黑斑息肉综合征13例分析

<正>Peutz-Jeghers综合征(黑斑息肉综合征,PJS),由Peutz在1921年首次描述,是由丝氨酸苏氨酸激酶11的种系突变引起的罕见的常染色体显性综合征[1]。该病发病率低且大多数为儿童及青少年,具有胃肠道息肉和黏膜皮肤色素沉着的特征。以前的观点认为该病癌     

黑斑息肉综合征并反复肠套叠1例报告

黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是罕见的常染色体显性遗传疾病,以口唇颊黏膜和四肢末端等部位黑色素斑点沉着和胃肠道多发息肉为主要特征.广州市红十字会医院收治PJS合并肠套叠1例.报告如下.1 病历简介病人男性,30岁.因反复腹痛腹胀1周于2020-07-04入院.病人于200...     

黑斑息肉病和胃肠道癌：附8例报告

本文报道了８例有病理检查结果的黑斑息肉病（ＰＪＳ），所有标本组织学检查均显示出典型的错构瘤性息肉的特征。２例病人各于胃或结肠发现并存癌，但都不是从错构瘤性性息肉发生的。本组病例及一些近期报告表明，ＰＪＳ病人胃肠道癌的发病率相当高，鉴于这病人易患恶性肿瘤，作者认为有必要长期监测ＰＪＳ病人。     

STK11与黑斑息肉综合征(文献综述)

STK11是新近发现的一种抑癌基因,定位于19p13.3,STK11的异常被认为不但与黑斑息肉综合征的发病有关,还与此类患者恶性肿瘤发病率上升及部分散发肿瘤的发生有关.本文对相关问题进行综述.     

黑斑—息肉综合征八例报告

目的　探讨P J综合征患者胃肠息肉分布与其并发症的关系。方法　通过手术或胃肠镜检查 ,了解本组患者胃肠息肉的分布。因肠套叠梗阻不能缓解行手术治疗 5例 ,行胃肠镜检查 3例。结果　P J综合征主要并发症肠套叠及消化道出血呈反相关 ,其发生与息肉在胃肠道的主要分布部位及内环境有着密切关系。结论　通过胃肠镜检查 ,提前了解掌握P J综合征患者胃肠道息肉的分布 ,对预防其严重并发症的发生有着重要意义。     

黑斑息肉综合征（附21例报告）

黑斑息内综合征(Peutz-Jeghers Syndrome，PJS)是一种常染色体显性遗传性疾病，其临床特点是在口唇、口腔颊部粘膜以及四肢末端皮肤出现黑色素斑，并在胃肠道出现多发性息内。该病并非罕见，至1995年国内共报道244例，现本文报告21例。     

黑斑息肉病三例报告

本文报道３例黑斑息肉病，通过临床分析，作者认为此病为一罕见的家族性疾病，可发生在任何年龄，并探讨其治疗方法。     

Peutz-Jeghers综合征临床综合治疗模式初探(附71例报道)

目的探索将临床综合治疗模式应用于Peutz-Jeghers综合征(PJS)的临床治疗效果。方法 2000年1月至2010年12月期间我院收治的71例PJS患者先接受内镜下息肉灼除或圈套切除,对无法镜下切除或出现严重并发症者进行外科解救治疗;在内镜或手术治疗后对患者进行宣教,签署知情同意书者口服塞来昔布6～9个月进行预防性治疗。定期随访,对其治疗结果进行分析。结果 71例(男41例,女30例)中有家族史者29例(40.8%)。62例共行94次手术,肠套叠为其最主要的手术原因(72.3%,68/94)。65例行169次双气囊电子小肠镜下治疗,共摘除或灼除胃肠道息肉1 714枚,最大者直径8 cm;3例发生小肠穿孔。口服塞来昔布者共8例,完成6个月疗程者共3例,息肉的数量减少、大小缩小。结论包括局部治疗(内镜)、解救治疗(手术)、预防治疗(药物干预)的综合治疗模式用于PJS胃肠道息肉的临床治疗是积极、有效的。     

成人先天性巨结肠的诊断和外科治疗(附8例报告)

