EB病毒相关性噬血综合征6例诊治

综合征(HPS)是一组以良性巨噬细胞增生、活化及吞噬血细胞现象的一类综合征.EB病毒(EBV)引起的称为EB病毒相关淋巴细胞增生性噬血综合征(EBV-HLH).2005年1月～2006年12月,我们共收治EBV-HLH 6例.     

18例艾滋病合并噬血细胞综合征临床特点分析

[摘要]?目的?总结AIDS合并噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH）的临床特点。方法?回顾性分析2009年1月1日—2021年12月31日在北京地坛医院住院的AIDS患者中HLH的发病率、病因、临床特征和预后。结果?在1641例AIDS合并机会性感染或肿瘤患者中,18例患者诊断为HLH,发病率为1.1%。马尔尼菲青霉菌、巨细胞病毒、EB病毒、鸟分支杆菌和结核分支杆菌感染、非何杰金淋巴瘤、卡波西肉瘤是HLH发生的诱因。经过治疗后仍有10例患者死亡,病死率为55.6%（10/18）。结论?AIDS合并机会性感染或肿瘤的患者出现HLH的发病率低、病死率高,容易漏诊、误诊,对于AIDS患者,要警惕HLH的发生。     

成人EB病毒重叠新型布尼亚病毒感染一例

成人EB病毒和新型布尼亚病毒同时感染较为罕见,本文报告一例成人EB病毒重叠新型布尼亚病毒感染。患者因“发热、恶心、呕吐伴腹泻1周”入院,有发热、脾大、全身多处淋巴结肿大、全血细胞减少、骨髓涂片细胞学检查：髓象易见嗜血现象、血清铁蛋白增高、病原学检查示EBV DNA载量升高、新型布尼亚病毒核酸检测为阳性,诊断发热伴血小板减少综合征、菊池病,噬血细胞综合征可能。对于在疾病流行地区及季节起病,有发热、肝脾肿大、血小板减少的患者,除了及时考虑到发热伴血小板减少综合征的可能外,还应考虑到是否同时合并有其他疾病,如菊池病、HLH、淋巴瘤等。该患者经给予大剂量激素、大剂量人免疫球蛋白冲击及对症支持治疗,随时依据病情变化调整治疗方案,使患者病情在短期内迅速获得有效缓解,最终治愈出院;故早发现、早诊断、早治疗,及时有效控制病情进展,可改善预后、降低死亡率。     

噬血细胞综合征的临床诊断

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子所引起的严重甚至致命的炎症状态。该病分为原发性和获得性2大类,原发性HPS多见于儿童,     

成人噬血细胞综合征诊断与治疗进展

噬血细胞综合征(hemophagocytic syn-dromes,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种过度炎症反应综合征,作为一种疾病自1952年被首次命名[1].临床上,HLH以发热、全血细胞减少和肝脾肿大为特点,并在造血器...     

原发性噬血细胞综合征发病机制及诊断治疗新进展

噬血细胞综合征（HPS）,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,是由多种致病因素引起的淋巴细胞和组织细胞过度增殖、活化,产生大量炎症因子,从而引起的一种可危及生命的过度炎症反应。     

血液系统肿瘤治疗相关噬血细胞综合征的诊疗进展

噬血细胞综合征(hemophagocytic syn-dromes,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种进展迅速、危及生命的炎症反应综合征,临床上以持续发热、肝脾肿大、血细胞减少、骨髓或其他器官中发现噬血细胞等为主要特征.HLH...     

病毒相关性噬血细胞综合征

病毒相关性噬血细胞综合征（Ｖｉｒｕｓ－ａｓｓｏｃｉａｔｅｄＨａｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ,ＶＡＨＳ）,是一种与病毒感染有关的少见病。发病机理尚不明确。由于骨髓组织细胞增生并吞噬血细胞而引起,多发生于有免疫缺陷者,临床特点为高热,肝功能...     

EB病毒相关性噬血细胞综合征合并毛霉菌感染1例

本例EB病毒相关性噬血细胞综合征(Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic syndnome)合并毛霉菌感染患者以发热为首发症状, EB病毒高载量, 伴全血细胞减少、骨髓涂片见吞噬血细胞现象, 经地塞米松+依托泊苷+环孢素方案联合利妥昔单抗治疗后EB病毒DNA转阴, 但患者迅速出现严重粒细胞缺乏、高热, 左侧鼻翼溃疡缺损, 实验室及影像学检查确诊毛霉菌感染, 予抗真菌及清创治疗, 真菌感染控制后患者再次发热, 复查EB病毒DNA转阳, 提示EB病毒相关性噬血细胞综合征复发, 予信迪利单抗合并芦可替尼挽救治疗后, 抗毛霉菌治疗有效, 但患者因突发大咯血死亡。提示临床医师在血液系统疾病治疗过程中应警惕毛霉病的出现, 改善患者预后。     

