郎格罕细胞组织细胞增生症1例

患儿男 ,1岁 3个月 ,因发现眼球突出 5个月入院。 5个月前其家长发现患儿左眼球无明显诱因突出 ,呈进行性加重 ,无红肿 ,无外伤史。经追问患儿生后1个月即出现躯干部皮疹 ,初为淡红色丘疹 ,后逐渐变为淡黄色 ,突出皮面 ,成批出现 ,反复不止 ,结痂脱落后留有米粒大小的白斑。平素易发热、咳嗽 ,但无明显喘憋。无多饮、多尿症状。曾有耳流脓性物及腹泻各 1次。否认家族成员有类似病史。父母非近亲婚配。查体 :发育营养中等 ,体温 36 5℃ ,脉搏 10 2 /ｍｉｎ ,呼吸 2 6 /ｍｉｎ ,神志清。躯干部可见散在丘疹 ,高出皮面 ,皮疹间可见少许米粒大…     

郎格罕细胞组织细胞增生症新进展

郎格罕细胞组织细胞增生症（ＬＣＨ）病因尚未明确，近年来由于分子生物学、免疫组织化学及超微结构技术的发展及临床研究的深入，多认为本症是一种反应性增殖性疾病，是一种细胞因子介导的疾病，病毒与疾病病因可能存在一定关系，临床根据疾病损害程度分局限性及广泛性ＬＣＨ，电镜下找到Ｂｉｒｂｅｃｋ颗粒具有诊断意义，治疗因分型而方案各异，局限性预后良好。     

郎格罕细胞组织细胞增生症新进展

郎格罕细胞组织细胞增生产下病因未明确，近年来由于分子生物学、免疫组织化学及超微结构技术的发展及临床研究的深入，多认为本症是一种反应性增殖性疾病，是一种细胞因子介导的疾病，病毒与疾病病因可能存在一定关系，临床根据损害程度分局限性及广泛性ＬＣＨ，电镜下找到Ｂｉｒｂｅｃｋ颗粒具有诊断意义，治疗因分型而方案各异，局限性预后良好。     

郎格罕细胞组织细胞增生症误诊一例

患儿男 ,3岁。因全身皮肤反复出现皮疹 ,黄染 1年余入院。患儿于 1年前腹部皮肤首先出现暗红色斑丘疹 ,后蔓延至胸、背、头、颈、四肢皮肤 ,皮疹逐渐增多 ,并出血、渗液、结痂 ,伴瘙痒。同时皮肤出现黄染 ,逐渐加重 ,尿色深黄 ,口唇苍白。曾到省级某医院诊治 ,发现肝脾肿大 ,Ｂ超可见胆管扩张 ,诊断“先天性胆管囊肿扩张” ,经抗感染、护肝治疗后 ,皮疹 ,黄染未减轻 ,拟手术治疗 ,因经济原因未果。出院后皮疹再度加重 ,乃到某大学附属医院就诊 ,诊断“湿疹” ,治疗无效。此后 ,1年来 ,全身皮疹间断成批再现 ,皮肤黄染波动 ,持续未退。腹部逐…     

郎格罕氏细胞组织细胞增生症随访1例

郎格军氏细胞组织细胞增生症随访１例中国医科大学附属二院儿科（１１０００３）李志杰，张惠中国医科大学附属二院血液室张锦华病例男，６．５岁，平素健康。以＂反复发热２月、病初皮疹２天＂来院，曾诊为＂变应性败血症＂，用抗菌素及激素治疗２周症状缓解，骨穿显示＂...     

郎格罕细胞组织细胞增生症42例临床分析

目的　探讨儿童郎格罕细胞组织细胞增生症 (LCH)的临床诊断和治疗情况。方法　对 42例LCH患儿临床及实验室资料进行分析。结果　 42例LCH患儿仅根据临床表现诊断者 7例 ,有X线异常者 2 9例 ,有病理诊断者 33例 ,计勒 -雪氏病 (LS) 18例 ,韩 -薛 -柯综合征 (HSC) 9例 ,中间型 4例 ,骨嗜酸肉芽肿 (EGB) 11例 ,除单灶性EGB 5例作病灶刮除外 ,余均给予化疗 ,痊愈及好转占 78.5 %。结论　该病主要根据临床 ,X线及病理学资料三方面配合 ,诊断并不困难 ,如有条件电镜下发现Birbeck颗粒最有可信度 ,LCH系介于良恶性之间的疾病 ,化疗效果好 ,早期诊断 ,早期治疗 ,则有较为乐观的前景。     

