神经精神狼疮脑损害标志物的分析

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种原因不明的慢性复发、缓解性的自身免疫性疾病，以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点，其具有的神经精神表现，即神经精神狼疮（neuropsychiatric SLE，NPSLE）的发生率高达14％～75％，由于种族、年龄、性别，尤其是诊断标准使用的差异，NPSLE占SLE的比例大致在40％～50％，并具有较高的病死率和致残率。因此，及时诊断NPSLE，并给予适当的治疗至关重要。     

神经精神狼疮的神经影像学诊断新进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种原因不明的慢性复发一缓解性的自身免疫性疾病，以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点，其具有的神经精神表现。即神经精神狼疮（neuropsychiatric SLE，NPSLE）的发生率高达14％～75％，差异是由于种族、年龄、性别，尤其是诊断标准使用的不同，NPSLE占SLE的比例大致在40％～50％．并具有较高的病死率和致残率。由于本病的病理生理机制尚不完全明了，而且缺乏特异的神经影像学和组织病理学特征，尤其是以上技术与临床表现之间存在严重脱节。因此确诊本病仍然存在很大的疑惑。1999年美国风湿病学院（ACR）发表了NPSLE的“命名和病例定义”，对19类NPSLE综合征作了分类定义，提出了诊断标准，建议进行的实验室检查以及排除诊断的方法等。但是，目前NPSLE尚无神经影像学的诊断标准，尤其对神经影像学阳性但临床症状阴性的患者如何界定仍处在探讨阶段。本文将综述该研究现状，希望为NPSLE的深入研究提供帮助。     

神经精神狼疮2例报道并文献复习

神经精神狼疮（NPSLE）是SLE的严重并发症，发生率14％～75％，轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍，重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。由于实验室检查缺少特异性指标，给NPSLE的诊断带来困难。现报道我院近期2例NPSLE病例并复习相关文献。     

神经精神狼疮27例临床分析

系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE)是一种自身免疫性疾病，多种自身抗体导致多个靶器官的损害是该病的特征，神经精神症状是SLE患者的众多临床表现之一，又是SLE的主要死亡原因之一，故本文收集了我院于1996～2003年住院确诊为SLE的103例中有神经精神表现的患者27例，现分析如下。     

神经精神性狼疮的研究进展

神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematousus,NPSLE)的临床表现十分复杂、轻重不一。14％～75％的狼疮病人有神经精神症状，从危及生命的中风、横断性脊髓炎到亚临床的认知功能异常．神经精神系统症候群变化很广．是影响SLE预后的重要原因之一。早在1875年Hebra及Kaposi就报道了系统性红斑狼疮(SLE)的神经系统累及的终末期临床表现——木僵和昏迷。近年来抗磷脂抗体(APL)、     

IgG型抗内皮细胞抗体在神经精神狼疮发病中的作用

目的探讨IgG型抗内皮细胞抗体（IgG-AECA）在神经精神狼疮（NPSLE）发生、发展中的作用及机制。方法采用免疫荧光法检测102例系统性红斑狼疮（SLE）患者（活动期62例,其中NPSLE 27例,非NPSLF35例,缓解期40例）的Ig,G-AECA。结果IgG-AECA的阳性率在活动期、缓解期患者分别为56．5％、22．5％（P〈0．05）。NPSLE者阳性率和滴度明显高于非NPSLE者（P〈0．05）。NPSLE患者治疗前明显高于治疗后（P〈0．05）。结论IgG-AECA在SLE发生中起重要作用,与病情活动密切相关;IgG-AECA可作为评估SLE系统损害、监测疾病活动性、制定合理治疗方案的指标。     

系统性红斑狼疮中认知功能障碍的研究进展

系统性红斑狼疮(SLE)患者中神经精神症状是很常见的,但病因和表现各不相同,其中认知功能障碍发生频率很高,不同的患者表现的程度也不同。近年来随着研究的深入,我们对SLE中认知功能障碍有了进一步的了解。1 SLE中认知功能障碍的概念与发生率SLE中神经精神症状临床表现多而复杂,1999年美国风湿病学会(ACR)给神经精神狼疮(NPSLE)定义,描述了SLE中19种神经精神症状,其中认知功能障碍是19种神经精神     

以神经精神狼疮为首发症状的系统性红斑狼疮六例

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统多器官损害的原因不明的自身免疫性疾病。神经精神狼疮(NPLE)是SLE累及中枢神经系统所致的神经精神表现,其发生率高达14%~75%[1]并可为SLE的首发症状。我们对6例以NPLE为首发症状的SLE患者进行分析,以提高对NPLE的认识。临床资料1.一般资料:1998年1月~2006年1月,我院共收治SL患者118例,其中6例以NPLE为首发症状就诊,6例全部为女性,年龄19~42岁,平均年龄31岁,病程最长者3年。2.临床表现:6例患者均有不同程度的头痛症状,性质多为搏动性、紧束样痛或胀痛。以头痛症状就诊者3例,1例伴呕吐,脑CT检查…     

