男性居多,幕上多于幕下,星形细胞瘤最常见,临床表现与肿瘤部位及年龄相关,手术治疗是主要治疗手段,术后辅以放化疗可改善预后.     

以中枢神经系统损害为首发表现的原发性干燥综合征15例临床分析

目的 探讨以中枢神经系统损害为首发表现的原发性干燥综合征(primary Sj9gren’s Syndrome, pSS)患者的临床特点。方法 纳入15例以中枢神经系统损害为首发表现的pSS患者,回顾性分析其临床表现、实验室指标及影像学结果,采用描述性分析方法对结果进行统计分析。结果 15例患者中男女比例为1∶4,首发年龄(45.53±16.19)岁,平均发病32.37 m后确诊。首发症状包括头痛(6.67%)、头晕(20%)、呕吐(20%)、言语不清(6.67%)、面瘫(6.67%)、偏侧肢体无力(26.67%)、双下肢麻木无力(13.33%)、四肢麻木无力(46.67%)、胸背部疼痛(26.67%)、视物模糊(6.67%)。病变累及大脑半球(33.33%)、脑干(53.33%)、小脑(6.67%)、脊髓(53.33%)、视神经(6.67%),表现为脑梗死(33.33%)、蛛网膜下腔出血(6.67%)、横贯性脊髓炎(6.67%)、延髓病变(6.67%)、视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)(53.33%)...     

小儿肺炎支原体肺炎伴中枢神经系统损害121例临床分析

我院自1993～2002年共收治小儿肺炎支原体(MP)肺炎1565例，现对其中121例(7．73％)具有中枢神经系统损害患者的临床资料回顾性分析如下。     

髓鞘碱性蛋白与中枢神经系统损害

髓鞘碱性蛋白(MBP)是组成髓鞘的主要蛋白质之一,在髓鞘形成和脑分化发育过程中起着重要作用。其含量变化是反映中枢神经系统(CNS)有无实质性损害,特别是有无髓鞘脱失的较特异的生化指标。从不同层次深入探讨MBP与CNS损害及修复的关系和脱髓鞘机制,具有十分重要的意义。     

小儿手足口病并发中枢神经系统损害45例脑电图分析

目的:探讨脑电图(EEG)检查对手足口病并发中枢神经系统损害的诊断、治疗及随访的价值.方法:回顾性分析45例手足口病并发中枢神经系统损害患儿的EEG改变及演变.结果:45例患儿中,男31例,女14例,5岁以下43例.病程4d内初检,42例患儿EEG异常,异常率为93%,EEG异常呈弥漫性改变.复查EEG显示,随着临床好...     

Shy—Drager综合征12例临床分析

目的探讨Shy—Drager综合征的临床表现和影像学特点，以便早期诊断并改善患者预后。方法回顾性分析经临床诊断的12例Shy-Drager综合征患者的相关资料。结果Shy-Drager综合征患者临床以小便障碍、直立性低血压、性功能障碍、共济失调最常见。8例患者头颅磁共振检查结果示脑萎缩，主要为小脑和脑干萎缩。结论Shy—Drager综合征临床以自主神经功能障碍为主要表现，合并小脑症状发生率高，头颅磁共振可表现为小脑、脑干萎缩。     

Shy-Drager综合征12例临床分析

目的探讨Shy-Drager综合征的临床表现和影像学特点,以便早期诊断并改善患者预后。方法回顾性分析经临床诊断的12例Shy-Drager综合征患者的相关资料。结果Shy-Drager综合征患者临床以小便障碍、直立性低血压、性功能障碍、共济失调最常见。8例患者头颅磁共振检查结果示脑萎缩,主要为小脑和脑干萎缩。结论Shy-Drager综合征临床以自主神经功能障碍为主要表现,合并小脑症状发生率高,头颅磁共振可表现为小脑、脑干萎缩。     

Isaacs综合征临床分析

目的:探讨罕见的Isaacs综合征的临床特点、诊断及治疗方法。方法:对本院收治的9例lsaacs综合征的临床表现、实验室检查及治疗预后进行回顾性分析。结果:9例主要表现为自发性连续性肌肉颤搐,睡眠不消失。肌电图发现持续的自发运动电位发放。卡马西平或苯妥英钠控制症状较好。结论:颤搐表现结合肌电图是诊断本综合征关键,控制症状可用卡马西平或苯妥英钠,并可进行免疫治疗。     

POEMS综合征5例临床分析

目的:总结POEMS综合征的临床特征,提高对POEMS综合征的诊疗认识。方法:回顾性分析5例PO-EMS综合征的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗及预后等。结果:5例患者主要临床表现均有多发性周围神经病变、皮肤损害、水肿、不同程度的肝脾肿大及内分泌病变。治疗以激素及免疫球蛋白为主,预后多不良。结论:POEMS综合征是一种累及多系统的疾病,与浆细胞病关系密切,临床表现复杂多样,目前认识尚有不足,应注意多系统检查提高临床诊疗水平。     

脆性X综合征26例儿童临床特征

目的 分析脆性X综合征(fragile X syndrome,FXS)儿童的临床资料以探讨利于尽早进行实验室确诊的临床线索.方法 对26例2～14岁首次确诊FXS的儿童详细临床资料进行回顾分析.结果 首诊主诉主要为语言障碍和行为问题;症状行为发生率较高的有语言障碍、智力差、孤独症样行为:12例(46.2%)有特殊面容和(或)体征;15例(57.7%)和11例(42.3%)首诊诊断分别为精神发育迟缓、孤独症;总智商从重度智力低下至边缘智力,平均(45.1±17.1),男女智商无统计学差异(t=1.16,P>0.05);均无癫痫发作.1例脑电图显示痫性放电.结论 临床中应重视行为问题等病史询问及重视特殊体征的发现以减少漏诊.孤独症儿童可考虑常规进行FXS筛查.     