郎格罕细胞组织细胞增生症的病理诊断

探讨病理检查在郎格罕细胞组织细胞增生症的诊断中的作用。收集我院 1991～ 2 0 0 1年间收治的诊断为小儿郎格罕细胞组织细胞增生症共 76例住院病人的资料总结分析。结果 ,76例病人 67例依据皮疹印片或病理活检诊断 ( 88 2 % ) ,1例依据骨髓检查诊断 ,其余依据临床和依据临床和影像学检查诊断。皮疹印片 18例 ,12例阳性 ;5 5例行病理检查 ,取材自皮肤、淋巴结、肿物 (包括腹腔、头部、纵隔肿物 )及骨损处穿刺或刮除物检查 ,找到郎格罕组织细胞 ;2 5例行S 10 0检查 ,2 4例阳性 ( 96% )。 3 9例行骨髓检查仅 1例示组织细胞明显增加 ,其余示增生骨髓象或增生减低。结果表明 :病理检查是郎格罕细胞组织细胞增生症的确诊的唯一手段。皮疹印片对LS病的诊断有特殊意义 ,骨髓检查诊断价值有限。HSC及EGB的病人诊断有赖于病灶局部肿物、淋巴结活检或病损骨组织的病理检查 ,S 10 0阳性有助于对不确定病例的诊断及提高诊断的可信度。     

郎格罕细胞组织细胞增生症的病理诊断

探讨病理检查在郎格罕细胞组织细胞增生症的诊断中的作用。收集我院1991-2001年间收治的诊断为小儿郎格罕细胞组织细胞增生症共76例住院病人的资料总结分析。结果，76例病人67例依据皮疹印片或病理活检诊断(88．2％)，1例依据骨髓检查诊断，其余依据临床和依据临床和影像学检查诊断。皮疹印片18例，12例阳性；55例行病理检查，取材自皮肤、淋巴结、肿物(包括腹腔、头部、纵隔肿物)及骨损处穿刺或刮除物检查，找到郎格罕组织细胞；25例行S-100检查，24例阳性(96％)。39例行骨髓检查仅l例示组织细胞明显增加，其余示增生骨髓象或增生减低。结果表明：病理检查是郎格罕细胞组织细胞增生症的确诊的唯一手段。皮疹印片对LS病的诊断有特殊意义，骨髓检查诊断价值有限。HSC及EGB的病人诊断有赖于病灶局部肿物、淋巴结活检或病损骨组织的病理检查，S-100阳性有助于对不确定病例的诊断及提高诊断的可信度。     

郎格罕细胞组织细胞增生症继发硬化性胆管炎一例

患儿女,19个月,因“腹部不适1个月余”于2004年1月15日收住入院。当时无发热、咳嗽、呕吐、腹泻,入院查体：一般情况可,心肺听诊未见异常,全身浅表淋巴结未及肿大,皮肤无黄染,无皮疹,无肿块,腹软,无压痛,肝肋下1cm,脾肋下1cm。肝功能示谷氨酰转肽酶（r-GT）98U／L,白／球蛋白比值（A／G）1．28,其余均正常。腹部B超肝内多发性低回声区,肝实质回声增粗,淋巴结肿大,脾大（肋下1cm）。     

联合免疫缺陷并郎格罕细胞组织细胞增生症一例

1 病历摘要 患儿,男,9个月,生后6个月无诱因出现反复高热、咳喘,伴前额枕部及颈部暗红色丘疹,边界清,无痒感,无腹泻,口腔黏膜反复出现乳白色附着物.查免疫球蛋白IgG1.82 g/L,IgA正常,结核菌素试验阴性,支原体抗体阴性,X线胸片示肺内炎症,胸、腹部CT示胸腺发育小,双肺、肝脏占位性病变,椎体附件、肋骨受累,提示系统性疾病,诊断不清,以"发热待查"收入院.患儿无特殊家族史,3个月和8个月时结核菌素试验均阴性.     

特殊类型郎格罕细胞组织细胞增生症一例报导

特殊类型郎格罕细胞组织细胞增生症一例报导支文靖北京铁路总医院郎格罕细胞组织细胞增生症（Ｌａｎｇｅｒ－ｈａｎｓＣｅｌｌＨｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，ＬＣＨ）原名为组织细胞增生症Ｘ（ＨＸ），是一种反应性非肿瘤性增殖性疾患。是一种少见的但又多发于小儿时期的疾...     

