抗着丝点抗体阳性自身免疫病45例回顾分析

[目的]探讨抗着丝点抗体（ACA）检测的临床意义。[方法]用间接免疫荧光法对45例抗着丝点抗体阳性患者临床资料进行回顾性分析。[结果]抗着丝点抗体阳性可在多种疾病中出现,45例抗着丝点抗体阳性包括系统性硬化症10例（22．2％）、局限性硬皮病5例（11．1％）、CREST综合征6例（13．3％）、系统性红斑狼疮5例（11.1％）、干燥综合征6例（13．3％）、类风湿关节炎4例（8、9％）、混合结缔组织病2例（4．4％）、雷诺征4例（8．9％）、自身免疫性肝炎1例（2．2％）、原发性胆汁性肝硬化2例（4．4％）;着丝点抗体可同时出现其他自身抗体;雷诺现象为ACA阳性患者主要临床表现。[结论]抗着丝点抗体可出现在多种疾病中,着丝点抗体并非CREST综合征的特异性抗体。     

抗着丝点抗体检测在临床中的意义

目的进一步探讨抗着丝点抗体检测的意义。方法对61例抗着丝点抗体阳性患者进行回顾性分析。结果抗着丝点抗体可在多种疾病中出现，其中主要包括系统性硬化症15例（24．6％），系统性红斑狼疮14例（23％），雷诺氏症11例（18％），类风湿关节炎7例（11．5％），干燥综合征5例（8．2％），混合结缔组织病5例（8.2％），多肌炎／皮肌炎3例（4．9％），原因不明肝脏疾病1例（1．6％）。抗着丝点抗体也可同时出现其他自身抗体。结论抗着丝点抗体可出现在多种疾病中，并非CREST综合症的特异性抗体，在多种自身免疫性疾病中出现较高，在今后临床工作中应值得注意。     

114例系统性硬化病临床及免疫学特征分析

目的探讨系统性硬化病(SSc)患者的临床及免疫学特征。方法对宁夏医科大学总医院收治的114例SSc患者的临床资料进行回顾性分析。结果 114例SSc患者的首发症状主要为雷诺现象(44.74%)、皮肤硬肿(38.60%)。最常见的皮肤表现是皮肤硬肿(85.96%)和色素紊乱(23.68%)。累及内脏以肺、心、消化道损害最常见。ANA阳性88例(80%),核型以斑点型、着丝点型、核仁型为主,抗Scl-70抗体阳性29例(26.13%),抗U1RNP抗体阳性29例(26.13%)。结论早期进行自身抗体的检测及相关辅助检查可提高对SSc的诊断率及治疗水平。     

硬皮病伴发MPO-ANCA抗体阳性的Ⅲ型肾小球肾炎

硬皮病是一种自身免疫性疾病，其特征为早期炎症性浸润，进而发展为皮肤及内脏纤维化。CREST是硬皮病的一种相对良性皮肤变异，特点为钙质沉着、雷诺现象、食管功能异常、指端硬化和毛细血管扩张。CREST很少伴发肾小球肾炎。作者报道1例CREST患者发生肾小球肾炎，并在其血清中检出抗着丝点抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。     

抗着丝点抗体102例临床分析

1980年美国Eng等应用间接免疫荧光法从患者血清中检测出了抗着丝点抗体（anticentromere antibodies,ACA）。但武永康等认为,ACA对CREST综合征（系统性硬化症的一个特殊亚型）的诊断具有重要意义。我们近年在工作中发现系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）、类风湿关节炎（RA）、结缔组织病（CTD）等疾病血清中ACA也可呈阳性。本研究就我院5年（2000～2004年）来102例单纯ACA阳性患者临床分布情况进行了回顾,结果如下。     

Ku抗体检测的临床意义:32例分析

目的:探讨Ku抗体检测的临床意义.方法:对32例采用间接免疫荧光法检测的Ku抗体阳性患者进行临床回顾性分析.结果:32例患者中, 系统性硬化症合并多发性肌炎1例(3.1%), 系统性红斑狼疮(SLE) 13例(40.6%), 类风湿性关节炎(RA) 3例(9.4%), 干燥综合症4例(12.5%), 硬皮病3例(9.4%), 其他的自身免疫性疾病4例(12.5%). Ku抗体阳性可在多种疾病中出现, 主要是各种类型的自身免疫性疾病. 在非自身免疫性疾病中, 肿瘤占3.1%, 心血管疾病占9.4%. 重叠综合症患者的Ku抗体滴度较高(1∶10 000), 非自身免疫性疾病的Ku抗体滴度较低(1∶320), 滴度与病情有一定的相关性.结论:Ku抗体是系统性硬化症合并多发性肌炎相对特有的指标, 但Ku抗体阳性时, 必须结合患者临床症状进行诊断. Ku抗体是广义上的重叠综合症患者的关鍵的血清学标志物. 血小板减小性紫癜合并其他自身免疫性疾病, 自身免疫性疾病合并结核感染等疾病中Ku抗体具有一个重要的提示作用.     