结缔组织病相关肺动脉高压：更细致的临床分型决定更精确的治疗选择北大核心CSCD

结缔组织病（CTD）相关肺动脉高压（PAH）已成为风湿科医师必须面临的挑战.虽然PAH在CTD中的患病率并不高,甚至被称为罕见的脏器损伤,但PAH却是导致CTD患者死亡的重要原因之一,已越来越受风湿学界的重视.以系统性红斑狼疮（SLE）相关PAH为例,其患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）的注册研究中仅为3.8％,远低于狼疮性肾炎（47.4％）、SLE关节受累（54.5％）、SLE血液系统受累（56.1％）,甚至低于神经精神性狼疮（4.8％）;但北京协和医院对SLE近30年的死因分析发现,SLE相关PAH是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎后,SLE引起脏器损伤是导致患者死亡的第三位病因.     

神经精神性狼疮的诊断与治疗

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种原因未明的累及多系统脏器的胶原性结缔组织疾病,可侵犯中枢神经系统,引起神经系统病变和精神障碍,即神经精神性狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE）。其发病率约25%～75％,病死率为7%～40％,是SLE的常见危急重症表现,也是仅次于继发性感染的SLE第二大死因。     

抗心磷脂抗体与神经精神性狼疮

用酶联免疫吸附试验检测神经精神性狼疮（ＮＰＬＥ）、非ＮＰＬＥ狼疮患者，非ＳＬＥ脑血管疾病患者及正常对照者血清及脑脊液中抗心磷脂抗体（ＡＣＬ抗体）。结果显示ＮＰＬＥ组ＡＣＬ抗体阳性率在血清为９０％，脑脊液为３３％，非ＮＰＬＥ狼疮组ＡＣＬ阳性率在血清为４４％，脑脊液为８．３％，非ＳＬＥ脑血管疾病组ＡＣＬ阳性率在血清为５０％，脑脊液为４０％，无神经精神症状瓣非ＳＬＥ手术患者，阳性率在血清及脑脊液均为０。     

B细胞活化因子/增殖诱导配体在神经精神狼疮中的作用

神经精神狼疮(neuropsychiatric SLE, NPSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)病变累及神经系统产生的一系列神经和/或精神症状, 是SLE最常见也最严重的并发症之一。肿瘤坏死因子家族中的B细胞活化因子(BAFF)与增殖诱导配体(APRIL)具有较高的同源性, 是维持B细胞池和体液免疫的关键因子, 被认为在SLE等自身免疫病的发展中发挥关键作用。本文旨在总结BAFF/APRIL与NPSLE相关研究, 探索BAFF与APRIL参与NPSLE发病的可能机制及其对NPSLE临床诊疗的新思路。     

系统性红斑狼疮合并可逆性脑白质后部综合征1例报道

目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并可逆性脑后部白质综合征（RPLS）的诱发因素、临床特点及诊治要点,以提高临床医生对该病的认识,降低误诊率。方法 对近期我科收治的1例SLE合并RPLS的临床资料进行了深入分析,并复习相关文献。结果 患者原发病诊断明确,入院后双手颤抖伴癫痫失神发作,予以大剂量激素联合他克莫司治疗及抗癫痫处理后效果不佳,停用他克莫司及积极控制血压等处理后,未再出现类似症状,头颅MRI提示病变范围较前明显缩小,综合考虑诊断为SLE合并RPLS。结论 SLE合并RPLS极易与神经精神狼疮、高血压脑病等疾病混淆,临床应提高对该病的认识和警惕,避免误诊误治。     

神经精神狼疮的生物制剂治疗进展

神经精神狼疮（NPSLE）是系统性红斑狼疮的严重并发症之一，因中枢神经系统的特殊性，目前对其发生发展的机制缺乏深入的了解，许多病因及发病过程未阐明。目前广泛使用的是糖皮质激素、免疫抑制剂为主的经典治疗，存在疗效不佳、死亡率高、神经精神症状易复发等问题。2002年，Leandro首次提出使用生物制剂利妥昔单抗（RTX）治疗神经精神狼疮，为其治疗提供新的选择。     

