郎格罕氏组织细胞增生症20例临床分析

郎格罕组织细胞增生症（LCH）临床表现多样,可从单一组织器官、单部位的侵犯或损害发展为威胁生命的多组织器官、多部位的侵犯及多功能损害。现将我院收治的LCH患者20例的临床特点及治疗情况报告如下。     

先天性郎格罕细胞组织细胞增生症一例

1病例介绍患儿,男,3d。国众身皮疹,血便3d入院。患儿系第2胳,第2产,足月顺产。出生时即全身散在皮疹,生后排服便1次后即排粘液血便,不发热。体检：发育、营养一般,头、面、颈、躯干、四肢部均见大小不等淡红色斑丘疹,部分棕红色斤疹及结痴形成。颅骨无缺损。双肺呼吸定租,心脏（－）。腹部软,肝有助下2·5crn,脾肋卜l．5cm。血常规：Hb132g／L,WBC13．4X10’／L,N0．72,I。0．28,PI,T156X10‘／I,。大便常规：白细胞少许,红细胞忏,潜血试验十。胸部X线片示：双肺纹理增多,双肺弥漫性斑片状阴影,边缘模糊,皮疹…     

多器官累及郎格罕组织细胞增生症一例

患者男 ,18岁。因不规则发热 3周 ,于 2 0 0 1年 5月 9日入院。患者自 4月份始在无明显诱因下出现发热 ,体温波动在 38～ 39 2℃。肺部ＣＴ检查 :双侧肺多发囊肿及气胸 ,Ｂ超显示肝脾肿大 ,在当地医院予以抽气等对症处理及多种抗生素治疗后 ,气胸消失 ,但仍持续发热 ,以发热待查收入院。入院体检 :前胸、发际、脐旁、右大腿内侧见 0 3ｃｍ× 0 3ｃｍ大小丘疹 ,淡红色 ,部分中间有凹陷。颌下、颏下、颈部、双侧腋下、左滑车上、双侧腹股沟均可扪及肿大淋巴结 ,大小不等约为 (0 5ｃｍ× 0 5ｃｍ)或 (2ｃｍ× 2ｃｍ) ,质中 ,活动度尚好 ,无…     

郎格罕组织细胞增生症五例临床分析

目的 提高对郎格罕组织细胞增生症（LCH）的认识。方法 回顾分析我院近10年来确诊的5例LCH成年患者的临床、影像和病理资料。结果 男3例,女2例,平均年龄36．8岁。所有病例均表现有肺、骨骼、中枢神经系统、皮肤、肝、脾、淋巴结等多器官病变。LCH肺部病变的典型放射影像学表现为双肺弥漫结节影,间质纤维化伴多发囊疱形成。有3例患者行骨X线检查,可低密度骨质破坏灶。全部患者的活检标本均可见异常的郎格汉斯细胞浸润。对5例患者均予反复全身化疗（激素＋蒽环类细胞毒药物）,化疗对肝、脾、淋巴结、皮肤病变的疗效较好,而对肺部病变、中枢性尿崩症、骨损害的疗效较差。结论 LCH可在任何年龄发病,对有尿崩症、特征性骨质破坏和肺部病变的患者应警惕此病,并及时行病灶部位的病理学检查,确诊后予放疗、全身化疗治疗。     