78例感染相关噬血细胞综合征患者临床特点及预后分析

目的:探讨成人感染相关噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)患者的临床特征和预后。方法:收集78例初诊感染相关HLH患者的临床数据和生存资料。组间比较符合正态分布行t检验，非正态分布使用非参数检验。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，并进行单因素、多因素分析。结果:共纳入78例感染相关HLH患者，其中EB病毒(EBV)噬血细胞综合征40例，非EBV-HLH 38例。发热是最常见的临床特征，占88.5%。单因素分析显示，乳酸脱氢酶(LDH)(>276 U/L)、IL-17(>9.81 pg/mL)、D-二聚体(>940 ng/mL)、肌酐(>60μmol/L)与患者预后相关，多因素分析显示，治疗方案、LDH可作为患者的独立预后危险因素(P<0.01)。EBV-HLH患者较非感染患者生存期更短。使用HLH-2004方案联合抗感染治疗与仅抗感染治疗组比较患者中位生存期长、预后好。结论:EBV-HLH患者早期死亡率高，LDH(>276 U/L)可以作为评价患者预后的独立因素。感染相关HLH患者...     

发热伴血小板减少综合征六例患者骨髓形态学特点及其临床意义

目的：探讨发热伴血小板减少综合征（SFTS）患者骨髓形态学特点及其临床应用价值。方法回顾性分析2011年7月至2014年11月台州医院新布尼亚病毒核酸阳性的6例 SFTS 患者的骨髓形态学和临床资料。结果6例 SFTS 患者骨髓涂片中淋巴样和单核样组织细胞均有不同程度的增多,比例为0．02～0．23,且均伴有噬血现象。其中2例符合噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床诊断标准,4例为 HLH 高度疑似患者。结论 SFTS 疾病进展很可能与新布尼亚病毒继发的HLH 密切相关,骨髓细胞形态学检查有助于 SFTS 的早期鉴别诊断。     

噬血细胞综合征研究新进展

噬血细胞综合征（ hemophagocyticsyadrome, HPS）,亦称血细胞性淋巴组织细胞增生症 （ hemophagocyticlymphohistocytosis）,又称噬血细胞性网状细胞增生症（ hemophagocyticreticulosis）,是由于免疫调节功能异常,过度分泌细胞因子导致多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少,以儿童多见,男性多于女性。     

以呃逆为首发症状的肝硬化合并噬血细胞综合征1例

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic Lymphohistiocytosis, HLH),是一种免疫异常激活综合征,其特征是单核细胞、巨噬细胞和淋巴细胞过度活跃,吞噬细胞增多,多器官功能损害,是一种罕见病[1]。HLH主要分为2大类,原发性及继发性,原发性HLH为常染色体或性染色体隐性遗传病,主要见于婴幼儿,90%为2岁以下;     

5例噬血细胞综合征临床分析

病毒相关性噬血细胞综合征(Virus-associatedhemophagoytic syndrome VAHS)首先由Risdall和他同事在1979年提出。该征以分化成熟组织细胞增生伴各噬血细胞活跃为特征。我院1988～1990年共诊治5例,本文旨在通过总结,吸取教益,以免误诊和漏诊。1 临床资料1.1 一般情况1988～1990年间骨穿标本共2486份。通过骨穿、骨髓活检和别的检查确诊     

噬血细胞综合征并发社区获得性肺炎救治成功一例

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生征(hemophagocytic lymphohistioeytosis,HLH),为单核巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞病,临床表现为持续发热、肝脾肿大、肝功能异常、全血细胞减少凝血功能异常、高甘油三酯血症、高细胞因子血症及伴有神经系统症状^[1-5]。病理检查可发现骨髓、肝脏、淋巴结等器官内有大量噬血细胞,是一类少见的病死率很高的疾病^[2-8]。我院于2022年11月成功救治了1例HPS并发社区获得性肺炎(community acquired pneumonia,CAP)患者,报告如下。     

