先天性主动脉-肺动脉间隔缺损伴右冠状动脉异常起源于肺动脉一例

临床资料患者,女,4个月3 d,因“自幼查体发现心脏杂音伴咳嗽咳痰1周”入院。第1胎,第1产,足月剖宫产,出生体重3.5 kg。既往有慢性咳嗽咳痰、反复感冒史。入院查体:体温36.5℃,心率128次/min,呼吸22次/min,血压98/40 mm Hg,身高60 cm,体重5.8 kg;生长发育较同龄人差,口唇及躯干四肢无紫绀,无杵状指;双肺呼吸音粗,可闻及少量干性啰音;听诊心律齐,胸骨左缘第3肋间可闻及3/6级收缩期杂音,P2亢强。     

主-肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并主动脉弓离断(附5例报告)

目的 探讨主-肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并主动脉弓离断的发病情况,总结诊断和治疗经验.方法 回顾性分析武汉亚洲心脏病医院2005至2009年5例病儿,均经超声心动图、螺旋CT检查,3例10岁以上病儿行心导管检查及心血管造影,确诊为A型主动脉弓离断、Ⅱ型主-肺动脉缺损、右肺动脉起源于升主动脉,均合并粗大动脉导管未闭、无室间隔缺损等心内畸形.年龄1～18岁,其中男4例,女1例.结果 1例18岁病人,应用3个月前列环素(万他维)降肺动脉压力治疗,现心功能Ⅱ级;1例14岁病儿放弃治疗,失访.余3例行一期根治手术,其中1岁病婴并发严重肺部感染,术后第11天死亡;2岁病婴术后仍有重度肺动脉高压,经强心、利尿及降肺动脉压治疗,随访18个月病儿生存,但心功能Ⅲ级;10岁病儿术后恢复好,经强心、利尿及降肺动脉压药物治疗,随访3个月心功能Ⅰ级.结论 这种病例与经典的主动脉弓离断三联征有显著的差异,是一种独特的心血管畸形综合征.超声心动图可作为该疾病的初步诊断方法.确诊及手术指征的判断宜结合心导管检查、心血管造影及螺旋CT检查.肺动脉压力及阻力是影响手术时机及预后的关键因素.手术方式均可采取一期根治术,但病死率较高.如能度过围手术期,则生存的概率很大.

Abstract：

Objective Reviewing the experience in the diagnosis and treatment of cases with aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of right pulmonary artery complicated with interruption of the aortic arch. Methods Reviewed clinical data from medical records for5 patients (4 boys and 1 girl, age from 1 to 18 years on admission) who had been treated in Wuhan Asia Heart Hospital between 2005 and 2009. Results All cases had type A interruption of the aortic arch ( according to Celoria and Patron's Classification) , type Ⅱ aorta-pulmonary septal defect( according to Mori Classification) and aortic origin of right pulmonary artery complicated with interruption of the aortic arch. Large patent ductus arteries were observed in all cases,and no cardiac abnormality such as ventricular septal defect was found. All patients received echocardiography and spiral CT examination, and 3 of them over 10 years of age received cardiac catheterization and angiography for the evaluation of the pulmonary artery pressure. Two patients, at the age of 14 and 18 years, had severe pulmonary hypertension and declined to receive the operation. One of the 2 cases had hemoptysis and was given prostacyclin ( Iloprost solution for inhalation, a drug for pulmonary artery hypertention ) for reducing the pulmonary pressure. The patient now has an improved cardiac fu0ction without recurrent hemoptysis. One 14-year-old case gave up the operation because of the financial problem and failed to communicate with us after discharge. Radical surgery was performed in the remaining three cases, one had serious infection in the lung and died 11 days after the operation, in one case ( 2 years old) pulmonary artery hypertension has been persisted even though drug therapy was given for a long time and was found at a poor cardiac function 18 months after the operation. One patient recovered well under routine drug therapy and has been followed-up. Conclusion Aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of right pulmonary artery with interruption of the aortic arch ( with intact ventricular septum) are different from the classic triad of inter ruption of the aortic arch, consisted of the interruption of the aortic arch, patent ductts arteriosus and ventricular septal defect.It should be considered as a special kind of cardiovascular malformation syndrome. Echocardiography can be used for the preliminary diagnosis of aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of right pulmonary artery with interruption of the aortic arch. The final diagnosis and decision for surgery should be based on the combined information from cardiac catheterization,cardiovascular angiography and spiral CT examination. Pulmonary artery pressure and resistance are the most important factors,because they have great effects on the duration of surgery and the outcome. A radical operation is necessary for all cases, but the mortality rate is high. The prognosis would be great if only the patient can survive successfully during the peri-operative period, a period with a poor cardiac function, potential lung infection and the pulmonary artery hypertension.     