肺郎格罕细胞组织细胞增多症7例临床分析

目的探讨肺郎格罕(Langerhans)细胞组织细胞增多症的临床表现,以提高对本病的认识。方法回顾性分析1997—2006年北京协和医院确诊的7例肺郎格罕细胞组织细胞增多症的临床资料。结果7例患者均为男性,平均年龄26.7岁,其中4例吸烟,主要症状为咳嗽、活动后气短,5例在疾病过程中发生气胸。肺功能示阻塞性通气功能障碍3例、限制性通气功能障碍2例、混合性通气功能障碍2例,4例有不同程度的弥散功能障碍。胸部高分辨CT(HRCT)示6例表现为双上中肺野网格状改变及囊性变,仅有1例可见小结节影。外科肺活检标本病理学检查结果示7例光镜下均可见病理性郎格罕细胞浸润,6例可见囊样及气腔样结构。免疫组化阳性检出情况为7例S-100均为阳性;5例行CD1a检查者中4例阳性;6例行CD68检查者中5例阳性。结论肺郎格罕细胞组织细胞增多症常见于年轻吸烟男性,主要临床表现为咳嗽、活动后气短、反复气胸,胸部HTCT表现为双上中肺野为主的网结节或囊性变,肺功能无特异性改变,可伴有弥散功能异常,病理学检查可见病理性郎格罕细胞或免疫组化CD1a、S-100阳性可以明确诊断。     

儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症22例临床分析

目的探讨郎格罕斯组织细胞增生症(LCH)的临床特点,提高临床诊治水平。方法对122例LCH患儿的临床资料作回顾性分析。结果 22例患儿中发病年龄为70 d～10岁。主要症状为发热、皮疹、骨损害、肝脾淋巴结肿大、突眼、尿崩、耳溢脓等。不同分型、分级患儿在器官受累范围和程度上有明显不同。按分型分级予不同方案化疗18例,好转7例。结论 LCH临床表现复杂多样,诊断依靠病理活检;国际组织细胞学会LCH分型分级对于选择合理的治疗方案、判断预后有指导意义。     

海蓝组织细胞增生症一例

患者,女,30岁.因反复鼻衄15年,头昏2月于2006年11月来我院就诊.患者自15岁左右,经常出现鼻衄,自行填塞后出血可停止,但当劳累后即有反复.曾四次在当地医院住院,经当地医院检查发现“贫血”,予以中药治疗,但效果欠佳。无血吸虫及疟疾病史。入院体检：轻度贫血外貌,浅表淋巴结未触及肿大,全身皮肤未见出血点及瘀斑,心律齐,     

成人不典型郎格罕组织细胞增生症1例

1 病例报告患者女性,50岁,因黄疸及皮肤黄色瘤 1年半于 2000-04入院。追溯病史发现自1986年起出现多钦、多尿,化验血糖及肾功能正常,CT检查垂体未发现异常,予氢氯噻嗪治疗后尿量由 4 000-5 000 mL/d减少为2000-3000mL/d。1998-11出现皮肤瘙痒、黄疸,伴低热,腹部CT检查显示肝内胆管扩张,1999-03在外院行胆总管探查术,术     

肺组织细胞增生症X一例

患者,男性,30岁,汉族,已婚,教师.因咳嗽、咯痰、进行性气促6月,加重一月于1999年3月22日入院.胸片显示:双肺纹理增多,呈蜂窝样改变,有较多透光区.     

海蓝组织细胞增生症一家三例

患者男,３４岁,贵州籍,汉族。因头昏乏力２个月,于１９９９年３月２２日就诊,门诊初诊为贫血原因待查。体格检查：轻度贫血貌,皮肤无出血点,肝、脾、淋巴结不大,心肺未见异常。腹软,神经系统检查无病理反射。实验室检查：血象：Ｈｂ６７ｇ／Ｌ,ＷＢＣ５．３×１０９／Ｌ,分类中性杆状核０．０２,分叶核０．６４,嗜酸粒细胞０．０２,嗜碱粒细胞０－０１,淋巴细胞０．２０,单核细胞０．１１,血小板１２０×１０９／Ｌ。骨髓象：骨髓增生活跃,粒红比为１∶１。粒系增生活跃,占０－４３５,各阶段细胞均见,可见嗜酸、嗜碱细…     

Langerhans组织细胞增生症139例综合分析

Langerhans组织细胞增生症旧称组织细胞增生症X。六型：勒-雪氏症（LS），韩-雪-柯氏症（HSC）、嗜酸性肉芽肿（EGB）、中间型、单器官型、难分型。现将1983～1996年国内近70篇论文中139例，作综合再分析，以反映1982年后该病在我国的诊治近况。1临床资料①年龄：最小30天，最大50岁。LS共85例，以9～12个月最多（27％），≤2岁68％；HSC27例，EGB21例，中间型4例，难分型2例；总计≤2岁55％。②性别：男63人，女48人，未计录28人，总计男比女为1．3：1。③主要症状与体征：皮疹阳性率LS95．6％（65／68）；HSC25．9％（7／27）；…     