神经精神狼疮的临床分型及其预后

目的 了解神经精神狼疮(NPLE)的临床分型，探讨其与狼疮疾病活动性、预后的关系。方法 对符合1999年美国风湿病学会(ACR)神经精神狼疮定义标准的70例SLE病人追踪0．5年以上，了解NPLE的临床分型，采用系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAI)和损伤指数对其进行评估，并分析死亡情况。结果 本组发现有14种NPLE，以癫痫样发作最常见，以下依次为无菌性脑膜炎、脱髓鞘综合征、急性意识障碍、精神病、狼疮样头痛、脑血管意外、脊髓损害、性格改变、焦虑、知觉异常、颅神经损害、运动障碍和吉兰-巴雷综合征。单种NPLE仅24％，2种叠加37％，3种或以上39％。NPLE点多种叠加数与SLEDM和损伤指数的积分均存在显著相关，与死亡情况相平行。结论 大部分NPLE存在多种叠加，不但提示疾病活动，而且意味着病情严重，预后较差，病死率较高。     

系统性红斑狼疮患者认知功能障碍的分析

目的 调查系统性红斑狼疮（SLE）患者认知功能障碍的发生率，并分析认知功能与临床指标的相关性。方法 对18例神经精神性狼疮（NPSLE）、30例无神经精神症状的SLE（nSLE）患者、20名对照分别使用韦氏成人智力量表（WAIS—RC）中的分测验进行认知功能的评估，同时使用焦虑自评量表（SDS）、抑郁自评量表（SAS）进行抑郁、焦虑方面的评估。所有SLE患者都详细记录了病程、疾病活动性、目前糖皮质激素的用量。结果 认知功能不全在NPSLE组及nSLE组的发生率分别为33％和20％。两组的认知功能状况在领悟、相似性、木块图分测验中与对照组相比差异均有统计学意义。两组之间在WAIS—RC的5个分测验中比较差异无统计学意义。通过多元回归分析发现，受教育年限、病程、既往无神经精神症状3项指标与SIE患者的认知功能存在相关性，且对认知功能影响大小的顺序依次为病程、受教育年限、既往无神经精神症状。结论 SLE患者的认知功能较正常人群减退。SIE患者的认知功能与受教育年限呈正比，与病程及既往有过神经精神症状呈反比。常规对SIE患者进行标准化的认知功能评估，可早期诊断认知功能障碍。     

神经精神狼疮发病机制研究进展

系统性红斑狼疮（SLE）的神经系统病变和精神障碍即神经精神性很疮（NPSLE），日益有狼疮诊治和研究领域受到重视。1999年，美国风湿病学会（ACR）对NPSLE的19条分类定义不仅对实际的诊疗和研究工作提供了诊断标准，更反映出NPSLE多种多样的病理过程，对其复杂的病因及发病机制的研究也成为自身免疫病和神经科学研究的热点。     

急性砷中毒致神经精神障碍与神经电生理检查

报告急性砷中毒致神经精神障碍２８例，占砷中毒者３２．２％。按临床表现分神经型４６．４％、精神型２１．４％和混合型３２．１％。神经电生理检查包括ＥＥＧ（脑电图）ＥＭＧ（肌电图）、ＥＰ（诱发电位）和ＥＫＧ均见不同程度异常。病后３个月随访，部分患者ＥＭＧ和ＥＰ仍多数异常，认为砷中毒易致神经精神障碍，病情严重、且恢复较慢。     

神经颗粒素蛋白在系统性红斑狼疮患者外周血细胞异位表达的临床意义

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者外周血单个核细胞表达神经颗粒素蛋白（Ng）的临床意义。方法采用半定量RT—PCR和Western blot共检测72例SLE患者外周血单个核细胞Ng表达状态,依据RT—PCR电泳条带的灰度值或是否可见Western blot条带,将72例SLE患者分成病例研究组（53例）和病例对照组（19例）,分别比较两组临床特征。结果病例研究组SLE疾病活动指数评分（SLEDAI）明显高于对照组（P〈0．05）,具有较高的发生肾损害（P〈0．05）的危险性。结论SLE患者外周血单个核细胞过度表达Ng提示疾病活动性较高,可能与肾损害和血液学异常相关联。     

12例神经精神狼疮临床资料分析

目的探讨神经精神狼疮（NPSLE）的诊治现状。方法对符合1999年美国风湿病学会（ACR）NPSLE的命名和定义分类标准的12例NPSLE病例进行回顾性分析。结果12例NPSLE病人中,发现有7种NPSLE,以狼疮头痛最常见,以下依次为癫痫样发作、脑血管意外、脱髓鞘综合征、无菌性脑膜炎、性格改变、脊髓损害。单种NPSLE仅3例（3/12）,2种叠加4例（4/12）,3种或以上5例5/12。NPSLE多种叠加数与死亡情况相平行。12例中8例有效,4例死亡,有效率8/12。结论NPSLE的确诊必须排除感染、电解质等其他原因所致的系统性红斑狼疮（SLE）中枢神经系统损害;对重症NPSLE静脉冲击3d甲泼尼龙（500～1000）mg/d是有益的;大部分NPSLE存在多种叠加,叠加种类越多,病死率越高。