系统性红斑狼疮致蛋白丢失性肠病1例

蛋白丢失性肠病是系统性红斑狼疮(SLE)较为罕见的临床并发症,极易漏诊误诊,现将我院遇到的1例报告如下。1临床资料患者,女性,34岁。主因颜面、眼睑水肿1年余,腹胀、双下肢水肿8个月于2006年3月10日入院。患者于1年前无明显诱因出现颜面、眼睑水肿。7个月前出现腹胀、双下肢水肿,病情逐渐加重,并停经。无发热、盗汗、黑便、腹痛、腰痛等。3个月前在四川华西医院化验:ANA( ),滴度1∶100(均质型),抗SSA抗体、SSB抗体、抗Rib抗体( ),余抗体阴性。IgG、IgA低于正常,IgE高于正常,补体C3、C4均低于正常,RF阴性;血白蛋白9.5g/L,TC、TG升…     

蛋白丢失性胃肠病诊治进展

蛋白丢失性胃肠病(PLG)不是一个独立的原发疾病,而是继发于其他多种基础疾病的临床综合征,以水肿、腹泻、发热为主要临床表现。诊断是治疗的基础,因此不仅要确定存在蛋白质从胃肠道丢失的情况,还要明确其病因。利用放射性核素标记蛋白或其他特殊物质来检测胃肠道中的放射性,推算蛋白从胃肠道丢失的比率是PLG的特异性诊断方法之一。PLG的预后与原发病控制与否相关,因此最根本的治疗是对基础疾病的治疗,即在给予支持治疗的同时有针对性地治疗原发病,只有彻底消除引起蛋白丢失的病因,PLG才有可能得到彻底的治愈。     

黑斑息肉综合征合并蛋白丢失性肠病1例报告

<正>黑斑息肉病是临床上一种非常罕见的家族遗传性疾病,遗传方式为单基因常染色体显性遗传,男性女性均可发病。蛋白丢失性肠病(PLG)可由肠道炎性反应性疾病、肿瘤、吸收不良症、自身免疫性疾病等所致。笔者将黑斑息肉综合征合并蛋白丢失性肠病1例进行分析,现报告如下。     

以失蛋白性肠病为表现的多发性骨髓瘤1例

患者，男，50岁。主因间断腹泻、消瘦1年，伴浮肿2个月入院。患者于入院前1年无诱因出现腹泻，不伴发热和腹痛。入院前10个月，查体发现血浆白蛋白（Alb）26g／L，球蛋白（Glo）18g／L，尿蛋白阴性。胃镜检查：胃体、胃窦黏膜欠光滑，均可见弥漫性血痂，十二指肠降段黏膜欠光滑，可见水肿。纤维结肠镜检查：全结肠及直肠黏膜粗糙，充血水肿，未见溃疡及肿物。胶囊内镜检查：空肠、回肠黏膜弥漫性发红，     

儿童蛋白丢失性胃肠病的诊断和治疗进展

蛋白丢失性胃肠病(PLG)以水肿、低血清蛋白血症为主要表现,由多种胃肠道及非胃肠道疾病病因所致的肠道蛋白质过度丢失引发,它并不是一个独立的疾病,而是由多种病因引起的一组临床综合征,实验室检查表现为血清总蛋白、白蛋白及球蛋白同时下降.目前,PLG的诊断为排除性诊断,在排除引起低蛋白血症的其他疾病的基础上诊断,α1-抗胰蛋...     

强的松联合环磷酰胺治疗以肠道蛋白丢失为表现的系统性红斑狼疮1例

<正>蛋白丢失性肠病(protein losing enteropathy,PLE)是由多种原因造成蛋白渗漏到胃肠道而导致低蛋白血症、严重水肿的疾病。蛋白丢失性肠病不是一个独立的原发疾病,而是各种其他疾病的临床表现[1]。系统性红斑狼疮(systemic lupuserythematosus,SLE)是一种常见的自身免疫病,可以累及全身各个系统和器官,可造成多种胃肠道损害,如肠系膜血管炎、     

蛋白丢失性肠病——小肠淋巴管扩张症

1 病例报告 患者，男，49岁。因“间歇性双下肢水肿20余年”于2006年12月23日入院。患者于20余年前无明显诱因下出现双下肢水肿，疲劳时加重。10年前曾至外院住院诊治，除白蛋白20g／L，余血生化均阴性，全消化道钡餐，腹部CT正常，原因不明，予白蛋白支持治疗浮肿有所减退。近几年来常有腹泻，受凉及饮食不当时易发，5～10次／d，黄色糊状稀便，无粘液血便，无腹痛发热，可自行缓解。     

