EB病毒相关性噬血综合征6例诊治

综合征(HPS)是一组以良性巨噬细胞增生、活化及吞噬血细胞现象的一类综合征.EB病毒(EBV)引起的称为EB病毒相关淋巴细胞增生性噬血综合征(EBV-HLH).2005年1月～2006年12月,我们共收治EBV-HLH 6例.     

EB病毒相关性噬血细胞综合征合并毛霉菌感染1例

本例EB病毒相关性噬血细胞综合征(Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic syndnome)合并毛霉菌感染患者以发热为首发症状, EB病毒高载量, 伴全血细胞减少、骨髓涂片见吞噬血细胞现象, 经地塞米松+依托泊苷+环孢素方案联合利妥昔单抗治疗后EB病毒DNA转阴, 但患者迅速出现严重粒细胞缺乏、高热, 左侧鼻翼溃疡缺损, 实验室及影像学检查确诊毛霉菌感染, 予抗真菌及清创治疗, 真菌感染控制后患者再次发热, 复查EB病毒DNA转阳, 提示EB病毒相关性噬血细胞综合征复发, 予信迪利单抗合并芦可替尼挽救治疗后, 抗毛霉菌治疗有效, 但患者因突发大咯血死亡。提示临床医师在血液系统疾病治疗过程中应警惕毛霉病的出现, 改善患者预后。     

重视噬血细胞综合征的诊治

噬血细胞综合征 (hemophagocyticsyndrome ,HPS)是一种巨噬细胞增生性疾病[1] ,又是一组反应性组织细胞增生伴有吞噬血细胞现象 ,且引起一系列临床病理改变的一种疾病 ,临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍等。作为一个不同于恶性组织细胞增生症 (MH )的独立临床实体 ,目前尚缺乏特异鉴别标准 ,易于与MH混淆而造成误诊。近年来 ,有关HPS的临床病例报告陆续见于医学期刊 ,相当例数的HPS成为不明原因发热、不明原因肝脾肿大或不明原因全血细胞减少的诊断难点 ,而且HPS至今尚无有效的治疗方法。因此应该给予足够重视…     

病毒相关性噬血细胞综合征

病毒相关性噬血细胞综合征（Ｖｉｒｕｓ－ａｓｓｏｃｉａｔｅｄＨａｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ,ＶＡＨＳ）,是一种与病毒感染有关的少见病。发病机理尚不明确。由于骨髓组织细胞增生并吞噬血细胞而引起,多发生于有免疫缺陷者,临床特点为高热,肝功能...     

成人EB病毒重叠新型布尼亚病毒感染一例

成人EB病毒和新型布尼亚病毒同时感染较为罕见,本文报告一例成人EB病毒重叠新型布尼亚病毒感染。患者因“发热、恶心、呕吐伴腹泻1周”入院,有发热、脾大、全身多处淋巴结肿大、全血细胞减少、骨髓涂片细胞学检查：髓象易见嗜血现象、血清铁蛋白增高、病原学检查示EBV DNA载量升高、新型布尼亚病毒核酸检测为阳性,诊断发热伴血小板减少综合征、菊池病,噬血细胞综合征可能。对于在疾病流行地区及季节起病,有发热、肝脾肿大、血小板减少的患者,除了及时考虑到发热伴血小板减少综合征的可能外,还应考虑到是否同时合并有其他疾病,如菊池病、HLH、淋巴瘤等。该患者经给予大剂量激素、大剂量人免疫球蛋白冲击及对症支持治疗,随时依据病情变化调整治疗方案,使患者病情在短期内迅速获得有效缓解,最终治愈出院;故早发现、早诊断、早治疗,及时有效控制病情进展,可改善预后、降低死亡率。     

结缔组织病相关噬血细胞综合征的诊治

巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的、可能危及生命的风湿性疾病并发症,早期识别、早期诊断和及时恰当的治疗是改善预后的关键。目前MAS尚无公认的诊断标准,几种临床常用的诊断标准需要更多的研究进一步验证。应重视血清铁蛋白滴度、血清铁蛋白/ESR比例等血清标志物的监测,以提高对MAS的警觉。MAS治疗应该考虑到原发病及诱发因素(尤其是感染),进行个体化治疗。MAS的传统治疗方案为大剂量激素联合免疫抑制剂,对于难治性MAS可尝试新型靶向药物治疗。     

5例噬血细胞综合征临床分析

病毒相关性噬血细胞综合征(Virus-associatedhemophagoytic syndrome VAHS)首先由Risdall和他同事在1979年提出。该征以分化成熟组织细胞增生伴各噬血细胞活跃为特征。我院1988～1990年共诊治5例,本文旨在通过总结,吸取教益,以免误诊和漏诊。1 临床资料1.1 一般情况1988～1990年间骨穿标本共2486份。通过骨穿、骨髓活检和别的检查确诊     

EB病毒相关性肺淋巴瘤样肉芽肿病继发噬血细胞综合征1例

肺淋巴瘤样肉芽肿病(pulmonary lymphomatoid granulomatosis, PLG)临床特征呈非特异性, 与其他常见的肺部疾病类似, 包括各种感染性疾病、结节病、血管炎、肺癌等, 易被临床医师忽视。现报道1例36岁男性患者, 反复发热, 双肺可见多发团片状高密度影, 经分子病理学检测与免疫组织化学检查诊断为EB病毒相关性PLG(3级), 继发噬血细胞综合征, PLG(3级)进展迅速, 预后差。提示活组织检查对PLG的早期病理诊断和有效治疗至关重要。     