POEMS综合征六例临床特点分析

目的分析POEMS综合征的临床特点,提高临床医生对该病的认识。方法收集海军总医院2005-01—2015-05确诊的POEMS综合征6例,回顾分析其临床表现、实验室检查、治疗及预后等资料。结果男5例、女1例,发病年龄39~59岁;疾病初期临床表现可仅累及1个或2个系统,随着病情进展,临床表现为多发性周围神经病、皮肤改变及单克隆浆细胞异常增生6例,脏器及淋巴结肿大5例,内分泌异常5例,视乳头水肿4例,浆膜下积液3例,脑脊液蛋白细胞分离6例,血和脑脊液寡克隆区带阳性2例。行腓肠神经活检2例,病理学检查示活动性轴索病变伴髓鞘脱失。行发射型计算机断层(ECT)检查4例,结果显示骨髓增生性改变3例。行PET-CT检查2例,均显示硬化性骨病。误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)4例,慢性周围神经病2例。结论 POEMS综合征常累及多个系统,常见的受累系统为周围神经系统和单克隆浆细胞异常增生的血液系统,早期易误诊为CIDP。血免疫固定电泳/PET-CT检查有助于早期发现该病。     

11例颈动脉盗血综合征临床分析

目的分析11例颈动脉盗血综合征(CSS)的临床表现和影像学特点,评估其侧支循环建立与代偿方式及不同治疗方式的预后,为CSS的诊治提供依据。方法纳入2016年1月~2016年5月住院治疗的CSS患者11例。所有患者均进行颈部血管彩超、头颅CT血管造影(CTA)或磁共振血管成像(MRA)、数字剪影血管造影(DSA)等检查明确CSS诊断,进行侧支循环代偿评估。11例CSS患者中,4例患者行颈动脉内膜剥除术(CEA),5例行颈动脉内支架植入术(CAS),2例颈动脉闭塞患者药物保守治疗。对11例患者在治疗3个月、6个月和1年后进行随访,并评估缺血性脑血管事件及改良RANKIN量表评分(mRs)。结果 11例CSS患者中,单侧颈内动脉病变7例,双侧颈内动脉病变4例。临床表现为短暂性脑缺血发作7例,分水岭梗死3例,腔隙性脑梗死1例;其中后循环缺血7例,前循环缺血4例。DSA评估侧支循环建立单以一级侧支循环(11例)和二级侧支循环(4例)开放为主。ASITN评分大部分为3~4级。治疗后随访,有2例行CAS的患者出院后出现不同时期卒中样症状,4例行CEA的患者随访期内均未发生卒中。CAS和CEA术后3个月、6个月和1年的mRs评分均有不同程度改善。结论 CSS患者多发生于颈动脉狭窄严重患者,其侧支循环开放良好,以一、二级侧支循环开放为主,临床表现以后循环缺血症状多见。CAS及CEA能改善颈动脉狭窄,可能成为CSS的治疗手段。     

延髓背外侧综合征36例临床分析

目的探讨延髓背外侧综合征的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析36例延髓背外侧综合征患者的临床资料。结果本组患者以急性或亚急性起病,以眩晕(83.3%)、构音障碍(61.1%)、吞咽困难(52.8%)、Horner征(80.6%)、共济失调(72.2%)及交叉性感觉障碍(50%)为常见临床表现。36例行MR I检查,32例示延髓背外侧梗死;13例行DSA检查,6例示不同程度椎动脉病变,2例示小脑后下动脉闭塞,1例示椎动脉闭塞伴同侧小脑后下动脉狭窄。33例采用抗凝、抗血小板、活血化瘀治疗,26例于7~10 d后症状缓解,1~2个月后症状基本消失;6例遗留不同程度的感觉障碍和共济失调;1例死亡。3例行血管内成形及支架植入术,术后当天症状缓解,1周后症状完全消失。结论延髓背外侧综合征是以延髓背外侧局部供血不足而引起的一组综合征,MR I对诊断有较高的敏感性,DSA检查可明确病变部位及程度,血管内介入治疗是延髓背外侧综合征的有效治疗方法。     

Clinical phenomenology of episodic rage in children with Tourette syndrome

OBJECTIVE: Episodic rage of unknown etiology causes significant morbidity in children with Tourette's syndrome (TS). Using modified Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV) criteria for intermittent explosive disorder (IED), we developed a screen and symptom questionnaire to explore rage attack phenomenology and to preliminarily investigate whether symptom clusters can identify clinical subgroups of TS children with rage attacks. METHODS: 48 children with TS between ages 7 and 17 years consecutively presenting with rage attacks completed the Rage Attacks Screen and Questionnaire. Data was subjected to factor analysis. Cluster analytic procedures were used to identify clinical subgroups. RESULTS: Final cluster solution revealed four homogeneous subgroups of TS children with rage who were differentiated by predominant clinical characteristics: specific urge resolution, environmentally secure reactivity, nonspecific urge resolution or labile nonresolving. CONCLUSION: Episodic rage in TS has stereotypic features, but diverse and complex etiologies. Identifying particular symptom clusters may facilitate improved treatment strategies.