右肺动脉起源于升主动脉1例并文献复习

病儿女,6个月,体重4．5kg。哭闹后全身青紫5月余。查体：神志清楚,发育较差,轻度贫血貌,哭闹后发绀明显。气管居中,胸廓对称,双肺呼吸音粗,未闻及罗音,心前区无震颤,律齐,胸骨左缘2、3肋间可闻及1—2,Ⅵ级收缩期吹风样杂音,腹部无异常,无杵状指、趾。血压80150mmHg（1mmHg=0．133kPa）。     

主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压的一期手术矫治

目的 总结主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压的一期手术矫治经验.方法 2003年2月至2007年8月,一期手术矫治主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压病婴6例,男、女各3例.手术年龄18 d～14个月,平均(8.3±4.5)个月;平均体重(8.5 ±2.2)kg.A型4例,B型2例.所有病例术前均有反复呼吸道感染史.手术均采用胸骨正中切口.结果 全组病例均生存.随访3～36个月,恢复良好.结论 一期手术矫治主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压效果良好,需同时加强对围术期肺动脉高压的管理.     

右肺动脉异常起源于升主动脉的外科治疗

右肺动脉异常起源于升主动脉是一种少见畸形，未经外科治疗的患者病死率较高，外科治疗的目的在于将异常起源的右肺动脉连接重建到主肺动脉，北京阜外心血管病医院从1998年11月至2005年8月对8例右肺动脉异常起源于升主动脉的患儿进行了外科治疗，随访11—92个月，平均（47±33）个月，现报道如下。[第一段]     

右肺动脉起源于升主动脉合并动脉导管未闭二例

病例1 女,5岁。发现心脏杂音1年。就诊时查体：血压126／75mmHg,无紫绀,左胸第2肋间闻及3／6级收缩期杂音,P2亢进。超声心电图提示：先天性心脏病动脉导管未闭,主动脉峡部膜样回声。以先天性心脏病动脉导管未闭合并主动脉缩窄收入院。入院后行升主动脉造影及再次心脏超声心动图检查,确诊为右肺动脉起源于升主动脉合并动脉导管未闭、肺动脉高压。     

远端型主肺动脉间隔缺损手术治疗1例

手术治疗１例远端型主肺动脉间隔缺损病人。术前误诊为动脉导管未闭并肺高压而行左侧开胸手术。二次手术在体外循环下经主动脉以补片修补ＡＰＷ。术后经过良好。１０．５个月后复查效果优良。现对ＡＰＷ之分型、诊断及手术方法进行简要讨论。     

新生儿及婴儿期主动脉弓中断合并室间隔缺损的手术疗效分析

目的:总结新生儿及婴儿期主动脉弓中断合并室间隔缺损(interrupted aortic arch with ventricular septal defect,IAA/VSD)的外科治疗策略和随访结果。方法:回顾性分析我院2009年1月至2019年1月于新生儿及婴儿期手术的123例IAA/VSD患儿的临床资料。中位手...     

Poland综合征合并室间隔缺损1例

病儿　男 ,6岁。自幼发现心脏杂音 6年。查体 :胸壁不对称 ,右侧前胸壁扁平 ,右侧胸大肌、胸小肌缺如 ,右侧乳晕范围较对侧小 ,色泽较对侧淡 ,乳头上移。右手发育畸形 ,右手掌较左手小 ,手指发育短小 ,第 2、3及第 4、5指蹼融合。心脏浊音界稍扩大 ,胸骨左缘第 3肋间可闻及 3 VI收缩期吹风样杂音。心脏彩色超声提示先天性心脏病 ,膜周部室间隔缺损 ,直径约 0 5cm。X线胸片提示双侧胸廓对称 ,双侧肋骨及肋软骨发育尚可。术前诊断 :先天性心脏病 ,室间隔缺损 ;Poland综合征。2 0 0 1年 10月在全麻体外循环下 ,行室间隔缺损修补术。胸部正中…     

主－肺动脉间隔缺损手术21例临床分析

目的　总结21例先天性主-肺动脉间隔缺损(APSD)术前诊断和外科治疗的经验、教训及疗效。方法　1979年11月至2000年2月收治APSD病儿21例中男12例,女9例;平均(6.5±3.8)岁。按Richardson分型,I型10例、II型10例、III型1例。12例合并其他心脏畸形,4例曾诊断为动脉导管未闭,有左后外侧开胸史,其中3例为误诊。14例采用补片修补缺损,4例直接缝合,2例心外结扎,1例行人工血管右肺动脉－主肺动脉连接术。结果　术前确诊11例,误诊、漏诊10例。术后早期死亡3例,晚期死亡1例。15例随访1个月～15年,疗效满意。结论　APSD是一种易被误诊和漏诊的少见先天性心脏病。提高对本病的认识、仔细的超声检查、结合升主动脉造影和超高速CT检查有助于确诊。及早手术,加强对术后肺动脉高压危象的防治可以进一步降低手术风险。     

右冠状动脉起源于肺动脉合并房间隔缺损1例

病人，女，42岁，活动后胸闷，气促2周，查体：血压150/88mmHg（20.0/11.7kPa），心界大，P2亢进，分裂，胸骨左缘第2肋间闻爱4/Ⅵ级收缩期杂音，X线胸片见双肺血多，肺动脉段凸出，左心增大。经胸超声心动图（TIE）示Ⅱ孔型中央型房间隔缺损（ASD）。     