目的探讨成人先天性巨结肠的诊断和外科治疗。方法回顾性分析1990年1月至2004年12月我院收治的8例成人先天性巨结肠患者的临床资料。结果男6例,女2例,年龄19~49岁,平均31岁,均行手术治疗,其中2例因急性肠梗阻行结肠造瘘术,另6例患者行Duhamel手术一期切除,其中2例行Kocker钳夹法,4例采用吻合器吻合,保留端肠管术中冰冻病理检查均可见神经节细胞。8例患者随访至今无复发,生活质量佳,排便功能良好,男性患者无性功能障碍。结论Duhamel手术是治疗成人先天性巨结肠的有效方法,吻合器吻合可明显减轻患者的痛苦,术后无复发,排便功能及性功能良好,值得临床推广。     

鲁登巴赫综合征的外科手术抉择(附21例临床报告)

目的总结分析鲁登巴赫综合征的外科治疗效果,探讨其手术治疗的术式抉择和处理要点。方法21例鲁登巴赫综合征患者均在低温体外循环下手术,17例行二尖瓣机械瓣置换术(选用25号瓣14例,27号瓣3例),4例行二尖瓣成形术。房间隔缺损直接缝合17例,补片修补4例。同期行三尖瓣成形术17例,左心耳结扎4例。结果本组因室颤死亡1例,余均顺利出院,心功能明显改善。无一例出现与手术相关的严重并发症。术后右房、右室、左房舒张末直径分别为(41.3±6.0)mm、(41.8±4.4)mm、(35.4±6.6)mm,均明显小于术前的(53.5±5.9)mm,(51.7±6.2)mm和(48.7±9.6)mm;术后跨二尖瓣口压差为(19.2±6.3)mmHg,平均肺动脉压为(24.4±6.5)mmHg,均明显低于术前的(29.5±10.4)mm-Hg和(36.2±10.5)mmHg;术后射血分数为74.8%±11.0%,高于术前的67.0%±12.4%(P<0.05)。结论外科手术治疗鲁登巴赫综合征宜采用小口径的机械二尖瓣置换和直接缝闭房间隔缺损。术后积极改善肺动脉高压,保护左室功能,严格控制心房颤动是手术成功的关键。     

肺转移瘤的外科治疗（附40例报告）

报告外科治疗肺转移瘤４０例，其中肉瘤肺转移１３例，癌肺转移２７例，无手术死亡。术后１、３、５、７和１０年生存率分别为８９．５％、３８．９％、２８．６％、１６．６％和７．６％。肉瘤和癌肺转移瘤切除后５年生存率分别为２５．０％和３１．３％。作者对手术适应证、手术方法和影响预后的因素进行了讨论。主张对肺转移瘤不论是孤立性或单侧多发性，还是双侧肺转移瘤均应积极争取外科治疗。在临床上估计可以切除且及早切除肺转移瘤可能获得较好治疗效果时，就不必去考虑转移瘤的倍增时间（ＴＤＴ）和无瘤间期（ＤＦＩ）。     

肠瘘的外科治疗（附42例报告）

目的探讨肠瘘的外科治疗方法及其疗效。方法肠瘘患者42例,其中40例（95.2%）发生于胃肠手术之后,肠瘘的位置：5例胃肠吻合口瘘,7例结肠瘘,14例回肠瘘,8例十二指肠瘘和8例空肠瘘。高流量瘘（〉500 ml/d）有20例（47.6%）,低流量瘘（〈500 ml/d）22例（52.4%）。保守治疗17例,行确定性手术治疗25例（其中在发现肠瘘2周左右即行早期确定性手术10例;发现肠瘘3月左右再行确定性手术15例）。结果本组行保守治疗17例中,治愈12例（70.6%）,自动出院4例,死亡1例;行手术治疗25例中,治愈21例（84%）,自动出院2例,死亡2例。两组治愈率及死亡率比较无统计学差异（P〉0.05）。发现肠瘘2周左右即行早期确定性手术10例患者,4例（40%）再次发生肠瘘;发现瘘之后3个月再行手术的15例患者,2例（13.3%）再次发生肠瘘,两组手术后再瘘率比较无统计学差异（P=0.12）。本组患者自发现肠瘘之日起,行保守治疗者平均住院（198.5±35.6）d;行手术治疗者平均住院（122.4±45.2）d。手术治疗组的住院时间明显短于保守治疗组（P〈0.05）。在手术治疗的患者中,早期行确定性手术的患者,平均住院（88.5±25.1）d,晚期行确定性手术的患者平均住院（168.5±65.9）d,早期手术治疗组的住院时间明显短于晚期行确定性手术的患者（P〈0.05）。结论在严格掌握适应证的前提下,对肠瘘患者行早期确定性手术是可行,可缩短患者的住院时间,获得较好地临床效果。     

