原发性胆汁性肝硬化的诊断体会

目的 分析比较不同时间段原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床表现、生化特征、免疫学改变及确诊所需时间,提高对PBC的认识.方法 收集PBC患者共36例,按每6年为一时间段分成两组,其中第一时间段组(1996年6月至2002年5月)9例,第二时间段组(2002年6月至2008年5月)27例,对患者的临床及实验室检查资料进行回顾性分析.结果 PBC患者多发于中年女性,常见症状为黄疸、皮肤瘙痒、乏力.表现为碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转移酶(GGT)和总胆红素(TBil)升高.30例(83.3%)抗线粒体抗体(AMA)或AMA亚型-Ⅱ(AMA-M2)阳性.确诊时,第一时间段组Child-Pugh分级A级0例,B级3例,C级6例;第二时间段组Child-Pugh分级A级13例,B级10例,C级4例.予熊去氧胆酸治疗,肝移植1例,死亡2例.结论 早期PBC(Child-Pugh A 级)临床表现不典型,可无症状或有乏力、纳差等非特异性表现.对ALP、GGT升高或(和)AMA-M2、GP210、SP100阳性患者要考虑PBC可能.对中老年人群,特别是女性筛查肝功能和自身免疫性肝病抗体,完善肝脏组织学检查可帮助早期诊断PBC.     

原发性胆汁性肝硬化临床诊治分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征,通过临床特征的分析以提高对原发性胆汁性肝硬化的认识。方法将2008年06月-2011年07月收治的400例患者进行临床患者的资料分析总结,观察该组患者的一般资料、病程以及临床表现等,将获得的患者数据进行分析。结果本组患者共有400例,确诊时的平均年龄为52.4岁±6.2岁,患者的临床表现主要有乏力、黄疸、皮肤瘙痒等。其中本组患者中表现为乏力现象的有120例,占该组患者的30%,表现为黄疸的有75例,占该组患者的18.8%;皮肤瘙痒现象的有130例,占患者总数的32.5%。本组患者中临床表现占两种以上的有60例,占该组患者的15%。8例患者无明显临床表现,7例患者合并有其他自身免疫性疾病,占该组患者的3.75%。该组患者均经过检测结果显示碱性磷酸酶以及r谷氨酰转肽酶数值升高,110例患者的胆红素均有不同程度的身高,90例患者的血清值升高,有310例患者的患者抗线粒体抗体呈现阳性。本组患者中有290例患者采取肝穿刺病理检测,早期患者占88.5%,晚期患者占到11.5%。结论原发性胆汁性肝硬化患者一般为中年女性,其临床主要表现是皮肤瘙痒、乏力、黄疸等,患者的碱性磷酸酶以及r谷氨酰转肽酶等水平升高,血清值也升高。诊断原发性胆汁性肝硬化患者应当及早诊断,实现及早治疗。临床中采用抗线粒体抗体阳性,特别是以M2阳性对原发性胆汁性肝硬化患者具有良好诊断功能。     

重叠综合征合并干燥综合征1例

同时患有2种自身免疫性肝病称为重叠综合征,其中原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征最常见,且多合并自身免疫性疾病,如干燥综合征,但目前尚无确切的重叠综合征诊断标准.该文通过1例重叠综合征合并干燥综合征病例的阐述,对重叠综合征的诊断和治疗提出自己的见解,以期对该病的临床诊疗有所帮助.     

PBC／AIH重叠综合征的临床及病理特征研究

目的：比较研究PBC/AIH重叠综合征和单纯PBC或AIH患者的临床表现、生化检查、免疫学检查及病理学特点。方法：选取自身免疫性肝病患者86例,对其一般资料、临床表现、实验室检查、病理学改变及治疗转归进行回顾性分析。结果：86例自身免疫性肝病患者中有10例AIH/PBC诊断为重叠综合征;生化检查其血清碱性磷酸酶、γ-谷胺酰氨基转移酶、总胆红素、直接胆红素、谷丙转氨酶及谷草转氨酶呈明显升高;特异性免疫指标ANA阳性6例,AMA阳性8例,AMA-M2阳性8例,SMA阳性2例;病理学特征表现有80%的患者可见界面炎/碎屑坏死,有患者出现桥接样坏死,纤维组织增生多见,70%的患者有浆细胞浸润,患者均有不同程度的胆管改变。结论：PBC/AIH重叠综合征不仅具备AIH的特点,同时还具备PBC的特点。     