以低蛋白血症为主要表现的蛋白丢失性胃肠病病因和误诊分析

目的 分析以低蛋白血症为主要表现的蛋白丢失性胃肠病的病因及其误诊原因,旨在加深对其病因的认识,提高其诊断率,减少误诊.方法 收集2002年1月～2007年12月湘雅医院住院患者作为研究对象,选择以低蛋白血症为主要表现的蛋白丢失性胃肠病16例.结果 ①16例病例中蛋白丢失性胃肠病病因为不典型克罗恩氏病、小肠淋巴管扩张症、免疫增殖性小肠病、Menetrier's病、多发性硬化及嗜酸性胃肠炎,其中以克罗恩氏病多见,占50.00%(8/16);②以低蛋白血症为主要表现的罕少见病误诊率高达62.50%(10/16).③双气囊小肠镜对以低蛋白血症为主要表现的小肠罕少见病检出率100%(9/9).结论 ①以低蛋白血症为主要表现的蛋白丢失性胃肠病误诊率高;其病因以不典型克罗恩氏病最常见且容易误诊;②双气囊小肠镜检查对该病的诊断有重要诊断价值.     

系统性红斑狼疮合并蛋白丢失性肠病15例临床分析

蛋白丢失性肠病（protein—losing enteropathy，PLE）主要由于小肠淋巴管扩张、右心衰、肝静脉回流受阻、淋巴瘤、腹腔结核或炎性肠病等造成，极少数由风湿性疾病引发。自1969年Waldman等描述胃肠道在血浆蛋白代谢中的作用后，系统性红斑狼疮（SLE）导致蛋白丢失性肠病，国外仅有30余例的报道，且多为个案，目前国内少有报道。我们回顾性分析北京协和医院收治的SLE并发PLE15例，对其临床特点、治疗方案及疾病转归进行研究，以期寻找疾病规律。     

硫酸乙酰肝素在蛋白丢失性肠病中的研究进展

蛋白丢失性肠病（protein-losing enteropathy,PLE）是指各种病因引起蛋白质从肠道丢失,特别是血浆蛋白经肠道黏膜向肠腔内异常大量排出,导致低蛋白血症的一类疾病[1].引起蛋白丢失性肠病的基础疾病包括各种炎症、肿瘤及一些免疫性疾病等,如克罗恩病、溃疡性结肠炎、先天性糖基化病、系统性红斑狼疮及矫正先天性心脏畸形的Fontan术[2]等,这些疾病的一个共同特征是硫酸乙酰肝素（heparan sulfate,HS）从肠道上皮细胞膜基质侧特异性地丢失.本文就HS在PLE中的病理机制及治疗进展作一综述.     

肠淋巴回流障碍致失蛋白性肠病的诊治

失蛋白性肠病(PLE)是血浆蛋白由肠道大量丢失而导致低蛋白血症的一种综合征.肠淋巴回流障碍是导致该病的常见病因之一.1999年7月至2003年1月,我们共收治肠淋巴回流障碍导致的PLE4例,报告如下.     

输注白蛋白时饮食及输液顺序对血浆蛋白浓度的研究

目的 探讨静脉应用白蛋白的顺序对改善低蛋白血症患者血浆白蛋白浓度的护理措施.方法 运用配对设计研究法,对30例低蛋白血症患者进行配对研究,在医嘱应用人血白蛋白的过程中,对观察组患者进行饮食干预和改变输液顺序,观察患者的血浆白蛋白浓度变化值,进行统计学分析比较.结果 2组患者治疗前、后血浆白蛋白的浓度比较（P＜0.001,P＜0.001）,差异有显著性,但血浆总蛋白浓度比较,观察组明显改善（P＜0.001）,对照组差异无显著性（P＞0.05）;每对患者治疗前、后血浆白蛋白及总蛋白浓度的增长值比较,观察组明显高于对照组（P＜0.001,P＜0.05）,差异有显著性.结论 饮食干预与输液顺序的调整有助于提高血浆白蛋白和总蛋白水平.     

