慢性乙型病毒性肝炎并遗传性红细胞增多症1例

1临床资料 周某，男，15岁，湖南人，汉族，学生。2000年3月19日无明显诱因出现发热、咳嗽，在当地医院治疗后退热。检查发现血红蛋白（Hb）75g／L，血清总胆红素（TBIL）54μmol／L，血清直接胆红素（DBIL）7．8μmol／L；腹部B超示脾大（中度），为进一步诊治而转入我院儿科。入院时双肺呼吸音粗，可闻及干、湿性啰音，巩膜无明显黄疸，脾肋下4cm；Hb94g／L，白细胞和血小板正常；肝功能：血清丙氨酸转氨酶、天门冬氨酸转氨酶、白蛋白、球蛋白（ALT、AST、ALB、GLO）正常，     

长期皮肤黄染伴乏力确诊儿童遗传性球形红细胞增多症临床研究并文献复习

目的 探讨遗传性球形红细胞增多症(H S)患儿的临床表现及诊断经过,并进行相关文献复习.方法 选择2018年4月,首都儿科研究所附属儿童医院收治的1例HS患儿为研究对象.采用回顾性分析方法,收集该例患儿的临床病例资料,并对其病史、相关实验室检查和基因检测结果进行分析.对国内外数据库中,儿童HS相关文献进行复习.本研究符...     

部分性脾动脉栓塞治疗儿童遗传性球形红细胞增多症(附12例报告)

[目的]应用部分性脾动脉拴塞(PSE)治疗儿童遗传性球形红细胞增多症(HS).[方法]12例患儿均 经临床及实验室确诊为遗传性球形红细胞增多症,采用PSE方法治疗,栓塞面积在50%～70%.对全部患者栓塞治疗前、后的临床表现、外周血中血红蛋白、白细胞、血小板计数、免疫功能及脾脏大小进行比较.[结果]PSE术后短时期 及2年以内随访,全部病例溶血性贫血症状明显改善,实验室各项指标保持正常.[结论]PSE治疗儿童遗传性球形 红细胞增多症(HS)疗效可靠值得推广.     

遗传性球形红细胞增多症合并巨幼细胞性贫血一例

患者男,20岁,主因“反复乏力伴黄疸10年,发热9d”于2013年6月19日人院。患者人院前10年反复出现乏力伴黄疸,尤其在感冒后乏力加重,当时查血常规血红蛋白（rib）最低多在60g／L。若感冒好转,乏力症状可缓解,血常规Hb最高在120g／L,未予重视,未曾治疗。9d前受凉后出现发热,多在夜间,伴头痛,乏力明显,无咳嗽咳痰、无流涕,当时未予重视,自服感冒药治疗症状好转。     

以腹痛为首要表现的真性红细胞增多症1例

1临床资料患者,女性,60岁,间断上腹部阵发性绞痛1年,无放射痛,进食后明显而影响纳食量,伴反酸、烧心,渐进性消瘦,1年内体质量下降25 kg。曾于外院先后行4次胃镜、1次肠镜检查,均未发现明显异常,服用奥美拉唑、果胶铋等药物,效果不佳。既往无慢性心、肺疾患,无高原久居史。查体:脉搏72/min,血压170/110 mm Hg,消瘦,手足末端紫红,睑结膜充血,口唇紫绀,双肺、腹部(-)。入院后化验血常规,白细胞22.8×109/L,红细胞7.54×1012/L,红细胞压积0.644,血红蛋白204 g/L,血小板437×109/L。进一步骨髓细胞学检查示粒系、红系增生,肾功能正常,血气分析动脉血氧饱和度     

遗传性椭圆形红细胞增多症伴急性淋巴性白血病L_2型一例

遗传性椭圆形红细胞增多症(HE)而同时伴有急淋L_2型,国内未见报道,我院发现一例报告如下: 患者王某,男性,26岁,以头晕乏力一周就诊。伴鼻衄、齿龈出血,无明显原因,常感冒,常服用“安乃近”,否认毒物及放射线接触史。查体:一般情况好,轻度贫血貌,四肢可见散在的皮下瘀斑、出血点,表浅淋巴结未见肿大,心肺(一),腹平软,肝脾未触及。神经系统未见异常,无骨骼痛。实验室检查:血红蛋白Hb98g/L、红     