单一器官型郎格罕细胞组织细胞增生症一例

患儿男，3岁。因咳嗽、咳血发热10天住院。10天前因受凉后咳嗽，阵发性干咳，不伴咳痰和气喘。体温在38-39℃，间断咳血呈咖啡样伴有痰液，量约3ml左右。不伴皮疹与黑便。患儿第1胎第1产，足月顺产。新生儿期患左侧肺炎、胸腔积液住院20天治愈出院。无结核密切接触史。体检：体温37．4℃，脉搏118次／min，呼吸32次／min，体重8kg，血压70／50mmHg。营养发育差，精神萎靡，神志清，全身皮肤无黄染、瘀点瘀斑，未见皮疹与毛细血管扩张。贫血貌。左侧胸廓塌陷，左侧叩浊呼吸音低，无哕音，心脏与腹部     

儿童郎格罕细胞组织细胞增生症累及甲状腺一例

患儿男,3岁。因发现颈前肿物9个月入院。患儿于入院前9个月无意间发现颈前肿块,随吞咽可上下移动,无声音嘶哑、吞咽困难及疼痛等不适。肿块逐渐增大至鸡蛋黄大小。入院前8个月到当地医院就诊,诊断为“甲状腺恶性肿瘤伴肺肝转移”,给予中药(具体不详)口服,效果不明显。行胸部及腹部CT检查,肺及肝占位病变仍存在。于入院前1个月患儿无诱因出现发热,予抗炎治疗效果不佳。体检:一般情况可,皮肤未见包块及皮疹;扪及甲状腺左叶Ⅱ°肿大,约为2cm×1cm×7cm,未及结节,无压痛,未闻及血管     

儿童郎格罕细胞组织细胞增生症的影像诊断

郎格罕细胞组织细胞增生症(ＬＣＨ)是以网状内皮细胞增生为特点的一类疾病,包括勒雪病(ＬＳ)、黄脂瘤病(ＨＳＣ)和骨嗜酸性肉芽肿(ＥＧＢ),本文重点讨论其影像表现及其应用价值。材料和方法一、资料来源:收集我院1980～1999年资料完整病例32例,外院病例13例,均经手术病理或骨髓穿刺、皮疹压片细胞学证实。二、一般资料:男30例,女15例,其中ＬＳ2例,ＨＳＣ19例,ＥＧＢ24例。年龄:ＬＳ分别为10及18个月,ＨＳＣ中5ａ以下15例(79%),ＥＧＢ为3～13ａ。ＬＳ中肝脾肿大、皮疹1例,胸腺增大、严重贫血1例。ＨＳＣ中头部包块16例,多饮多尿11例,突眼8例…     

郎格罕细胞组织细胞增生症临床诊治的新进展

郎格罕细胞组织细胞增生症临床诊治的新进展周伟孙怀珍郎格罕细胞组织细胞增生症（ｌａｎｇｅｒ－ｈａｎｓｃｅｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，ＬＣＨ）可表现为能自行缓解的单一骨损害到威胁生命的多系统受累等多种形式。过去１０年病理和医学影像学的进展，使临床和病理...     

郎格罕细胞组织细胞增生症临床和实验研究

对近１０年的收治的１７８例组织细胞增生症Ｘ做了临床和实验研究。经免疫组织化学染色和超微结构检查，找到典型的Ｂｉｒｂｅｃｋ颗粒，确立本病为郎格罕细胞组织细胞增生症。比较了传统分型和Ｌａｖｉｎａｎｄｏｓｂａｎｄ＇ｓ分级二种诊断方法，证明后者使诊断简单明确，有利于确立治疗方案和判断预后。采用联合化疗和系统追踪观察，使疗效明显提高，病死率下降。     

伴发中枢性尿崩症的郎格罕细胞组织细胞增生症3例

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)，曾被称为组织细胞增生症X，是一种主要发生在儿童和青少年的系统性疾病。LCH最常见的受累器官是骨骼和皮肤，少数也可累及中枢神经系统，特别是下丘脑-垂体区(hypothalamus-pituitary region, HPR)，引起中枢性尿崩症(central diabetes insipidus, CDI)。我院血液肿瘤科近年来收治了3例伴发CDI的LCH 患者，其中2例以CDI为首发症状，现予报道并讨论此类疾病诊治情况。     

郎格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南介绍

2009年4月国际组织细胞协会发布了《郎格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南》(以下简称指南)[1],对于郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的诊断、评估和治疗规范提出了新的建议,介绍如下.一、LCH病理诊断标准1987年国际组织细胞协会的《郎格罕细胞组织细胞增生症病理诊断标准》中,确诊指标中的金标准有电镜检查发现病变细胞内含Birbeck颗粒,由于近年来发现郎格素(langerin,CD207)表达阳性可以代表Birbeck颗粒,所以郎格素具有与Birbeck颗粒相同的确诊意义.因此,在新版指南中规定,上述两者具备其中1项即可确诊.指南认为,只有在颈椎的扁平椎或齿状突( odontoid peg)孤立性受累、无软组织受累的LCH患者,由于活检风险大于组织诊断的需要,可以将Birbeck颗粒作为必需项目.