72例原发性胆汁性肝硬化的临床诊治经验

目的　总结原发性胆汁性肝硬化 (PBC)的临床特点 ,探讨其诊断治疗方法。方法　回顾性分析 72例确诊PBC病例的临床资料。结果　 (1) 72例中男 8例 ,女 6 4例 ,男 :女为 1:8,平均年龄 (5 0 .8± 12 .5 ) (2 6～ 81)岁 ,近年来确诊人数显著上升。 (2 )主要临床特征为黄疸 (93.0 % )、乏力 (87.5 % )、食欲下降 (80 .5 % )、皮肤瘙痒 (41.7% )及脾肿大 (6 3.9% )、肝肿大 (2 9.2 % )。 2 0例(2 7.8% )合并其他与自身免疫有关的疾病。 (3)主要异常检测包括 :高胆红素血症 (93% )、ALP升高 (95 .8% )、γ -GT升高 (88.9% )、AST升高 (93.0 % )、ALT升高 (80 .6 % )、血清IgM升高 (83.8% )。抗线粒体抗体 (AMA)阳性率 81.4 % ,抗M2 阳性率 70 .3%。AMA阴性PBC与AMA阳性PBC的临床症状无明显差异。 (4) 38例病情好转 ,总有效率 5 8.5 % ,常规保肝药效果欠佳 ,加用熊去氧胆酸或皮质类固醇有一定疗效。结论　PBC多见于中年女性 ,近年来确诊病例数显著增加。血清ALP、γ-GT、IgM明显升高及AMA、抗M2 阳性有助于诊断本病。提高对本病的认识是早期诊断、及时治疗的关键。     

原发性胆汁性肝硬化发病机制及治疗进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)被认为是自身免疫性肝脏疾病.PBC病因不明,发病机制与遗传因素、环境因素、靶抗原独立活性、T-细胞的自身反应性免疫应答等有关.近来不断有新的物质被鉴定与PBC发病有关.抗线粒体抗体(AMA)为PBC所特有,尤其是AMA-M2高度阳性为PBC的血清学诊断标志.目前治疗尚无法做到对因治疗,以对症和支持治疗为主.熊去氧胆酸(UDCA)是目前唯一被公认对PBC具有特定疗效的药物.目前认为肝移植可提高终末期PBC患者的生存率,延长其生存时间.     

原发性胆汁性肝硬化患者34例临床分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征、实验室检查特点及治疗方法。方法收集34例原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料，分析临床表现、生化检验及影像学检查结果，观察治疗效果。结果34例患者中，女性30例；平均年龄为（48．3±5．2）岁。临床症状以黄疸、乏力及皮肤瘙痒为多见；17．6％的患者有黄色瘤，32．6％的患者出现腹水，17．6％的患者出现上消化道出血。血清碱性磷酸酶、谷氨酰基转移酶。总胆红素及直接胆红素明显升高；抗线粒体抗体阳性者占82．4％，抗核抗体阳性者占47．1％，抗平滑肌抗体阳性者占2．9％。应用熊去氧胆酸治疗后，70．6％的患者临床症状及生化指标明显好转。1例因上消化道大出血死亡。结论原发性胆汁性肝硬化临床表现常不典型，早期诊断困难。如中年女性患者碱性磷酸酶及谷氨酰基转移酶明显增高时，应检测抗线粒体抗体及M2亚型，必要时行肝活检，有助于早期诊断。早期应用熊去氧胆酸有助干改善疾病的预后。     

M2型抗线粒体抗体在原发性胆汁性肝硬化中的应用研究

目的：探讨M2型抗线粒体抗体诊断原发性胆汁性肝硬化的临床价值。方法回顾分析48例原发性胆汁性肝硬化（观察组）和40例其他原因导致肝硬化（对照组）患者血清M2型抗线粒体抗体、碱性磷酸酶（ALP）及氨酰转肽酶（GGT）检测结果。结果观察组患者血清M2型抗线粒体抗体检测阳性率91.67%;高于对照组的2.50%,差异有统计学意义（P〈0.05）。血清M2型抗线粒体抗体阳性与阴性患者ALP及GGT水平相似,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论原发性胆汁性肝硬化患者血清M2型抗线粒体抗体阳性率较高,有助于早期诊断,为临床治疗提供参考依据。     