腹腔镜优先脾动脉结扎巨脾切除术在治疗遗传性球形红细胞增多症患儿中的应用

目的 探讨腹腔镜优先脾动脉结扎巨脾切除术在治疗遗传性球形红细胞增多症(HS)患儿中的应用效果.方法 回顾性分析2010年2月至2020年3月医院收治的16例行腹腔镜优先脾动脉结扎巨脾切除术的HS患儿的临床资料.结果 16例HS患儿的手术均获得成功,且无特殊的并发症发生,预后较佳.结论 腹腔镜优先脾动脉结扎巨脾切除术治疗...     

以头痛为首发表现的传染性单核细胞增多症1例

本文介绍1例以头痛为首发表现的传染性单核细胞增多症的诊断与治疗,以期为临床相关治疗提供借鉴。     

真性红细胞增多症合并心脑血管疾病1例报道

<正>真性红细胞增多症是一种不明原因的以红系增生为主的慢性骨髓增生性疾病,临床上较为少见,合并心脑血管疾病者更为少见。本文对一真性红细胞增多症合并心脑血管疾病报道如下。1临床资料患者,男,82岁,因"右侧肢体活动不灵、言语不利2     

红细胞去除术治疗真性红细胞增多症的效果与护理观察

目的探讨红细胞去除术治疗真性红细胞增多症的临床疗效及护理方法。方法选择我院2013年1月至2016年6月收治的60例真性红细胞增多症患者为研究对象,随机分为两组各30例,对照组采用静脉放血方法进行治疗,观察组采用红细胞去除术进行治疗并给予相应护理措施。观察和比较两组患者的红细胞计数、血红蛋白水平、红细胞压积。结果治疗前,两组患者的红细胞计数、血红蛋白水平、红细胞压积水平比较差异无统计学意义(P>0.05);与治疗前对比,两组患者治疗后的红细胞计数、血红蛋白水平、红细胞压积水平均明显降低,组内比较差异具有统计学意义(P<0.05);与对照组对比,观察组治疗后的红细胞计数、血红蛋白水平、红细胞压积水平均明显较低,组间比较差异具有统计学意义(P<0.05)。结论红细胞去除术治疗真性红细胞增多症的效果显著,同时给予患者相关护理措施,能够对患者的血液细胞数量进行有效控制,改善患者的临床症状,值得临床广泛应用以及推广。     

82例儿童高原性红细胞增多症的流行病学调查

目的调查分析82例儿童高原性红细胞增多症的流行病学情况。方法回顾性分析该院2017年10月-2019年8月收治的82例高原性红细胞增多症患儿的临床完整资料(研究组),另选取同期入院体检的82例健康儿童为健康组。设计儿童高原型红细胞增多症调查问卷,通过翻阅纳入患儿的基本资料(性别、年龄、体质量、身高)、临床症状(头晕、头疼、心悸、乏力、胸闷、呼吸困难、肢体麻木、夜眠差等)及结膜充血、浮肿、唇甲发绀等体征。抽取两组患儿空腹静脉血,检测血常规及凝血指标并进行对比分析。结果 82例高原性红细胞增多症患儿中,35例为世居人群,47例为移居人群,其中世居人群与移居人群中均在海拔高度2 700~3 000 m范围内发病率最高,随着患儿生活海拔高度的增加,发病率逐渐增长;82例患儿中,男53例(64. 63%),女29例(35. 37%),男性发病率是女性的1. 828倍;绝大部分患儿出现唇甲发绀、多血面容、头痛等症状。研究组红细胞计数(RBC)、红细胞压积(HCT)、血小板计数(PLT)、血红蛋白(HGB)、血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)均高于健康组(均P<0. 05)。结论儿童高原性红细胞增多症多发于男性,且随着生活海拔高度的不断增加,其发病率逐渐增长,临床症状主要表现出唇甲发绀、头痛、多血面容等;高原性红细胞增多症患儿的血常规及凝血指标均高于健康儿童,临床可根据相关血清指标进行早期诊疗。     