炎性肠病性关节炎

炎性肠病性关节炎是指溃疡性结肠炎和Ｃｒｏｈｎ病引起的关节炎的统称 ,主要表现为不明原因的肠道的非感染性炎症 ,同时可伴有关节及全身症状 :如皮肤粘膜病变及炎症性眼病等表现。本病可发生在任何年龄 ,以青、壮年为主 ,男、女均可发病。近年有学者将惠普尔 (Ｗｈｉｐｐｌｅ)病亦归入炎性肠病性关节炎 ,但尚存争议。1　临床表现外周关节病变 :多于炎性肠病后出现 ,有的患者关节病变先于肠道病变几年。表现为少数非对称性、一过性、游走性周围关节炎 ,以膝、踝、足等下肢大关节受累为主 ,其次是肘、腕关节或指关节等。任何外周关节均可受累…     

蛋白丢失性胃肠病低蛋白血症及水肿病理机制探讨与中西医治疗方法研究进展

蛋白丢失性胃肠病(PLG)是多种病因所致大量血浆蛋白自消化道丢失,引发低蛋白血症与水肿的一组疾病,临床主要表现为局部水肿和低蛋白血症。明确该病的病理机制是治疗的基础,临床主张先对基础疾病进行治疗,在难以治愈的情况下,可采取对症治疗。但目前PLG确切的发病机制尚存争议,亦无特效治疗方法。为此,该文探讨了PLG型水肿与低蛋白血症的病理机制,并综述了近年来中西医临床治疗药物与方法,旨在为筛选针对PLG的特效治疗药物、适宜防治方法、准确诊断标准奠定文献基础。     

肢皮炎性肠病1例

1病例报告患儿男,3岁,以“全身皮疹伴水肿及发热2天”为主诉入院,患儿近2天来无明显诱因,全身呈暗红色皮疹、干裂、糜烂并发热,追问病史患儿于生后5日开始口周、臂部及头皮经常起红色小皮疹,阴囊发红,伴腹泻,曾按湿疹治疗,时好时犯,2月前皮疹复发并腹泻,周身水肿,以低蛋白血症治疗,1月来皮疹加重。入院时查体:发育一般,全身水肿,头、胸背部暗红色皮疹,部分已结痂,发稀少,黄、细、干燥,淋巴结无肿大,口角糜烂,咽充血,心肺腹正常,四肢水肿,臂及肛周皮肤充血,表皮剥脱,糜烂,指趾甲扁平。辅检血常规,WBC3.0×109/L,St0.04,N0.80,L0.16,血总蛋…     

肠病性肢端皮炎1例

患儿范某,男,3个月,因腹泻2个月,加重8d,阵发性抽搐12h人院。患儿于2个月前无明显诱因的出现腹泻,大便呈粘液稀便,3～4次／d,无呕吐、咳嗽。近8d加重,大便呈稀水样绿色便,5～6次／d,曾在多处应用多种止泻药(如复方苯乙哌定、鞣酸蛋白等)治疗,不见好转。患儿近12h出现抽搐呈阵发性,共发作4次,来院就诊,门诊以“小儿肠炎、     

炎症性肠病的鉴别诊断

炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)是一组病因尚不明确的慢性非特异肠道炎症性疾病,包括溃疡性结肠炎(ulcerative cohfis,UC)和克罗恩病(Crohn disease,CD).在我国随着IBD患病率的增高,其鉴别诊断问题日益引起临床工作者的重视.     

恶性组织细胞病30例的消化系统表现临床分析

通过对30例恶性组织细胞病的消化系统表现进行临床分析，提示该病多有肝，脾肿大及肝功能异常，部分伴有黄疸。对有以上临床表现伴长期发热，全血细胞减少或淋巴结肿大者应反复查找异形组织细胞，充分注意本病的可能。     

肝性脊髓病6例误诊原因分析

肝性脊髓病是慢性肝病晚期伴有门体静脉分流而出现的一种以脊髓锥体束损害为主要表现的特殊类型的脊髓病 ,因其发病率低 ,误诊、漏诊率较高。现将我院 1985年以来收治的 6例误诊情况作一分析。1　临床资料1 1　一般资料　本组男 5例 ,女 1例 ,年龄 3 5～ 5 9岁 ,平均 47岁。平均肝病病史 5年 9个月 ,5例有上消化道大出血史 ,2例行脾切除并脾肾分流术。1 2　临床表现　 6例均有明显的肝损害症状 ,如纳差、腹胀、黄疸、腹水、脾肿大及出血等。发生过不同程度的肝性昏迷。均有缓慢、进行性双下肢乏力 ,渐发展为双下肢痉挛性截瘫。查体 :患肢肌…