雷诺现象与抗ENA抗体

本文分析了153例雷诺现象患者的临床诊断和表现,以关节炎、肌炎和手肿胀发病率高,分别为86.9%、35.5%和31.4%;血清中自身抗体阳性率最高的是抗RNP抗体(71.2%),其次是抗Sm抗体(38.5%)和抗dsDNA抗体(37%)。在SLE患者中,雷诺现象阳性组(79例)患者的手肿胀,抗RNP抗体和抗Sm抗体的阳性率高于雷诺现象阴性组(145例)患者(P<0.005)。讨论了抗RNP抗体和抗Sm抗体雷诺中现象在的发病机理作用。     

系统性红斑狼疮并发肺动脉高压的临床回顾性分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PAH)的临床特点,讨论PAH在SLE中的发生率、致病原因以及PAH的相关临床特征,从而提高对SLE继发PAH的认识.方法 回顾性分析2001年1月至2007年12月在我院初诊的798例SLE患者中39例经超声心动图诊断明确、资料完整的合并PAH患者.结果 本组SLE患者合并PAH的患病率为4.9%,此39例患者年龄14～77岁,平均(33±12)岁,男性5例,女性34例.其中雷诺现象、指端血管炎、抗u1RNP阳性、抗心磷脂抗体IgG阳性、心包积液,SLEDAI评分高和肺间质病变与出现PAH的发生率成正相关.结论 SLE是自身免疫性疾病中合并PAH的较常见的疾病,对于出现雷诺现象、指端血管炎、抗ulRNP阳性、抗心磷脂抗体IgG阳性以及心包积液和肺间质病变的SLE患者应警惕PAH的可能,超声心动图及相关检查有利于早期诊断.     

78例抗合成酶综合征临床分析

目的:总结不同亚型抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)及ASS合并快速进展性间质性肺疾病(rapidly pro-gressive interstitial lung diseases,RP-ILD)的特点.方法:回顾性分析78例ASS患者临床资料,比较不同亚型ASS临床表现及实验室检查,并着重分析ASS合并RP-ILD的临床特点、治疗及转归.结果:78例ASS患者分为5组:抗Jo-1抗体阳性组33例(42.3％),抗PL-7抗体阳性组15例(19.2％),抗PL-12抗体阳性组16例(20.5％),抗EJ抗体阳性组11例(14.1％),抗OJ抗体阳性组3例(3.8％).ASS合并间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD)发生率高达84.6％.ILD中有7例(9％)为RP-ILD,其中,2例抗PL-12抗体阳性(12.5％),4例抗Jo-1抗体阳性(12.1％),1例抗PL-7抗体阳性(6.6％).7例RP-ILD患者中,6例为非特异型间质性肺炎(non-specific interstitial pneumonia,NSIP),1例为寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP).6例RP-ILD类型为NSIP的患者使用甲泼尼龙联合环磷酰胺,5例经治疗后病情缓解,1例失访.1例RP-ILD类型为寻常型间质性肺炎的患者死亡.结论:ASS临床表现中,ASS合并ILD发生率最高.抗PL-12抗体阳性RP-ILD发生率较高.对以NSIP为主的RP-ILD,可予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗.     

人喉癌上皮细胞测定抗核抗体的临床意义

应用HEP-2细胞为底物进行间接免疫荧光法测定抗核抗体可使它在系统性红斑狼疮及系统性硬化的阳性率分别由85%、56%提高到90.5%、70%。抗核仁抗体在系统性硬化为38%,雷诺氏现象患者为25%,系统性红斑狼疮为6%。对雷诺氏现象并伴有抗核仁抗体者要警惕系统性硬化的可能。抗着丝点抗体全部见于系统性硬化,而在鼠肝片这种抗体全部阴性。经相同血清比较,发现HEP-2细胞测定抗核抗体其敏感性优于鼠肝片,在日常医疗工作中宜推广HEP-2细胞片的应用。     

