心内膜弹力纤维增生症6例临床分析

心内膜弹力纤维增生症６例临床分析徐美荣（江西省九江市妇幼保健院３３２０００）心内膜弹力纤维增生症是一种心内膜心肌病，以心内膜增厚伴弹力纤维增生及心肌肥厚为特征，我科自１９９１年１１月至１９９６年４月共收治６例心内膜弹力纤维增生症（以下简称心弹），现分...     

心内膜弹力纤维增生症一例

患儿,男,2.3岁。因反复咳嗽、气促9个月,加重一个月入院。10个月前因发热,咳嗽,拟诊为“肺炎”在当地住院治疗,病情好转出院。之后又因受凉感冒出现咳嗽,气促,活动时加剧。一个月前,出现颜面部和双下肢浮肿,尿少,口唇发绀,当地医院以“心衰”收住院,用地高辛治疗,病情稳定后出院。出院后病情加重,以支气管肺炎并心衰,心脏疾患待查入我院。患儿系第三胎第三产,足月顺产,生后无窒息。父母非近亲婚配,无心脏病史;孕期无发热及用药和放射线接触史。家庭成员中无遗传病史。入院检查:T37C°,神清,呼吸急促,呈端坐呼吸,慢性病容,全身皮肤无皮疹和出血点,     

小儿心内膜弹力纤维增生症的超声诊断

本文报告19例小儿心内膜弹力纤维增生症的多普勒超声研究。结果表明本病LVD_d、LVMI、心内膜厚度、LVEF、LVFS和EPSS与健康对照组有显著差异,在ECG、X线心脏平片正常10例中,LVD_d、LVMI、EPSS、LVEF和心内膜厚度仍存在明显差异,为本病必须坚持长期治疗提供了可靠的客观依据。3例二尖瓣前向血流舒张期速度时间呈单向狭窄E峰,其机理有待研究阐明。建议本病临床治疗停药指征增加多普勒超声这一项目。     

心内膜弹力纤维增生症12例

心内膜弹力纤维增生症是婴幼儿尤以1岁以内婴儿心力衰竭的常见病因，其死亡率高。及时准确的诊断，长期规律的治疗，积极防治感染，可以缓解病情，减少死亡率。     

婴儿心内膜弹力纤维增生症

婴儿心内膜弹力纤维增生症佛山市第一人民医院儿科（５２８０００）梁乞胜心内膜弹力纤维增生症（Ｅｎｄｏｃａｒｄｉａｌ　ｆｉｒｂｒｏｅｌａ－ｓｔｏｓｉｓ，ＥＦＥ）为婴儿期常见的心脏疾病，分为原发性和继发性两种，但ＥＦＥ通常指原发性者，其病因未明。该症病情危...     

心内膜弹力纤维增生症五例临床病理分析

心内膜弹力纤维增生症五例临床病理分析浙江省苍南县医院（３２５８００）陈大庆［关键词］心内膜弹力纤维增生症；诊断病理学心内膜弹力纤维增生症（ＥＦＥ）是婴儿发生心衰死亡的常见疾病之一，现报道５例。１临床资料１．１一般资料：本组男３例，女２例。年龄＜１岁３...     

原发性心内膜弹力纤维增生症3例误诊分析

原发性心内膜弹力纤维增生症３例误诊分析湖南省醴陵市人民医院儿科（４１２２００）张卫国原发性心内膜弹力纤维增生症（Ｐｒｉｍａｒｙｅｎｄｏ－ｃａｒｄｉａｌｆｉｂｒｏｅｌａｓｔｏｓｉｓ，ＥＦＥ）是发病在２岁以内，常因呼吸道感染而诱发，临床上以充血性心力衰竭...     

超声心动图对心内膜弹力纤维增生症诊断临床意义

目的探讨超声心动图诊断心内膜弹力纤维增生症（EFE）的临床意义。方法选取该院收治的47例患有EFE儿童作为观察组,同时选取同期该院47例行体检的健康儿童作为对照组,对所有受试者均进行彩色多普勒超声心动图检查,检测左室舒张末径、左室射血分数、左室壁内径、二尖瓣的E、A峰等指标,并进行对比分析。结果观察组LVEDD、LAD、A峰值明显高于对照组,而LVEF、E峰值以及E/A明显低于对照组,两组对比差异具有统计学意义（P〈0.05）。结论超声心动图检查对于早期诊断EFE患儿具有简单、快捷以及准确的特点,可有效区分EFE患儿的各种指标,具有重要的临床应用价值。     

彩色多普勒超声心动图对婴幼儿心内膜弹力纤维增生症的诊断

应用彩色多普勒超声心动图测量婴幼儿心内膜弹力纤维增生症 ( EFE)患者的心脏房室大小、室壁运动和心内膜厚度、瓣膜血流及心脏收缩和舒张功能。结果 :左房、左室均扩大 ,以左室扩大为主 ,左室壁运动普遍性减弱 ,左室心内膜不同程度增厚 ,二尖瓣口有轻至重度反流。提示 :EFE属于扩张型心肌病范畴 ,左室收缩功能及舒张功能均受损     

心内膜弹力纤维增生症的临床诊断探讨(附90例分析)

对1984～1991年间收治的90例EFE病例进行回顾性分析,提出仅靠临床表现早期易造成误诊和漏诊,提出凡婴幼儿反言于上感后发生心衰,心脏扩大而无杂音,二维超声心动图具有心腔扩大、心内膜增厚,回声增强等改变者,可作为EFE临床诊断线索。     

心内膜胶原弹力纤维增生症的病理及临床

心内膜胶原弹力纤维增生症的病理及临床第一汽车集团公司职工医院张维平心内膜胶原弹力纤维增生症是闭塞性心肌病之一，现将我们尸检证实的三例报告如下，病例资料例１，女，６个月。发热６天，伴频繁咳嗽．连续服用麦迪霉素５～６天，未见明显好转。入院前二天，咳嗽加重...     