不明原因肝功能异常患者中自身抗体和自身免疫性肝病的检测

本文探讨不明原因肝功能异常患者中自身抗体检测阳性率、自身免疫性肝病检出率及临床意义。回顾性分析54例患者临床资料、自身抗体检测结果和最后诊断。结果表明抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）、抗可溶性肝抗原抗体／抗肝胰抗原抗体（SLA／LP）阳性率分别为50％、27.8％、1.9％。原发性胆汁性肝硬化（PBC）及身免疫性肝炎（AIH）检出率分别为31．5％、5．5％，未检出原发性硬化性胆管炎（PSC）。PBC患者AMA-M2阳性率显著高于其他患者。认为自身抗体检测有助于自身免疫性肝病的诊断和分类。     

原发性胆汁性肝硬化误诊为慢性活动性肝炎

1临床资料 患者,男性,87岁,因肝酶异常28年于2011年4月入院.患者1983年体检时r-谷氨酰转移酶(γ-GT)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)及天冬氨酸氨基转移酶(AST)明显增高,诊断为"慢性活动性肝炎",给予保肝治疗(具体用药不详),之后每年实验室检查均无明显变化.既往患高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏病、慢性支气管炎及脑梗死等.     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化患者的自身抗体

自身免疫性肝炎 自身免疫性肝炎女性多见,在血清中出现自身抗体,肝功异常．免疫球蛋白（IQG）增高,组织学上门脉大量浆细胞浸润为特点．常伴有肝外自身免疫性疾病,是一种治疗上对激素等免疫抑制剂治疗有反应的肝炎。     

原发性胆汁性肝硬化患者抗gp210抗体的检测及其临床意义

目的 探讨抗gp210抗体对原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的诊断意义.方法 选取PBC患者100例,60例自身免疫性肝炎（AIH）患者、50例慢性乙型肝炎（HBV）患者和50例慢性丙型肝炎（HCV）患者作为疾病对照组,50例献血员（BD）作为正常对照组.间接免疫荧光法检测自身抗体,免疫印记法检测抗gp210抗体.结果 100例PBC患者抗核抗体（ANA）阳性60例,抗线粒体抗体（AMA）阳性100例,抗平滑肌抗体（SMA）阳性3例.PBC患者抗gp210阳性33例（阳性率33%）,AIH患者抗gp210阳性8例（阳性率13%）,HBV、HCV、BD组均阴性.结论 抗gp210抗体阳性有助于PBC患者的诊断.     

原发性胆汁性肝硬化治疗的最新进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,累及小叶内和间隔胆管,其特征为胆管进行性炎症性破坏,伴门脉周围炎症,继而纤维化,最后演变为肝硬化和肝功能衰竭.对原发性胆汁性肝硬化的研究作一综述.     

原发性胆汁性肝硬化—硬化性胆管与自身免疫性肝炎重叠综合征20例临床病理分析

目的 对20例原发性胆汁性肝硬化(PBC)及原发性硬化性胆管(PSC)与自身免疫性肝炎(AIH)重叠综合征患者的临床及病理组织学特点进行分析.方法 对20例综合征患者的临床及病理资料进行统计和回顾性分析.结果 20例患者均有肝功能酶谱的不同程度升高,血清1gG和1gM升高,8例血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody-2,AMA-2)阳性,其中6例抗核抗体(antinuelear an-tibod-Y,ANA)阳性,2例核心蛋白gp210抗体(gp210)阳性.20例肝穿刺活检示均有小胆管损害,肝细胞炎症活动度从中度到重度,纤维化程度从S2到S4.结论 PBC、PSC、AIH重叠综合征患者中主要累及女性,在临床及病理组织学上兼有PBC、PSC、AIH的特点,临床工作中需结合临床、生物化学、免疫学及病理情况及时作出准确诊断.     