戊型病毒性肝炎并发噬血细胞综合征1例

患者男性,45岁,因“发热1周”入院。患者1周前无明显诱因发热、头痛,T38~39.5℃之间,血常规:WBC1.7×109/L,Hb140g/L。BPC1.8×109/L,PT21s,APTT53s,纤维蛋白原(FIB)测定1.3g/L,骨髓见大量组织细胞,经抗生素、抗病毒、输新鲜冰冻血浆、注射粒细胞集落刺激因子2d后,以“伤寒、恶     

儿童噬血细胞综合征诊治分析

对12例噬血细胞综合征(HPS)患儿的临床资料进行回顾性分析.其中明确存在感染因素者8例,经综合治疗5例好转,3例死亡;1例放弃治疗并失访;3例因疗效欠佳转上级医院治疗(1例好转,2例死亡).认为儿童HPS多为感染相关性,主要依靠骨髓细胞形态学检查进行诊断;除综合治疗外,丙种球蛋白冲击治疗是一种有效方法.     

噬血细胞综合征12例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征的临床表现、诊断及治疗方法。方法对12例患者进行回顾性分析。结果12例患者中感染相关性8例，肿瘤相关性3例，原因不明1例。治愈6例，好转1例，死亡5例。结论根据临床症状，体征和实验室检查，骨髓细胞学检查，多可获得诊断，对于治疗应主要针对病因，应用肾上腺糖皮质激素，由恶性疾病引起及病因未明者预后较差。     

非霍奇金淋巴瘤相关性噬血细胞综合征32例临床特点和疗效分析

目的 探讨非霍奇金淋巴瘤相关性噬血细胞综合征（LAHS）的临床特点、治疗和预后。方法 回顾性分析2005年1月至2013年12月上海交通大学附属瑞金医院血液科收治的32例LAHS患者的临床资料。用Kaplan-Meier法分析患者的总生存时间,应用Cox相关模型对可能影响生存的14项因素进行回归分析。结果 32例患者中,国际预后指数（IPI）评分高危（4～5分）有7例（22%）。淋巴瘤病理分型以T细胞或自然杀伤细胞（NK）/T细胞型为主。32例患者中,有23例接受了含有依托泊苷的化疗方案,其中完全缓解（CR）8例（35%）,部分缓解（PR）6例（26%）,总有效率（ORR）达61%。有9例患者未接受联合依托泊苷的化疗方案,CR仅1例（11%）,无患者达PR,两组比较,疗效有统计学差异（χ2＝4.874,P＝0.036）。本研究中,32例非霍奇金LAHS的患者中位生存时间为122d（95%CI：79.0～165.0）,多因素分析结果显示未达CR（P＝0.001）和纤维蛋白原（Fg）低于正常（＜1.5g/L,P＝0.031）是影响患者总生存率的相关预后因素。结论 LAHS常伴有多个脏器受损的表现,病情进展迅速,预后差。含有依托泊苷的化疗方案,有助于改善患者的治疗效果。     

青少年川崎病合并噬血细胞综合征一例

患者,女,15岁,因“头痛6天,发热3天”于2019年4月11日入院。患者6天前受凉后出现头痛,伴咳嗽,咳少量白粘痰,3天前出现发热,自测体温最高为39℃,无其他不适,于2019年4月8日在武汉科技大学附属亚洲心脏病医院门诊查血常规:WBC计数2.26×109/L(括号内为正常参考值范围,以下相同,3.50~9.50×109/L),PLT计数88.0×109/L(125.0~350.0×109/L),患者自服退热药,效果不佳,遂于2019年4月11日于武汉科技大学附属亚洲心脏病医院门诊再次查血常规:WBC计数2.28×109/L,PLT计数62.0×109/L,中性粒细胞(NEU)计数1.53×109/L(1.80~6.30×109/L)。     

成人原发性噬血细胞综合征合并EB病毒感染1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic histiocytosis,HLH)是一组以发热,肝、脾肿大,全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织出现噬血现象为主要临床特征的综合征.HLH分为原发性和继发性两种,多数原发性HLH为家族遗传性基因病,常少儿起病,而成人HLH患者很少考虑为家族性HLH.本文报道了 1例成...     

新型布尼亚病毒感染相关噬血细胞综合征12例临床分析

目的 探讨新型布尼亚病毒感染相关噬血细胞综合征的临床特点.方法 对12例新型布尼亚病毒感染相关噬血细胞综合征患者的临床资料进行回顾性分析.结果 12例患者均急性起病,散发于山区,多发病于夏秋季节.临床表现均以发热为首发症状,伴纳差、肌肉酸痛及不同程度的出血,部分患者伴有肖化系统及神经、精神症状,同时表现为肝脾大、血细胞减少、肝功能异常和凝血功能异常.外周血见较多异型淋巴细胞,骨髓中见噬血组织细胞吞噬红细胞、白细胞及血小板现象等.新型布尼亚病毒核酸阳性.经抗病毒、支持、对症治疗后,患者痊愈10例,死亡2例.结论 新型布尼亚病毒感染继发性噬血细胞综合征临床表现复杂,病情进展迅速,易引起多脏器功能衰竭和弥漫性血管内凝血(DIC)而死亡,以支持、对症治疗为主.     

艾滋病合并噬血细胞综合征1例

1病例资料患者,女,37岁。因"HIV抗体确认阳性3年,头晕、咳嗽1月余,加重1周,"于2011年1月26日入院。患者3年前在某市疾病预防控制中心行艾滋病病毒(Human immunodeficiency virus,HIV)抗体确认试验阳性,CD+4300个/μL。2010年12月1日复查,CD+4下降(具体不详),予"齐多夫定+拉米夫定+依非韦伦"方案抗病毒治疗。因"发热、