婴幼儿心内膜弹力纤维增生症的诊治

目的 进一步认识心内膜弹力纤维增生症诊治的意义。方法 对本院儿科收治的心内膜弹力纤维增生症43例，于住院后作心电图、X线心脏摄片及二维和／或多普勒心脏超声检查。结果 本组43例均有心脏形态学改变，表现为心脏增大，以左心室增大为主；超声心动图尚显示心内膜呈弥漫或不规则增厚达3～6mm。结论 1岁以内患儿突发心力衰竭者，超声心动图检查必不可少，对临床诊断有肯定价值。     

小儿心内膜弹力纤维增生症的诊治体会

心内膜弹力纤维增生症临床时有所见，因早期无特异性诊断方法，以往仅需尸检才能确诊。为缩短确诊时间，提高存活率，就我院自1987～1995年确诊为该病的8例分析如下。1临床分析本组8例中，男5例，女3例；6个月以内2例，7个月～1岁3例，2～3岁2例，4～5岁工例。均在1年内因上呼吸道感染致心衰2次或以上，人院诊断为肺炎心衰，以咳嗽、气促、发钳、烦躁为首要表现。其中伴面色苍白1例，伴晕厥1例，均有不同程度的肝大及浮肿，除2例心前区有柔和杂音余无杂音。实验室检查，乳酸脱氢酶5例增高，肌酸激酶3例增高，ECG检查8例左室肥厚，伴右室肥…     

先天性心内膜弹力纤维增生症1例

先天性心内膜弹力纤维增生症比较少见,诊断也比较困难.我院自2005-2006年诊治一例,作以下报告. 　　……     

心内膜弹力纤维增生症20例临床分析

心内膜弹力纤维增生症２０例临床分析总医院儿科张瑞祥我科于１９８４年２月至１９９４年８月间收治心内膜弹力纤维增生症（ＥＦＥ）２０例。现总结报道如下。临床资料本组２０例中男８例，女１２例。发病最小５０天，最大２岁，１岁以下６例。就诊时均以不同程度的心力衰...     

心内膜弹力纤维增生症13例误诊分析

心内膜弹力纤维增生症因其常在呼吸道感染后急性发病 ,轻或无心脏杂音 ,易被临床医生误诊为呼吸道感染。现将我院 1995年 2月— 2 0 0 2年 1月收治的 13例心内膜弹力纤维增生症误诊情况分析如下。1　临床资料1.1.　一般资料　本组共 13例 ,10例为院外误诊转入我院 ,3例为我院门诊收住院患儿 ,其中男 8例 ,女 5例。年龄 4 5d～3个月 9例 ,～ 6个月 4例。临床表现 :咳嗽 12例 ,气喘 10例 ,呼吸困难 13例 ,发热 7例 ,面色苍白或发绀 9例 ,吸吮停顿 7例 ,肺部干罗音或哮鸣音 12例 ,肺部湿罗音 9例 ,心率增快 12例 ,肝大 8例。本组除 3例闻及收缩…     

小儿心内膜弹力纤维增生症76例临床分析

回顾性分析1998年6月至2009年12月住院的76例心内膜弹力纤维增生症（EFE）患儿的临床资料以及随访结果.结果示,EFE临床表现以呼吸急促、咳嗽、发绀为主要症状,均有不同程度心力衰竭.心电图检查以窦性心动过速、左室肥厚、ST-T波改变为主.X线检查心胸比例＞0.65者54例（71%）;肺炎33例（43%）.超声心动图主要表现为左室扩大、搏动减弱,其中左室收缩功能降低76例（100%）,左室舒张功能降低21例（28%）,左室心内膜增厚、回声增强63例（83%）,室间隔增厚11例（14%）.患儿入院后经洋地黄等治疗,好转出院58例（76%）,自动出院10例（13%）,死亡8例（11%）.好转出院的58例中有41例接受了定期随访,随访时间1～4年,平均2.6年,结果68%（28/41）患儿临床治愈,17%（7/41）病情恶化,15%（6/41）因未坚持用药而死于心力衰竭.提示超声心动图能检测EFE的特征性表现,监测心脏收缩功能和舒张功能;肺部感染可能是促使病情恶化的重要因素之一;坚持治疗为决定预后的主要因素之一.     

原发性心内膜弹力纤维增生症的病理分析

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis, EFE)多发生于1岁以内,其病因不清,病死率高,确诊主要依靠尸检.本文报告4例婴儿原发性EFE尸检资料分析,主要病理改变为心脏扩大、质量增加、心内膜增厚.光镜下,心内膜弹力纤维及胶原纤维增生,平行排列.弹力纤维染色(+).病理学检查应与继发性心内膜弹力纤维增生症和心内膜心肌纤维化病进行鉴别.