成人朗格罕组织细胞增生症一例

患者男性,40岁,多饮、多尿1年余,双眼突出2月余.患者1年前出现多饮、多尿,同时伴头皮和胸部皮肤瘙痒、外耳道流脓、口腔反复溃疡、肛周有分泌物等症状,行肛周活检,诊断为肛周湿疹,后行头部MRI显示垂体柄增粗,双侧球后占位,诊断为尿崩症.     

郎格汉斯组织细胞增多症的消化系表现、诊断及治疗

郎格汉斯组织细胞增多症是一种少见的全身多系统受侵犯的组织细胞异常增生性疾病,常见受累部位为骨、皮肤、肺脏、骨髓、淋巴结等,除此之外,尚可侵犯肝脏、胆道及胃肠道等消化器官,临床表现与其他消化系统疾病相比缺乏特异性,故诊断难度较大,一旦郎格汉斯组织细胞增多症患者明确诊断消化系统受累,则需要系统性治疗,甚至是肝脏移植.本文综述郎格汉斯组织细胞增多症的消化系统表现,从而对其早期诊断及治疗提供帮助.     

结核性腹膜炎合并海蓝组织细胞增生症1例

海蓝组织细胞(Sea blue histiocyte，简称SBH)由Sawitsky等人在1954年首先描述，此种细胞与高雪细胞和尼曼一匹克细胞同属于泡沫细胞，为组织细胞内腊样质(Ceroid)或神经鞘磷脂(Sphingomyelin)和神经鞘糖脂(Glycosphingolipids)的过度贮积。骨髓内SBH增生症，国内外已有不少报道，但骨髓外组织检出SBH国外报道较少，仅见右从肝．脾，肺中检了的报道．国内1993年才有作     

以尿崩症为首发的老年朗格罕斯组织细胞增生症一例

患者男，72岁。于2006年8月2113因烦渴、多尿7年，全身骨骼疼痛半年，上腭肿痛1个月就诊我院。患者于7年前无明显诱因出现烦渴多饮，尿量增多，每13饮水及总尿量5000ml左右，就诊于杭州市第一医院，行禁水试验无反应，加压素试验有反应，头颅MRI示垂体柄有异常增强，诊断为尿崩症，口服去氨加压素片后症状完全缓解，一直服用至本次就诊时。半年前出现全身骨骼疼痛，活动尚可，疼痛定位不清，与体位无关。[第一段]     

反应性组织细胞增生症21例临床分析

某些感染性疾病、寄生虫病、结缔组织病等 ,骨髓中可见到较多的组织细胞 ,称之为反应性组织细胞增生症。现将我院收治的反应性组织细胞增生症 2 1例 ,就其临床症状、体征、病因和诊治情况作一分析。临床资料病例　男性 10例 ,女性 11例。年龄 14～ 4 7岁 ,平均年龄 32岁 ,其中 4 0岁以下 16例 ,占 76.3%。起病至就诊的时间 9～ 35ｄ。其中 19例是在 12 2例发热原因待查的患者进行骨髓检查时发现的。临床症状和体征　畏冷、发热 19例 ,头昏、心慌14例 ,腹胀、纳差 8例 ,咳嗽、咯痰 4例 ,鼻出血及黑便各 1例。面色苍白 5例 ,皮肤瘀斑及肝脾肿…     