手术治疗Mirizzi综合征21例报告

目的探讨胆囊结石并发Mirizzi综合征的诊断和手术方式。方法1995年5月~2005年5月收治Mirizzi综合征21例,采用手术治疗,手术方式为单纯胆囊切除6例,余15例加行以下手术T管引流3例,胆管瘘口修补7例(其中2例瘘口较大,采用残余胆囊壁修复胆总管,另切开正常胆总管壁行T管引流),胆道损伤整形修补加胆管探查T管引流术3例,胆总管空肠Roux-en-Y吻合1例,胆总管外引流后Ⅱ期行胆总管空肠盆式吻合术1例。结果术后发生胆漏3例,经腹腔引流3~14d后治愈,无其他严重并发症。结论对病程长,多年反复发作的胆囊结石并发不同程度的梗阻性黄疸和胆管炎者应考虑Mirizzi综合征的可能。处理时按各类型的特殊性作相应的手术处理,可获得良好效果。     

86例胸骨后甲状腺肿手术治疗分析

目的总结胸骨后甲状腺肿手术治疗经验及疗效。方法胸骨后甲状腺肿86例均行手术切除,其中颈低领式切口83例,颈部切口＋胸骨部分劈开3例。结果均获治愈,术后声嘶4例,除1例为肿瘤侵犯喉返神经所致外,余3例在术后1月内恢复;发生一过性手足抽搐3例,均在2月内恢复。86例均获随访,平均13（6-36）个月,无复发病例。结论经颈部切口切除胸骨后甲状腺肿适合绝大多数患者,术前CT扫描对手术方式的选择具有指导意义。     

甲状腺功能亢进症外科治疗124例的体会

为减少甲亢患者手术副损伤和并发症的发生 ,对 12 4例甲亢手术患者进行回顾性总结 ,认为术前用药应个体化。对甲亢并其它疾病患者应同时应用特殊药物进行术前准备。对甲亢严重者可术前术后少量应用地塞米松或主动“冬眠     

小肠瘘的外科综合治疗(附24例报道)

目的探讨小肠瘘的外科综合治疗方法。方法对我科2003年2月至2007年5月收治的24例小肠瘘患者的临床资料进行回顾性分析。结果24例患者中包括十二指肠瘘5例，空肠瘘7例，回肠瘘12例。予以营养支持、抗感染、腹腔引流和手术的综合治疗。治愈21例，死亡3例。结论早期规范的外科综合治疗可明显提高小肠瘘的治愈率。     

门静脉高压症56例外科治疗体会

目的：探讨门静脉高压症手术适应证、手术时机和术式选择。方法：回顾性分析我院56例门静脉高压症手术治疗患者的资料。结果：行预防性手术治疗12例，无死亡；行治疗性手术44例，死亡16例(36．4％)。择期手术38例中死亡2例(5．3％)，急诊手术18例中死亡14例(77．8％)。行断流术40例；死亡16例(40．0％)；行断流加分流术16例，无死亡。结论：门静脉高压症并发巨脾，严重脾功能亢进，重度食管静脉曲张且镜下见有出血倾向，肝功Child A、B级者可行预防性手术；对治疗性手术应尽早施行或择期施行；急诊手术以贲门周围血管离断术为首选，择期手术以分流加断流术为宜。