细胞因子对继发性噬血细胞综合征和重型肝炎合并感染具有早期鉴别意义

目的：评价细胞因子在早期诊断继发性噬血细胞综合征中的临床意义。方法：收集华中科技大学同济医学院附属同济医院2018年1月~2020年12月收治的50例继发性噬血细胞综合征患者（HLH组）及50例重型肝炎合并感染（重肝组）患者的临床资料，通过单因素及多因素二元Logistic回归分析法分析疾病的独立危险因素，并绘制受试者工作特征（ROC）曲线，分析其诊断价值。结果：HLH组的血细胞减少患者构成比、乳酸脱氢酶（LDH）、超敏C反应蛋白、铁蛋白、白细胞介素（IL）-2受体、IL-10和肿瘤坏死因子-α水平显著高于重肝组，IL-1β、IL-8水平明显低于重肝组（P均<0.05）。二元 Logistic回归显示LDH、IL-2受体为独立危险因素，ROC曲线下面积（AUC）分别为0.910、0.908，当LDH≥398U/L时，其诊断HLH的灵敏度为78%，特异度为93.9%；当IL-2受体≥2861U/mL时，其诊断HLH的灵敏度为78%，特异度为95.9%。联合细胞因子谱诊断时AUC为0.911，灵敏度为74%，特异度为100%。结论：在HLH早期，LDH、IL-2受体具有很高的诊断价值，且细胞因子谱在HLH及重型肝炎合并感染患者中的表现差别较大，联合诊断价值更高。     

11例黑热病相关噬血细胞综合征的临床特点分析

目的:分析黑热病相关噬血细胞综合征患者的临床特征,讨论此类患者的诊断和治疗。方法:收集并分析2018年10月—2021年12月确诊的11例黑热病相关噬血细胞综合征患者的临床资料。结果:11例患者中,10例来自黑热病流行地区,6例初诊时血清球蛋白升高,9例行噬血细胞综合征细胞因子谱检测到IL-10异常增高,2例合并EB病毒感染,1例合并干燥综合征。经8周治疗后,通过噬血细胞综合征疗效评估,6例达完全缓解(其中3例使用了芦可替尼治疗),5例达部分缓解;所有患者均未检测到利什曼原虫;血小板计数、铁蛋白、纤维蛋白原三项指标治疗后均明显改善,与治疗前比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:临床医生接诊来自黑热病流行地区的噬血细胞综合征患者需警惕黑热病可能。分子生物学筛查对黑热病相关噬血细胞综合征的诊断有重要意义,早期联合芦可替尼治疗或可提高黑热病相关噬血细胞综合征的疗效,血小板、铁蛋白、纤维蛋白原可作为重要的疗效评估指标。     

成人原发性噬血细胞综合征合并EB病毒感染1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic histiocytosis,HLH)是一组以发热,肝、脾肿大,全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织出现噬血现象为主要临床特征的综合征。HLH分为原发性和继发性两种,多数原发性HLH为家族遗传性基因病,常少儿起病,而成人HLH患者很少考虑为家族性HLH。本文报道了1例成人首诊的家族性HLH,并就其发病过程、诊疗经过、治疗预后进行了总结分析,同时通过对患者及其家属进行基因测序,描绘了家族HLH的UNC13D基因家系图,这对成人原发性HLH的诊治具有重要的参考价值。     

反应性噬血细胞综合征和系统性红斑狼疮

反应性噬血细胞综合征 (ｒｅａｃｔｉｖｅｈｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃｓｙｎ ｄｒｏｍｅ)是一从骨髓细胞学角度提出的 ,且有其一系列临床特征的综合征。主要表现为发热 ,肝脾淋巴结肿大和血细胞减少 ,最显著的特征是骨髓组织细胞良性增生且活跃吞噬各种血细胞。病因各异 ,常见的有感染、肿瘤及免疫缺陷病等。近年来 ,系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)并发反应性噬血细胞综合征的报道陆续见于西方报端 ,国内尚未见报道 ,但普遍认为是一种少见现象。我们复习本院十年来所收的 2 2 7例ＳＬＥ病案 ,发现 10例反应性噬血细胞综合征 ,现报道如下1　资料…     

新型布尼亚病毒感染相关噬血细胞综合征12例临床分析

目的 探讨新型布尼亚病毒感染相关噬血细胞综合征的临床特点.方法 对12例新型布尼亚病毒感染相关噬血细胞综合征患者的临床资料进行回顾性分析.结果 12例患者均急性起病,散发于山区,多发病于夏秋季节.临床表现均以发热为首发症状,伴纳差、肌肉酸痛及不同程度的出血,部分患者伴有肖化系统及神经、精神症状,同时表现为肝脾大、血细胞减少、肝功能异常和凝血功能异常.外周血见较多异型淋巴细胞,骨髓中见噬血组织细胞吞噬红细胞、白细胞及血小板现象等.新型布尼亚病毒核酸阳性.经抗病毒、支持、对症治疗后,患者痊愈10例,死亡2例.结论 新型布尼亚病毒感染继发性噬血细胞综合征临床表现复杂,病情进展迅速,易引起多脏器功能衰竭和弥漫性血管内凝血(DIC)而死亡,以支持、对症治疗为主.