结缔组织病相关动脉性肺动脉高压临床特点分析

目的:分析结缔组织病相关动脉性肺动脉高压（CTD-PAH）患者的临床特点，提高对疾病的认识。方法:回顾性总结经右心导管（RHC）确诊的70例CTD-PAH患者的临床资料,分析其特征。结果:患者均为女性，平均年龄（43.8±13.9）岁，最常见的PAH症状为活动后气短、乏力。33例（47.1%）有雷诺现象。常见的基础疾病为系统性红斑狼疮（SLE，48.6%）及原发性干燥综合征（pSS，20%）。抗SSA抗体阳性率（54.9%）较高。69例（98.6%）超声心动图结果提示可能存在肺动脉高压（PH），38例（54.9%）有心包积液。患者1年及3年的生存率为96%和93%。结论:多种CTD可继发PAH,以SLE及pSS多见。雷诺现象、抗SSA抗体及心包积液可能是CTD-PAH发病的危险因素。超声心动图是筛查CTD-PAH的有效检查。激素及免抑制剂治疗可能对于改善病情有积极作用。     

硬皮病相关自身抗体谱与中国系统性硬化患者临床相关性分析

目的分析硬皮病相关自身抗体谱[包括抗Scl-70抗体、抗RNA多聚酶Ⅲ抗体（ARA-Ⅲ）、抗着丝点抗体（ACA）和抗U1核糖核蛋白（U1RNP）抗体]与中国系统性硬化症（SSc）患者临床特征的相关性。方法前瞻性序贯纳入入选欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组（EULAR Scleroderma Trial and Research group,EUSTAR）的92例中国SSc患者,记录其临床表现和实验室检查结果,同时检测抗Scl-70抗体、ARA-Ⅲ、ACA和抗U1RNP抗体。统计分析上述自身抗体与患者各种临床特征之间的相关性。结果 92例患者中,弥漫型SSc65例,局限型SSc19例,重叠综合征6例,伴有雷诺现象的未分化结缔组织病2例。抗Scl-70抗体、ARA-Ⅲ、ACA和抗U1RNP抗体的阳性率分别为55%、13%、13%和25%。存在抗Scl-70抗体者具有较高的皮肤硬化修订Rodnan评分、免疫球蛋白（Ig）M及血小板水平,但肺动脉高压发生率、IgG水平则显著减低（P〈0.05）,与肺间质病变或肾危象的相关性未获证实。ARA-Ⅲ与皮肤硬化评分,毛细血管扩张,心、肺、肾脏受累等临床特点均无显著相关性。存在ACA的患者尿酸水平较高,但关节炎或关节痛症状和肺间质病变少见（P〈0.05）。存在抗U1RNP抗体者肺动脉高压和心脏受累的发生率、IgG和乳酸脱氢酶水平均增高,但白细胞和血小板较低（P〈0.05）。结论在SSc患者血清中检测上述硬皮病相关自身抗体有助于预测某些临床表现和脏器病变的发生。中国患者自身抗体的临床相关性可能与其他地区患者存在种族差异,值得进行更大样本的研究证实。     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压26例临床分析

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)相关肺动脉高压(PAH)的临床表现、诊治和预后.方法:回顾性分析26例SLE合并PAH住院患者的临床和随访资料.按PAH数据,将其分为轻中度组(40～60mmHg)和重度组(≥61mmHg)结果:患者主要临床表现是呼吸困难(88.5％)、雷诺现象(57.7％),心功能分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分别占10.8％、37.8％、27％、24.3％.治疗后肺动脉收缩压(PASP)由(67.0±25.9) mmHg降至(52.6±20.0)mmHg(P＜0.05).平均随访6.7±5.4个月,死亡率15.4％.重度组雷诺现象、SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分及肺间质病变发生率均显著高于轻中度组(均P＜0.05).结论:SLE相关PAH的主要表现是呼吸困难、雷诺现象.重度PAH患者死亡率高,定期对SLE患者进行超声心动图检查对筛查PAH非常必要.     