10例真性红细胞增多症患者外周血红细胞存活时间的相关性分析

目的:了解真性红细胞增多症(PV)患者外周血中红细胞增多与红细胞存活时间长短的相关性。方法:采集10例真性红细胞增多症患者离体抗凝全血和10例正常人离体抗凝全血,放血当天测定钾以排除患者血浆钾和正常人的差异和外界的影响因素,然后定期测定真性红细胞增多患者和正常人离体血浆中钾的浓度的变化,以了解红细胞破坏的程度。结果:真性红细胞增多症患者组第五天到第十天的钾离子浓度变化,第十天到第十五天的钾离子浓度变化,第十五天到第二十天的钾离子浓度变化均比正常人的大(P<0.05)。结论:真红患者红细胞的存活时间比正常人的短,间接证明真性红细胞增多症患者骨髓造血增生。     

116 例疑似高原红细胞增多症作业人员体检指标的动态变化

通过对116例疑似高原红细胞增多症而调离高原作业人员红细胞、血红蛋白、红细胞压积、肌酐、尿素氮、总(直接)胆红素等指标的动态研究显示,红细胞、红细胞压积和尿素氮最早出现(9~10个月)统计学差异(P0.05),血红蛋白在高原工作13~14个月时与19~36个月时比较差异显著(P0.01)。连续观察6组数据,分别于13~14个月与19~36个月时出现了两次高峰,均值最高达212.86 g/L。建议以首次体检间隔13~14个月作为轮换周期,以预防高原红细胞增多症的发生。     

1例真性红细胞增多症脊髓及周围神经损害患者的诊断

患者,男,49岁,农民。双下肢麻木、行走不稳15月,大小便急迫1月余。确诊为"真性红细胞增多症",高血压病。1月前出现大小便急迫,有便意时难以自行控制。且有双足不自主抽搐,抽搐部位不定且局限,每次持续约数秒钟即自行缓解。体查,体温36.2℃,脉搏88次/分,呼吸19次/分,血压135/100mm Hg。神志清楚,精神可,自动体位,查体合作,全身皮肤黏膜无黄染及出血点,表浅淋巴结不大,心肺查体无异常。近1月来双手指尖麻木,曾在外院治疗效果不佳,以"脊髓病变性质待定"收住。     

治疗性血细胞采集术治疗真性红细胞增多症的疗效观察

目的探讨治疗性血细胞采集术治疗真性红细胞增多症的疗效。方法对12例真性红细胞增多症患者采用手工法采血400ml于威海产ACD-B保养液之二联袋内,在大容量离心机（美国杜邦公司）内离心。将血浆转入二联袋的子袋内。回输给患者,压积红细胞及白膜层弃去。并使用小剂量骨髓抑制剂进行化疗。结果治疗有效率100％,随防6个月-1a,大部分患者达到长期缓解。结论治疗性血细胞采集术治疗真性红细胞增多症能迅速减少患者循环血液中的红细胞、白细胞、血小板数量,疗效快。缓解因红细胞增多引起的高黏滞综合征,减少各种血栓并发症的发生,降低患者死亡率。     

隐匿性传染性单核细胞增多症一例

资料:患者男,71岁。在就诊前两天因进食油腻食物后出现右上腹疼痛不适,为持续性胀痛。并伴发向右肩胛部放射,偶有恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物、量少。在个体诊所给予输液治疗(用药及剂量不详),疗效不佳。来我院就诊,经B超检查提示:"胆囊炎伴结石"。于2011年12月6日以"胆囊炎伴结石"入院。体检:体温37C。血压140/90mmHg。心率88/min。皮肤巩膜无黄染苍白,浅表淋巴结无肿大,自述高血压史30余年。     

急性淋巴细胞白血病误诊为传染性单核细胞增多症1例报道

急性淋巴细胞白血病与传染性单核细胞增多症（infections mononucleosis，IM）的临床表现及血象有很大的相似性，临床上易将两种疾病混淆，本科将2008年3月收治的1例急性淋巴细胞白血病误诊为IM的病例报道如下。