组织细胞增生症X并发肝硬化一例

患者男 ,16岁。因间断乏力、食欲不振 1年 ,呕血 4h入院。患者 1年前无明显诱因下出现乏力、食欲不振 ,时有腹胀 ,无低热、盗汗 ,无反酸、嗳气 ,未予诊治。 4h前 ,进食香蕉后呕咖啡色物质约 5 0 0ml。否认家族遗传病史。既往 12年前因尿崩症就诊于我院。入院后发现患者同时具备颅骨缺损及突眼二特征。根据临床及病理检查明确诊断为“组织细胞增生症X———汉 许 克病 (Hand Sch櫣ｌｌｅｒ Christiansyn drome)。给予放、化疗近 2年后 ,病情得到控制 ,此后未再进行治疗。患者生长发育较为迟缓 ,身高及体重明显低于同龄人 ,智力水平正常。…     

多中心性网状组织细胞增生症一例

多中心性网状组织细胞增生症属病因未明的罕见病[1] ,到目前为止 ,国内外文献报道仅 10 0余例 ,现将我们所遇 2例报道如下。患者 :女 ,2 7岁。因对称性远端指间关节肿痛 ,伴晨僵、乏力 2年收入院。 2年前 ,因受凉后出现远端指间关节对称性肿痛 ,晨僵 >6 0ｍｉｎ ,伴乏力、周身不适 ,后逐渐累及掌指关节 ,腕、肘、踝、膝关节 ,有时感到腰背部疼痛 ,曾在多家医院诊断为类风湿关节炎 ,接受中药、针灸不规则治疗无效。半年前前臂皮肤搔痒 ,发现皮肤小结节数个。近感胸闷 ,轻咳而来诊 ,既往有肺结核病史。查体 :慢性病容 ,全身皮肤黏膜无黄染 ,浅…     

累及气道的窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病一例并文献复习

目的 提高对累及气道的窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病(Rosai-Dorfman病)的认识.方法 分析1例确诊为气道受累的Rosai-Dorfman病患者的临床表现、支气管镜下表现、病理特征、诊断和治疗并结合文献进行讨论.结果 患者女,60岁.因"反复发作性喘息18个月,加重1个月"于2007年3月6日收入福建省立医院.曾诊断为"支气管哮喘",口服强的松、吸入布地奈德等治疗,症状好转.1个月前喘息再次发作,且出现吸气性呼吸困难,平卧位时明显,再次就诊,以"呼吸困难原因待查"收入院.23年前发现"高血压、左肾上腺腺瘤",诊断为"原发性醛固酮增多症",未行手术.1999年发现左腮腺肿物、左颌下淋巴结肿大,行手术切除.2000年行双眼泪腺肿物切除.2001年发现全身皮下多发性结节,且逐年增多,结节可自行增大和缩小.入院检查左颌下可触及大小约3.0 cm×2.0 cm结节,双上臂、胸背部、腹部、臀部及双大腿外侧可扪及黄豆至蚕豆大小结节,边界清楚,质偏硬,表面尚光滑,稍活动,轻压痛,部分皮肤见色素沉着.胸部CT平扫+气管重建显示气管壁多发性结节状突起,相应区域管腔狭窄,左肺舌叶炎症,纵隔内未见明显肿大的淋巴结,胸背部皮下多发性结节影.淋巴结病理切片可见组织细胞形成的浅染区与浆细胞和淋巴细胞形成的深染区相间排列,呈一种窦样结构,组织细胞胞质内可见吞噬的浆细胞和淋巴细胞,确诊为Rosai-Dorfman病.结论 Rosai-Dorfman病累及气道是罕见的淋巴结外病变,易发生误诊和漏诊.支气管镜检查是发现Rosai-Dorfman病气道受累的重要手段,组织细胞增生并吞噬完整的浆细胞和淋巴细胞是其病理特征,免疫组织化学染色S100蛋白及CD_(68)阳性有助于诊断和鉴别诊断.手术切除联合应用糖皮质激素或放疗是治疗气道病变较为有效的方法之一.     

特殊表现的成人多系统郎格罕细胞组织细胞增生症一例

患者男性,55岁,因咳嗽、咳痰10年,口渴、多饮、多尿2年,劳力性气促1年于2007年9月28日入院.10年前开始,患者常于受凉后出现咳嗽,咳白色黏痰,自服抗生素均能自行缓解.