原发性胆汁性肝硬化研究进展

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是一类由自身免疫机制介导的,以肝内胆管进行性非化脓性破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,进一步可发展为肝纤维化与肝硬化。本病早期表现隐匿,加之检验技术滞后,很多病例被误诊,往往发展到肝硬化才被确诊,从而错过了早期诊治的机会。近年来由于实验诊断技术的发展,临床能确诊的病例日渐增多。     

自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合征患者的临床生化及自身抗体谱指标分析

目的 分析自身免疫性肝炎(AIH)/原发性胆汁性肝硬化(PBC)重叠综合征患者的临床生化及自身抗体谱的特点.方法 回顾性分析28例AIH/PBC重叠综合征患者(重叠组)的临床资料,分析比较其与79例单纯PBC患者(PBC组)、70例单纯AIH患者(AIH组)的临床生化及自身抗体谱的变化.结果 重叠组γ-谷氨酰转移酶、碱性磷酸酶、免疫球蛋白(Ig)M明显高于AIH组[(353.75±195.32) U/L比(118.40 ±46.78) U/L、(326.98±146.45) U/L比(124.09±49.98) U/L、(3.72±1.80) g/L比(1.68±0.79) g/L],丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、IgG明显高于PBC组[(412.79±119.45) U/L比(83.56±30.78) U/L、(386.62±107.46) U/L比(95.87±51.79) U/L、(32.79±7.30) g/L比(16.87±5.74) g/L],差异均有统计学意义(P＜0.05).重叠组抗线粒体抗体、M2抗体阳性率及门静脉高压症发生率明显高于AIH组[78.6％(22/28)比0、75.0％(21/28)比0、42.9％(12/28)比15.7％(11/70)],差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 AIH/PBC重叠综合征并非罕见,其临床生化及自身抗体谱指标具有PBC和AIH的双重特征,应对此病充分认识.     

原发性胆汁性肝硬化37例分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征。方法分析37例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生化指标、免疫学标志及肝组织病理学特点。结果临床表现以乏力（33/37,89.18%）,纳差（34/37,91.89%）,黄疸（29/37,78.37%）为主要表现,部分患者以皮肤瘙痒（12/37,32.43%）为首发症状。肝功能改变ALP、GGT升高较ALT、AST明显,TBIL升高以DBIL为主,GLB、CHO明显升高。免疫功能检查抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）阳性。结论 PBC患者多见于中年女性,血清中ALP、GGT、DBIL、GLB、CHO升高及AMA-M2阳性,有助于PBC诊断。     

原发性胆汁性肝硬化自身抗体及病理变化的研究

目的分析原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosisPBC）患者的特异性免疫学指标和肝组织病理特征,提高临床病理学方面对该病的鉴别诊断。方法分析76例患者免疫学指标及肝组织病理变化,并进行统计学分析。结果76例PBC患者免疫功能检查抗线粒体抗体（AMA）阳性率最高,有64例,占84．2％;其次为抗线粒体抗体M2亚型（AMA—M2）阳性53例,占69．7％;抗核抗体（ANA）阳性46例,占60．5％。21例肝穿患者中I期4例,I一Ⅱ期6例,Ⅱ期1例,Ⅱ一Ⅲ期5例,Ⅲ期1例,Ⅲ～Ⅳ期4例。其中纤维组织增生17例,假小叶形成4例,小胆管改变最明显;肝细胞改变[碎片状坏死（4例）、点状坏死（15例）、灶状坏死（6例）、水肿（18例）、部分嗜酸变（4例）、淤胆（4例）和肉芽肿（5例）等]也是特征性表现。结论PBC患者的AMA和（或）AMA—M2阳性有助于诊断PBC,肝活检病理学检查可用于进一步确诊该病及组织学分期,对诊断有重要意义。     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致纤维化及肝硬变。患病率约为2.24／10万，年发病率0．4～3／10万，有逐年增多之趋势，多发于女性．有家庭聚集倾向。     

抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的临床及自身免疫学特征分析

目的 研究抗线粒体抗体(AMA)阴性原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床及自身免疫学特点,提高临床对PBC的诊断水平.方法 选取临床及病理确诊的131例PBC患者AMA阴性为A组,AMA阳性为B组.回顾性分析发病年龄、性别、合并症、主要临床表现、免疫生化指标、抗核抗体(ANA)、抗gp210、抗sp100等.结果 131例患者中,A组19例,占14.5%,A组除IgG、IgM较B组升高略低[分别为(8.6±2.7) g/L比(12.0±5.5) g/L、(4.2±0.6) g/L比(4.8±2.5)g/L,P＜0.01或＜0.05]外,其他指标差异无统计学意义.ANA检查A组以核包膜阳性和多核点阳性为主,B组以着丝点阳性为主.抗gp210、抗sp100阳性两组之间差异无统计学意义.结论 血清中ANA阳性及抗gp210、抗sp100阳性有助于AMA阴性PBC的诊断.