91例混合性结缔组织病患者的临床特点及转归

目的:了解混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)的临床特点及其转归。方法:回顾性分析1990年至2008年在北京大学人民医院风湿免疫科收治的91例MCTD患者,分析其临床表现、实验室检查及临床辅助检查特点,并对其进行随访,依据其不同转归结果进行分组比较。结果:MCTD患者首诊时雷诺现象、关节痛、关节炎、发热、乏力、抗核抗体(antinuclear antibodies,ANA)阳性和抗核糖核蛋白抗体(ribosenuclear protein an-tibodies,RNP)阳性的发生率高。91例患者中有63例完成随访,死亡6例,失访22例。63例MCTD患者经过1～6年随访,8例明确诊断为系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE),2例为抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neu-trophil cytoplasmic antibodyes,ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV),2例为类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA),1例为原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS),50例仍为MCTD。发展为SLE的患者发病初期脱发,蛋白尿,血小板下降,低补体血症的发生率较高。结论:MCTD可发展为明确的自身免疫性疾病,其转归与发病时的临床特点有关。     

类风湿关节炎合并间质性肺炎的临床分析

目的 分析类风湿关节炎(RA)合并间质性肺炎(IP)的临床特点.方法 回顾性分析2007年6月-2009年6月在第二军医大学附属长海医院住院的244例RA患者的临床症状、实验室和影像学检查结果、治疗情况.将所有患者分为RA-IP组(22例)和单纯RA组(222例),再根据患者的生存情况,将RA-IP组再分为死亡亚组(3例)和生存亚组(19例).对各组患者的临床资料进行对比分析.结果 IP的发生率为9.0%(22/244).RA-IP组和单纯RA组的发病年龄、性别构成比、病程、疾病活动评分、部分关节外表现(类风湿结节、雷诺现象、肾脏病变、Felty综合征及继发性干燥综合征等)、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、类风湿因子(RF)、关节X线分期的差异均无统计学意义(P值均>0.05).RA-IP组的雷诺现象发生率、抗核抗体(ANA)阳性率、吸烟构成比、感染发生率和病死率均显著高于单纯RA组(P值均<0.05).RA-IP组中死亡亚组的年龄、CRP水平均显著高于生存亚组(P值均<0.05).结论 雷诺现象、ANA阳性、吸烟可能是RA并发IP的危险因素,并发IP的RA患者更易发生肺部感染,甚至死亡.早期诊断和规范治疗可改善患者的预后.     

结缔组织病相关的肺动脉高压79例临床分析

目的 了解结缔组织病相关的肺动脉高压(PAH)的发生率,评估临床特点与PAH发生的相关性、探讨早期诊断及治疗方法.方法 从1892例结缔组织病患者中筛选出伴有肺动脉高压的患者79例,对其临床实验室检查特点及治疗转归进行回顾性分析,找出并发PAH相关的危险因素,评价不同治疗、不同原发病对预后的影响.结果 结缔组织病合并的PAH的总发生率约为4.2%.其中系统性硬化症(SSc)合并肺动脉高压发生率最高,为18.18%.混合性结缔组织病(MCTD)次之12.00%,显著高于皮肌炎/多发性肌炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、抗磷脂综合征等结缔组织病(P＜0.01).临床伴有雷诺现象者肺动脉压力显著高于无雷诺现象者(P＜0.01).高球蛋白血症、抗U1RNP(+)、ACA-IgG(+)、心包积液、肺问质病变的结缔组织病患者更易出现PAH,且与严重程度呈相关性(P＜0.05).结论 结缔组织病中PAH是较为常见的并发症,其中在SSc和MCTD发生率最高.雷诺现象、抗U1RNP阳性、ACA-IgG(+)提示结缔组织病患者有更易发生PAH的可能.     

系统性红斑狼疮合并肺血栓栓塞11例临床分析

目的对系统性红斑狼疮(SLE)患者合并肺血栓栓塞(PTE)的诊断和治疗进行总结。方法对本院1984年1月～2001年7月的11例SLE合并PTE的住院病例进行回顾性分析。结果11例出现PTE时均伴有重度狼疮活动,SLE活动评分为21.9±4.9,7例以雷诺现象为首发表现,并进行性加重。抗RNP-Ab阳性者占73%。超声心动图显示:中、重度肺动脉高压。确诊PTE前SLE治疗:6例强的松的起始剂量偏小(20～30mg/d),4例未服用皮质激素,仅1例使用足量强的松(50～60mg/d)及免疫抑制剂。确诊后治疗:大剂量激素、免疫抑制剂伴抗凝治疗(其中6例伴抗凝,4例不伴抗凝治疗),1例用激素冲激治疗。疗效及预后:6/7例雷诺现象发作减少,4例未再出现咯血;4例超声心动图显示肺动脉压下降了(31.7±12.4)mmHg;随访结果表明,5例存活、3例失访、3例死亡。结论本病极易被误诊和漏诊。在SLE活动、雷诺现象进行性加重、抗RNP-Ab阳性、超声心动显示有中、重度肺动脉高压时,应想到可能是SLE合并PTE,另外还应与狼疮的其他肺损害相鉴别。治疗方面,宜联合应用足量激素、免疫抑制剂及抗凝剂。     