8例先天性主－肺动脉间隔缺损的诊断和外科治疗

先天性主 -肺动脉间隔缺损 (ＡＰＳＤ)是一种少见的先天性大血管分隔畸形 ,其发病率约占先天性心脏病的 0 1%～0 2 % 〔1-2〕。1986年 5月至 2 0 0 0年 6月 ,我们共手术治疗 8例 ,占同期收治先天性心脏病的 0 19% (8/ 415 0例 ) ,现就该病的临床诊断和外科治疗进行讨论如下。临床资料　本组中男 5例 ,女 3例 ;年龄 9个月～ 7岁 ,平均 (2 7± 1 0 )岁 ;体重 7～ 15ｋｇ ,平均 (10 8± 1 5 )ｋｇ。 7例在 6月龄前出现症状 ,反复呼吸道感染 ,生长发育落后于同龄儿 ,气促 ;仅 1例 1岁后出现症状。术前心功能 (ＮＹＨＡ)ＩＩ级 1例 ,ＩＩＩ…     

肺动脉起源右冠状动脉合并室间隔缺损一例

肺动脉近端狭窄并起源于右冠状动脉十分罕见，现报告一例如下。患者男，５岁。哭闹及活动后口唇青紫５年，不喜蹲踞。查体：口唇及皮肤中度紫绀，轻度杵状指，胸骨左缘３、４肋间可闻及３／Ⅵ级收缩期杂音，胸骨左缘第２肋间可闻及２／Ⅵ级连续性机器样杂音，Ｐ２消失，肝...     

右位心室间隔缺损一例

患者　女 ,12岁。因反复发热 12年 ,前胸部疼痛 1年入院。查体 :心尖搏动在右第 5肋间锁骨中线内 1cm ,范围1cm× 1cm,胸骨右缘第 3、4肋间扪及收缩期震颤 ,闻及 级全收缩期杂音。多普勒超声心动图检查示右位心 ,室间隔上份回声中断 6 mm,缺损处探及左向右过隔分流 ,Vmax=4.0m     

主-肺动脉窗合并左肺动脉缺如1例

病人女，12岁。胸闷、气促10余年，近2年加重。查体：轻度发绀，胸骨左缘第2肋间闻及2／VI级收缩期杂音。血压80／60mmHg(1mmHg=0．133kPa)。动脉血气测得氧分压81．8mmHg，CO2分压32．0mmHg。升主动脉造影示升主动脉与肺动脉同时显影，左肺动脉缺如。彩色超声心动示左房、左室内径增大，主动脉瓣上1．2cm处主动脉环呈“C”形改变，中断约2．0cm，该处主、肺动脉相通。     

右室双出口合并多发室间隔缺损1例

右室双出口合并多发室间隔缺损１例白树堂李正国何伦德何书武病儿男，６岁。１岁左右出现口唇、甲床发绀，喜蹲踞。查体：皮肤、粘膜中度发绀，杵状指（趾）。心前区隆起，胸骨左缘第３、４肋间可闻及３／ＶＩ收缩期杂音，并可触及收缩期震颤，Ｐ２亢进。Ｘ线胸片示肺血多...     

先天性主—肺动脉间隔缺损误诊原因分析及术中处理

先天性主－肺动脉间隔缺损误诊原因分析及术中处理沈冬焱刘传绶张坚先天性主－肺动脉间隔缺损是一种少见的心血管畸形，占先天性心脏病的０．０３％～０．１％［１］。我科自１９８７～１９９４年收治３例，占同期收治先天性心脏病总数的０．０９％，其中２例术前误诊。现...     

升主动脉-降主动脉心包内旁路术治疗成人主动脉缩窄及主动脉弓中断合并心脏畸形的临床分析

目的探讨经正中切口行升主动脉-降主动脉心包内旁路术治疗成人主动脉缩窄及主动脉弓中断合并心脏畸形的技术要点。方法 2010年4月至2015年1月2例成人主动脉缩窄和1例成人主动脉弓中断合并心脏畸形患者行手术治疗,其中男2例,女1例;年龄35.6(27~46)岁。患者的疾病包括先天性主动脉弓缩窄、二尖瓣前叶脱垂伴中度关闭不全1例,先天性主动脉瓣二瓣化畸形伴主动脉瓣重度关闭不全、升主动脉瘤及主动脉弓缩窄1例,先天性主动脉瓣二瓣化畸形伴主动脉瓣轻度狭窄、房间隔缺损(继发孔)及主动脉弓中断(A型)1例。患者均在升主动脉及股动脉,上下腔静脉插管建立体外循环,经正中切口行升主动脉-降主动脉心包内旁路术及合并心脏畸形矫治手术。结果本组无围术期死亡病例,术后患者症状明显好转,出院随访2~59个月,除1例患者仍有上肢高血压需服用药物控制外,其他患者血压恢复到正常水平,术后下肢乏力症状消失。主动脉CTA检查示人工血管通畅,无人工血管扭曲压缩及假性动脉瘤形成等并发症。结论经正中切口行升主动脉-降主动脉心包内旁路术治疗成人主动脉缩窄及主动脉弓中断,同时行合并心脏畸形矫治的一期手术,患者手术安全及疗效确切,临床可选择性应用。