未分化结缔组织病92例临床分析

目的:探讨未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue diseases,UCTD)的临床特征和血清学变化特点,提高对UCTD的认识。方法:分析92例UCTD患者的临床表现、实验室检查及治疗情况等。结果:最常见的临床表现为关节病变67例,发热30例,雷诺现象25例,白细胞计数下降13例,肺间质病变8例,口干和(或)眼干7例。血清学抗核抗体阳性率100%,其中抗u1RNP抗体阳性29例,抗SSA/RO60阳性21例,抗SSA/RO52阳性16例,免疫球蛋白升高23例,补体C3降低17例。结论:UCTD的临床和血清学特征呈现为一种温和的简化的结缔组织病表现,除伴有肺间质病变外,一般症状较轻,预后较好。患者转归情况有待进一步随访观察。     

Diabetes mellitus vs. Raynaud disease: different lung vascular bed disorders

BACKGROUND: In type II diabetes mellitus there are few data concerning pulmonary function abnormalities. In normal subjects and in patients with primary Raynaud phenomenon, cold pressor test induces a decrease in carbon monoxide single-breath diffusing capacity (DL,co) but not in secondary Raynaud phenomenon. Our objective was to assess evaluation of lung diffusion capacity postural changes in diabetes mellitus and in secondary Raynaud phenomenon, two diseases with different pulmonary capillaries functional disorders. METHODS: Twenty-five patients with type II diabetes mellitus (mean age 52.24 years), 17 patients with secondary Raynaud phenomenon (mean age 47.06 years), non-smokers without pulmonary or heart disease, and 26 healthy matched subjects (mean age 47.50 years) underwent lung diffusion capacity measurements by single-breath method also corrected by alveolar volume (DL,co) in sitting and supine positions. RESULTS: Patients with diabetes mellitus exhibited lower values of DL,co and DL,co/VA measurements in comparison with subjects with Raynaud phenomenon and control group (p <0.01). Additionally, they had a significant decrease in DL,co in supine compared to sitting position (83.88 +/- 16.53 vs. 89.68 +/- 18.03, p = 0.023). To the contrary, supine position in secondary Raynaud phenomenon and in control group after cold pressor test showed a significant increase in DL,co/VA (120.93 vs. 109.78 in Raynaud and 114.36 vs. 99.47 in control group, p <0.001). CONCLUSIONS: Postural changes of lung diffusion capacity could be used as a simple, non-invasive method to detect vascular disease resulting from different pathophysiologic mechanisms such as diabetes mellitus and Raynaud phenomenon.     

抗磷脂血栓综合征

目的:了解抗磷脂抗体(APA)与抗磷脂血栓综合征(APL-T)相关性,进一步探讨APL-T血栓发生机制。方法:采用 ELISA检测ACA(IgG,M,A),PTT-LA检测LA,APTT /-APC检测APC-R。结果:20例患者符合 APL-T诊断。根据病因分类:14/100例SLE为继发性 APL-T;6/16例“原因不明”血栓与习惯性流产为原发性APL-T。根据抗体分类:12/20例LA阳性为狼疮抗凝因子血栓综合征(LA-T);12/20例ACA阳性为抗心磷脂抗体血栓综合征(ACA-T)。根据临床症状分类:7/20例静脉血栓为Ⅰ型,3/20例脑梗塞为Ⅱ型;1/20例静脉血栓合并脑梗塞,习惯性流产为Ⅳ型(混全型);9/20例习惯性流产为Ⅴ型APL-T。APL-T患者LA阳性率(12/20,60％)明显高于正常对照组(NC组0/20,0%)。患者ACA-IgG,M与NC组比较有显著性差异(P<0.05);APCR在APL-T患者中阳性率(14/20,70％)明显高于NC组(l/20,5％);LA阳性组中的APCR阳性率(10/11,90.9％)明显高于LA阴性组(l/11,9％),ACA阳性组的APCR阳性率(7/11,63.3％)与ACA阴性组(4/11,36.36％)比较有显著性差异。结论:APA与APCR密切相关,APL-T中血栓发生率与APA以及APCR存在明显相关性,说明APA对PC途径的抑制引起获得性APCR可能是APL-T血栓发生的重要原因,故可将APA作为血栓危险性增加的标志物。